Забрюшинный фиброз
| Забрюшинный фиброз | |
|---|---|
| Другие имена | болезнь Ормонда |
| Специальность | Ревматология, сосудистая хирургия, урология |
| Факторы риска | мужской пол, возраст [1] |
Забрюшинный фиброз или болезнь Ормонда — это заболевание, характеризующееся разрастанием фиброзной ткани в забрюшинном пространстве , отделе тела, содержащем почки , аорту , почечный тракт и различные другие структуры. Оно может проявляться болью в пояснице , почечной недостаточностью , гипертонией , тромбозом глубоких вен и другими обструктивными симптомами. Он назван в честь Джона Келсо Ормонда , который заново открыл это заболевание в 1948 году. [2] [3] [4]
Причины
[ редактировать ]Ассоциация идиопатического забрюшинного фиброза с различными иммунозависимыми состояниями и реакцией на иммуносупрессию привела к поиску аутоиммунной причины идиопатического РПФ. [5] [6] Многие из этих ранее идиопатических случаев теперь можно отнести к заболеванию, связанному с IgG4 , аутоиммунному заболеванию, предложенному в 2003 году. [7] [8] [9] В противном случае одна треть случаев является вторичной по отношению к злокачественным новообразованиям , приему лекарств ( метисергид , гидралазин , бета-блокаторы ), предшествующей лучевой терапии или определенным инфекциям. [1] [9]
Другие ассоциации включают:
- заболевание соединительной ткани [10] [11]
- тиреоидит Риделя [12]
- склерозирующий холангит [ нужна ссылка ]
- мембранозная нефропатия [13]
- анкилозирующий спондилоартрит [14]
- воспалительное заболевание кишечника [11] [15]
- ANCA-ассоциированный васкулит [13]
- аутоиммунный панкреатит [16] [17] [18]
- саркоидоз [19]
- первичный билиарный цирроз печени [20] [21]
- воспалительная аневризма брюшной аорты [22] [23]
Диагностика
[ редактировать ]Диагноз забрюшинного фиброза нельзя поставить на основании результатов лабораторных исследований. КТ является лучшим методом диагностики: [24] сливающаяся масса, окружающая аорту [6] и видны общие подвздошные артерии. На МРТ наблюдается низкая интенсивность сигнала Т1 и переменный сигнал Т2. Злокачественный забрюшинный фиброз обычно дает неравномерные сигналы МРТ, имеет объемный размер, распространяется выше начала почечных артерий или смещает аорту кпереди. Кроме того, злокачественный забрюшинный фиброз реже смещает мочеточники кнутри по сравнению с другими причинами забрюшинного фиброза. [13]
При (ПЭТ) флудезоксиглюкозы (18F) (ФДГ) позитронно-эмиссионной томографии в пораженной области показано накопление ФДГ. [13]
Хотя биопсия обычно не рекомендуется, она уместна при подозрении на злокачественное новообразование или инфекцию. Биопсию также следует проводить, если локализация фиброза атипична или имеется неадекватный ответ на первоначальное лечение. [6]
Уход
[ редактировать ]При отсутствии тяжелой обструкции мочевыводящих путей (которая обычно требует хирургического вмешательства с наложением сальниковой повязки) лечение обычно сначала проводится глюкокортикоидами , а затем БПВП либо в качестве стероидсберегающих средств, либо в случае рефрактерности к стероидам. [1] В различных небольших исследованиях было показано, что селективный модулятор эстрогеновых рецепторов тамоксифен улучшает состояние, хотя точный механизм его действия остается неясным. [25]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Перейти обратно: а б с ван Боммель Э.Ф. (июль 2002 г.). «Ретроперитонеальный фиброз» . Нет Дж. Мед . 60 (6): 231–42. ПМИД 12365466 . Проверено 10 августа 2022 г.
- ^ Синдром Альбаррана-Ормонда в журнале Who Named It?
- ^ Ормонд Дж. К. (1948). «Двусторонняя обструкция мочеточника вследствие охвата и сдавления воспалительным забрюшинным процессом». Дж. Урол . 59 (6): 1072–9. дои : 10.1016/s0022-5347(17)69482-5 . ПМИД 18858051 .
- ^ Ормонд Дж. К. (октябрь 1965 г.). «Идиопатический забрюшинный фиброз: обсуждение этиологии». Дж. Урол . 94 (4): 385–90. дои : 10.1016/s0022-5347(17)63635-8 . ПМИД 5839568 .
- ^ Тонгпраюн, К; Спанучарт I; Чунгпаситпорн Ж; Кангванпорнсири А (май 2014 г.). «Идиопатический забрюшинный фиброз: сложный случай редкого заболевания» . N Am J Med Sci . 6 (5): 237–8. дои : 10.4103/1947-2714.132945 . ПМК 4049060 . ПМИД 24926452 .
- ^ Перейти обратно: а б с Вальо А., Сальварани С., Бузио С. (январь 2006 г.). «Ретроперитонеальный фиброз». Ланцет . 367 (9506): 241–51. дои : 10.1016/S0140-6736(06)68035-5 . ПМИД 16427494 . S2CID 25511135 .
- ^ Камисава, Теруми; Эгава, Наото; Накадзима, Хитоши (2003). «Аутоиммунный панкреатит — системное аутоиммунное заболевание». Американский журнал гастроэнтерологии . 98 (12): 2811–2812. дои : 10.1111/j.1572-0241.2003.08758.x . ПМИД 14687846 . S2CID 36222260 .
- ^ Ланциллотта, Марко; Манкузо, Гайя; Делла-Торре, Эммануэль (2020). «Достижения в диагностике и лечении заболеваний, связанных с IgG4» . Британский медицинский журнал . 369 : m1067. дои : 10.1136/bmj.m1067 . ПМИД 32546500 . м1067.
- ^ Перейти обратно: а б Лиан, Линьцзюань; Ван, Конг; Тянь, Цзянь-ли (2016). «Ретроперитонеальный фиброз, связанный с IgG4: новое охарактеризованное заболевание» . Международный журнал ревматических заболеваний . 19 (11): 1049–1055. дои : 10.1111/1756-185X.12863 . ПМИД 27125330 .
- ^ Дханават, Адитья; Гупта, Партиша; Падхан, Прасанта (2020). «Смешанное заболевание соединительной ткани с забрюшинным фиброзом: редкое явление» . Архив ревматологии . 35 (1): 137–141. doi : 10.5606/ArchRheumatol.2020.7452 . ПМЦ 7322295 . ПМИД 32637930 .
- ^ Перейти обратно: а б Бияни, Чандра Шекхар; Тейлор, Джоби; Браунинг, Энтони Дж. (2 сентября 2021 г.). Шварц, Брэдли Филдс (ред.). «Обзор забрюшинного фиброза» . Медскейп . Проверено 10 августа 2022 г.
- ^ Дрискенс, Оливер; Блокманс, Дэниел; Ван ден Брюэль, Анник; Мортельманс, Люк (2002). «Тиреоидит Риделя и забрюшинный фиброз при мультифокальном фибросклерозе: данные позитронно-эмиссионной томографии». Клиническая ядерная медицина . 27 (6): 413–415. дои : 10.1097/00003072-200206000-00005 . ПМИД 12045432 . S2CID 423062 .
- ^ Перейти обратно: а б с д Вальо, Аугусто; Маритати, Федерика (июль 2016 г.). «Идиопатический забрюшинный фиброз» . Журнал Американского общества нефрологов . 27 (7): 1880–1889. дои : 10.1681/ASN.2015101110 . ISSN 1046-6673 . ПМЦ 4926988 . ПМИД 26860343 .
- ^ ЛеБлан, Клэр, Массачусетс; Инман, Роберт Д.; Дент, Питер; Смит, Чарльз; Бабин, Пол; Лаксер, Рональд М. (2002). «Ретроперитонеальный фиброз: внесуставное проявление анкилозирующего спондилита» . Артрит и ревматизм . 42 (2): 210–214. дои : 10.1002/арт.10267 . ПМИД 11954016 .
- ^ Кермани, Таназ А.; Кроусон, Синтия С.; Ахенбах, Сара Дж.; Лутра, Харвиндер С. (2011). «Идиопатический забрюшинный фиброз: ретроспективный обзор клинической картины, лечения и результатов» . Труды клиники Мэйо . 86 (4): 297–303. дои : 10.4065/mcp.2010.0663 . ПМК 3068889 . ПМИД 21454732 .
- ^ Фаниду, Домна; Филиппу, Николаос; Кацели, Анастасия; Пападопулос, Георгиос; Скандалакис, Панайотис; Филиппу, Димитриос (2018). «Аутоиммунный панкреатит, связанный с забрюшинным фиброзом, имитирующим холангиокарциному» . Оксфордские отчеты о медицинских случаях . 2018 (9): omy056. дои : 10.1093/omcr/omy056 . ПМК 6109199 . ПМИД 30159151 .
- ^ Фукукура, Ёсихико; Фудзиёси, Фумито; Накамура, Фумихико; Хамада, Хироюки; Накадзё, Масаюки (2003). «Аутоиммунный панкреатит, связанный с идиопатическим забрюшинным фиброзом» . Американский журнал рентгенологии (PDF) . 181 (4): 993–995. дои : 10.2214/ajr.181.4.1810993 . ПМИД 14500215 . Проверено 10 августа 2022 г.
- ^ Камисава, Теруми; Чен, Понг-Юи; Ту, Юян; Накадзима, Хитоши; Эгава, Наото (2006). «Аутоиммунный панкреатит, метахронно связанный с забрюшинным фиброзом с IgG4-положительной инфильтрацией плазматическими клетками» . Всемирный журнал гастроэнтерологии . 12 (18): 2955–2957. дои : 10.3748/wjg.v12.i18.2955 . ПМЦ 4087819 . ПМИД 16718827 .
- ^ Татари, Мурат; Трухильо, Дэвид Абиа; Мира-Авендано, Изабель (октябрь 2020 г.). «Ретроперитонеальный фиброз, проявляющийся как обструкция мочеточника, вторичная по отношению к саркоидозу» . Грудь . 158 (4): А1200. дои : 10.1016/j.chest.2020.08.1093 . S2CID 225126556 . А1200.
- ^ Хуан, Сюань; Лу, Бин; Ли, Мэн; Фань, Ихонг; Чжан, Лу (2018). «IgG4-ассоциированный забрюшинный фиброз, перекрывающийся с первичным билиарным циррозом печени и первичным синдромом Шегрена: отчет о случае» . Лекарство . 97 (26): е11303. дои : 10.1097/MD.0000000000011303 . ПМК 6039603 . ПМИД 29953016 . е11303.
- ^ Севене, Франсуа; Капрон-Шиврак, Доминик; Дельсенсери, Ричард; Леларж, Кристиан; Деламарр, Жак; Капрон, Жан-Пьер (1985). «Идиопатический забрюшинный фиброз и первичный билиарный цирроз: новая ассоциация?». Архив внутренней медицины . 145 (11): 2124–2125. doi : 10.1001/archinte.1985.00360110200042 . ПМИД 4062468 .
- ^ Поредос, Павел (2008). «Воспалительная аневризма аорты» . Электронный журнал Европейского общества кардиологической практики . 7 (10) . Проверено 10 августа 2022 г.
- ^ Фатима, Джавирия; Гота, Кармен; Клер, Дэниел Г.; Биллингс, Стивен Д.; Горник, Хизер Л. (2014). «Воспалительная аневризма брюшной аорты с забрюшинным фиброзом» . Тираж . 130 (15): 1300–1302. doi : 10.1161/CIRCULATIONAHA.114.010173 . ПМИД 25287771 .
- ^ Авария П., Хирш М. Разрыв свода и уринома, вторичная по отношению к забрюшинному фиброзу: клинический случай и обзор литературы. https://doi.org/10.1016/j.uromx.2015.10.001
- ^ Бияни, Чандра Шекхар; Тейлор, Джоби; Браунинг, Энтони Дж. (2 сентября 2021 г.). Шварц, Брэдли Филдс (ред.). «Лечение и лечение забрюшинного фиброза» . Медскейп . Проверено 10 августа 2022 г.