синдром Шихана
| синдром Шихана | |
|---|---|
| Другие имена | синдром Симмонда, послеродовой гипопитуитаризм, послеродовой некроз гипофиза |
 | |
| Анатомия нормального гипофиза и окружающих структур | |
 | |
| Пустое турецкое седло на МРТ, наблюдаемое в тяжелых случаях синдрома Шихана. | |
| Специальность | Эндокринология , акушерство и гинекология  |
Синдром Шихана , также известный как послеродовой некроз гипофиза , возникает, когда гипофиз повреждается из-за значительной кровопотери и гиповолемического шока (ишемический некроз ), обычно во время или после родов, что приводит к снижению функционирования гипофиза ( гипопитуитаризм ). [ 1 ] Гипофиз является эндокринным органом, то есть он вырабатывает определенные гормоны и участвует в регуляции различных других гормонов. [ 2 ] Эта железа расположена в мозге и находится в кармане клиновидной кости, известном как турецкое седло . [ 3 ] Гипофиз работает совместно с гипоталамусом и другими эндокринными органами, модулируя многочисленные функции организма, включая рост, обмен веществ, менструацию , лактацию и даже реакцию « бей или беги ». [ 2 ] Эти эндокринные органы выделяют гормоны по очень специфическим путям, известным как гормональные оси. Например, высвобождение гормона в гипоталамусе будет нацелено на гипофиз, чтобы вызвать высвобождение последующего гормона, а высвободившийся гормон гипофиза нацелится на следующий орган на этом пути. [ 2 ] Следовательно, повреждение гипофиза может иметь последствия для любой из вышеупомянутых функций организма.
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Различные признаки и симптомы синдрома Шихана вызваны повреждением гипофиза, что приводит к снижению уровня одного или нескольких гормонов, которые он обычно секретирует. Поскольку гипофиз контролирует многие железы эндокринной системы , это может привести к частичной или полной потере различных функций. [ 4 ] Многие признаки и симптомы болезни Шихана в медицинском сообществе считаются «неспецифическими»; другими словами, эти признаки и симптомы наблюдаются при ряде различных болезненных процессов и не являются специфичными для какого-то одного заболевания или синдрома. [ 5 ]
В некоторых случаях у женщины с синдромом Шихана поначалу симптомы могут протекать относительно бессимптомно; следовательно, диагноз будет поставлен только спустя годы, когда признаки гипопитуитаризма станут очевидными. [ 6 ] В редких случаях этот синдром может проявляться остро нестабильными жизненными показателями, опасно низким уровнем глюкозы в крови, сердечной недостаточностью или даже психозом. [ 7 ] [ 8 ] Гипопитуитаризм может привести к нарушению любого из следующих гормональных путей: расстройства щитовидной железы (вторичный гипотиреоз ), надпочечников (недостаточность надпочечников из-за дефицита глюкокортикоидов), полового гормона (дефицит гонадотропинов), пролактина (гормона, отвечающего за лактацию), гормона роста. или, реже, дефицит антидиуретического гормона (центральный несахарный диабет ). [ 2 ] Поскольку повреждение гипофиза может вызвать дефицит более чем одного из этих гормональных путей одновременно, возможно сочетание любых признаков или симптомов, перечисленных ниже. [ 8 ]
Наиболее частыми начальными симптомами синдрома Шихана являются трудности с лактацией или ее полное отсутствие ( агалакторея ). [ 6 ] Другим распространенным признаком являются редкие менструальные циклы ( олигоменорея ) или отсутствие менструальных циклов ( аменорея ) после родов. [ 8 ] Помимо нарушений менструального цикла, другими признаками дефицита половых гормонов являются приливы, снижение либидо и инволюция молочных желез. [ 5 ] Симптомами и признаками заболевания щитовидной железы являются усталость, непереносимость холода , запоры , увеличение веса , выпадение волос , замедление мышления, а также замедление сердечного ритма и низкое кровяное давление . [ 9 ] Нарушение функции надпочечников может проявляться остро или хронически. В более хроническом случае это похоже на болезнь Аддисона с такими симптомами, как усталость , потеря веса , гипогликемия (низкий уровень сахара в крови), низкий уровень гемоглобина (анемия) и гипонатриемия (низкий уровень натрия), которые развиваются в течение нескольких месяцев или лет. [ 10 ] Острую надпочечниковую недостаточность называют адреналовым кризом, который может быть опасным для жизни и возникает вскоре после провоцирующего события, то есть значительной послеродовой кровопотери в контексте синдрома Шихана. [ 11 ] Признаки и симптомы криза надпочечников включают гипогликемию, гипотонию, слабость, утомляемость и судороги вследствие тяжелой гипонатриемии. [ 11 ]
Дефицит гормона роста является одним из наиболее распространенных дефицитов гормонов при гипопитуитаризме, наблюдаемом при синдроме Шихана. [ 9 ] Низкий уровень гормона роста может проявляться упадком энергии, болями в теле или тонкими морщинами на коже вокруг глаз или рта. [ 5 ] [ 7 ] Симптомами дефицита антидиуретического гормона являются повышенная жажда, чрезмерное мочеиспускание, головная боль и усталость. [ 12 ] Также могут наблюдаться гематологические изменения, такие как анемия или низкий уровень тромбоцитов (тромбоцитопения). [ 9 ] Гипонатриемия наблюдается во многих случаях синдрома Шихана, поскольку она может быть результатом множественной этиологии. Снижение уровня гормонов щитовидной железы и глюкокортикоидов/гормонов надпочечников может косвенно привести к гипонатриемии из-за задержки воды, тогда как потеря крови может вызвать гипонатриемию из-за секреции АДГ. [ 7 ] В литературе описано развитие синдрома неадекватного антидиуретического гормона у пациентов с синдромом Шихана, хотя механизм до конца не изучен. [ 7 ]
Причины
[ редактировать ]Как уже говорилось, синдром Шихана вызван повреждением гипофиза, что приводит к снижению уровня одного или нескольких гормонов, которые он обычно секретирует. Синдром Шихана обычно возникает из-за чрезмерной кровопотери после родов (послеродовое кровотечение), хотя существует несколько факторов риска, которые могут способствовать его развитию. [ 8 ] Этот синдром, по-видимому, не связан исключительно с родами, поскольку синдром Шихана был зарегистрирован у беременных пациенток, перенесших массивное кровотечение неакушерского происхождения. [ 8 ] Гипофиз растет и имеет более высокие метаболические потребности во время беременности, поскольку гипофизу необходимо увеличить выработку определенных гормонов, связанных с беременностью. [ 8 ] [ 4 ] Эта более высокая метаболическая потребность, в свою очередь, приводит к более высокой потребности в кровотоке. [ 4 ]
Таким образом, если организм входит в состояние шока из-за чрезмерной кровопотери в послеродовом периоде, гипофиз более подвержен травмам. [ 4 ] Хотя подавляющее большинство случаев синдрома Шихана возникает на фоне массивной кровопотери, зарегистрированы случаи острого синдрома Шихана, протекающего с объемами кровопотери, которые не считаются «массивными». [ 13 ] [ 4 ] Некоторые возможные предрасполагающие факторы к синдрому Шихана могут включать: диссеминированное свертывание крови (ДВС), гипотонию, небольшой размер турецкого седла и тромбы из-за ранее существовавшего гиперкоагуляционного заболевания. [ 8 ] Атония матки является основной причиной послеродовых кровотечений, поэтому атония матки может вызвать синдром Шихана. [ 14 ]
Патофизиология
[ редактировать ]Этот синдром, по-видимому, возникает, когда определенные факторы накладываются друг на друга, вызывая повреждение гипофиза. Физиологическое увеличение гипофиза в сочетании с нарушением его кровоснабжения в конечном итоге приводит к ишемии и некрозу гипофиза. [ 8 ] Одной из причин роста гипофиза, связанной с риском развития синдрома Шихана, является гиперплазия лактотрофов, вырабатывающих пролактин, гормон, ответственный за выработку молока. [ 4 ] Другие гормонсекретирующие клетки гипофиза также подвергаются быстрому росту у беременных женщин, что способствует увеличению железы. [ 9 ]
Передняя доля гипофиза кровоснабжается системой воротной вены низкого давления . [ 14 ] При синдроме Шихана чаще поражается передняя доля гипофиза из-за строения системы воротной вены. Поражение задней доли гипофиза, приводящее к центральному несахарному диабету, встречается гораздо реже и обычно отражает более обширное повреждение органа и более тяжелое заболевание. [ 12 ] Было высказано предположение, что организация кровоснабжения гипофиза способствует его предрасположенности к повреждениям. «Высоко васкуляризированная ткань гипофиза обеспечивает один из самых быстрых кровотоков в организме человека и, вероятно, поэтому имеет склонность к инфаркту, поскольку даже небольшие изменения внутрисосудистого давления в гипофизе вызывают остановку кровотока». [ 8 ] Ишемия может возникнуть в результате спазма сосудов вследствие шока, гипотонии, тромбоза или прямого сосудистого сдавления гипофизарной артерии самим увеличенным гипофизом. [ 8 ] [ 4 ] [ 14 ] Наличие диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (т.е. при эмболии околоплодными водами или синдроме HELLP ) также является фактором его развития. [ 8 ]
Диагностика
[ редактировать ]Обычно важным ключом к диагностике синдрома Шихана является выявление дефицита одного или нескольких гормонов, вырабатываемых прямо или косвенно гипофизом. Степень дефицита гормонов и то, какие гормоны затронуты, зависит от степени повреждения гипофиза. Гормональные анализы измеряют уровни этих гормонов, которые включают, помимо прочего , Т4 , ТТГ , эстроген , гонадотропин , кортизол и АКТГ . [ 7 ] Может быть трудно обнаружить повреждение этих гормональных путей, если уровни гормонов находятся на границе аномального диапазона. В этом случае будут проведены тесты стимуляции, чтобы определить, реагирует ли гипофиз на гормоны гипоталамуса. [ 14 ]
МРТ полезна при диагностике синдрома Шихана, поскольку она исследует структуру гипофиза и может выявить любые анатомические повреждения. [ 4 ] Результаты МРТ будут различаться в зависимости от того, на какой ранней или поздней стадии заболевания проводится исследование. Если МРТ проводится достаточно рано в процессе заболевания, гипофиз может оказаться больше, чем обычно, и выявить изменения, соответствующие повреждению из-за отсутствия кровоснабжения. [ 15 ] На более позднем этапе развития этого синдрома повреждение гипофиза приводит к его уменьшению, и на МРТ остается частично пустое или полностью пустое турецкое седло. [ 7 ]
Уход
[ редактировать ]Основой лечения является заместительная гормональная терапия недостающих гормонов. [ 16 ] План лечения и дозировку должен индивидуализировать эндокринолог . Глюкокортикоиды можно назначать для устранения или предотвращения криза надпочечников, потенциально серьезного осложнения синдрома Шихана. [ 4 ] Заместительная гормональная терапия имеет жизненно важное значение для снижения заболеваемости и смертности от этого синдрома. [ 4 ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Точную распространенность этого синдрома определить трудно, поскольку заболеваемость сильно варьируется от страны к стране. Синдром Шихана более распространен в развивающихся странах, чем в развитых странах. [ 14 ] В исследовании, проведенном в Великобритании в 2001 году, только у 1,4% пациентов с гипопитуитаризмом был диагностирован синдром Шихана. [ 5 ] Всего несколькими годами ранее, в 1996 году, Всемирная организация здравоохранения подсчитала, что синдромом Шихана страдают 3 миллиона женщин. [ 8 ] В исследовании 1034 взрослых с симптомами было обнаружено, что синдром Шихана является шестой наиболее частой причиной дефицита гормона роста, на него приходится 3,1% случаев (по сравнению с 53,9% из-за опухоли гипофиза). [ 7 ] Кроме того, было обнаружено, что большинство женщин, страдающих синдромом Шихана, рожали дома, а не в больнице. [ 14 ]
История
[ редактировать ]Конкретная связь с послеродовым шоком или кровотечением была описана в 1937 году британским патологом Гарольдом Лимингом Шиханом (1900–1988). [ 17 ] Первоначальное различие было сделано в исследовательской статье «Послеродовой некроз передней доли гипофиза». [ 18 ] В своем исследовании доктор Шихан рассмотрел (посредством аутопсии ) последствия некроза гипофиза у 12 пациентов, перенесших послеродовой некроз. [ 18 ] Он наблюдал случаи, когда поражения и смерть происходили во время или после беременности, а также случаи, когда смерть наступала на поздней стадии некроза (годы спустя). Это положило начало первоначальному отличию синдрома Шихана от болезни Симмондса (также известной как гипопитуитаризм ). Шихан отметил, что важной особенностью случаев этих пациентов было кровотечение, которое, по его опыту, чаще всего было вызвано предлежанием плаценты (низкая плацента), разрывом матки, разрывами шейки матки или матки, послеродовой атонией или задержкой плаценты. Однако болезнь Симмондса встречается у представителей обоих полов по причинам, не связанным с беременностью. [ 14 ]
Однако в своей публикации 1939 года «Болезнь Симмондса вследствие послеродового некроза передней доли гипофиза» Шихан показывает послеродовой некроз как причину болезни Симмондса, устанавливая тем самым связь между этими двумя состояниями. [ 19 ] По данным Шихана в 1939 году, примерно 41% выживших после тяжелого послеродового кровотечения (ПРК) и/или гиповолемического шока страдали тяжелым или частичным гипопитуитаризмом. [ 14 ]
Общество и культура
[ редактировать ]В развитых странах синдром Шихана является редким осложнением беременности ; хотя этот синдром более распространен в развивающихся странах, он продолжает поражать женщин во всем мире. [ 8 ] Ретроспективное исследование, проведенное в Турции, показало, что распространенность синдрома Шихана прямо пропорциональна количеству родов на дому каждое десятилетие. [ 7 ] Это может быть связано с тем, что ранее в домашних условиях применялись ограниченные акушерские методы. Кровопотеря, связанная с эпизиотомией и применением щипцов, усугубляющих кровопотерю при отделении плаценты от стенки матки, особенно у матерей с низким кровяным давлением, даже в акушерских условиях, а именно в больнице, вызывала более тонкий синдром Шихана. Гормон, дефицит АКТГ, который может быть опасен для жизни, если его пропустить; PubMed.gov Шихан в наше время: общенациональное ретроспективное исследование, Исландия, 2011 г., где каждая мать рожает в больнице с полным доступом к акушерской помощи.
Исследовать
[ редактировать ]В настоящее время роль аутоиммунитета в развитии синдрома Шихана неясна. В нескольких сообщениях о случаях заболевания были выявлены антигипофизарные антитела у пациентов с диагнозом болезни Шихана. [ 4 ] У некоторых пациентов также были обнаружены положительные антитела к гипоталамусу. [ 20 ] Учитывая, что у многих пациентов, у которых развился синдром Шихана, не наблюдается обнаруживаемых уровней этих антител, неясно, вызывают ли эти антитела этот синдром или являются его результатом. [ 8 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Кауфман М.С., Стед Л.Г. (2011). Первая помощь в акушерстве и гинекологии . МакГроу-Хилл Профессионал. ISBN 9780071634199 . OCLC 768527672 .
- ^ Перейти обратно: а б с д Хаммер Дж., Макфи С. (2019). «Заболевания гипоталамуса и гипофиза». Патофизиология заболеваний: введение в клиническую медицину (8-е изд.). Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: McGraw-Hill Education. ISBN 978-1-260-02650-4 .
- ^ Чепмен П.Р., Сингхал А., Гаддаманугу С., Праттипати В. (ноябрь 2020 г.). «Нейровизуализация гипофиза: практическая анатомия и патология». Радиологические клиники Северной Америки . 58 (6): 1115–1133. doi : 10.1016/j.rcl.2020.07.009 . ПМИД 33040852 . S2CID 222299889 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к Келештимур Ф (декабрь 2003 г.). «Синдром Шихана». Гипофиз . 6 (4): 181–188. doi : 10.1023/B:PITU.0000023425.20854.8e . ПМИД 15237929 . S2CID 25547320 .
- ^ Перейти обратно: а б с д Лавей Б.А., Баба М.С. (апрель 2021 г.). «Синдром Шихана». JPMA. Журнал Пакистанской медицинской ассоциации . 71 (4): 1282–12568. ПМИД 34125791 .
- ^ Перейти обратно: а б Шрагер С., Сабо Л. (сентябрь 2001 г.). «Синдром Шихана: редкое осложнение послеродового кровотечения» . Журнал Американского совета семейной практики . 14 (5): 389–391. ПМИД 11572546 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час Шивапрасад C (сентябрь 2011 г.). «Синдром Шихана: новые достижения» . Индийский журнал эндокринологии и метаболизма . 15 (Приложение 3): S203–S207. дои : 10.4103/2230-8210.84869 . ПМК 3183525 . ПМИД 22029025 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л м н Халит Д., Караджа З., Танриверди Ф., Унлухизарчи К., Келестимур Ф. (январь 2016 г.). «Синдром Шихана: новый взгляд на старую болезнь». Эндокринный . 51 (1): 22–31. дои : 10.1007/s12020-015-0726-3 . ПМИД 26323346 . S2CID 6560041 .
- ^ Перейти обратно: а б с д Шури, депутат парламента, Адигун Р. (2022 г.). «Синдром Шихана» . СтатПерлс . Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing. ПМИД 29083621 . Проверено 25 января 2023 г.
- ^ «Болезнь Аддисона – Симптомы и причины» . Клиника Мэйо . Проверено 29 апреля 2019 г.
- ^ Перейти обратно: а б Эльшими Дж., Чиппа В., Чон Дж. М. (2022). Адреналовый кризис . Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing. ПМИД 29763143 . Проверено 25 января 2023 г.
{{cite book}}:|work=игнорируется ( помогите ) - ^ Перейти обратно: а б Олмес Г.Л., Соломайер Э.Ф., Радоса Х.К., Склавунос П., Агне П., Шунк С.Дж., Хадж Хамуд Б. (сентябрь 2022 г.). «Острый синдром Шихана, первоначально манифестирующий послеродовым несахарным диабетом: описание случая и систематический обзор литературы» . Архив гинекологии и акушерства . 306 (3): 699–706. дои : 10.1007/s00404-021-06294-2 . ПМК 9411080 . PMID 34779875 .
- ^ Мацузаки С., Эндо М., Уэда Ю., Мимура К., Какигано А., Эгава-Таката Т. и др. (июнь 2017 г.). «Случай острого синдрома Шихана и обзор литературы: редкое, но опасное для жизни осложнение послеродового кровотечения» . BMC Беременность и Роды . 17 (1): 188. дои : 10.1186/s12884-017-1380-y . ПМК 5471854 . ПМИД 28615049 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час Караджа З., Лавей Б.А., Докметас Х.С., Атмача Х., Келестимур Ф. (декабрь 2016 г.). «Синдром Шихана». Обзоры природы. Праймеры по болезням . 2 : 16092. дои : 10.1038/nrdp.2016.92 . ПМИД 28004764 . S2CID 36776064 .
- ^ Морани А., Пармар Х., Ибрагим М. (январь 2012 г.). «Обучение нейроизображениям: последовательная МРТ гипофиза при синдроме Шихана» . Неврология . 78 (1): e3. дои : 10.1212/WNL.0b013e31823ed07d . ПМИД 22201118 . S2CID 32669801 .
- ^ Эррарай С., Камауи И., Бучихи С., Чаара Х., Бугерн Х., Тизнити С. и др. (июнь 2009 г.). «Синдром Шихана: отчет о случае и обзор литературы» . Ливийский медицинский журнал . 4 (2): 81–82. дои : 10.4176/081201 . ПМК 3066722 . ПМИД 21483515 .
- ^ Шиэн Х.Л. (январь 1965 г.). «Лечение послеродового некроза передней доли гипофиза». Акта Эндокринологика . 48 (1): 40–60. дои : 10.1530/acta.0.0480040 . ПМИД 14254773 .
- ^ Перейти обратно: а б Шиэн Х.Л. (1937). «Послеродовой некроз передней доли гипофиза». Журнал патологии и бактериологии . 45 (1): 189–214. дои : 10.1002/путь.1700450118 . ISSN 0368-3494 .
- ^ Кук RT (октябрь 1945 г.). «Болезнь Симмондса вследствие послеродового некроза передней доли гипофиза» . Британский медицинский журнал . 2 (4423): 493–494. doi : 10.1093/oxfordjournals.qjmed.a069138 . ПМК 2059949 . ПМИД 20786336 .
- ^ Де Беллис А., Келестимур Ф., Синиси А.А., Руокко Г., Тирелли Г., Батталья М. и др. (февраль 2008 г.). «Антигипоталамусные и антигипофизарные антитела могут способствовать сохранению гипопитуитаризма у пациентов с синдромом Шихана» . Европейский журнал эндокринологии . 158 (2): 147–152. doi : 10.1530/EJE-07-0647 . ПМИД 18230820 . S2CID 24922671 .