Jump to content

Внезапная неожиданная смерть при эпилепсии

Внезапная неожиданная смерть при эпилепсии
Специальность Неврология

Внезапная неожиданная смерть при эпилепсии ( ВСДЕП фатальным осложнением эпилепсии ) является . [1] Она определяется как внезапная и неожиданная, нетравматическая и неутопленная смерть человека, больного эпилепсией , без токсикологической или анатомической причины смерти, выявленной при патологоанатомическом исследовании . [2] [3]

Хотя механизмы, лежащие в основе SUDEP, все еще плохо изучены, это, возможно, наиболее распространенная причина смерти в результате осложнений эпилепсии, на которую приходится от 7,5 до 17% всех смертей, связанных с эпилепсией. [2] и 50% всех смертей при рефрактерной эпилепсии. [4] [5] Причины SUDEP кажутся многофакторными. [2] и включают респираторные , сердечные и церебральные факторы, а также тяжесть эпилепсии и судорог . [5] Предполагаемые патофизиологические механизмы включают остановку сердца и дыхания, вызванную судорогами. [4]

Среди эпилептиков СУДЭП ежегодно встречается примерно у 1 из 1000 взрослых и у 1 из 4500 детей. [6] Уровень смертности в результате длительных припадков ( эпилептический статус ) не классифицируется как SUDEP. [7]

Категории

[ редактировать ]

Общий термин SUDEP можно разделить на четыре категории: «Определенно», «Вероятно», «Возможно» и «Маловероятно». [8]

  1. Определенный SUDEP: нетравматическая смерть человека с эпилепсией без утопления без установления причины смерти после патологоанатомического исследования.
    • Определенный SUDEP Plus: включает наличие сопутствующего состояния, отличного от эпилепсии, при котором смерть может наступить в результате комбинированного воздействия как эпилепсии, так и другого состояния.
  2. Вероятно, SUDEP: все те же критерии точного SUDEP соблюдены, но патологоанатомическое исследование не проводится.
  3. Возможен SUDEP: информации о смерти недостаточно, патологоанатомическое исследование не проводилось.
  4. Маловероятно, что SUDEP: установлена ​​альтернативная причина смерти, исключающая возможность того, что причиной смерти был SUDEP.

Факторы риска

[ редактировать ]

К постоянным факторам риска относятся:

Были идентифицированы генетические мутации , которые увеличивают риск развития SUDEP у человека (некоторые из них обсуждаются ниже), но в конечном итоге их генетический риск определяется функцией множества генов, которая еще недостаточно изучена. Наблюдается перекрытие между этими генами ионных каналов и различными расстройствами внезапной смерти, включая SUDEP, [11] СИДС , [12] внезапная неожиданная смерть (SUD), [13] и внезапная необъяснимая смерть в детстве (SUDC). [14] Многие гены участвуют в синдроме удлиненного интервала QT .

  • Мутации в гене KCNQ1 , который кодирует потенциал-управляемый калиевый канал K V 7.1, связаны с сердечными аритмиями, такими как синдром удлиненного интервала QT 1 (LQT1), и эпилепсией. [11] [12]
  • Мутации в гене калиевого канала K CNH2 были идентифицированы с LQT2. [12] [11]
  • Мутации в гене натриевого канала SCN5A были идентифицированы с LQT3. [11] [12]
  • Мутации в гене калиевого канала KCNJ2 были идентифицированы с LQT7. [11] [12]
  • Мутации в гене кальциевого канала CACNA1C были идентифицированы с LQT8. [11]
  • Гены натриевых ионных каналов SCN1A, SCN1B, SCN2A и SCN8A и калиевый канал KCNA1 вовлечены как в эпилепсию, так и в SUDEP. [15] [11]

Механизм

[ редактировать ]

Механизмы, лежащие в основе SUDEP, недостаточно изучены, но, вероятно, включают несколько патофизиологических механизмов и обстоятельств. Наиболее частыми из них являются гиповентиляция , вызванная судорогами , и сердечные аритмии , но у разных людей могут быть задействованы разные механизмы, и у каждого человека может быть задействовано более одного механизма. [16]

Управление

[ редактировать ]

В настоящее время наиболее эффективной стратегией защиты от SUDEP при детской эпилепсии является контроль приступов, но этот подход не является полностью эффективным и особенно сложен в случаях трудноизлечимой эпилепсии. Отсутствие общепризнанных клинических рекомендаций отражает недостаток данных об эффективности какой-либо конкретной клинической стратегии. [16] но, основываясь на имеющихся доказательствах, следующее может иметь значение:

  • В центре внимания профилактики лежит контроль над эпилептическими припадками с помощью соответствующего использования лекарств и консультирования по образу жизни. [5]
  • Обнаружение приступов с помощью браслетов, которые могут предупредить лиц, осуществляющих уход, в случае остановки дыхания или проблем с сердцем у пользователя. [24] [25]
  • Снижение стресса, участие в физических упражнениях и ночной надзор могут минимизировать риск SUDEP. [2]
  • Знание того, как оказать первую помощь при приступах людям, живущим с больными эпилепсией, может предотвратить смерть. [5]
  • Людей с аритмиями, связанными с судорогами, следует подвергнуть обширному кардиологическому обследованию. [2] для определения показаний к кардиостимуляции по требованию . [16]
  • Успешная операция по лечению эпилепсии может снизить риск SUDEP, но это зависит от результата с точки зрения контроля приступов. [16]
  • Некоторые практикующие врачи рекомендуют использовать противоудушающие подушки для улучшения дыхания во время сна, но их эффект остается недоказанным, поскольку экспериментальные исследования отсутствуют. [5]
  • Предоставление информации о SUDEP отдельным лицам и родственникам является полезным. [19] [26]
  • Ночной надзор [9]

Эпидемиология

[ редактировать ]
  • В США распространенность СУДЭП составляет примерно 1,16 случаев на каждые 1000 человек с эпилепсией в год. [27] Для сравнения, исследование, проведенное в Дании, показало, что среди лиц в возрасте от 1 до 35 лет частота внезапной сердечной смерти (ВСС) составляла 1,9 случаев на 100 000 человеко-лет. [28] в то время как 1 из 2000 младенцев в западном мире умрет от СВДС в первый год жизни. [29] Это означает, что внезапная, неожиданная смерть чаще встречается среди людей с эпилепсией по сравнению с младенцами или населением в целом.
  • На долю SUDEP приходится 8–17% смертей людей с эпилепсией. [30]
  • Риск внезапной смерти у молодых людей с эпилепсией увеличивается в 20–40 раз по сравнению с общей популяцией. [31] [32] [19]
  • SUDEP является основной причиной смертности от эпилепсии у людей с фармакорезистентной эпилепсией. [19]
  • Кумулятивный риск внезапной смерти у детей с эпилепсией составляет 7% в течение 40 лет. [19]
  • В педиатрической популяции на SUDEP приходится 30–50% случаев смерти при тяжелой эпилепсии с ранним началом, ежегодно поражая от 1 из 500 до 1 из 1000 пациентов с эпилепсией. [33] [34]

См. также

[ редактировать ]
  1. ^ Рывлин П; Нашеф, Л; Томсон, Т. (май 2013 г.). «Предотвращение внезапной неожиданной смерти в эпиреалистической цели?» . Эпилепсия . 54 Приложение 2: 23–8. дои : 10.1111/epi.12180 . ПМИД   23646967 .
  2. ^ Jump up to: а б с д и ж Терра, ВК; Сиснейрос, Р.; Кавальейру, Э.А.; Скорца, ФА (март 2013 г.). «Внезапная неожиданная смерть при эпилепсии: из лаборатории в клинику». Эпилепсия и поведение . 26 (3): 415–20. дои : 10.1016/j.yebeh.2012.12.018 . ПМИД   23402930 . S2CID   3777598 .
  3. ^ Нашеф, Л; Итак, ЭЛ; Рывлин П; Томсон, Т. (февраль 2012 г.). «Объединение определений внезапной неожиданной смерти при эпилепсии» . Эпилепсия . 53 (2): 227–33. дои : 10.1111/j.1528-1167.2011.03358.x . ПМИД   22191982 . S2CID   19119225 .
  4. ^ Jump up to: а б с д и Толстых, Г.П.; Кавасос, JE (март 2013 г.). «Потенциальные механизмы внезапной неожиданной смерти при эпилепсии». Эпилепсия и поведение . 26 (3): 410–4. дои : 10.1016/j.yebeh.2012.09.017 . ПМИД   23305781 . S2CID   11221534 .
  5. ^ Jump up to: а б с д и ж г час я Девинский, Оррин (10 ноября 2011 г.). «Внезапная, неожиданная смерть при эпилепсии». Медицинский журнал Новой Англии . 365 (19): 1801–1811. дои : 10.1056/NEJMra1010481 . ПМИД   22070477 .
  6. ^ Харден, К; Томсон, Т; Глянец, Д; Буххальтер, Дж; Кросс, Дж. Х.; Доннер, Э; Френч, JA; Гиль-Нагель, А; Хесдорфер, округ Колумбия; Смитсон, Вашингтон; Шпитц, MC; Вальчак, Т.С.; Сандер, JW; Рывлин П. (25 апреля 2017 г.). «Краткий обзор практических рекомендаций: Внезапная неожиданная смерть при заболеваемости эпилепсией и факторах риска: отчет Подкомитета по разработке, распространению и внедрению рекомендаций Американской академии неврологии и Американского общества эпилепсии» . Неврология . 88 (17): 1674–1680. дои : 10.1212/WNL.0000000000003685 . ПМИД   28438841 .
  7. ^ Томсон Т., Нашеф Л., Ривлин П. (ноябрь 2008 г.). «Внезапная неожиданная смерть при эпилепсии: современные знания и будущие направления». Ланцет Неврология . 7 (11): 1021–31. дои : 10.1016/S1474-4422(08)70202-3 . ПМИД   18805738 . S2CID   5087703 .
  8. ^ Нашеф, Лина; Итак, Элсон Л.; Рывлин, Филипп; Томсон, Торбьёрн (февраль 2012 г.). «Объединение определений внезапной неожиданной смерти при эпилепсии» . Эпилепсия . 53 (2): 227–233. дои : 10.1111/j.1528-1167.2011.03358.x . ISSN   1528-1167 . ПМИД   22191982 . S2CID   19119225 .
  9. ^ Jump up to: а б Магуайр, Мелисса Дж.; Джексон, Сериан Ф.; Марсон, Энтони Г.; Невитт, Сара Дж. (2 апреля 2020 г.). «Методы предотвращения внезапной непредвиденной смерти при эпилепсии (SUDEP)» . Кокрановская база данных систематических обзоров . 2020 (4): CD011792. дои : 10.1002/14651858.CD011792.pub3 . ISSN   1469-493X . ПМЦ   7115126 . ПМИД   32239759 .
  10. ^ Нобили, Л; Прозерпио, П; Рубболи, Дж; Монтано, Н.; Дидато, Дж; Тассинари, Калифорния (август 2011 г.). «Внезапная неожиданная смерть при эпилепсии (SUDEP) и во сне». Обзоры медицины сна . 15 (4): 237–46. дои : 10.1016/j.smrv.2010.07.006 . ПМИД   20951616 .
  11. ^ Jump up to: а б с д и ж г Джонсон, Джонатан Н.; Тестер, Дэвид Дж.; Басс, Нэнси Э.; Акерман, Майкл Дж. (июль 2010 г.). «Молекулярное вскрытие сердечного канала при внезапной неожиданной смерти при эпилепсии». Журнал детской неврологии . 25 (7): 916–921. дои : 10.1177/0883073809343722 . ISSN   1708-8283 . ПМИД   20395638 . S2CID   10155494 .
  12. ^ Jump up to: а б с д и Ван Никерк, Шанталь; Ван Девентер, Барбара Стрё; дю Туа-Принслу, Лотарингия (сентябрь 2017 г.). «Синдром удлиненного интервала QT и внезапная неожиданная детская смерть» . Журнал клинической патологии . 70 (9): 808–813. doi : 10.1136/jclinpath-2016-204199 . ISSN   1472-4146 . ПМИД   28663329 .
  13. ^ Ван, Давэй; Шах, Крунал Р.; Хм, Сон Ён; Энг, Люси С.; Чжоу, Бо; Линь, Ин; Митчелл, Адель А.; Никаж, Лезе; Принц, Мехтильд; Макдональд, Томас В.; Сэмпсон, Барбара А. (апрель 2014 г.). «Тестирование сердечной каналопатии у 274 внезапных необъяснимых смертей этнических групп». Международная судебно-медицинская экспертиза . 237 : 90–99. doi : 10.1016/j.forsciint.2014.01.014 . ISSN   1872-6283 . ПМИД   24631775 .
  14. ^ Винкель, Бо Грегерс; Ларсен, Майкен Кудал; Берге, Кнут Эрик; Лерен, Тронд Пол; Ниссен, Питер Хенрик; Олесен, Мортен Саллинг; Холлегаард, Мадс Вильгельм; Йесперсен, Томас; Юань, Лей; Нильсен, Николай; Хаунсё, Стиг (октябрь 2012 г.). «Распространенность мутаций в KCNQ1, KCNH2 и SCN5A в невыбранной национальной когорте молодых людей со случаями внезапной необъяснимой смерти». Журнал сердечно-сосудистой электрофизиологии . 23 (10): 1092–1098. дои : 10.1111/j.1540-8167.2012.02371.x . ISSN   1540-8167 . ПМИД   22882672 . S2CID   12365657 .
  15. ^ Классен, Тара Л.; Бомбен, Валери К.; Патель, Анкита; Драбек, Дженис; Чен, Тим Т.; Гу, Вэньли; Чжан, Фэн; Чепмен, Кевин; Лупски, Джеймс Р.; Нобельс, Джеффри Л.; Гольдман, AM (февраль 2014 г.). «Молекулярное геномное вскрытие с высоким разрешением выявляет сложную внезапную неожиданную смерть в профиле риска эпилепсии» . Эпилепсия . 55 (2): e6–12. дои : 10.1111/epi.12489 . ISSN   1528-1167 . ПМК   4195652 . ПМИД   24372310 .
  16. ^ Jump up to: а б с д и ж Шорвон, С; Томсон, Т. (10 декабря 2011 г.). «Внезапная неожиданная смерть при эпилепсии». Ланцет . 378 (9808): 2028–38. дои : 10.1016/S0140-6736(11)60176-1 . ПМИД   21737136 . S2CID   6947573 .
  17. ^ Итак, НК; Сперлинг, MR (31 июля 2007 г.). «Иктальная асистолия и СУДЭП». Неврология . 69 (5): 423–424. дои : 10.1212/01.wnl.0000268698.04032.bc . ПМИД   17664399 . S2CID   35395982 .
  18. ^ Шуеле, SU; Бермео, AC; Алексопулос, А.В.; Локателли, скорая помощь; Берджесс, Колорадо; Ужин, ДС; Фолдвари-Шефер, Н. (31 июля 2007 г.). «Видеоэлектрографические и клинические особенности у больных с иктальной асистолией». Неврология . 69 (5): 434–41. дои : 10.1212/01.wnl.0000266595.77885.7f . ПМИД   17664402 . S2CID   8130846 .
  19. ^ Jump up to: а б с д и Скачки, Р; Сандер, JW (апрель 2012 г.). «Внезапная неожиданная смерть при эпилепсии: механизмы, распространенность и профилактика». Современное мнение в неврологии . 25 (2): 201–7. дои : 10.1097/WCO.0b013e3283506714 . ПМИД   22274774 .
  20. ^ Рывлин П; Кучера, М; Реймс, С. (ноябрь 2011 г.). «Риск внезапной неожиданной смерти при эпилепсии у пациентов, получающих дополнительное противоэпилептическое лечение рефрактерных припадков: метаанализ плацебо-контролируемых рандомизированных исследований». Ланцет Неврология . 10 (11): 961–8. дои : 10.1016/S1474-4422(11)70193-4 . ПМИД   21937278 . S2CID   21266860 .
  21. ^ Хесдорфер, округ Колумбия; Томсон, Т. (февраль 2013 г.). «Внезапная неожиданная смерть при эпилепсии. Потенциальная роль противоэпилептических препаратов». Препараты ЦНС . 27 (2): 113–9. дои : 10.1007/s40263-012-0006-1 . ПМИД   23109241 . S2CID   28028273 .
  22. ^ Орлиен, Даг; Ларсен, Ян Петтер; Гьерстад, Лейф; Таубёлль, Эрик (февраль 2012 г.). «Повышенный риск внезапной неожиданной смерти при эпилепсии у женщин, принимающих ламотриджин: вложенное исследование случай-контроль» . Эпилепсия . 53 (2): 258–266. дои : 10.1111/j.1528-1167.2011.03334.x . ISSN   1528-1167 . ПМИД   22126371 . S2CID   27816842 .
  23. ^ Скачки, Р; Тайс, РД; Тан, Х.Л.; Сандер, JW (сентябрь 2009 г.). «Внезапная неожиданная смерть при эпилепсии: факторы риска и потенциальные патомеханизмы». Обзоры природы. Неврология . 5 (9): 492–504. дои : 10.1038/nrneurol.2009.118 . ПМИД   19668244 . S2CID   8791292 .
  24. ^ «Новое устройство для обнаружения припадков во сне может помочь предотвратить внезапную неожиданную смерть при эпилепсии (SUDEP)» . эпилепсия сегодня . Действие при эпилепсии. 19 ноября 2018 г. Проверено 11 июня 2021 г.
  25. ^ Пикард, Розалинда (5 апреля 2019 г.). «Умные часы с искусственным интеллектом, которые обнаруживают судороги» . Тед – идеи, которые стоит распространять . Проверено 11 июня 2021 г.
  26. ^ Гутьеррес-Вьедма, Альваро; Санс-Грациани, Изабель; Ромераль-Хименес, Мария; Парехо-Карбонелл, Беатрис; Серрано-Гарсия, Ирен; Куадрадо, Мария-Лус; Аледо-Серрано, Анхель; Гиль-Нагель, Антонио; Толедано, Рафаэль; Гарсиа-Моралес, Ирен (01.10.2019). «Знания пациентов об эпилепсии и SUDEP улучшаются после полуструктурированного медицинского интервью» . Эпилепсия и поведение . 99 : 106467. doi : 10.1016/j.yebeh.2019.106467 . ISSN   1525-5050 . ПМИД   31421520 . S2CID   199577310 .
  27. ^ Турман, Дэвид Дж.; Хесдорфер, Дейл К.; Френч, Жаклин А. (октябрь 2014 г.). «Внезапная неожиданная смерть при эпилепсии: оценка бремени общественного здравоохранения» . Эпилепсия . 55 (10): 1479–1485. дои : 10.1111/epi.12666 . ISSN   1528-1167 . ПМИД   24903551 .
  28. ^ Линдж, Томас Хадберг; Джеппесен, Александр Гаде; Винкель, Бо Грегерс; Глинге, Шарлотта; Шмидт, Майкл Рахбек; Сёндергор, Ларс; Рисгаард, Бьярке; Тфельт-Хансен, Джейкоб (июнь 2018 г.). «Общенациональное исследование внезапной сердечной смерти у людей с врожденными пороками сердца в возрасте от 0 до 35 лет» . Кровообращение: аритмия и электрофизиология . 11 (6): e005757. дои : 10.1161/CIRCEP.117.005757 . ISSN   1941-3084 . ПМИД   29858381 . S2CID   46924064 .
  29. ^ Гольдштейн, Ричард Д.; Трахтенберг, Фелиция Л.; Сенс, Мэри Энн; Харти, Брайан Дж.; Кинни, Ханна К. (январь 2016 г.). «Общая постнеонатальная смертность и уровень СВДС» . Педиатрия . 137 (1): e20152298. дои : 10.1542/пед.2015-2298 . ISSN   1098-4275 . ПМИД   26634772 .
  30. ^ Нури, Шахин (3 декабря 2015 г.). «Внезапная неожиданная смерть при эпилепсии» . Медскейп .
  31. ^ Шорвон, Саймон; Томсон, Торбьорн (10 декабря 2011 г.). «Внезапная неожиданная смерть при эпилепсии». Ланцет . 378 (9808): 2028–2038. дои : 10.1016/S0140-6736(11)60176-1 . ISSN   1474-547X . ПМИД   21737136 . S2CID   6947573 .
  32. ^ Аннегерс, Дж. Ф.; Коан, СП (сентябрь 1999 г.). «SUDEP: обзор определений и обзор данных о заболеваемости» . Захват . 8 (6): 347–352. дои : 10.1053/seiz.1999.0306 . ISSN   1059-1311 . ПМИД   10512776 . S2CID   7522458 .
  33. ^ Скорца, Фульвио Александре; Сиснейрос, Роберта Монтераццо; де Альбукерке, Марли; Скаттолини, Марчелло; Арида, Рикардо Марио (июнь 2011 г.). «Внезапная неожиданная смерть при эпилепсии: важная проблема» . Клиники . 66 (Приложение 1): 65–69. дои : 10.1590/S1807-59322011001300008 . ISSN   1807-5932 . ПМЦ   3118439 . ПМИД   21779724 .
  34. ^ «Факты об эпилепсии» . Граждане объединились ради исследований эпилепсии . Проверено 18 марта 2014 г.
[ редактировать ]
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: 15a8c8de9dc8d2d3906e2f03ba0e1fda__1706751180
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/15/da/15a8c8de9dc8d2d3906e2f03ba0e1fda.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Sudden unexpected death in epilepsy - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)