Мультифокальный фибросклероз
| Мультифокальный фибросклероз | |
|---|---|
| Другие имена | Идиопатический фибросклероз |
Мультифокальный фибросклероз и идиопатический фибросклероз представляют собой заболевания неизвестной этиологии, характеризующиеся фиброзными поражениями, (совместно) возникающими в различных локализациях. Известные проявления включают забрюшинный фиброз , медиастинальный фиброз и тиреоидит Риделя . [ 1 ] [ 2 ]
В настоящее время они считаются проявлениями заболеваний, связанных с IgG4 . [ 3 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Заболевание может проявляться различными симптомами, такими как холангит , склерозирующий панкреатит , тиреоидит Риделя и забрюшинный фиброз . [ 4 ] Помимо вышеупомянутых характеристик, синдром также связан с фиброзом легких , околоушных желез фиброзом , фиброзом слезных желез , фибросклерозом почек, фиброзом поджелудочной железы и фиброзом яичек. [ 5 ] Неврологические проявления, такие как пахименингит, паралич черепных нервов , гипопитуитаризм и центральный несахарный диабет , также связаны с неврологическими поражениями. [ 6 ]
Причины
[ редактировать ]Этиология мультифокального фибросклероза неизвестна, но одна из теорий предполагает, что аутоиммунный виноват процесс. Это подтверждается патологическими особенностями клеточной инфильтрации, включающей плазматические клетки и лимфоциты , часто наблюдаемым очаговым васкулитом при патологоанатомическом исследовании и положительным ответом некоторых пациентов с мультифокальным фибросклерозом на системное лечение кортикостероидами . [ 6 ]
Диагностика
[ редактировать ]Диагноз не может быть окончательно подтвержден с помощью теста. Однако общие клинические данные включают множественные участки диссеминированного фиброза, повышенную скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и повышенное количество лейкоцитов , особенно эозинофилию . высокие титры аутоантител Часто наблюдаются , включая ревматоидный фактор , антинуклеарные антитела и антитиреоидные антитела . [ 6 ] Гистология фиброзного поражения показывает фибросклероз с заметной гиалинизацией пучков коллагена и миофибробластов . пролиферацией клеток [ 5 ]
Уход
[ редактировать ]В литературе описаны многочисленные различные планы лечения. Были зарегистрированы случаи лечения лучевой терапией , хирургическим вмешательством, циклофосфамидом и колхицином , часто с лишь неоднородными результатами. Хотя ответ на лечение варьируется, глюкокортикоиды в настоящее время являются предпочтительным курсом действия. [ 6 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Брукс, Миссисипи; Робинсон, Дж. А. (1985). «Идиопатический фибросклероз». Журнал ревматологии . 12 (3): 575–9. ПМИД 4045855 .
- ^ Кишимото, М.; Окимура, Ю.; Кимура, К.; Мизуно, И.; Игучи, Г.; Фумото, М.; Такахаши, Ю.; Канда, Ф.; Кадзи, Х.; Абэ, Х.; Ханиока, К.; Чихара, К. (2000). «Мультифокальный фибросклероз как возможная причина пангипопитуитаризма при центральном несахарном диабете» . Эндокринный журнал . 47 (3): 335–342. дои : 10.1507/endocrj.47.335 . ПМИД 11036878 .
- ^ Джон Х. Стоун; Арезу Хосрошахи; Викрам Дешпанде; и др. (октябрь 2012 г.). «Рекомендации по номенклатуре IgG4-ассоциированных заболеваний и их отдельных системно-органных проявлений» . Артрит и ревматизм . 64 (10): 3061–3067. дои : 10.1002/арт.34593 . ПМК 5963880 . ПМИД 22736240 .
- ^ Кромер, Кортни; Уинфилд, Гарри; Франклин, Мэтью (2020). «Поражение кожи при мультифокальном идиопатическом фибросклерозе» . Отчеты о случаях JAAD . 6 (4). Эльзевир Б.В.: 357–358. дои : 10.1016/j.jdcr.2020.02.020 . ISSN 2352-5126 . ПМЦ 7103662 . ПМИД 32258321 .
- ^ Jump up to: а б Огуз, Кадер; Киратлы, Хайям; Огуз, Огузхан; Сила, Айсенур; Ото, Айтекин; Гокоз, Айтак (1 декабря 2001 г.). «Мультифокальный фибросклероз: новый случай болезни и обзор литературы». Европейская радиология . 12 (5). ООО «Спрингер Сайенс энд Бизнес Медиа»: 1134–1138. дои : 10.1007/s00330-001-1158-4 . ISSN 0938-7994 . ПМИД 11976858 . S2CID 274033 .
- ^ Jump up to: а б с д Соммерфилд, Эй Джей; Локман, Калифорния; Батгейт, Эй Джей; Патрик, AW (2008). «Мультифокальный фибросклероз: новый случай». Анналы клинической биохимии: Международный журнал лабораторной медицины . 45 (1): 99–101. дои : 10.1258/acb.2007.007049 . ISSN 0004-5632 . ПМИД 18275684 .
Дальнейшее чтение
[ редактировать ]- ПРИХОД, ДЭВИД Э. (1 мая 1967 г.). «Семейный мультифокальный фибросклероз». Анналы внутренней медицины . 66 (5). Американский колледж врачей: 884–892. дои : 10.7326/0003-4819-66-5-884 . ISSN 0003-4819 . ПМИД 6025229 .
- ДРИСКЕНС, ОЛИВЬЕ; БЛОКМАНС, ДЭНИЭЛ; ВАН ДЕН БРЮЭЛЬ, АННИК; МОРТЕЛЬМАНС, ЛУК (2002). «Тиреоидит Риделя и забрюшинный фиброз при мультифокальном фибросклерозе». Клиническая ядерная медицина . 27 (6). Ovid Technologies (Wolters Kluwer Health): 413–415. дои : 10.1097/00003072-200206000-00005 . ISSN 0363-9762 . ПМИД 12045432 . S2CID 423062 .