Концентрический склероз Бало
Концентрический склероз Бало | |
---|---|
Типичные аспекты концентрического склероза Бало. а) первоначальное дело Бало; В нижней половине поражения расположено несколько анастомозов. (б) Поражение с центром вены, демонстрирующее фрагментацию кольца в ограниченной области. (в) Поражение. (г) Развитие патологического процесса из центра, расположенного в ограниченной области, с образованием полос. Окраска Лойеса (миелин – черный, разрушенные участки – белый); масштабные линейки: 1 см. | |
Специальность | Неврология |
Концентрический склероз Бало — это заболевание, при котором белое вещество головного мозга повреждается концентрическими слоями, при этом осевой цилиндр остается нетронутым. [1] Он был описан Йожефом Матиасом Бало, который первоначально назвал его «лейко-энцефалит периаксиальный концентрический» из предыдущего определения. [2] и в настоящее время считается одной из пограничных форм рассеянного склероза .
Концентрический склероз Бало — демиелинизирующее заболевание, похожее на стандартный рассеянный склероз , но с той особенностью, что демиелинизированные ткани образуют концентрические слои. Раньше ученые считали, что прогноз аналогичен рассеянному склерозу Марбурга , но теперь они знают, что пациенты могут выжить или даже иметь спонтанную ремиссию и бессимптомные случаи. [3]
Внешний вид концентрических колец не характерен для MS Бало. Концентрические поражения также наблюдались у пациентов с оптикомиелитом, стандартным рассеянным склерозом, прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатией, церебральной аутосомно-доминантной артериопатией с подкорковыми инфарктами, лейкоэнцефалопатией, сопутствующим активным гепатитом С и вирусом герпеса человека 6. [4]
Патофизиология
[ редактировать ]Поражения склероза Бало относятся к типу поражения рассеянного склероза III (дистальная олигодендроглиопатия). [5] В настоящее время считается, что концентрический склероз Бало является вариантом рассеянного склероза III типа. [6] и, вероятно, из-за проблем с обменом веществ. [7]
В центре поражений Бало видны вены, как и при рассеянном склерозе, некоторые из которых напоминают микрокровоизлияния или небольшие эктатические венулы. В отличие от рассеянного склероза, корковых поражений серого вещества не наблюдается. [8]
Теоретические модели
[ редактировать ]Согласно исследованиям доктора Луккинетти, при концентрическом склерозе Бало кольца могут быть вызваны физиологической гипоксией (аналогичной гипоксии, вызываемой некоторыми токсинами или вирусами) в очаге поражения, которой, в свою очередь, противодействует экспрессия стрессовых белков на границе. Эта экспрессия и контрэкспрессия образуют кольца сохранившейся ткани внутри очага поражения и кольца демиелинизированной ткани сразу за тем местом, где предыдущая атака индуцировала белки защитного стресса. Следовательно, последующие атаки образуют концентрические кольца. [9]
Некоторые другие исследователи утверждают, что, как и при РС модели III , активность IV комплекса дыхательной цепи митохондрий снижается, и это может быть причиной аксонального повреждения, опосредованного глутаматом. [10]
В конечном итоге это расширяющееся поражение вызывает типичную прогрессирующую картину. Однако у некоторых пациентов патология, лежащая в основе заболевания, по-видимому, исчезает, и, следовательно, заболевание может остановиться, и, следовательно, пациенты спонтанно выздоравливают. Механизмы, запускающие атаки и восстановление, остаются неопределенными. [ нужна ссылка ]
Тем не менее, эта модель подвергается сомнению в недавних сообщениях, в которых обнаружено повреждение астроцитов , подобное тому, которое обнаруживается при аквапорин -серопозитивном оптикомиелите . Хотя антител против NMO обнаружено не было, повреждения аналогичны, что указывает на проблемы с водными каналами астроцитов. [11] [12]
Он представлен тремя клиническими подтипами: монофазным, рецидивно-ремиттирующим и первично-быстропрогрессирующим. Цереброспинальная жидкость (ликвор) либо нормальна, либо имеет умеренную мононуклеарную воспалительную реакцию. , ограниченные CSF, Олигоклональные полосы присутствуют лишь в меньшинстве случаев. [13] [14]
Другие модели
[ редактировать ]Предложена математическая модель концентрического склероза. [15] Авторы рассматривают предыдущие теории патогенеза, обсуждают связь между концентрическим склерозом и феноменом периодической преципитации Лизеганга и предлагают новый механизм, основанный на самоорганизации. [ нужна ссылка ]
Клинические курсы
[ редактировать ]Клиническое течение преимущественно прогрессирующее, однако сообщалось о рецидивирующем ремиттирующем течении. [16] Кажется, что курс улучшается при терапии преднизолоном. [17] хотя доказательства этого носят анекдотический характер, и такие выводы трудно принять, учитывая, что бывают случаи, когда пациенты спонтанно выздоравливают, независимо от того, получал ли пациент стероидную терапию или нет. [ нужна ссылка ]
Поражения Бало могут со временем исчезнуть, но также сообщалось, что заболевание может перейти в RRMS. [18]
Клиническое течение балоподобных поражений также зависит от контекста, в котором они появляются. Балоподобные поражения наблюдались при серопозитивных и серонегативных NMOSD по аквапорину-4, а также у детей как часть проявлений, подобных ADEM. [19]
Диагностика
[ редактировать ]Поражения при МРТ отличаются своей естественной концентрической формой. [ нужна ссылка ]
Недавно было показано, что при поясничной пункции СМЖ у пациентов с концентрическим склерозом Бало, а также у пациентов с поражениями типа III в основном отрицательные результаты по олигоклональным полосам, ограниченным СМЖ. [13] [20] Также пациенты с типом III имеют тенденцию быть отрицательными по MRZ-реакции ( вирусы кори , краснухи и опоясывающего герпеса ). [20]
Педиатрические случаи
[ редактировать ]Сообщается, что концентрический склероз Бало у детей ведет себя иначе, чем у взрослых. [21]
Поражения при аутопсии и биопсии
[ редактировать ]В отчете, сравнивающем 1H-магнитно-резонансную спектроскопию, визуализацию переноса намагниченности и тензорную диффузию с гистопатологией у пациента с концентрическим склерозом Бало, обнаружено, что воспаление прослеживается по фракционной анизотропии и увеличению лактата. Напротив, коэффициент передачи намагниченности и коэффициент диффузии показывают потерю ткани в кольцах поражения. [22]
Поражения под МРТ
[ редактировать ]Характеристики МРТ и характеристики поражения могут быть сопоставлены при взятии биопсии, что дает возможность стандартизировать будущий диагноз МРТ. [23]
Поражения концентрического склероза Бало можно отличить от нормальных поражений на МРТ, показывающих чередование гипоинтенсивных и гиперинтенсивных слоев. [24]
Концентрические поражения Бало можно увидеть с помощью методов визуализации миелиновой воды. Это специальная последовательность МРТ, которая показывает процент содержания воды в миелине. [25]
Поражения типа III, включая поражения Бало, имеют специфический характер инициации при МРТ (MRILIP), заключающийся в обнаружении усиления гадолиния до появления FLAIR MRI . [26]
При МРТ-шарике с силой тока 7 Тесла видна центральная вена, как при рассеянном склерозе. [27]
Уход
[ редактировать ]Для снятия воспаления обычно назначают кортикостероиды. [ нужна ссылка ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Сообщалось, что балоподобные поражения появляются также при тумеактивной воспалительной лейкоэнцефалопатии. [28]
Ассоциации
[ редактировать ]Сообщалось о возможной связи с псориазом и аутоиммунным тиреоидитом. [29]
Паттерн III (балоподобный) демиелинизирующий спектр
[ редактировать ]Поражения, подобные Бало, были классифицированы как паттерн поражения рассеянного склероза III в спектре рассеянного склероза. О них сообщалось отдельно, но они также были связаны со стандартным рассеянным склерозом , оптикомиелитом , CADASIL и прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатией. [30]
Существует совпадение между тем, что считается концентрическим склерозом Бало, и некоторыми атипичными случаями рассеянного склероза. Особый подтип рассеянного склероза представляет собой поражения, подобные Бало (поражения типа III), что представляет собой пересечение этих двух состояний. [31]
У некоторых пациентов с СБК имеются олигоклональные полосы, а у других — нет. Было высказано предположение, что поражения BCS могут обозначать не отдельное заболевание, а конечный путь различных демиелинизирующих заболеваний, отражающий наличие внутриочаговой гипоксии, как было недавно предложено. [32]
Недавно сообщалось, что поражения типа III поддаются лечению митоксантроном . [33] С другой стороны, этот паттерн менее чувствителен к плазмаферезу. [34]
Поражения типа III можно диагностировать без биопсии, поскольку у этих пациентов наблюдается высокая реактивность к AQP1 (без антител) и вирусу ветряной оспы (VZV). [35]
Происхождение поражений
[ редактировать ]Некоторое время считалось, что поражения типа III являются возникающими поражениями рассеянного склероза, хотя это уже маловероятно. [36] Штамм бактерии Clostridium perfringens был обнаружен в поражениях типа III. [37] Тесты на мышах показали, что токсин, вырабатываемый редким штаммом C. perfringens, вызывает повреждение головного мозга, подобное рассеянному склерозу, а более ранние работы выявили этот штамм C. perfringens у человека с рассеянным склерозом. [38] Было обнаружено, что пациенты с рассеянным склерозом в 10 раз более устойчивы к токсину эпсилон, чем здоровые люди. [39]
В более поздних сообщениях говорится, что у пациентов Бало наблюдалась потеря AQP1 и AQP4 при демиелинизирующих поражениях без связывания аутоантител, но с высокой реактивностью к пептидам AQP1, что, вероятно, отражает астроцитарное повреждение. [35]
История
[ редактировать ]Хотя болезнь носит имя Йожефа Бало, впервые ее описал Отто Марбург в 1906 году. [40] Позже, в 1928 году, Йожеф Бало изучал периаксиальный концентрический энцефалит у венгерского пациента, обнаруживший также демиелинизацию периферической нервной системы. [ нужна ссылка ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Бало Дж (1928). «Концентрический периаксиальный энцефалит». Архив неврологии и психиатрии . 19 (2): 242–244. doi : 10.1001/archneurpsyc.1928.02210080044002 .
- ^ Пурохит; и др. (2015). «Концентрический склероз Бало с острым проявлением и сопутствующими поражениями, типичными для рассеянного склероза, на МРТ» . Отчеты о случаях заболевания в неврологии . 7 (1): 44–50. дои : 10.1159/000380813 . ПМЦ 4386112 . ПМИД 25873888 .
- ^ Караарслан Э., Алтинтас А., Сенол У. и др. (август 2001 г.). «Концентрический склероз Бало: клинические и рентгенологические особенности пяти случаев» . Американский журнал нейрорадиологии . 22 (7): 1362–1367. ПМЦ 7975204 . ПМИД 11498428 .
- ^ Эртугрул О, Чичекчи Э, Чуди Тунцер М, Уфук Алучлу М (октябрь 2018 г.). «Концентрический склероз Бало у пациента со спонтанной ремиссией по данным магнитно-резонансной томографии: описание случая и обзор литературы» . Мировые дела Джей Клина . 6 (11): 447–454. дои : 10.12998/wjcc.v6.i11.447 . ПМК 6163147 . ПМИД 30294609 .
{{cite journal}}
: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - ^ (Статья на испанском языке). Архивировано 30 апреля 2007 г. в Wayback Machine.
- ^ Попеску Богдан Ф., Пирко Иштван, Луккинетти Клаудия Ф. (2013). «Патология рассеянного склероза: где мы находимся?» . Континуум (Миннеап, Минн) . 19 (4 рассеянный склероз): 901–921. дои : 10.1212/01.CON.0000433291.23091.65 . ПМЦ 3915566 . ПМИД 23917093 .
{{cite journal}}
: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - ^ Цяо Лин Цуй, Малена Роне, Дамла Хан, Мелисса Бедард, Гильермина Алмазан, Сэмюэл Людвин, Тимофи Кеннеди и Джек Антел, Олигодендроглиопатия при рассеянном склерозе: связь с низкой скоростью гликолитического метаболизма олигодендроцитов (I10.004), Неврология 2016; том. 86 нет. 16 Приложение I10.004
- ^ Дж. Беренс и др. 7 Тесла МРТ концентрического склероза Бало в сравнении с поражениями рассеянного склероза, Анналы клинической и трансляционной неврологии, 29 июня 2018 г., том 5, выпуск 8, страницы 900–912, https://doi.org/10.1002/acn3.572
- ^ Генетическая предрасположенность к рассеянному склерозу - Стив Хаузер. Симпозиум по редким нейроиммунологическим заболеваниям [1]
- ^ Махад Дж., Зиабрева И., Кэмпбелл Г., Лакс Н., Уайт К., Хэнсон П.С., Лассманн Х., Тернбулл Д.М. (2009). «Митохондриальные изменения в аксонах при рассеянном склерозе» . Мозг . 132 (5): 1161–1174. дои : 10.1093/brain/awp046 . ПМК 3605917 . ПМИД 19293237 .
{{cite journal}}
: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - ^ Мацуока Такеши; и др. (ноябрь 2010 г.). «Астроцитопатия Аквапорина-4 при болезни Бало». Акта Нейропатологика . 120 (5): 651–660. дои : 10.1007/S00401-010-0733-7 . ПМИД 20680636 . S2CID 13604700 .
- ^ Кира Дж (июль 2011 г.). «Астроцитопатия при болезни Бало». Рассеянный склероз . 17 (7): 771–779. дои : 10.1177/1352458511400475 . ПМИД 21459811 . S2CID 24127230 .
- ^ Перейти обратно: а б Яриус С., Вюртвайн С., Беренс Дж. Р., Ваннер Дж., Хаас Дж., Пол Ф., Вильдеманн Б. (2018). «Концентрический склероз Бало иммунологически отличается от рассеянного склероза: результаты ретроспективного анализа почти 150 люмбальных пункций» . Журнал нейровоспаления . 15 (1): 22. дои : 10.1186/s12974-017-1043-y . ПМЦ 5774135 . ПМИД 29347989 .
{{cite journal}}
: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - ^ Саид Ариф и др., Внешний вид луковой шелухи при концентрическом склерозе Балоса, вариант рассеянного склероза, Журнал Медицинского колледжа Аюб, Абботтабад, 2015; 27 (1)
- ^ Хонсари Р.Х., Кальвез В. (2007). Монах Н. (ред.). «Истоки концентрической демиелинизации: самоорганизация в человеческом мозге» . ПЛОС ОДИН . 2 (1): е150. Бибкод : 2007PLoSO...2..150K . дои : 10.1371/journal.pone.0000150 . ПМК 1764710 . ПМИД 17225855 .
- ^ Мур Г.Р., Берри К., Огер Дж.Дж., Праут А.Дж., Грэб Д.А., Ньюджент Р.А. (декабрь 2001 г.). «Концентрический склероз Бало: выживание нормального миелина у пациента с ремиттирующим течением болезни». Рассеянный склероз . 7 (6): 375–382. дои : 10.1177/135245850100700606 . ПМИД 11795459 . S2CID 10019226 .
- ^ Гарберн Дж., Спенс А.М., Алворд Э.К. (декабрь 1986 г.). «Концентрическая демиелинизация Бало диагностирована прижизненно». Неврология . 36 (12): 1610–1614. дои : 10.1212/WNL.36.12.1610 . ПМИД 3785678 . S2CID 43010179 .
- ^ Novoselova OM, Il'Ves AG, Savintseva ZI, Prakhova LN, Zaplakhova OV, Bakhtiyarova KZ (2018). "[A case-report of Balo concentric sclerosis transformed into definite multiple sclerosis]" . Zh Nevrol Psikhiatr Im S S Korsakova . 118 (8): 103–106. doi : 10.17116/jnevro2018118082103 . PMID 30160676 .
{{cite journal}}
: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - ^ Тодд А. Харди, Атипичные воспалительные демиелинизирующие синдромы центральной нервной системы, нейроиммунные заболевания, стр. 543-566, 14 августа 2019 г. [2]
- ^ Перейти обратно: а б Яриус С, Кениг ФБ, Мец И, Рупрехт К, Пауль Ф, Брюк В, Вильдеманн Б (2017). «РС образца II и типа III представляют собой явления, отличные от рассеянного склероза типа I: данные анализа спинномозговой жидкости» . Журнал нейровоспаления . 14 (1): 171. дои : 10.1186/s12974-017-0929-z . ПМК 5576197 . ПМИД 28851393 .
{{cite journal}}
: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - ^ Линнойла Дж., Читнис Т. (2014). «Концентрический склероз Бало у детей: серия случаев». Журнал детской неврологии . 29 (5): 603–607. дои : 10.1177/0883073813517294 . ПМИД 24423690 . S2CID 29304147 .
- ^ Линдквист С. (2007). «Гистопатология и серийная мультимодальная магнитно-резонансная томография при варианте рассеянного склероза» . Рассеянный склероз . 13 (4): 471–482. дои : 10.1177/1352458506071329 . ПМИД 17463070 . S2CID 35380552 .
- ^ Дарке Бахадор, Миллер Литофски, Ахсан (2013). «Концентрический склероз Бало: результаты визуализации и патологическая корреляция» . Журнал радиологических отчетов о случаях заболевания . 7 (6): 1–8. дои : 10.3941/jrcr.v7i6.1251 . ПМЦ 3888114 . ПМИД 24421937 .
{{cite journal}}
: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - ^ Яннуччи; и др. (2000). «Исчезающие поражения, подобные Бало, при рассеянном склерозе» . Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 69 (3): 399–400. дои : 10.1136/jnnp.69.3.399 . ПМК 1737083 . ПМИД 10945819 .
- ^ Лауле Корнелия; и др. (2008). «Визуализация миелиновой воды при рассеянном склерозе при 7 Т: корреляция с гистопатологией». НейроИмидж . 40 (4): 1575–1580. doi : 10.1016/j.neuroimage.2007.12.008 . ПМИД 18321730 . S2CID 5855952 .
- ^ Чарльз; и др. (2015). «Повторный взгляд на формирование поражений рассеянного склероза и раннюю эволюцию: еженедельное исследование магнитно-резонансной томографии с высоким разрешением». Журнал рассеянного склероза . 22 (6): 761–769. дои : 10.1177/1352458515600247 . ПМИД 26362901 . S2CID 3326176 .
- ^ Беренс-младший; и др. (2018). «МРТ 7 Тесла концентрического склероза Бало в сравнении с поражениями рассеянного склероза» . Анналы клинической и трансляционной неврологии . 5 (8): 900–912. дои : 10.1002/acn3.572 . ПМК 6093849 . ПМИД 30128315 .
- ^ Лукас М.Пессини, Тумеактивная воспалительная лейкоэнцефалопатия у потребителей кокаина: отчет о трех случаях, Рассеянный склероз и связанные с ним заболевания, Том 38, февраль 2020 г., 101496
- ^ Корина Роман-Филип, Аурелиан Унгуреану, Илеана Правариу, Балоподобное поражение при псориазе и аутоиммунном тиреоидите, Эссе, Великобритания. (ноябрь 2018 г.)
- ^ Комментарий к статье Пике и др., озаглавленной: Периферическая поздняя реактивация ранее типичного монофокального концентрического склероза Бало [3]
- ^ Харди Тодд А., Тобин В. Оливер, Луккинетти Клаудия Ф (2016). «Изучение взаимосвязи между рассеянным склерозом, опухолевидной демиелинизацией и концентрическим склерозом Бало». Журнал рассеянного склероза . 22 (8): 986–992. дои : 10.1177/1352458516641776 . ПМИД 27037180 . S2CID 3810418 .
{{cite journal}}
: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - ^ Яриус С., Вюртвайн С., Беренс Дж. Р., Ваннер Дж., Хаас Дж., Пол Ф., Вильдеманн Б. (2018). «Концентрический склероз Бало иммунологически отличается от рассеянного склероза: результаты ретроспективного анализа почти 150 люмбальных пункций» . J Нейровоспаление . 15 (1): 22. дои : 10.1186/s12974-017-1043-y . ПМЦ 5774135 . ПМИД 29347989 .
{{cite journal}}
: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - ^ Грютер Томас, Мец Имке, Гален Анна, Кнайпхоф Янина, Сторк Лидия, Брюк Вольфганг, Голд Ральф, Кляйтер Инго (2018). «Лечение митоксантроном у пациента с рассеянным склерозом и поражениями III степени». Клиническая и экспериментальная нейроиммунология . 9 (3): 169–172. дои : 10.1111/cen3.12466 . S2CID 81454231 .
{{cite journal}}
: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - ^ Аист Лидия, Элленбергер Давид, Байсбарт Тим, Фриде Тим, Луккинетти Клаудия Ф., Брюк Вольфганг, Мец Имке (2018). «Различия в ответах на аферезную терапию у пациентов с тремя гистопатологически классифицированными иммунопатологическими паттернами рассеянного склероза» . JAMA Неврология . 75 (4): 428–435. дои : 10.1001/jamaneurol.2017.4842 . ПМЦ 5885209 . ПМИД 29404583 .
{{cite journal}}
: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - ^ Перейти обратно: а б Аист; и др. (2020). «Сигнатуры антител у пациентов с гистопатологически определенными паттернами рассеянного склероза» . Акта Нейропатол . 139 (3): 547–564. дои : 10.1007/s00401-019-02120-x . ПМК 7035238 . ПМИД 31950335 .
- ^ Вольфганг Брюк, доктор медицинских наук Богдан Попеску, доктор медицинских наук Клаудия Ф. Луккинетти, доктор медицинских наук Сильва Маркович-Плесе, доктор медицинских наук, доктор медицинских наук Ральф Голд, доктор медицинских наук Дитмар Рудольф Таль, доктор медицинских наук, Имке Мец, доктор медицинских наук, Поражения зрительного нервомиелита могут служить основой для дебатов о гетерогенности рассеянного склероза, 14 апреля 2012 г., https://doi. орг/10.1002/ana.23621
- ^ Рашид Румах Карим, Линден Дженнифер, Фишетти Винсент А., Вартанян Тимоти (2013). «Выделение Clostridium perfringens типа B у человека при первом клиническом проявлении рассеянного склероза дает представление об экологических триггерах заболевания» . ПЛОС ОДИН . 8 (10): е76359. Бибкод : 2013PLoSO...876359R . дои : 10.1371/journal.pone.0076359 . ПМЦ 3797790 . ПМИД 24146858 .
{{cite journal}}
: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - ^ «Рассеянный склероз «связан с пищевым насекомым» » . Би-би-си. 29 января 2014 года . Проверено 29 января 2014 г.
- ^ Вернер, Аманда (29 января 2014 г.). «Бактериальный токсин может вызвать рассеянный склероз, как показывают исследования» . Фокс Ньюс .
- ^ Комментарий к статье Пике и др. под названием: Чампи Этель, Тур Кармен, Монтальбан Ксавье (2015). «Периферическая поздняя реактивация ранее типичного монофокального концентрического склероза Бало». Рассеянный склероз . 21 (8): 1084–1086. дои : 10.1177/1352458515586090 . ПМИД 26014610 . S2CID 1020393 .
{{cite journal}}
: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
Хонсари Р.Х., Кальвез В. (сентябрь 2007 г.). «Концентрическая демиелинизация путем самоорганизации: новая гипотеза склероза Бало» . Природная клиническая практика Неврология . 3 (9): Е1. дои : 10.1038/ncpneuro0619 . ПМИД 17805242 . S2CID 33938721 .