✖


Jump to content

Несахарный диабет

Не путать с сахарным диабетом , обычно сокращаемым до диабета.
Несахарный диабет
Вазопрессин
Произношение
Специальность Эндокринология
Симптомы Большое количество разбавленной мочи, повышенная жажда. [1]
Осложнения Обезвоживание , судороги. [1]
Обычное начало Любой возраст [2] [3]
Типы Центральный, нефрогенный, дипсогенный, гестационный [1]
Причины Зависит от типа [1]
Метод диагностики Анализы мочи , анализы крови , тест на депривацию жидкости [1]
Дифференциальный диагноз диабет Сахарный [1]
Уход Употребление достаточного количества жидкости [1]
Медикамент Десмопрессин , тиазиды , аспирин [1]
Прогноз Хорошо с лечением [1]
Частота 3 на 100 000 в год [4]

Несахарный диабет ( DI ), также называемый дефицитом аргинин-вазопрессина (AVP-D) или резистентностью к аргинин-вазопрессину (AVP-R), [5] Это состояние, характеризующееся большим количеством разбавленной мочи и повышенной жаждой . [1] Количество выделяемой мочи может составлять около 20 литров в день. [1] Уменьшение жидкости мало влияет на концентрацию мочи. [1] Осложнения могут включать обезвоживание или судороги . [1]

Существует четыре типа DI, каждый из которых имеет свой набор причин. [1] Центральный ДИ (ЦДИ) обусловлен недостатком выработки вазопрессина (антидиуретического гормона). [1] Это может быть связано с повреждением гипоталамуса или гипофиза или генетикой . [1] Нефрогенный НД (ННД) возникает, когда почки не реагируют должным образом на вазопрессин. [1] Дипсогенный ДВ является результатом чрезмерного потребления жидкости из-за повреждения гипоталамического механизма жажды . [1] Это чаще происходит у людей с определенными психическими расстройствами или при приеме определенных лекарств. [1] Гестационный ДН возникает только во время беременности . [1] Диагностика часто основывается на анализах мочи , крови и тесте на депривацию жидкости . [1] Несмотря на название, несахарный диабет не связан с сахарным диабетом, и эти состояния имеют особый механизм, хотя оба могут привести к образованию большого количества мочи. [1]

Лечение включает в себя употребление достаточного количества жидкости для предотвращения обезвоживания. [1] Другие методы лечения зависят от типа. [1] При центральном и гестационном ДК лечение проводится десмопрессином . [1] Нефрогенный диабетический диабет можно лечить путем устранения основной причины или с помощью тиазидов , аспирина или ибупрофена . [1] Число новых случаев несахарного диабета ежегодно составляет 3 на 100 000. [4] Центральный ДИ обычно начинается в возрасте от 10 до 20 лет и встречается в равной степени у мужчин и женщин. [2] Нефрогенный ДК может начаться в любом возрасте. [3] Термин «диабет» происходит от греческого слова, означающего «сифон » . [6]

Признаки и симптомы

[ редактировать ]

чрезмерное мочеиспускание и сильная жажда , а также повышенное потребление жидкости (особенно холодной воды, а иногда и льда или ледяной воды). Для ДИ типичны [7] Симптомы чрезмерного мочеиспускания и сильной жажды аналогичны тем, которые наблюдаются при нелеченом сахарном диабете , с той лишь разницей, что моча не содержит глюкозы. Затуманивание зрения – редкость. У некоторых людей также могут появиться признаки обезвоживания , поскольку организм не может должным образом регулировать количество потребляемой воды. [8]

Чрезмерное мочеиспускание продолжается в течение дня и ночи. У детей DI может влиять на аппетит, прием пищи, увеличение веса и рост также . Они могут проявляться лихорадкой , рвотой или диареей . Взрослые с нелеченым ДК могут оставаться здоровыми в течение десятилетий, если потреблять достаточно воды, чтобы компенсировать потери с мочой. Однако существует постоянный риск обезвоживания и потери калия, что может привести к гипокалиемии . [ нужна ссылка ] [9]

Причина

[ редактировать ]

Выделяют несколько форм несахарного диабета:

Центральный

[ редактировать ]
Основная статья: Центральный несахарный диабет

Центральный (или нейрогенный ) ДК имеет множество возможных причин. По данным литературы, основными причинами центрального ДН и их часто упоминаемой приблизительной частотой являются следующие:

  • Идиопатический – 30%
  • Злокачественные или доброкачественные опухоли головного мозга или гипофиза – 25%
  • Черепная хирургия – 20%
  • Травма головы – 16%

нефрогенный

[ редактировать ]
Основная статья: Нефрогенный несахарный диабет

Нефрогенный несахарный диабет возникает из-за неспособности почек нормально реагировать на вазопрессин. [10]

Дипсогенный

[ редактировать ]

Дипсогенный ДИ или первичная полидипсия возникает в результате чрезмерного потребления жидкости в отличие от дефицита аргинина-вазопрессина. Это может быть связано с дефектом или повреждением механизма жажды, расположенного в гипоталамусе. [11] или из-за психического заболевания. Лечение десмопрессином может привести к водной интоксикации . [12]

Гестационный

[ редактировать ]

Гестационный ДИ возникает только во время беременности и в послеродовом периоде. Во время беременности женщины вырабатывают вазопрессиназу в плаценте , которая расщепляет антидиуретический гормон (АДГ). Считается, что гестационный ДИ возникает при избыточной выработке и/или нарушении клиренса вазопрессиназы. [13]

В большинстве случаев гестационного ДИК можно лечить десмопрессином (ДДАВП), но не вазопрессином. Однако в редких случаях нарушение механизма жажды приводит к гестационному ДП, и десмопрессин не следует использовать. [14]

Несахарный диабет также связан с некоторыми серьезными заболеваниями беременных, включая преэклампсию , HELLP-синдром и острую жировую дистрофию печени беременных . Они вызывают ДИ, нарушая печеночный клиренс циркулирующей вазопрессиназы.

Патофизиология

[ редактировать ]

Электролитный и объемный гомеостаз — сложный механизм, уравновешивающий потребности организма в кровяном давлении и основных электролитах — натрии и калии . В общем, регуляция электролита предшествует регуляции объема. Однако когда объем сильно истощен, организм будет удерживать воду за счет нарушения уровня электролитов. [15]

Регуляция выработки мочи происходит в гипоталамусе , который продуцирует АДГ в супраоптическом и паравентрикулярном ядрах. После синтеза гормон транспортируется в нейросекреторных гранулах вниз по аксону гипоталамического нейрона в заднюю долю гипофиза , где сохраняется для последующего высвобождения. Кроме того, гипоталамус регулирует ощущение жажды в вентромедиальном ядре, распознавая увеличение осмолярности сыворотки и передавая эту информацию в кору головного мозга . [ нужна ссылка ]

Нейрогенный/центральный ДИ возникает в результате недостатка АДГ; иногда это может проявляться уменьшением жажды, поскольку регуляция жажды и выработка АДГ происходят в непосредственной близости в гипоталамусе. Встречается в результате гипоксической энцефалопатии, нейрохирургии, аутоиммунитета или рака, а иногда и без основной причины (идиопатическая). [ нужна ссылка ]

Основным эффекторным органом гомеостаза жидкости являются почки . АДГ действует путем увеличения проницаемости воды в собирательных трубочках и дистальных извитых канальцах; в частности, он действует на белки, называемые аквапоринами , а точнее на аквапорин 2, в следующем каскаде. При высвобождении АДГ связывается с рецепторами, связанными с G-белком V2, в дистальных извитых канальцах, увеличивая циклический АМФ , который соединяется с протеинкиназой А , стимулируя транслокацию канала аквапорина 2, хранящегося в цитоплазме дистальных извитых канальцев и собирательных трубочек в апикальная мембрана. Эти транскрибируемые каналы пропускают воду в клетки собирательных трубочек. Увеличение проницаемости позволяет реабсорбировать воду в кровоток, тем самым концентрируя мочу.

Нефрогенный ДИ возникает в результате отсутствия аквапориновых каналов в дистальных собирательных трубочках (снижение поверхностной экспрессии и транскрипции). Это наблюдается при токсичности лития , гиперкальциемии, гипокалиемии или устранении обструкции мочеточника. Следовательно, недостаток АДГ препятствует реабсорбции воды и повышается осмолярность крови. При повышенной осмолярности осморецепторы гипоталамуса обнаруживают это изменение и стимулируют жажду. При усилении жажды у человека возникает цикл полидипсии и полиурии.

Наследственные формы несахарного диабета составляют менее 10% случаев несахарного диабета, встречающихся в клинической практике. [16]

Диагностика

[ редактировать ]

Чтобы отличить ДН от других причин избыточного мочеиспускания, уровень глюкозы в крови , уровень бикарбоната и уровень кальция необходимо измерить . Измерение электролитов крови может выявить высокий уровень натрия ( гипернатриемия по мере развития обезвоживания ). Анализ мочи показывает разбавленную мочу с низким удельным весом . мочи Осмолярность и уровень электролитов обычно низкие. [17]

Тест на депривацию жидкости — еще один способ отличить ДН от других причин чрезмерного мочеиспускания. Если потери жидкости не изменились, введение десмопрессина может определить, вызван ли диарея:

  1. дефект АДГ производства
  2. дефект реакции почек на АДГ

Этот тест измеряет изменения массы тела, диуреза и состава мочи при воздержании от жидкости, чтобы вызвать обезвоживание. Нормальной реакцией организма на обезвоживание является сохранение воды путем концентрирования мочи. Лица с ДК продолжают мочиться в больших количествах разбавленной мочой, несмотря на недостаток воды. При первичной полидипсии мочи осмоляльность должна повышаться и стабилизироваться на уровне выше 280 мосм/кг при ограничении жидкости, тогда как стабилизация на более низком уровне указывает на несахарный диабет. [18] Стабилизация в этом тесте означает, более конкретно, когда увеличение осмоляльности мочи составляет менее 30 Осм/кг в час в течение по меньшей мере трех часов. [18] Иногда измерение уровня АДГ в крови ближе к концу этого теста также необходимо, но это требует больше времени. [18]

Для разграничения основных форм десмопрессином применяют также стимуляцию ; Десмопрессин можно принимать в виде инъекций, назального спрея или таблеток. Принимая десмопрессин, человек должен пить жидкость или воду только при жажде, а не в другое время, поскольку это может привести к внезапному накоплению жидкости в центральной нервной системе. Если десмопрессин снижает диурез и увеличивает осмолярность мочи, гипоталамическая продукция АДГ недостаточна, и почки нормально реагируют на экзогенный вазопрессин (десмопрессин). Если ДД обусловлен патологией почек, десмопрессин не изменяет ни диурез, ни осмолярность (поскольку уровень эндогенного вазопрессина уже высок). [ нужна медицинская ссылка ]

Хотя несахарный диабет обычно протекает с полидипсией, он также редко может возникать не только при отсутствии полидипсии, но и при наличии ее противоположности — адипсии (или гиподипсии). Признан «несахарный диабет». [19] как выраженное отсутствие жажды даже в ответ на гиперосмоляльность. [20] В некоторых случаях адипсина DI человек также может не реагировать на десмопрессин. [21]

При подозрении на центральный ДИ необходимо исследование других гормонов гипофиза , а также магнитно-резонансная томография , особенно МРТ гипофиза, чтобы выявить наличие патологического процесса (например, пролактиномы или гистиоцитоза , сифилиса , туберкулеза или других опухолей или гранулема ) влияет на функцию гипофиза. Большинство людей с этой формой либо перенесли травму головы в прошлом, либо прекратили выработку АДГ по неизвестной причине. [ нужна медицинская ссылка ]

Уход

[ редактировать ]

Лечение включает в себя употребление достаточного количества жидкости для предотвращения обезвоживания. [1] Другие методы лечения зависят от типа. [1] При центральном и гестационном ДИК лечение проводится десмопрессином . [1] Нефрогенный диабетический диабет можно лечить путем устранения основной причины или использования тиазидов , аспирина или ибупрофена . [1]

Центральный

[ редактировать ]

Центральный DI и гестационный DI реагируют на десмопрессин , который вводится в виде интраназальных или пероральных таблеток. Карбамазепин , противосудорожный препарат, также добился определенных успехов при этом типе ДН. Кроме того, гестационный ДН имеет тенденцию уменьшаться самостоятельно через четыре-шесть недель после родов, хотя у некоторых женщин он может развиться снова при последующих беременностях. При дипсогенном ДК десмопрессин обычно не применяется.

нефрогенный

[ редактировать ]

Десмопрессин неэффективен при нефрогенном диабете, который лечат путем устранения основной причины (если возможно) и восполнения дефицита свободной воды. Тиазидные диуретики , такие как хлорталидон или гидрохлортиазид , можно использовать для создания легкой гиповолемии , которая способствует поглощению соли и воды в проксимальных канальцах и, таким образом, улучшает нефрогенный несахарный диабет. [22] Дополнительным преимуществом амилорида является блокирование поглощения Na. Тиазидные диуретики иногда комбинируют с амилоридом для предотвращения гипокалиемии, вызванной тиазидами. Лечение чрезмерного диуреза диуретиками кажется парадоксальным, и точный механизм действия неизвестен, но тиазидные диуретики уменьшают в дистальных извитых канальцах реабсорбцию натрия и воды , тем самым вызывая диурез. Это уменьшает объем плазмы, тем самым снижая скорость клубочковой фильтрации и усиливая всасывание натрия и воды в проксимальных отделах нефрона. Меньше жидкости достигает дистального отдела нефрона, поэтому достигается общая консервация жидкости. [23]

Нефрогенный ДН, вызванный литием, можно эффективно купировать назначением амилорида, калийсберегающего диуретика, часто используемого в сочетании с тиазидными или петлевыми диуретиками. Клиницисты знали о токсичности лития в течение многих лет и традиционно назначали тиазидные диуретики при индуцированной литием полиурии и нефрогенном несахарном диабете. Однако недавно было показано, что амилорид является успешным средством лечения этого заболевания. [24]

Этимология

[ редактировать ]

Слово «диабет» ( / ˌ d aɪ . ə ˈ b iː t iː z / или / ˌ d aɪ . ə ˈ b iː t ɪ s / ) происходит от латинского diabētēs , которое, в свою очередь, происходит от древнегреческого : διαβήτης , латинизированного : diabētēs , что буквально означает «проходящий; сифон ». [25] Древнегреческий врач Аретей Каппадокийский ( ) в первом веке нашей эры использовал это слово с предполагаемым значением «чрезмерное выделение мочи» в качестве названия заболевания. [26] [27] В конечном счете, слово происходит от греческого διαβαίνειν ( диабаин ), что означает «проходить сквозь», [25] который состоит из δια — ( диа —), что означает «сквозь», и βαίνειν ( bainein ), что означает «идти». [26] Слово «диабет» впервые встречается на английском языке в форме «диабет» в медицинском тексте, написанном около 1425 года.

«Insipidus» происходит от латинского языка insipidus (безвкусный), от латинского: in- «не» + sapidus «вкусный» от sapere «иметь вкус» — полное значение — «не хватает вкуса или изюминки; не вкусный». Применение этого названия к ДИ возникло из-за того, что несахарный диабет не вызывает глюкозурию (выделение глюкозы с мочой).

В большом опросе, проведенном среди пациентов с центральным несахарным диабетом, большинство высказалось за изменение названия заболевания на «дефицит вазопрессина», чтобы избежать путаницы с сахарным диабетом. [6]

Ссылки

[ редактировать ]
  1. ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д р с т в v В х и С аа аб и объявление «Несахарный диабет» . Национальный институт диабета, заболеваний органов пищеварения и почек . Октябрь 2015. Архивировано из оригинала 13 мая 2017 года . Проверено 28 мая 2017 г.
  2. ^ Jump up to: а б «Центральный несахарный диабет» . НОРД (Национальная организация по редким заболеваниям) . 2015. Архивировано из оригинала 21 февраля 2017 года . Проверено 28 мая 2017 г.
  3. ^ Jump up to: а б «Нефрогенный несахарный диабет» . НОРД (Национальная организация по редким заболеваниям) . 2016. Архивировано из оригинала 19 февраля 2017 года . Проверено 28 мая 2017 г.
  4. ^ Jump up to: а б Саборио П., Типтон Г.А., Чан Дж.К. (2000). «Несахарный диабет». Обзор педиатрии . 21 (4): 122–129. дои : 10.1542/пир.21-4-122 . ПМИД   10756175 . S2CID   28020447 .
  5. ^ Арима, Хироши; Бише, Даниэль Г.; Читам, Тимоти; Крист-Крейн, Мирьям; Драммонд, Джулиана; Гурнелл, Марк; Леви, Майлз; МакКормак, Энн; Ньюэлл-Прайс, Джон; Вербалис, Джозеф Г.; Васс, Джон; Купер, Дебора (01 декабря 2022 г.). «Изменение названия несахарного диабета» . Гипофиз . 25 (6): 777–779. дои : 10.1007/s11102-022-01276-2 . ISSN   1573-7403 . ПМИД   36334185 . S2CID   253350878 .
  6. ^ Jump up to: а б Рубин А.Л. (2011). Диабет для чайников (3-е изд.). Джон Уайли и сыновья. п. 19. ISBN  9781118052488 . Архивировано из оригинала 8 сентября 2017 г.
  7. ^ ИСПОЛЬЗОВАТЬ. «Несахарный диабет — PubMed Health» . Ncbi.nlm.nih.gov. Архивировано из оригинала 29 августа 2012 г. Проверено 28 мая 2012 г.
  8. ^ Уоттс, Майк (15 января 2019 г.). «Обезвоживание и диабет» . Диабет . Проверено 1 февраля 2024 г.
  9. ^ «Несахарный диабет против сахарного диабета» .
  10. ^ Бише Д.Г. (апрель 2006 г.). «Нефрогенный несахарный диабет». Достижения в области хронической болезни почек . 13 (2): 96–104. дои : 10.1053/j.ackd.2006.01.006 . ПМИД   16580609 .
  11. ^ Перкинс Р.М., Юань К.М., Уэлч П.Г. (март 2006 г.). «Дипсогенный несахарный диабет: отчет о новой стратегии лечения и обзор литературы». Клин. Эксп. Нефрол . 10 (1): 63–7. дои : 10.1007/s10157-005-0397-0 . ПМИД   16544179 . S2CID   6874287 .
  12. ^ «Несахарный диабет» . 31 октября 2017 г.
  13. ^ Калелиоглу И., Кубат Узум А., Йылдирим А., Озкан Т., Гунгор Ф., Хас Р. (2007). «Транзиторный гестационный несахарный диабет, диагностированный при последующих беременностях: обзор патофизиологии, диагностики, лечения и ведения родов». Гипофиз . 10 (1): 87–93. дои : 10.1007/s11102-007-0006-1 . ПМИД   17308961 . S2CID   9493532 .
  14. ^ Анантакришнан, Соня (март 2016 г.). «Несахарный диабет при беременности». Передовая практика и исследования в области клинической эндокринологии и метаболизма . 30 (2): 305–315. дои : 10.1016/j.beem.2016.02.005 . ПМИД   27156766 .
  15. ^ Уотсон, Фиона; Остин, Полина (01 октября 2021 г.). «Физиология водного баланса человека» . Анестезия и интенсивная терапия . 22 (10): 644–651. дои : 10.1016/j.mpaic.2021.07.010 . ISSN   1472-0299 .
  16. ^ Фудзивара Т.М., Бише Д.Г. (2005). «Молекулярная биология наследственного несахарного диабета» . Журнал Американского общества нефрологов . 16 (10): 2836–2846. дои : 10.1681/ASN.2005040371 . ПМИД   16093448 .
  17. ^ Камель К.С., Гальперин М.Л. (май 2021 г.). «Использование электролитов мочи и осмоляльности мочи в клинической диагностике жидкости, электролитов и кислотно-щелочных нарушений» . Международные отчеты о почках . 6 (5): 1211–1224. дои : 10.1016/j.ekir.2021.02.003 . ПМЦ   8116912 . ПМИД   34013099 .
  18. ^ Jump up to: а б с Элизабет Д. Агабеги; Агабеги, Стивен С. (2008). Шаг вперед к медицине (серия «Шаг вперед») . Хагерствон, доктор медицины: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN  978-0-7817-7153-5 .
  19. ^ Кроули Р.К., Шерлок М., Ага А., Смит Д., Томпсон С.Дж. (2007). «Клинические данные о несахарном диабете: большая серия случаев». Клин. Эндокринол . 66 (4): 475–82. дои : 10.1111/j.1365-2265.2007.02754.x . ПМИД   17371462 . S2CID   28845882 .
  20. ^ Синха А., Болл С., Дженкинс А., Хейл Дж., Читам Т. (2011). «Объективная оценка восстановления жажды у больных несахарным диабетом». Гипофиз . 14 (4): 307–11. дои : 10.1007/s11102-011-0294-3 . ПМИД   21301966 . S2CID   25062519 .
  21. ^ Смит Д., Маккенна К., Мур К., Торми В., Финукейн Дж., Филлипс Дж., Бэйлис П., Томпсон СиДжей (2002). «Баререгуляция высвобождения вазопрессина при несахарном диабете» . Дж. Клин. Эндокринол. Метаб . 87 (10): 4564–8. дои : 10.1210/jc.2002-020090 . ПМИД   12364435 .
  22. ^ Вербалис Дж.Г. (май 2003 г.). «Несахарный диабет». Преподобный Эндокр Метаб Расстройство . 4 (2): 177–85. дои : 10.1023/A:1022946220908 . ПМИД   12766546 . S2CID   33533827 .
  23. ^ Лоффинг Дж. (ноябрь 2004 г.). «Парадоксальный антидиуретический эффект тиазидов при несахарном диабете: еще один кусочек головоломки» . Дж. Ам. Соц. Нефрол . 15 (11): 2948–50. дои : 10.1097/01.ASN.0000146568.82353.04 . ПМИД   15504949 .
  24. ^ Финч К.К., Келли К.В., Уильямс Р.Б. (апрель 2003 г.). «Лечение несахарного диабета, вызванного литием, амилоридом». Фармакотерапия . 23 (4): 546–50. дои : 10.1592/phco.23.4.546.32121 . ПМИД   12680486 . S2CID   28291646 .
  25. ^ Jump up to: а б Оксфордский словарь английского языка. диабет . Проверено 10 июня 2011 г.
  26. ^ Jump up to: а б Харпер Д. (2001–2010). «Интернет-этимологический словарь. Диабет » . . Архивировано из оригинала 13 января 2012 г. Проверено 10 июня 2011 г.
  27. ^ Даллас Дж (2011). «Королевский колледж врачей Эдинбурга. Диабет, врачи и собаки: выставка по диабету и эндокринологии, организованная библиотекой колледжа к 43-му фестивальному симпозиуму в честь Дня Святого Андрея» . Архивировано из оригинала 27 сентября 2011 г. Проверено 14 января 2019 г.
[ редактировать ]
Retrieved from "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Diabetes_insipidus&oldid=1227074410"
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: e2009d0eb88d6a3692d9ee157d136c61__1717415580
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/e2/61/e2009d0eb88d6a3692d9ee157d136c61.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Diabetes insipidus - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)