Анджело Маффуччи

Анджело Маффуччи
Анджело Маффуччи
	Анджело Маффуччи
Рожденный	27 октября 1847 г. ; Калитри
Умер	24 ноября 1903 г. (56 лет) ; Пиза
Национальность	итальянский
Занятие	Патологоанатом

Анджело Мария Маффуччи (27 октября 1847 — 24 ноября 1903) — итальянский патологоанатом XIX века. Его самый важный научный вклад связан с описанием заболевания, известного как синдром Маффуччи . Маффуччи был пионером в области эмбриональной инфекционной патологии. Его переезд в Пизу в качестве председателя отделения патологии представляет собой очень важный момент для академической среды Пизы и для Пизанского университета .

Биография

Ранняя жизнь и образование

Анджело Мария Маффуччи — итальянский патологоанатом, родившийся в городке Калитри в провинции Авеллино 27 октября 1847 года в семье фермеров, сыне Микеле и Бенедетты Николаис. Его родители, которые сначала хотели, чтобы он продолжил традиционный семейный бизнес, а затем сделал церковную карьеру, были разочарованы, когда после окончания средней школы Маффуччи поступил на курс медицины и хирургии в Неаполитанском университете , который он окончил. в 1872 году. ^{[ 1 ]}

После окончания учебы Маффуччи принимал активное участие в кампании против холеры в качестве медицинского работника и хирурга в больнице Санта-Мария-дель-Пополо ( Ospedale degli Incurabili ). Его преданность делу принесла ему медаль в 1873 году. ^{[ 1 ]}

Его первые подходы к патологической анатомии были реализованы в знаменитой неаполитанской школе Отто фон Шрена (1837-1917). Он работал хирургом в больнице Ospedale degli Incurabili в Неаполе и врачом-вакцинатором в ратуше того же города. ^{[ 1 ]}

Профессиональная карьера

В 1880 году он выиграл конкурс на кафедру общей патологии в Мессинском университете , однако университет не разрешил финансирование его исследований из-за скептицизма в отношении его проекта, что заставило его отказаться от своей должности. В 1884 году он занял кафедру патологической анатомии в Университете Катании . Он ненадолго оставил свою должность после того, как ему предложили должность в Пизанском университете, где он оставался до своей смерти. ^{[ 2 ]}

От его плодотворной деятельности сохранились многочисленные рукописи, гравюры, рисунки и акварельные иллюстрации с тщательной точностью, наблюдения, сделанные за многие годы медицинской практики, которые сегодня хранятся в библиотеке истории медицины университета Ла Сапиенца в Риме. Маффуччи был членом многочисленных академий и научных обществ, в том числе Accademia Nazionale dei Lincei , и получил от Венецианского института наук, литературы и искусств премию за прогресс в области медицинских наук. ^{[ 2 ]}

Дальнейшая жизнь

Он удалился в Валломброзу , недалеко от Флоренции , откуда писал министру просвещения:

«[...] С декабря прошлого года по сегодняшний день я находился под влиянием малярийной лихорадки с семью рецидивами и по совету выдающихся врачей , среди которых Пьетро Грокко , я взял себя на эту гору, где начинает проявляться скромная выгода...» ^{[ 2 ]}

Желаемого улучшения не произошло, и Маффуччи умер в Пизе 24 ноября 1903 года в возрасте 56 лет.

Исследования и открытия

Синдром Маффуччи

В пизанский период Маффуччи имел возможность завершить свои исследования открытой им болезни, которая с 1941 года стала известна во всем мире как « синдром Маффуччи ».

Это патология, которая одновременно поражает кости и кожу и при которой доброкачественная хрящевая опухоль, называемая энхондромой , связана с появлением кожных ангиом . ^{[ 3 ]}

Маффуччи впервые описал заболевание в 1881 году у 40-летней женщины, госпитализированной по поводу сосудистой опухоли, склонной к сильным и частым кровотечениям, которая умерла от осложнений, возникших в результате ампутации конечности (места опухоли). ^{[ 3 ]}

Признаки и симптомы

Признаки и симптомы могут быть обнаружены при рождении, однако чаще всего они наблюдаются в возрасте около 5 лет. Энхондромы развиваются вблизи концов костей, где происходит нормальный рост. Из-за этих пороков развития костей люди, страдающие синдромом Маффуччи, обычно имеют невысокий рост и недоразвитые мышцы. ^{[ 3 ]}

Несмотря на то, что синдром Маффуччи начинается как доброкачественный, опухоли могут стать раковыми, особенно поражая кости, поэтому энхондромы могут стать хондросаркомами . ^{[ 3 ]}

Причины

Синдром Маффуччи обычно вызывается мутациями в гене IDH1 или IDH2 . Эти гены кодируют ферменты, называемые изоцитратдегидрогеназой 1 и изоцитратдегидрогеназой 2 соответственно. Эти ферменты преобразуют соединение, называемое изоцитратом, в другое соединение, называемое 2-кетоглутарат. Эта реакция необходима для образования молекулы цепи переноса электронов , НАДФН , присутствующей в клеточном дыхании . ^{[ 3 ]}

Синдром Маффуччи не наследуется, поскольку вызывающие его мутации являются соматическими . ^{[ 4 ]} Считается, что мутация возникает в клетке на ранних стадиях развития, еще до рождения; клетки, возникающие из этой аномальной клетки, имеют мутацию, в то время как другие клетки организма ее не имеют. Такая ситуация называется мозаицизмом . ^{[ 3 ]}

Туберкулез

Частота и жестокость заболевания туберкулезом в конце 800-х годов побудили его провести те же эксперименты, его работа зашла так далеко, что в 1890 году он сообщает об открытии двух разных туберкулезных микобактерий и, по его словам, одной исключительно ответственной. для заболевания птиц, а другой - именно для туберкулеза человека и крупного рогатого скота. ^{[ 2 ]}

Маффуччи первым выделил возбудителя птичьего туберкулеза и описал его особенности по сравнению с возбудителями человеческого и бычьего варианта. Еще до открытия немецким ученым Кохом туберкулина Маффуччи сумел вызвать марантическое состояние у подопытных животных путем прививки стерильных туберкулёзных продуктов. ^{[ 1 ]}

Своей научной работой Маффуччи способствует осуществлению мечты о серотерапии, основанной на производстве вакцины, полученной из аттенуированных живых бацилл, и серопрофилактике, направленной на борьбу и искоренение туберкулеза. ^{[ 2 ]}

Дальнейшие открытия

Маффуччи всегда носил с собой небольшой альбом, в котором иллюстрировал гистологические профили патологий нервной системы, особенно конского хвоста , а также последствия врожденного сифилиса в печени, легких и костях. Он также более детально иллюстрирует клеточные поражения, вызванные циррозом печени , кольцевидным и островковым циррозом печени и, наконец, скелетным ангиоматозом . ^{[ 2 ]}

Маффуччи продолжил свои анатомические и экспериментальные исследования патологии печени, проводя важное патогенетическое различие между атрофическим циррозом печени , возникающим в результате застоя желчи вследствие окклюзии желчных протоков, и гипертрофическим ихтиозным циррозом печени, возникающим в результате хронического воспаления желчевыводящих путей. Он описал необычные анатомические патологические картины и провел экспериментальные наблюдения за патофизиологией брюшины , описывая механизм резорбции корпускулярного вещества, способного определять структурные изменения. О патологии брюшины: эксперименты и наблюдения за суставами, выяснение некоторых структурных и функциональных особенностей суставного хряща, в то время еще почти игнорируемых. ^{[ 1 ]}

Маффуччи работал над полной разработкой инфекционной этиологии новообразований , он проводил многочисленные наблюдения, направленные на выявление возможного возбудителя, ответственного за рост опухоли: выделение в некоторых случаях стрептококков и бластомицетов , однако, не представлялось достаточно значительным, чтобы отнести их к этим микроорганизмам. определенную этиопатогенетическую роль в возникновении опухолей. ^{[ 1 ]}

Школа Пизы

В 1884 году был учрежден курс патологической анатомии , реализация этого проекта была решительно поддержана муниципалитетом Пизы.

Медицинская школа была завершена в 1874 году, и 17 ноября во время церемонии открытия профессор Пьетро Дуранте, ординатор нормальной анатомии человека, изложил полный теоретический аспект учения, среди которых фигурировали анатомия и патологическая гистология . ^{[ 2 ]}

Однако фактическое открытие кафедры патологической анатомии состоится только в 1884 году. Левое крыло школы было открыто как Институт патологической анатомии, его руководство, а также кафедра были переданы Анджело Марии Маффуччи. ^{[ 2 ]}

Вклад Маффуччи в Пизанский университет

Флоренция была первым университетом, в котором было введено преподавание патологической анатомии (в 1840 году), тогда как Пиза не была подходящей структурой (физической или административной) для поддержки исследований и исследований в этой области. Маффуччи сыграл революционную роль в положении Пизы в области патологической анатомии, поскольку он основал институт, а также музей, примыкающие к медицинской школе. Антонио Коста определил его как «очень достойного мастера среди достойнейших» , поскольку он правильно определил необходимость преподавания и научных исследований. ^{[ 2 ]}

Маффуччи разделил преподавание на теоретическое (Институты патологической анатомии) и практическое ( вскрытие , гистопатологическая техника и диагностика ), причем его вклад был настолько важен, что можно констатировать, что Пиза, благодаря Маффуччи, стала первым итальянским университетом, в котором студенты имели возможность в ходе учебы связать практическую деятельность с теоретическим обучением. ^{[ 2 ]}

Такую же приверженность он проявил и при создании, а затем и обогащении Музея патологической анатомии : к важной коллекции собранных препаратов Филиппо Чивинини в 1839 году Маффуччи добавил множество других находок различного рода, касающихся, в частности, костных патологий. В то же время он начал собирать то, что со временем станет разнообразной и богатой коллекцией гистологических препаратов. ^{[ 2 ]}

Публикации

Вклад в патологическую анатомию саркомы кишечника , «Il Movimento medico-chirurgico», XI, 1879.
Профилактическая записка о первичном раке печени , в «Анатомических и экспериментальных исследованиях», там же, XIII, 1881.
Рак желудка и саркома яичника у одного и того же человека , в «Il Movimento medicochirurgico», XIV, 1882.
Анатомические и экспериментальные исследования гипертрофического цирроза печени и билиарной атрофии печени , в «Международном журнале медицинских наук», IV, 1882 г.
О патологии брюшины. Опыты и наблюдения, Там же, XV, 1883 г.
Экспериментальное исследование действия туберкулезной палочки птиц и млекопитающих на эмбриональную и взрослую жизнь курицы , в «Риформа Медика», 1889 г.
О токсическом действии продуктов туберкулезной палочки , в Трудах VIII собрания Итальянского общества хирургов, 1891 г.
О наследственном туберкулезе по отцовской линии, в протоколах X собрания Итальянского общества хирургов, 1895 г.
Вклад в заболевания спинного мозга. Кровоизлияние в мозговые оболочки при синдроме поражения конского хвоста, Пиза, Мариотти, 1897. ^{[ 5 ]}

Почести и награды

Несмотря на свой застенчивый и сдержанный характер, Анджело Маффуччи удостоился ряда важных наград, связанных с его работой.

Он был деканом факультета медицины и хирургии Пизанского университета;
В 1900 году он был избран ординарным членом Академии деи Линчеи как международный патологоанатом Италии;
Сам король Умберто I хотел выразить ему свое уважение, подарив ему для экспериментов лошадей и телят из поместий Роваль в Колтано и Сан-Россоре . ^{[ 2 ]}

Библиография

Арьети Стефано, Биографический словарь итальянцев, 2006, том 67.
Розальба Чиранни, Валентина Джуффра, Сильвия Мариноцци, Джино Форначиари, «Медицина веков», 2004 г.; стр. 31–41.
Национальная медицинская библиотека (США), синдром Маффуччи, 2022 г.
Верма, Гопалкришна Г., Джайн, Виджай Кумар, Айенгар, Картикеян, Мономелик синдром Маффуччи.
Ежегодник Королевского Пизанского университета за учебный год 1904–1905, 1904–1905, стр. 4–8.

Примечания

^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж Ариети, Стефано (2006). «МАФФУЧЧИ, Анджело в «Биографическом словаре» » . www.treccani.it (на итальянском языке).
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л Чиранни, Розальба; Джуффра, Валентина; Мариноцци, Сильвия; Форначари, Джино (2004). «[Анджело Мария Маффуччи (1845-1903) и начало патологической анатомии в Пизе]» . Медицина сквозь века . 16 (1): 31–41. ISSN 0394-9001 . ПМИД 15685797 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж Национальная медицинская библиотека (США). «Синдром Маффуччи: MedlinePlus Genetics» . medlineplus.gov . Проверено 15 мая 2022 г.
^ Верма, Гопалкришна Г.; Джайн, Виджай Кумар; Айенгар, Картикеян П. (3 марта 2021 г.). «Мономельный синдром Маффуччи» . Отчеты о случаях BMJ . 14 (3): e239619. дои : 10.1136/bcr-2020-239619 . ISSN 1757-790X . ПМЦ 7931748 . ПМИД 33658216 .
^ Ежегодник Королевского Пизанского университета за учебный год 1904–1905 (на итальянском языке). Пиза: Пизанский университет. 1904–1905. стр. 4–8.

[:2-1] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж Ариети, Стефано (2006). «МАФФУЧЧИ, Анджело в «Биографическом словаре» » . www.treccani.it (на итальянском языке).

[:12-2] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л Чиранни, Розальба; Джуффра, Валентина; Мариноцци, Сильвия; Форначари, Джино (2004). «[Анджело Мария Маффуччи (1845-1903) и начало патологической анатомии в Пизе]» . Медицина сквозь века . 16 (1): 31–41. ISSN 0394-9001 . ПМИД 15685797 .

[:0-3] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж Национальная медицинская библиотека (США). «Синдром Маффуччи: MedlinePlus Genetics» . medlineplus.gov . Проверено 15 мая 2022 г.

[4] Верма, Гопалкришна Г.; Джайн, Виджай Кумар; Айенгар, Картикеян П. (3 марта 2021 г.). «Мономельный синдром Маффуччи» . Отчеты о случаях BMJ . 14 (3): e239619. дои : 10.1136/bcr-2020-239619 . ISSN 1757-790X . ПМЦ 7931748 . ПМИД 33658216 .

[5] Ежегодник Королевского Пизанского университета за учебный год 1904–1905 (на итальянском языке). Пиза: Пизанский университет. 1904–1905. стр. 4–8.

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

Базы данных авторитетного контроля
Международный	ЯВЛЯЮТСЯ ВИАФ
Национальный	Италия
Люди	Итальянский народ
Другой	ИдРеф