Апоплексия гипофиза
| Апоплексия гипофиза | |
|---|---|
| Другие имена | Апоплексия опухоли гипофиза |
| Специальность | Эндокринология  |
Апоплексия гипофиза – это кровотечение или кровоснабжения гипофиза нарушение . Обычно это происходит при наличии опухоли гипофиза , хотя в 80% случаев ранее это не диагностировалось. Наиболее частым начальным симптомом является внезапная головная боль , часто связанная с быстро ухудшающимся дефектом поля зрения или двоением в глазах, вызванным сдавлением нервов, окружающих железу. Это часто сопровождается острыми симптомами, обусловленными недостаточностью секреции основных гормонов , преимущественно надпочечниковой недостаточностью . [ 1 ]
Диагноз ставится с помощью магнитно-резонансной томографии и анализа крови . Лечение заключается в своевременной коррекции гормональной недостаточности. Во многих случаях хирургическая декомпрессия требуется . У многих людей, перенесших апоплексию гипофиза, развивается дефицит гормонов гипофиза , и им требуется длительный прием гормональных добавок. Первый случай заболевания был зафиксирован в 1898 году. [ 1 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Острые симптомы
[ редактировать ]Начальные симптомы апоплексии гипофиза связаны с повышением давления внутри и вокруг гипофиза. Наиболее частым симптомом (более чем в 95% случаев) является внезапная головная боль, локализующаяся за глазами или вокруг висков. Это часто связано с тошнотой и рвотой . [ 1 ] [ 2 ] [ 3 ] Иногда наличие крови приводит к раздражению оболочек головного мозга , что может вызвать ригидность шеи и непереносимость яркого света, а также снижение уровня сознания . [ 1 ] [ 2 ] [ 3 ] Это происходит в 24% случаев. [ 4 ]
Давление на часть зрительного нерва , известную как хиазма , которая расположена над железой, приводит к потере зрения на внешней стороне поля зрения с обеих сторон , поскольку это соответствует участкам сетчатки , снабжаемым этими частями зрительного нерва. зрительный нерв; встречается в 75% случаев. [ 1 ] Острота зрения снижается вдвое, более 60% имеют дефект поля зрения. [ 2 ] [ 4 ] Потеря зрения зависит от того, какая часть нерва поражена. Если часть нерва между глазом и перекрестом сжимается, результатом является потеря зрения на один глаз. Если поражена часть после перекреста, происходит потеря зрения на одной стороне поля зрения . [ 2 ]
Рядом с гипофизом находится часть основания черепа, известная как кавернозный синус . Он содержит ряд нервов, которые контролируют глазные мышцы. У 70% людей с апоплексией гипофиза наблюдается двоение в глазах из-за сдавления одного из нервов. В половине этих случаев поражается глазодвигательный нерв (третий черепной нерв ), контролирующий ряд глазных мышц. Это приводит к диагональному двоению в глазах и расширению зрачка . Четвертый ( (блоковый) и шестой отводящий) черепные нервы расположены в одном отделе и могут вызывать диагональное или горизонтальное двоение зрения соответственно. [ 1 ] Преимущественно поражается глазодвигательный нерв, поскольку он расположен ближе всего к гипофизу. [ 2 ] [ 5 ] В кавернозном синусе находится также сонная артерия , снабжающая кровью мозг ; иногда сдавление артерии может привести к односторонней слабости и другим симптомам инсульта . [ 1 ] [ 2 ] [ 4 ]
Эндокринная дисфункция
[ редактировать ]
Гипофиз состоит из двух частей: передней (передней) и задней (задней) гипофиза. Обе части выделяют гормоны , которые контролируют множество других органов. При гипофизарной апоплексии основной исходной проблемой является недостаточность секреции адренокортикотропного гормона который стимулирует секрецию кортизола надпочечниками . (АКТГ, кортикотропина) , Это происходит у 70% пациентов с апоплексией гипофиза. Внезапная нехватка кортизола в организме приводит к совокупности симптомов, называемых «надпочечниковый криз» или «аддисоновский криз» (после осложнения болезни Аддисона , основной причины дисфункции надпочечников и низкого уровня кортизола). [ 1 ] Основными проблемами являются низкое кровяное давление (особенно при стоянии), низкий уровень сахара в крови (что может привести к коме ) и боли в животе ; низкое кровяное давление может быть опасным для жизни и требует немедленной медицинской помощи. [ 6 ]
Гипонатриемия , необычно низкий уровень натрия в крови, который может вызвать спутанность сознания и судороги , обнаруживается в 40% случаев. Это может быть вызвано низким уровнем кортизола или неадекватным высвобождением антидиуретического гормона (АДГ) задней долей гипофиза. [ 1 ] В подострой фазе могут развиться некоторые другие гормональные нарушения. У 50% наблюдается дефицит тиреотропного гормона (ТТГ), что приводит к гипосекреции гормона щитовидной железы щитовидной железой и характерным симптомам, таким как усталость, увеличение веса и непереносимость холода. У 75% развивается дефицит гонадотропинов ( ЛГ и ФСГ ) , которые контролируют железы репродуктивного гормона. Это приводит к нарушению менструального цикла , бесплодию и снижению либидо . [ 1 ]
Причины
[ редактировать ]Почти все случаи апоплексии гипофиза возникают из-за аденомы гипофиза — доброкачественной опухоли гипофиза. В 80% случаев пациенты ранее не знали об этом (хотя некоторые ретроспективно сообщают о сопутствующих симптомах). [ 1 ] Ранее считалось, что определенные типы опухолей гипофиза более склонны к апоплексии, чем другие, но это не было подтверждено. [ 2 ] В абсолютном выражении лишь очень небольшая часть опухолей гипофиза в конечном итоге подвергается апоплексии. При анализе случайно обнаруженных опухолей гипофиза апоплексия возникала в 0,2% ежегодно, но риск был выше при опухолях размером более 10 мм («макроаденомы») и опухолях, которые росли быстрее; в метаанализе не все эти ассоциации достигли статистической значимости . [ 7 ]
Большинство случаев (60–80%) не вызваны какой-либо конкретной причиной. [ 2 ] У четверти в анамнезе было высокое кровяное давление , [ 1 ] но это обычная проблема среди населения в целом, и неясно, значительно ли она увеличивает риск апоплексии. [ 8 ] Сообщалось о ряде случаев, связанных с конкретными условиями и ситуациями; неясно, были ли они на самом деле причинными. [ 8 ] Среди сообщаемых связей - хирургическое вмешательство (особенно аортокоронарное шунтирование , при котором наблюдаются значительные колебания артериального давления), нарушения свертывания крови или прием лекарств, ингибирующих свертывание крови , лучевая терапия гипофиза, черепно-мозговая травма , беременность (во время которой гипофиз увеличивается). ) и лечение эстрогенами . Сообщалось, что тесты на гормональную стимуляцию гипофиза провоцируют приступы. лечение пролактином (аденомы гипофиза, секретирующих пролактин ) препаратами- агонистами дофамина , а также отмена такого лечения провоцируют апоплексию. Сообщалось, что [ 1 ] [ 2 ] [ 4 ]
Кровотечение из кисты расщелины Ратке , остатка кармана Ратке , который обычно регрессирует после эмбрионального развития, может вызывать симптомы, неотличимые от апоплексии гипофиза. [ 4 ] Некоторые считают, что апоплексия гипофиза отличается от синдрома Шихана , при котором гипофиз подвергается инфаркту в результате длительного очень низкого кровяного давления , особенно если это вызвано кровотечением после родов . Это состояние обычно возникает при отсутствии опухоли. [ 4 ] Другие считают синдром Шихана формой апоплексии гипофиза. [ 3 ] [ 9 ]
Механизм
[ редактировать ]Гипофиз расположен в углублении в основании черепа, известном как турецкое седло («турецкое седло», по его форме). Он прикреплен к гипоталамусу , части мозга, ножкой, которая также содержит кровеносные сосуды, снабжающие железу. Непонятно, почему опухоли гипофиза в пять раз чаще кровоточат, чем другие опухоли головного мозга. Существуют различные предполагаемые механизмы, с помощью которых опухоль может увеличить риск инфаркта (недостаточного кровоснабжения, приводящего к дисфункции тканей) или кровотечения. [ 2 ] Гипофиз обычно получает кровоснабжение из сосудов, проходящих через гипоталамус, но при опухолях кровоснабжение происходит из близлежащей нижней гипофизарной артерии , что приводит к более высокому кровяному давлению , что, возможно, и приводит к риску кровотечения. Опухоли также могут быть более чувствительны к колебаниям артериального давления, а в кровеносных сосудах могут наблюдаться структурные аномалии, которые делают их уязвимыми для повреждений. Было высказано предположение, что инфаркт сам по себе вызывает более легкие симптомы, чем кровотечение или геморрагический инфаркт (инфаркт с последующим кровоизлиянием в поврежденные ткани). [ 4 ] Опухоли большего размера более склонны к кровотечениям, а более быстро растущие очаги (о чем свидетельствует обнаружение повышенного уровня белка PCNA ) также могут подвергаться более высокому риску апоплексии. [ 2 ]
После апоплексии давление внутри турецкого седла повышается, а окружающие структуры, такие как зрительный нерв и содержимое кавернозного синуса, сжимаются. Повышенное давление еще больше ухудшает кровоснабжение ткани гипофиза, продуцирующей гормоны, что приводит к гибели ткани из-за недостаточного кровоснабжения. [ 2 ]
Диагностика
[ редактировать ]
При подозрении на диагноз рекомендуется провести магнитно-резонансную томографию (МРТ) гипофиза; этого метода чувствительность для выявления апоплексии гипофиза составляет более 90%; это может свидетельствовать об инфаркте (повреждении тканей из-за снижения кровоснабжения) или кровоизлиянии . [ 1 ] Различные последовательности МРТ позволяют установить, когда произошла апоплексия и преобладающая форма повреждения (кровоизлияние или инфаркт). [ 2 ] Если МРТ не подходит (например, из-за клаустрофобии или наличия металлосодержащих имплантатов), компьютерная томография (КТ) может выявить нарушения в гипофизе, хотя она менее надежна. [ 1 ] При многих опухолях гипофиза (25%) на МРТ обнаруживаются участки геморрагического инфаркта, но об апоплексии не говорят, если она не сопровождается симптомами. [ 1 ] [ 4 ]
В некоторых случаях люмбальная пункция может потребоваться, если есть подозрение, что симптомы могут быть вызваны другими проблемами ( менингитом или субарахноидальным кровоизлиянием ). Это исследование спинномозговой жидкости , окружающей головной и спинной мозг; образец получают с помощью иглы, которую под местной анестезией вводят в позвоночник. При апоплексии гипофиза результаты обычно нормальные, хотя могут быть выявлены отклонения от нормы, если кровь из гипофиза попала в субарахноидальное пространство . [ 2 ] [ 4 ] Если остаются сомнения в возможности субарахноидального кровоизлияния (САК), может потребоваться магнитно-резонансная ангиограмма (МРТ с контрастным веществом) для выявления аневризм кровеносных сосудов головного мозга, наиболее частой причины САК. [ 10 ]
Профессиональные рекомендации рекомендуют, если есть подозрение или подтверждение апоплексии гипофиза, минимальные выполняемые анализы крови должны включать общий анализ крови , мочевину (измерение функции почек , обычно выполняемое вместе с креатинином), электролиты (натрий и калий), тесты функции печени , рутинное тестирование на коагуляцию и гормональную панель, включающую IGF-1 , гормон роста , пролактин , лютеинизирующий гормон , фолликулостимулирующий гормон , тиреотропный гормон , гормон щитовидной железы и либо тестостерон у мужчин, либо эстрадиол у женщин. [ 1 ]
Тестирование поля зрения рекомендуется проводить как можно скорее после постановки диагноза. [ 1 ] [ 4 ] поскольку он количественно определяет тяжесть поражения зрительного нерва и может потребоваться для принятия решения о хирургическом лечении. [ 1 ]
Уход
[ редактировать ]Первоочередной задачей при подозрении или подтверждении апоплексии гипофиза является стабилизация системы кровообращения . Дефицит кортизола может вызвать серьезное понижение кровяного давления . [ 1 ] [ 6 ] В зависимости от тяжести заболевания госпитализация в отделение интенсивной терапии (HDU). может потребоваться [ 1 ]
Лечение острой надпочечниковой недостаточности требует внутривенного введения физиологического раствора или декстрозы раствора ; Взрослому человеку могут потребоваться объемы более двух литров. [ 6 ] За этим следует введение гидрокортизона , который представляет собой кортизол фармацевтического качества, внутривенно или в мышцу . [ 4 ] [ 6 ] препарат дексаметазон . Аналогичными свойствами обладает [ 6 ] но его применение не рекомендуется, за исключением случаев, когда требуется уменьшить отек головного мозга вокруг места кровоизлияния. [ 1 ] Некоторые из них достаточно здоровы, чтобы не требовать немедленной замены кортизола; в этом случае уровень кортизола в крови определяется в 9:00 утра (поскольку уровень кортизола меняется в течение дня). Уровень ниже 550 нмоль/л указывает на необходимость замены. [ 1 ]
Решение о хирургической декомпрессии гипофиза является сложным и в основном зависит от тяжести потери зрения и дефектов поля зрения. Если острота зрения сильно снижена, наблюдаются большие или ухудшающиеся дефекты полей зрения или уровень сознания постоянно падает, профессиональные рекомендации рекомендуют провести операцию. [ 1 ] Чаще всего операции на гипофизе выполняются транссфеноидальным хирургическим путем . При этой процедуре хирургические инструменты вводятся через нос в сторону клиновидной кости , которая открывается для доступа к полости, содержащей гипофиз . [ 1 ] [ 4 ] Операция, скорее всего, улучшит зрение, если до операции зрение еще оставалось. [ 4 ] и если операция предпринята в течение недели после появления симптомов. [ 4 ] [ 11 ]
Людей с относительно легкой потерей полей зрения или двоением в глазах можно лечить консервативно, внимательно наблюдая за уровнем сознания, полями зрения и результатами рутинных анализов крови. Если наблюдается какое-либо ухудшение или ожидаемое спонтанное улучшение не наступает, все равно может быть показано хирургическое вмешательство. [ 1 ] [ 4 ] Если апоплексия произошла в опухоли, секретирующей пролактин, это может помочь в лечении агонистами дофамина . [ 4 ] [ 11 ]
После выздоровления людям, перенесшим апоплексию гипофиза, требуется наблюдение у эндокринолога для наблюдения за долгосрочными последствиями. МРТ-сканирование проводится через 3–6 месяцев после первого эпизода, а затем ежегодно. [ 1 ] Если после операции остается часть опухолевой ткани, это может отреагировать на медикаментозное лечение, дальнейшее хирургическое вмешательство или лучевую терапию « гамм-ножом ». [ 4 ]
Прогноз
[ редактировать ]В более крупных сериях случаев смертность в целом составила 1,6%. В группе пациентов, состояние здоровья которых было настолько плохим, что потребовалось хирургическое вмешательство, смертность составила 1,9%, при этом среди тех, кого можно было лечить консервативно, летальных исходов не было. [ 8 ]
После эпизода апоплексии гипофиза у 80% людей развивается гипопитуитаризм , и им требуется та или иная форма заместительной гормональной терапии . [ 1 ] [ 2 ] Наиболее распространенной проблемой является дефицит гормона роста , который часто не лечат. [ 1 ] [ 4 ] но может вызвать снижение мышечной массы и силы, ожирение и усталость. [ 12 ] 60–80% мужчин нуждаются в заместительной терапии гидрокортизоном (постоянно или при плохом самочувствии), 50–60% нуждаются в заместительной терапии гормонами щитовидной железы, а 60–80% мужчин нуждаются в добавках тестостерона. Наконец, у 10–25% развивается несахарный диабет — неспособность почек удерживать жидкость из-за недостатка гипофизарного антидиуретического гормона . Это можно лечить препаратом десмопрессин . [ 1 ] который можно применять в виде спрея для носа или принимать внутрь. [ 13 ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Апоплексия гипофиза встречается редко. [ 1 ] [ 2 ] Даже у людей с известной опухолью гипофиза только у 0,6–10% возникает апоплексия; риск выше при более крупных опухолях. [ 2 ] Основываясь на экстраполяции существующих данных, можно было бы ожидать 18 случаев апоплексии гипофиза на миллион человек каждый год; реальная цифра, вероятно, ниже. [ 14 ]
Средний возраст начала заболевания — 50 лет; случаи зарегистрированы у людей в возрасте от 15 до 90 лет. [ 14 ] Мужчины болеют чаще, чем женщины, [ 2 ] при соотношении мужчин и женщин 1,6. [ 4 ] Большинство основных опухолей представляют собой «нульклеточные» или несекреторные опухоли, которые не продуцируют чрезмерное количество гормонов; это может объяснить, почему опухоль часто остается незамеченной до эпизода апоплексии. [ 4 ]
История
[ редактировать ]Первое описание случая апоплексии гипофиза принадлежит американскому неврологу Пирсу Бейли в 1898 году. [ 15 ] [ 16 ] За этим последовал в 1905 году новый отчет немецкого врача Бляйбтроя. [ 4 ] [ 17 ] Операция по поводу апоплексии гипофиза была описана в 1925 году. [ 16 ] [ 18 ] До введения заместительной стероидной терапии смертность от апоплексии гипофиза приближалась к 50%. [ 4 ]
Название этого состояния было придумано в 1950 году в серии случаев врачами Бостонской городской больницы и Гарвардской медицинской школы . [ 1 ] [ 19 ] Термин «апоплексия» применялся, поскольку он относился как к некрозу, так и к кровотечению в опухоли гипофиза. [ 19 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д р с т в v В х и С аа аб и объявление но из Раджасекаран С., Вандерпамп М., Балдевег С. и др. (январь 2011 г.). «Рекомендации Великобритании по лечению апоплексии гипофиза» . Клин Эндокринол . 74 (1): 9–20. дои : 10.1111/j.1365–2265.2010.03913.x . ПМИД 21044119 . S2CID 52867017 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д р Мурад-Кейбоу С., Эггенбергер Э. (ноябрь 2009 г.). «Апоплексия гипофиза: оценка, лечение и прогноз». Современное мнение в офтальмологии . 20 (6): 456–61. дои : 10.1097/ICU.0b013e3283319061 . ПМИД 19809320 . S2CID 5209711 .
- ^ Перейти обратно: а б с Мелмед С., Джеймсон Дж.Л. (2005). «Заболевания передней доли гипофиза и гипоталамуса». Каспер Д.Л., Браунвальд Э., Фаучи А.С. и др. (ред.). Принципы внутренней медицины Харрисона (16-е изд.). Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: МакГроу-Хилл. стр. 2076–97 . ISBN 978-0-07-139140-5 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д р с т в v Навар Р.Н., АбдельМаннан Д., Селман В.Р., Арафах Б.М. (март – апрель 2008 г.). «Апоплексия опухоли гипофиза: обзор». Дж. Интенс. Уход Мед . 23 (2): 75–90. дои : 10.1177/0885066607312992 . ПМИД 18372348 . S2CID 34782106 .
- ^ Брюс Б.Б., Биусс В., Ньюман, штат Нью-Джерси (июль 2007 г.). «Паралич третьего нерва». Семин Нейрол . 27 (3): 257–68. дои : 10.1055/s-2007-979681 . ПМИД 17577867 . S2CID 27798175 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и де Гердер В.В., ван дер Лели А.Дж. (май 2003 г.). «Аддисоновский кризис и относительная недостаточность надпочечников». Преподобный Эндокр Метаб Расстройство . 4 (2): 143–7. дои : 10.1023/A:1022938019091 . ПМИД 12766542 . S2CID 38382183 .
- ^ Фернандес-Балселлс М.М., Мурад М.Х., Барвайз А. и др. (апрель 2011 г.). «Естественная история нефункционирующих аденом и инциденталом гипофиза: систематический обзор и метаанализ» . Дж. Клин. Эндокринол. Метаб . 96 (4): 905–12. дои : 10.1210/jc.2010-1054 . ПМИД 21474687 .
- ^ Перейти обратно: а б с Рассел С.Дж., Миллер К. (2008). «Апоплексия гипофиза» . В Сверингене Б., Биллер Б.М. (ред.). Диагностика и лечение заболеваний гипофиза . Тотова, Нью-Джерси: Humana Press. п. 368. ИСБН 978-1-58829-922-2 .
- ^ Торнер М.О., Вэнс М.Л., Хорват Э., Ковач К. (1992). «Передняя доля гипофиза». В Уилсоне Дж.Д., Фостере Д.В. (ред.). Учебник эндокринологии Уильямса, 8-е издание . Филадельфия: У. Б. Сондерс. стр. 294–5. ISBN 978-0-7216-9514-3 .
- ^ Пост К.Д., Шиау Дж.С., Уолш Дж. (2008). «Апоплексия гипофиза» . В Лофтусе CM (ред.). Неотложная нейрохирургическая помощь (2-е изд.). Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Издательская группа Thieme. стр. 78–83. ISBN 978-3-13-135052-7 .
- ^ Перейти обратно: а б Адамс CB (2003). «Хирургия опухолей гипофиза». В Васс Дж.А., Шалет С.М. (ред.). Оксфордский учебник эндокринологии и диабета . Оксфорд: Издательство Оксфордского университета. стр. 161–2. ISBN 978-0-19-263045-2 .
- ^ ван Акен М.О., Ламбертс С.В. (2005). «Диагностика и лечение гипопитуитаризма: обновленная информация». Гипофиз . 8 (3–4): 183–91. дои : 10.1007/s11102-006-6039-z . ПМИД 16508719 . S2CID 581096 .
- ^ Джейн Дж. А. младший, Вэнс М. Л., Laws ER (2006). «Нейрогенный несахарный диабет». Гипофиз . 9 (4): 327–9. дои : 10.1007/s11102-006-0414-7 . ПМИД 17080264 . S2CID 2692261 .
- ^ Перейти обратно: а б Рассел С.Дж., Миллер К. (2008). «Апоплексия гипофиза» . В Сверингене Б., Биллер Б.М. (ред.). Диагностика и лечение заболеваний гипофиза . Тотова, Нью-Джерси: Humana Press. п. 356. ИСБН 978-1-58829-922-2 .
- ^ Бейли П. (1898). «Патоморфологический отчет о случае акромегалии с особым упором на поражения гипофиза головного мозга и щитовидной железы; а также случай кровоизлияния в гипофиз». Фила Мед Дж . 1 : 789–92.
- ^ Перейти обратно: а б Рассел С.Дж., Клар Миллер К. (2008). «Апоплексия гипофиза» . В Сверингене Б., Биллер Б.М. (ред.). Диагностика и лечение заболеваний гипофиза . Тотова, Нью-Джерси: Humana Press. п. 354. ИСБН 978-1-58829-922-2 .
- ^ Блайбтро Л. (1905). «Случай акромегалии (разрушения гипофиза кровоизлиянием)». Еженедельный журнал Munch Med (на немецком языке). 41 :2079-80.
- ^ Дотт Н.М., Бейли П., Кушинг Х. (1925). «Рассмотрение гипофизарных аденом». Бр Дж. Сург . 13 (50): 314–66. дои : 10.1002/bjs.1800135009 . S2CID 70559984 .
- ^ Перейти обратно: а б Бруэм М., Хойснер А.П., Адамс Р.Д. (сентябрь 1950 г.). «Острые дегенеративные изменения в аденомах гипофиза - с особым упором на апоплексию гипофиза». Дж. Нейрохирургия . 7 (5): 421–39. дои : 10.3171/jns.1950.7.5.0421 . ПМИД 14774761 .