Центральный несахарный диабет
| Центральный несахарный диабет | |
|---|---|
| Другие имена | Дефицит аргинин-вазопрессина; несахарный диабет гипофиза; нейрогипофизарный несахарный диабет; краниальный несахарный диабет; нейрогенный несахарный диабет |
| Специальность | Эндокринология  |
| Симптомы | Полиурия , никтурия и полидипсия . |
Центральный несахарный диабет , недавно переименованный в дефицит аргинина-вазопрессина (AVP-D), [1] Это форма несахарного диабета , которая возникает из-за недостаточной выработки вазопрессина (АДГ) в головном мозге. Вазопрессин увеличивает объем крови внутрисосудисто) и уменьшает объем выделяемой мочи ( . Следовательно, его нехватка приводит к увеличению выработки мочи и уменьшению ее объема .
Его еще называют нейрогипофизарным несахарным диабетом . [2] [3] относится к задней доле гипофиза (нейрогипофизу), которая получает вазопрессин из гипоталамуса головного мозга через гипоталамо-гипофизарный тракт в ножке гипофиза . Это состояние имеет только полиурию с диабетом . Хотя это и не является взаимоисключающим, в большинстве типичных случаев название «несахарный диабет» вводит в заблуждение. [4]
У нелеченых пациентов с центральным несахарным диабетом часто наблюдаются полиурия , никтурия и полидипсия из-за первоначального повышения уровня натрия и осмоляльности в сыворотке . Центральный несахарный диабет может быть вызван различными врожденными или приобретенными поражениями, а когда причина неизвестна, его классифицируют как идиопатический.
Тест водной депривации (WDT) — это широко используемый тест на несахарный диабет , двухэтапный процесс, включающий парентеральное введение десмопрессина после первоначального 8-часового водного голодания. Он отличает первичную полидипсию от несахарного диабета и центральный несахарный диабет от нефрогенного несахарного диабета . Несахарный диабет лечат путем восстановления дефицита свободной воды, замены недостающего гормона и устранения основного заболевания. Десмопрессин , аналог аргинин-вазопрессина , используется для лечения центрального несахарного диабета.
Признаки и симптомы
[ редактировать ]У нелеченых пациентов с центральным несахарным диабетом обычно наблюдаются полиурия , никтурия и полидипсия в результате первоначального повышения уровня натрия и осмоляльности в сыворотке . [5] Пациенты также могут испытывать неврологические симптомы, связанные с основным заболеванием, такие как головные боли и диплопия , в зависимости от точного происхождения центрального несахарного диабета. [6]
Даже когда полиурия и полидипсия адекватно купируются, пациенты с центральным несахарным диабетом часто страдают психологическими симптомами, такими как повышенная тревожность , социальная изоляция и общее снижение качества жизни . [7]
Причины
[ редактировать ]Клиническим проявлением центрального несахарного диабета является отсутствие секреции аргинин-вазопрессина в результате гипоталамус / задняя доля гипофиза оси нейронов разрушения . Многочисленные различные врожденные или приобретенные поражения могут вызвать это состояние. [8]
идиопатический
[ редактировать ]Когда причины центрального несахарного диабета неизвестны, состояние классифицируется как идиопатическое . [9]
Приобретенный
[ редактировать ]Центральный несахарный диабет обычно является приобретенным заболеванием. [9] Следующие состояния могут привести к центральному несахарному диабету: [10]
- Хирургическое вмешательство. Нейрохирургическое вмешательство , обычно в селлярной или супраселлярной области, может вызвать центральный несахарный диабет. [11] В большинстве ситуаций, связанных с нейрохирургией, центральный несахарный диабет носит временный характер. [12] Персистирующий послеоперационный центральный несахарный диабет встречается редко. [13]
- Неопластические состояния. Центральный несахарный диабет может возникнуть в результате первичных или вторичных злокачественных новообразований головного мозга, поражающих гипоталамо-гипофизарную область; вторичные опухоли обычно вызываются метастазами рака легких или молочной железы , лейкемии или лимфомы . [14] Кроме того, центральный несахарный диабет наблюдается при миелодиспластическом синдроме . [15] Краниофарингиома , герминома , пинелома , глиома и менингиома могут вызывать центральный несахарный диабет. [10]
- Травма. Центральный несахарный диабет может быть вызван травмой головы, поражающей заднюю долю гипофиза и гипоталамус. [16]
- сосудистые нарушения, такие как субарахноидальное кровоизлияние , внутричерепное кровоизлияние и синдром Шихана , вызывают центральный несахарный диабет. Сосудистые нарушения. Известно, что [10]
- Воспаление/инфекция. Центральный несахарный диабет связан с саркоидом , гистиоцитозом , гранулематозом с полиангиитом , посттуберкулезным менингитом , ВИЧ , COVID-19 , постэнцефалитом , токсоплазмозом , абсцессом и системной красной волчанкой . [10]
- Аутоиммунный. Считается, что дегенерация секретирующих гормон клеток в ядрах гипоталамуса составляет от 30 до 50 процентов нетравматических случаев центрального несахарного диабета. [5] Многие, если не большинство, из этих людей могут страдать от аутоиммунного процесса. [17] [18] Лимфоцитарное воспаление ножки гипофиза и задней доли гипофиза является отличительным признаком аутоиммунного процесса. [19] Лимфоцитарный инфундибулоневрогипофизит (ЛИНГ) – это название болезненного процесса, который, скорее всего, объясняет аутоиммунные случаи центрального несахарного диабета. [20]
- Беременность. Беременность может вызвать центральный несахарный диабет из-за фермента вазопрессиназы . [10]
- Пороки развития центральной нервной системы. Пороки развития центральной нервной системы , такие как септооптическая дисплазия , агенезия мозолистого тела , синдром пустого турецкого седла и гипоплазия гипофиза, могут вызвать центральный несахарный диабет. [10]
- Смерть мозга. Центральный несахарный диабет наблюдается примерно у половины пациентов со смертью мозга. [21] [22] и возникает из-за инфаркта гипофиза [23] обусловлено недостаточностью кровоснабжения гипофиза из головного мозга через гипоталамо-гипофизарную портальную систему кровоснабжения .
Генетический
[ редактировать ]Центральный несахарный диабет связан с рядом врожденных и семейных заболеваний. К ним относятся врожденный гипопитуитаризм , септооптическая дисплазия , семейный дефицит аргинин-вазопрессина, синдром Вольфрама и дефицит гена пропротеинконвертазы субтилизин/кексин типа 1 (PCSK1). [5]
Диагностика
[ редактировать ]Установление наличия гипотонической полиурии является первым этапом диагностического процесса. [8] Производство мочи более 50 мл/кг массы тела у взрослых характеризуется как полиурия при 24-часовом сборе мочи. [24] и также было условно определено как более 3 л/день. [25]
сопутствующие заболевания, такие как сахарный диабет , почечная недостаточность , гипергликемия , гиперкальциемия и гипокалиемия, следует исключить полиурии После установления в плазме чаще, чем у пациентов с первичной полиурией, находится с помощью базовых лабораторных исследований. Поскольку у людей с центральным несахарным диабетом концентрация натрия на верхней границе нормального референсного диапазона, натрия в плазме в амбулаторных условиях. полезно измерять концентрацию [8]
Наиболее часто используемым тестом на несахарный диабет является тест водной депривации (WDT). Это двухэтапный тест, при котором парентеральный десмопрессин вводится после первоначального 8-часового водного голодания. [10] Первый этап предназначен для дифференциации первичной полидипсии от несахарного диабета . Вторая часть теста помогает дифференцировать центральный несахарный диабет от нефрогенного несахарного диабета . [8]
Измерение реакции аргинин-вазопрессина во время внутривенной инфузии гипертонического (3–5%) раствора хлорида натрия может помочь дифференцировать центральный несахарный диабет и нефрогенный несахарный диабет или первичную полидипсию , если ДВТ не может поставить окончательный диагноз. [26]
Было предложено измерять копептин в плазме в качестве замены для измерения аргинина вазопрессина в плазме . [8] Измерение жажды с использованием немаркированной базовой визуальной аналоговой шкалы размером 10 см показало, что начало жажды происходит при том же осмотическом пороге, что и секреция аргинина-вазопрессина . [27] У пациентов с центральным несахарным диабетом реакция жажды имеет физиологический характер линейного повышения во время осмотической стимуляции и снижения после потребления воды. [28]
После постановки диагноза центрального несахарного диабета необходимо провести МРТ гипоталамо-гипофизарной области, чтобы определить, вызван ли центральный несахарный диабет структурным поражением. [8]
Уход
[ редактировать ]Для лечения несахарного диабета необходимо восстановить дефицит свободной воды, восполнить недостающий гормон (при наличии центрального несахарного диабета) и устранить основное заболевание. [8] Лекарственный препарат десмопрессин , аналог аргинин-вазопрессина , используется для лечения центрального несахарного диабета. [9]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ «Несахарный диабет меняет название: дефицит аргинина и вазопрессина» . Гипофизарный фонд . 17.11.2022 . Проверено 31 января 2024 г.
- ^ Читтури С., Харрис М., Томсетт М.Дж., Боулинг Ф., Макгоун И., Коули Д. и др. (декабрь 2008 г.). «Полезность тестирования гена AVP при семейном нейрогипофизарном несахарном диабете». Клиническая эндокринология . 69 (6): 926–930. дои : 10.1111/j.1365-2265.2008.03303.x . ПМИД 18494865 . S2CID 22350358 .
- ^ Ли Ю., Ли К.В., Рю Дж.В., Мок ДЖО, Ки К.С., Пак Х.К. и др. (2008). «Мутация Glu78 гена AVP-NPII нарушает нейрофизин как белок-носитель аргинин-вазопрессина в семье с нейрогипофизарным несахарным диабетом» . Анналы клинической и лабораторной науки . 38 (1): 12–14. ПМИД 18316776 .
- ^ «Патогенез несахарного диабета» . Журнал Американской медицинской ассоциации . 49 (6): 499. 1907. doi : 10.1001/jama.1907.02530060049004 .
- ^ Перейти обратно: а б с Бише Д.Г., Эммет М. (октябрь 2023 г.). Стернс Р.Х., Крист-Крейн М., Форман Дж.П. (ред.). «Дефицит аргинин-вазопрессина (центральный несахарный диабет): этиология, клинические проявления и постдиагностическая оценка» . До настоящего времени . Проверено 23 июня 2024 г.
- ^ Мунир Г., Кусумавардани Д.А., Агустина Х. (март 2023 г.). «Множественные внутричерепные метастазы аденокарциномы легкого у беременной молодой женщины: отчет о случае» . Отчеты о случаях радиологии . 18 (3). Эльзевир Б.В.: 835–839. дои : 10.1016/j.radcr.2022.11.046 . ПМЦ 9793174 . ПМИД 36582759 .
- ^ Атила С., Лоури П.Б., Гаррахи А., Винзелер Б., Рефардт Дж., Гилдрой П. и др. (октябрь 2022 г.). «Центральный несахарный диабет с точки зрения пациента: ведение, сопутствующие психологические заболевания и переименование состояния: результаты международного интернет-опроса» (PDF) . «Ланцет». Диабет и эндокринология . 10 (10). Эльзевир Б.В.: 700–709. дои : 10.1016/s2213-8587(22)00219-4 . ПМИД 36007536 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г Гаррахи А., Моран С., Томпсон С.Дж. (январь 2019 г.). «Диагностика и лечение центрального несахарного диабета у взрослых». Клиническая эндокринология . 90 (1): 23–30. дои : 10.1111/cen.13866 . ПМИД 30269342 .
- ^ Перейти обратно: а б с Арима Х., Адзума Ю., Моришита Ю., Хагивара Д. (декабрь 2016 г.). «Центральный несахарный диабет» . Нагойский журнал медицинских наук . 78 (4). Медицинский факультет/Высшая медицинская школа Нагойского университета: 349–358. дои : 10.18999/nagjms.78.4.349 . ПМК 5159460 . ПМИД 28008190 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г Томкинс М., Лоулесс С., Мартин-Грейс Дж., Шерлок М., Томпсон СиДжей (сентябрь 2022 г.). «Диагностика и лечение центрального несахарного диабета у взрослых» . Журнал клинической эндокринологии и метаболизма . 107 (10). Эндокринное общество: 2701–2715. doi : 10.1210/clinem/dgac381 . ПМЦ 9516129 . ПМИД 35771962 .
- ^ Секл Дж., Дангер Д. (январь 1989 г.). «Послеоперационный несахарный диабет» . БМЖ . 298 (6665): 2–3. дои : 10.1136/bmj.298.6665.2 . ПМЦ 1835326 . ПМИД 2492841 .
- ^ Прете А., Корселло С.М., Сальватори Р. (март 2017 г.). «Современная лучшая практика ведения пациентов после операций на гипофизе» . Терапевтические достижения в эндокринологии и обмене веществ . 8 (3). Публикации SAGE: 33–48. дои : 10.1177/2042018816687240 . ПМК 5363454 . ПМИД 28377801 .
- ^ Шрекингер М., Шерлип Н., Миттал С. (февраль 2013 г.). «Несахарный диабет после резекции опухолей гипофиза». Клиническая неврология и нейрохирургия . 115 (2): 121–126. дои : 10.1016/j.clineuro.2012.08.009 . ПМИД 22921808 .
- ^ Киммел Д.В., О'Нил Б.П. (декабрь 1983 г.). «Системный рак, проявляющийся как несахарный диабет. Клинические и рентгенологические особенности 11 пациентов с обзором метастатического несахарного диабета». Рак . 52 (12): 2355–2358. doi : 10.1002/1097-0142(19831215)52:12<2355::aid-cncr2820521232>3.0.co;2-j . ПМИД 6640507 .
- ^ Сунь Р., Ван С., Чжун X, Ву Ю (апрель 2016 г.). «Несахарный диабет как начальная форма миелодиспластического синдрома: диагностика с помощью кариотипирования на основе массива однонуклеотидного полиморфизма» . Журнал экспериментальной медицины Тохоку . 238 (4). Медицинское издательство Университета Тохоку: 305–310. дои : 10.1620/tjem.238.305 . ПМИД 27075406 .
- ^ Хаджизачария П., Бил Э.О., Инаба К., Чан Л.С., Деметриадес Д. (октябрь 2008 г.). «Острый несахарный диабет при тяжелой травме головы: проспективное исследование». Журнал Американского колледжа хирургов . 207 (4). Ovid Technologies (Wolters Kluwer Health): 477–484. doi : 10.1016/j.jamcollsurg.2008.04.017 . ПМИД 18926448 .
- ^ Де Беллис А., Колао А., Ди Салле Ф., Муччителли VI, Иорио С., Перрино С. и др. (сентябрь 1999 г.). «Продольное исследование антител к клеткам вазопрессина, функции задней доли гипофиза и оценки магнитно-резонансной томографии при субклиническом аутоиммунном центральном несахарном диабете». Журнал клинической эндокринологии и метаболизма . 84 (9). Эндокринное общество: 3047–3051. дои : 10.1210/jcem.84.9.5945 . ПМИД 10487663 .
- ^ Пивонелло Р., Де Беллис А., Фаджиано А., Ди Салле Ф., Петретта М., Ди Сомма С. и др. (апрель 2003 г.). «Центральный несахарный диабет и аутоиммунитет: взаимосвязь между появлением антител к клеткам, секретирующим аргинин-вазопрессин, и клиническими, иммунологическими и радиологическими особенностями у большой группы пациентов с центральным несахарным диабетом известной и неизвестной этиологии». Журнал клинической эндокринологии и метаболизма . 88 (4): 1629–1636. дои : 10.1210/jc.2002-020791 . ПМИД 12679449 .
- ^ Имура Х., Накао К., Симацу А., Огава Ю., Сандо Т., Фудзисава И. и др. (сентябрь 1993 г.). «Лимфоцитарный инфундибулоневрогипофизит как причина центрального несахарного диабета». Медицинский журнал Новой Англии . 329 (10). Массачусетское медицинское общество: 683–689. дои : 10.1056/nejm199309023291002 . PMID 8345854 .
- ^ Джонстон ПК, Чу Л.С., Хамрахиан А.Х., Кеннеди Л. (декабрь 2015 г.). «Лимфоцитарный инфундибуло-нейрогипофизит: клинический обзор». Эндокринный . 50 (3). ООО «Спрингер Сайенс энд Бизнес Медиа»: 531–536. дои : 10.1007/s12020-015-0707-6 . ПМИД 26219407 .
- ^ Эссьен Э.О., Фиоретти К., Скалеа Т.М., Штейн Д.М. (2017). «Физиологические особенности смерти мозга». Американский хирург . 83 (8): 850–854. дои : 10.1177/000313481708300835 . ПМИД 28822390 .
- ^ Наир-Коллинз М., Нортруп Дж., Олчезе Дж. (2016). «Гипоталамо-гипофизарная функция при смерти мозга: обзор». Журнал интенсивной терапии . 31 (1): 41–50. дои : 10.1177/0885066614527410 . ПМИД 24692211 .
- ^ Ауэр Р.Н., Данн Дж.Ф., Сазерленд Г.Р. (2008). Нейропатология Гринфилда (8-е изд.). Лондон: Эдвард Арнольд. стр. 62–119. ISBN 978-0340906811 .
- ^ Рефардт Дж. (сентябрь 2020 г.). «Диагностика и дифференциальная диагностика несахарного диабета: Обновление». Лучшие практики и исследования. Клиническая эндокринология и обмен веществ . 34 (5): 101398. doi : 10.1016/j.beem.2020.101398 . ПМИД 32387127 .
- ^ Крист-Крейн М., Винзелер Б., Рефардт Дж. (июль 2021 г.). «Диагностика и лечение несахарного диабета для терапевта: обновленная информация». Журнал внутренней медицины . 290 (1): 73–87. дои : 10.1111/joim.13261 . ПМИД 33713498 .
- ^ Бэйлис П.Х., Читам Т. (июль 1998 г.). «Несахарный диабет» . Архив болезней в детстве . 79 (1). БМЖ: 84–89. дои : 10.1136/adc.79.1.84 . ПМЦ 1717616 . ПМИД 9771260 .
- ^ Томпсон С.Дж., Бланд Дж., Берд Дж., Бэйлис П.Х. (декабрь 1986 г.). «Осмотические пороги жажды и выброса вазопрессина у здорового человека одинаковы». Клиническая наука . 71 (6). Лондон: 651–656. дои : 10.1042/cs0710651 . ПМИД 3791867 .
- ^ Томпсон CJ, Бэйлис PH (октябрь 1987 г.). «Жажда при несахарном диабете: клиническая значимость количественной оценки». Ежеквартальный медицинский журнал . 65 (246): 853–862. ПМИД 3449889 .
Дальнейшее чтение
[ редактировать ]- Атила С., Лоури П.Б., Гаррахи А., Винзелер Б., Рефардт Дж., Гилдрой П. и др. (октябрь 2022 г.). «Центральный несахарный диабет с точки зрения пациента: ведение, сопутствующие психологические заболевания и переименование состояния: результаты международного интернет-опроса» (PDF) . «Ланцет». Диабет и эндокринология . 10 (10). Эльзевир: 700–709. дои : 10.1016/S2213-8587(22)00219-4 . ПМИД 36007536 .
- Атила С., Рефардт Дж., Крист-Крейн М. (май 2024 г.). «Дефицит аргинин-вазопрессина: диагностика, лечение и актуальность дефицита окситоцина». Обзоры природы. Эндокринология : 1–14. дои : 10.1038/s41574-024-00985-x . ПМИД 38693275 .
Внешние ссылки
[ редактировать ]| Базы данных органов управления : Национальные |
|---|