Глюкоцереброзид

Глюкоцереброзид (также называемый глюкозилцерамидом ) представляет собой любой из цереброзидов , в которых головной группой моносахарида является глюкоза .

глюкоцереброзид

Клиническое значение

При болезни Гоше фермент глюкоцереброзидаза нефункционален и не может расщеплять глюкоцереброзид на глюкозу и церамид в лизосоме. ^{[ 1 ]} Пораженные макрофаги имеют отчетливый вид, похожий на «морщинистую папиросную бумагу» , называемые клетками Гоше, под световой микроскопией , поскольку субстраты накапливаются внутри лизосомы. ^{[ 2 ]}

^ Стирнеманн Дж., Бельматуг Н., Каму Ф., Серратрис С., Фруассар Р., Кайо С., Леваде Т., Астудильо Л., Серратрис Дж., Брасье А., Роуз С., де Вильмер Т.Б., Бергер М.Г. (февраль 2017 г.). «Обзор патофизиологии, клинической картины и лечения болезни Гоше» . Международный журнал молекулярных наук . 18 (2): 441. doi : 10.3390/ijms18020441 . ПМК 5343975 . ПМИД 28218669 .
^ Барис Х.Н., Коэн И.Дж., Мистри ПК (сентябрь 2014 г.). «Болезнь Гоше: метаболический дефект, патофизиология, фенотипы и естественная история» . Педиатр Эндокринол Ред . 12 (1): 72–81. ПМК 4520262 . ПМИД 25345088 .

СМИ, связанные с глюкоцереброзидом, на Викискладе?
Глюкоцереброзиды Национальной медицинской библиотеки США по медицинским предметным рубрикам (MeSH)

Эта по биохимии статья незавершена . Вы можете помочь Википедии, расширив ее .