Хиазмальный синдром
| Оптический перекрест | |
|---|---|
 Зрительные пути с перекрестом зрительных нервов (X-образная линия, красный) (изображение 1543 года из работы Андреаса Везалия « Фабрика » ) | |
| Подробности | |
| Идентификаторы | |
| латинский | зрительный перекрест |
| НейроЛекс ID | бирнлекс_1416 |
| Анатомические термины нейроанатомии | |
Хиазмальный синдром — совокупность признаков и симптомов, связанных с поражением перекреста зрительных нервов пострадавшего , проявляющихся различными нарушениями поля зрения в зависимости от локализации поражения по ходу зрительного нерва . Аденомы гипофиза являются наиболее распространенной причиной; однако хиазмальный синдром может быть вызван раком или связан с другими заболеваниями, такими как рассеянный склероз и нейрофиброматоз .
Причина
[ редактировать ]на форуме [ 1 ] делит причины хиазмальных синдромов на внутренние и внешние причины. Внутреннее подразумевает утолщение самого перекреста, а внешнее подразумевает сжатие другой структурой. Другие менее распространенные причины хиазмального синдрома имеют метаболическую, токсическую, травматическую или инфекционную природу.
Внутренняя этиология включает глиомы и рассеянный склероз . Глиомы зрительного перекреста обычно происходят из астроцитов . Эти опухоли медленно растут и чаще встречаются у детей. [ 2 ] Однако прогноз для них хуже, особенно если они распространились на гипоталамус . Они часто связаны с нейрофиброматозом 1 типа (НФ-1). Их лечение предполагает резекцию зрительного нерва. Предполагаемая артефактная природа колена Уилбранда влияет на степень резекции, которую можно получить, а именно, перерезав зрительный нерв непосредственно в месте соединения с перекрестом, не опасаясь потенциального дефицита поля зрения. [ 3 ]
Подавляющее большинство хиазмальных синдромов являются сжимающими. Рубен и др. [ 4 ] описать несколько компрессионных этиологий, которые важно понять для успешного лечения. Обычно подозреваемыми являются аденомы гипофиза , краниофарингиомы и менингиомы .
Опухоли гипофиза являются наиболее частой причиной хиазмальных синдромов. Дефекты полей зрения могут быть одним из первых признаков нефункционирующей опухоли гипофиза. Они встречаются гораздо реже, чем функциональные аденомы. Системные гормональные нарушения, такие как синдром Кушинга , галакторея и акромегалия, обычно предшествуют появлению компрессионных симптомов. Опухоли гипофиза часто посягают на средний перекрест снизу. Апоплексия гипофиза — один из немногих острых хиазмальных синдромов. Это может привести к внезапной потере зрения, поскольку геморрагическая аденома быстро увеличивается в размерах.
Эмбриональные остатки кармана Ратке могут подвергаться неопластическим изменениям, называемым краниофарингиомой. Эти опухоли могут развиться в любое время, но наибольшему риску подвержены две возрастные группы. Один пик приходится на первые двадцать лет жизни, а другой — на период от пятидесяти до семидесяти лет. [ 4 ] Краниофарингиомы обычно подходят к перекресту зрительных нервов сзади и сверху. Распространение краниофарингиомы в третий желудочек может вызвать гидроцефалию .
Менингиомы могут развиваться из паутинного слоя . Менингиомы Tuberculum Sellae и клиновидной плоской кости обычно сдавливают перекрест зрительных нервов снизу. Если менингиома возникает из селедной диафрагмы, повреждается задний перекрест. Медиальные типы клиновидного гребня могут давить на перекрест с боковой стороны. Обонятельная борозда субфронтального типа может доходить до перекреста сверху. Менингиомы также связаны с нейрофиброматозом 1 типа. Женщины более склонны к развитию менингиом.
Анатомия
[ редактировать ]Перекресток зрительных нервов образуется в результате слияния двух зрительных нервов. Носовые волокна каждого зрительного нерва перекрещиваются (перекрещиваются) через хиазму на контрлатеральную сторону, а височные волокна идут назад, образуя зрительный тракт на ипсилатеральной стороне. Такое расположение позволяет левой половине поля зрения оказаться в правом полушарии мозга, а правой половине поля зрения — в левом.
Зрительные нервы состоят из ганглия аксонов каждого сетчатки глаза. В хиазме 53% аксонов носовой сетчатки пересекают срединную линию и присоединяются к неперекрещенным височным волокнам. Эти носовые волокна передают информацию из височного поля зрения. Аналогичным образом височные волокна передают изображения из носового поля. Два зрительных тракта, представляющие правое и левое поля зрения, выходят сзади из задней перекрестной перегородки. Большинство этих волокон образуют синапс в латеральном коленчатом ядре или в претектальном ядре .
Пересечение носовой половины макулярных волокон центрального зрения происходит сзади в хиазме. Нижние и верхние волокна остаются нижними или верхними соответственно. Однако нижненосовые волокна проходят в хиазме вперед, а верхненосовые волокна проходят назад. Классическое учение заключалось в том, что после пересечения нижне-носовые волокна ненадолго возвращаются в оболочку контрлатерального зрительного нерва, прежде чем вернуться в перекрест. Этот изгиб контралатерального зрительного нерва был назван коленом Вилбранда . Однако сегодня имеются весомые доказательства того, что колено Вилбранда — это просто артефакт (ошибка) . Аксоны зрительного нерва одного глаза можно выборочно изучать у человека только после энуклеации контралатерального глаза и, следовательно, дегенерации аксонов на одной стороне. Через несколько лет возникшая атрофия зрительного нерва приводит к искусственному закольцовыванию аксонов в атрофическом нерве. Эта петля была первоначально описана Уилбрандом, который изучал пациентов с тяжелой атрофией зрительного нерва после энуклеации, а затем, по-видимому, преувеличил важность этой петли в более поздних рисунках. [ 5 ] Клинически в небольшой серии участков зрительного нерва в месте соединения зрительного нерва с хиазмой дефицита зрительного поля не наблюдалось. [ 3 ]
Несколько важных структур расположены рядом с перекрестом зрительных нервов. Супраклиноидные ветви внутренней сонной артерии обрамляют хиазму. Кавернозные синусы располагаются латерально и ниже хиазмы. Выше лежит лобная доля мозга. Гипофиз расположен ниже , в турецком седле . Турецкое седло спереди ограничено бугорком седла , а сзади - спинкой седла . Позади перекреста лежит дно третьего желудочка .
Патофизиология
[ редактировать ]Эндрю Дж. Ли разделил синдромы перекреста зрительных нервов на переднюю, среднюю и заднюю локализацию. [ 6 ] Передний хиазмальный синдром поражает место соединения зрительного нерва и хиазмы. Средний хиазмальный синдром связан с перекрещивающимися волокнами в теле перекреста зрительных нервов, тогда как задний хиазмальный синдром связан с каудальными волокнами.
Классическое поражение передней хиазмы поражает волокна зрительного нерва и контрлатеральные нижненосовые волокна, расположенные в колене Вилбранда. Это приводит к ипсилатеральной оптической нейропатии , часто проявляющейся в виде центральной скотомы , и дефекту, затрагивающему контралатеральное верхневисочное поле. Это также известно как соединительная скотома. Альтернативное объяснение дефицита контралатерального поля было предложено Хортоном. [ 5 ]
Средние поражения, поражающие непересеченные височные волокна, встречаются редко. Это может привести к назальной или биназальной гемианопсии . Поражения в теле хиазмы чаще всего нарушают пересекающиеся носовые волокна сетчатки. Это приводит к битемпоральной гемианопсии . Поле зрения может оставаться полным, когда оба глаза открыты, но стереозрение будет невозможно. Однако если слияние изображений нарушено, возможно, из-за уже существовавшей фории, может возникнуть бинокулярная диплопия . [ 1 ]
Поскольку макулярные волокна в хиазме пересекаются ближе кзади, они повреждаются при заднем хиазмальном синдроме. Это приводит к меньшей парацентральной потере битемпорального поля. Поскольку височные макулярные волокна не повреждены, можно сохранить цветовое зрение и остроту зрения. Задние поражения могут также затрагивать зрительный тракт и вызывать контралатеральную гомонимную гемианопсию .
Бледность диска зрительного нерва может быть очевидна при офтальмоскопии, если результат сохраняется в течение длительного времени. Если поражение не затрагивает латеральные неперекрещенные волокна, бледность может принять конфигурацию галстука-бабочки. Это происходит из-за потери ганглиозных клеток сетчатки, носовых по отношению к макуле, в папилломакулярном пучке. Компрессионные поражения часто вызывают головную боль и могут сдавливать третий желудочек, что приводит к гидроцефалии . Наиболее распространенные опухоли также вызывают нарушение работы гипофиза .
Диагностика
[ редактировать ]![[икона]](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/1/1c/Wiki_letter_w_cropped.svg/20px-Wiki_letter_w_cropped.svg.png){kind=small} | Этот раздел пуст. Вы можете помочь, добавив к нему . ( сентябрь 2017 г. ) |
Управление
[ редактировать ]Поля зрения, связанные с хиазмальным синдромом, обычно приводят к МРТ . Контраст может очертить артериальные аневризмы и усилить большинство внутренних поражений хиазмы. [ 1 ] Если образование подтверждено на МРТ, эндокринная комиссия может помочь определить, ли аденома гипофиза вовлечена .
У пациентов с функциональными аденомами, диагностированными другими методами, тесты поля зрения являются хорошим методом выявления поражения хиазмы. Тесты полей зрения позволят определить хиазмальные синдромы, поскольку недостающие поля не пересекают среднюю линию. Соединительные скотомы классически демонстрируют ипсилатеральную невропатию диска зрительного нерва с контралатеральными верхневисочными дефектами. Битемпоральная гемианопсия или без нее с центральной скотомой возникает, если поражения затронули тело хиазмы. Поражение задней хиазмы должно вызывать дефекты только на височных сторонах центрального поля зрения.
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Перейти обратно: а б с Фороозан, Род (2003). «Хиазмальные синдромы» . Современное мнение в офтальмологии . 14 (6): 325–331. дои : 10.1097/00055735-200312000-00002 . ПМИД 14615635 . S2CID 32075439 .
- ^ Уильям, Р. (ред.). Медицинский словарь Стедмана. 25-е издание. Балтимор. Уильямс и Уилкинс, 1990.
- ^ Перейти обратно: а б Ли, Юнг Х.; Тобиас, Сэмюэл; Квон, Чон-Тайк; Шаде, Бурак; Косморский, Григорий (2006). «Колено Вилбранда: существует ли оно?». Хирургическая неврология . 66 (1): 11–17. doi : 10.1016/j.surneu.2005.11.004 . ПМИД 16793428 .
- ^ Перейти обратно: а б Рубен Р. и Садун А. Хиазма зрительных нервов, параселлярная область и гипофизарная ямка. В: Янофф М., Дукер А., ред. Офтальмология. 2-е издание. Сент-Луис Луи. Мосби, 2003.
- ^ Перейти обратно: а б Хортон Дж. К. (1997). «Колено Уилбранда перекреста зрительных нервов приматов является артефактом монокулярной энуклеации» . Trans Am Ophthalmol Soc . 95 : 579–609. ПМК 1298376 . ПМИД 9440188 .
- ^ Ли, А. Расстройства зрительного нерва [веб-сайт Ophthalmic Hyperguide]. Доступно по адресу http://www.ophthalmic.hyperguides.com/default.asp?section=body.asp. Архивировано 29 января 2007 г. в Wayback Machine . По состоянию на 1 февраля 2007 г.