Jump to content

Диффузный миелинокластический склероз

Диффузный миелинокластический склероз
Другие имена Дмс
Специальность Неврология  Edit this on Wikidata

Диффузный миелино-кластический склероз , иногда называемый болезнью Шильдера , представляет собой очень редкое нейродегенеративное заболевание, которое клинически проявляется в виде псевдоопухолевых демиелинизирующих поражений, что затрудняет его диагностику. Обычно оно начинается в детстве и поражает детей в возрасте от 5 до 14 лет. [1] [2] но возможны случаи и у взрослых. [3]

Это заболевание считается одной из пограничных форм рассеянного склероза, поскольку одни авторы считают их разными заболеваниями, а другие вариантами рассеянного склероза. Другими заболеваниями этой группы являются зрительный нейромиелит (НМО), концентрический склероз Бало и рассеянный склероз Марбурга . [4]

Симптомы и признаки

[ редактировать ]

Симптомы аналогичны симптомам рассеянного склероза и могут включать слабоумие , афазию , судороги , изменения личности , плохое внимание , тремор равновесия , нестабильность , недержание мочи, мышечную слабость, головную боль, рвоту, а также нарушения зрения и речи. [5] Другие симптомы включают слабость на одной стороне тела, ригидность мышц, проблемы со слухом и потерю контроля над кишечником. [6]

Диагностика

[ редактировать ]

Критериями Позера для диагностики являются: [7]

  • Одна или две примерно симметричные крупные бляшки. Бляшки имеют диаметр более 2 см.
  • Других поражений нет, аномалий периферической нервной системы нет.
  • Результаты исследования функции надпочечников и сывороточных жирных кислот с очень длинной цепью в норме.
  • Патологический анализ соответствует подострому или хроническому миелинокластическому диффузному склерозу.

Невропатологическое обследование

[ редактировать ]

Типичные демиелинизирующие бляшки при склерозе Шильдера обычно обнаруживаются с двух сторон в полуовальном центре. Оба полушария почти полностью заняты крупными, четко очерченными очагами. Хотя бляшки такого типа широко распространены при склерозе Шильдера, также могут наблюдаться и более мелкие поражения. [ нужна ссылка ]

Иммунология

[ редактировать ]

Сообщалось, что в случаях DMS нет олигоклональных полос , что, следовательно, отличается от стандартного MS. [8]

Лечение: Кортикостероиды могут быть эффективны у некоторых пациентов. Дополнительными вариантами лечения являются бета-интерферон или иммуносупрессивная терапия. В противном случае лечение является поддерживающим и включает физиотерапию , трудотерапию и нутритивную поддержку на более поздних стадиях, когда пациенты теряют способность есть. [ нужна ссылка ]

Прогноз этого заболевания очень изменчив и может иметь три различных течения: монофазное, неремиттирующее; [2] [9] перевод; [10] [11] [12] и, наконец, прогрессивный, с увеличением дефицита. [13]

Впервые он был описан Паулем Фердинандом Шильдером в 1912 году. [14] [15] и в течение почти ста лет для ее описания использовался термин «болезнь Шильдера», но это же название использовалось и для некоторых других белого вещества . описанных им патологий [16] В 1986 году Позер попытался ограничить использование названия болезни Шильдера описанным здесь заболеванием, но это название до сих пор оставалось неоднозначным . [ нужна ссылка ]

Название происходит от традиционной классификации демиелинизирующих заболеваний на две группы: демиелинизирующие миелино-кластические заболевания и демиелинизирующие лейкодистрофические заболевания . В первой группе нормальный и здоровый миелин разрушается токсичным, химическим или аутоиммунным веществом. Во второй группе миелин аномален и дегенерирует. [17] назвал заболеваниями Вторую группу Позер дисмиелинизирующими . [18]

  1. ^ Гарридо С, Леви-Гомес А, Тейшейра Дж, Темудо Т (2004). «[Болезнь Шильдера: два новых случая и обзор литературы]». Revista de Neurologia (на испанском языке). 39 (8): 734–8. дои : 10.33588/rn.3908.2003023 . ПМИД   15514902 .
  2. ^ Перейти обратно: а б Афифи А.К., Белл В.Е., Менезес А.Х., Мур С.А. (1994). «Миелинокластический диффузный склероз (болезнь Шильдера): отчет о случае и обзор литературы». Дж. Детский Нейрол . 9 (4): 398–403. CiteSeerX   10.1.1.1007.559 . дои : 10.1177/088307389400900412 . ПМИД   7822732 . S2CID   38765870 .
  3. ^ Бачигалуппи, С; Полонара, Г; Заванон, ML; Кампанелла, Р; Бранка, В; Гаини, С.М.; Тредичи, Дж; Коста, А. (2009). «Болезнь Шильдера: неинвазивная диагностика?: История болезни и обзор». Неврологические науки . 30 (5): 421–30. дои : 10.1007/s10072-009-0113-z . ПМИД   19609739 . S2CID   21649760 .
  4. ^ Фонтейн Б. (2001). «[Пограничные формы рассеянного склероза]». Преподобный Нейрол. (Париж) (на французском языке). 157 (8–9, часть 2): 929–34. ПМИД   11787357 .
  5. ^ «Информационная страница NINDS о болезни Шильдера» . Архивировано из оригинала 23 сентября 2009 г. Проверено 28 мая 2009 г.
  6. ^ «Болезнь Шильдера» . Национальный институт неврологических расстройств и инсульта . Проверено 12 марта 2023 г.
  7. ^ Позер СМ, Гутьер Ф, Карпентье М.А., Айкарди Дж (1986). «Миелинокластический диффузный склероз Шильдера». Педиатрия . 77 (1): 107–12. ПМИД   3940347 .
  8. ^ С. Джариус и др. Миелинокластический диффузный склероз (болезнь Шильдера) иммунологически отличается от рассеянного склероза: результаты ретроспективного анализа 92 люмбальных пункций, Журнал Neuroinflammation, 28 февраля 2019 г., https://doi.org/10.1186/s12974-019-1425-4
  9. ^ Преториус М.Л., Лук Д.Б., Равенскрофт А., Шуман Дж.Ф. (1998). «Демиелинизирующая болезнь типа Шильдера у трех маленьких южноафриканских детей: резкая реакция на кортикостероиды». Дж. Детский Нейрол . 13 (5): 197–201. дои : 10.1177/088307389801300501 . ПМИД   9620009 . S2CID   33472806 .
  10. ^ де Лакур А., Гисадо Ф., Самбрано А., Ардженте Дж., Акоста Дж., Рамос К. (1998). «[Псевдоопухолевые формы демиелинизирующих заболеваний. Сообщение о трех случаях и обзор литературы]». Revista de Neurologia (на испанском языке). 27 (160): 966–70. ПМИД   9951014 .
  11. ^ Леуцци В., Лион Дж., Силио М.Р., Педеспан Х.М., Фонтан Д., Шатель Дж.Ф., Виталь А. (1999). «Детские демиелинизирующие заболевания с длительным ремиттирующим течением и их связь с болезнью Шильдера: сообщение о двух случаях» . Дж. Нейрол. Нейрохирургия. Психиатрия . 66 (3): 407–8. дои : 10.1136/jnnp.66.3.407 . ПМЦ   1736247 . ПМИД   10084548 .
  12. ^ Брюно Э., Маркус Дж.К. (1999). «Рассеянный склероз, проявляющийся как единое образование». Педиатр. Нейрол . 20 (5): 383–6. дои : 10.1016/S0887-8994(98)00164-7 . ПМИД   10371386 .
  13. ^ Гарелл П.С., Менезес А.Х., Баумбах Г., Мур С.А., Нельсон Г., Мэтьюз К., Афифи А.К. (1998). «Представление, ведение и последующее наблюдение болезни Шильдера». Детская нейрохирургия . 29 (2): 86–91. дои : 10.1159/000028695 . ПМИД   9792962 . S2CID   46812200 .
  14. ^ Synd/1554 в Who Named It?
  15. ^ П. Ф. Шильдер, О знаниях о так называемом диффузном склерозе (о периаксиальном энцефалите диффузном). Журнал всей неврологии и психиатрии, 1912, 10 Ориг.: 1-60.
  16. ^ Мартин Джей-Джей, Гуацци GC (1991). «Диффузный склероз Шильдера». Дев. Нейроски . 13 (4–5): 267–73. дои : 10.1159/000112172 . ПМИД   1817032 .
  17. ^ Фернандес О.; Фернандес В.Е.; Герреро М. (2015). «Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы». Лекарство . 11 (77): 4601–4609. дои : 10.1016/j.med.2015.04.001 .
  18. ^ Позер СМ (1961). «Лейкодистрофия и концепция дисмиелинизации». Арч Нейрол . 4 (3): 323–332. дои : 10.1001/archneur.1961.00450090089013 . ПМИД   13737358 .
[ редактировать ]
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: eb007eaa5cc2ee9372edfe93162542df__1695478920
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/eb/df/eb007eaa5cc2ee9372edfe93162542df.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Diffuse myelinoclastic sclerosis - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)