Эктопия сердца
| Эктопия сердца | |
|---|---|
| Другие имена | Внематочная сердце |
| Специальность | Кардиология Кардиоторакальная хирургия Медицинская генетика |
Эктопия сердца (от греческого «далеко, не на своем месте» и латинского «сердце») или эктопическое сердце — это врожденный порок развития , при котором сердце частично аномально расположено или полностью за пределами грудной клетки . Внематое сердце может быть обнаружено в различных анатомических местах, включая шею, грудь или живот. В большинстве случаев сердце выступает за пределы грудной клетки через расщепленную грудину . [ 1 ]
Патология
[ редактировать ]Эктопия сердца возникает в результате нарушения надлежащего созревания средней линии мезодермы и формирования вентральной стенки тела (грудной клетки) во время эмбрионального развития . [ 2 ] Точная этиология остается неизвестной, но предполагается, что в этом участвуют аномалии складок боковых стенок тела. В норме боковые стенки тела отвечают за слияние по средней линии с образованием вентральной стенки. Нарушение этого процесса может лежать в основе эктопии сердца. [ 3 ]
Дефектное формирование вентральной стенки тела приводит к тому, что сердце не защищено перикардом, грудиной или кожей. Другие органы также могли образоваться вне кожи. Многие случаи эктопии сердца связаны с врожденными пороками сердца , при которых сердце не может правильно сформироваться. [ нужна ссылка ]
Дефекты, чаще всего связанные с эктопией сердца, включают: [ 1 ] [ 2 ] [ 4 ]
- Внутрисердечные дефекты
- Несердечные пороки развития
- Пентада Кантрелла
- Омфалоцеле
- Передняя диафрагмальная грыжа
- Расщелина нёба
Диагностика
[ редактировать ]Диагноз эктопии сердца ставится при плановом УЗИ уже в первом триместре или в начале второго триместра. [ 5 ]
Уход
[ редактировать ]Из-за редкости и быстрой послеродовой смертности от эктопии сердца были разработаны ограниченные варианты лечения. На данный момент проведено лишь несколько успешных операций. [ 6 ] [ 7 ] и уровень смертности остается высоким.
Прогноз
[ редактировать ]Прогноз эктопии сердца зависит от классификации по трем факторам: [ 1 ]
- Расположение дефекта
- шейный
- грудной
- Торакоабдоминальный
- брюшной
- Степень смещения сердца
- Наличие или отсутствие внутрисердечных дефектов.
Некоторые исследования показали лучший прогноз при хирургическом вмешательстве в случаях торакоабдоминальной эктопии сердца или менее тяжелой пентады Кантрелла . В целом прогноз при эктопии сердца плохой — в большинстве случаев смерть заканчивается вскоре после рождения из-за инфекции, гипоксемии или сердечной недостаточности. [ 4 ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Встречаемость эктопии сердца составляет 8 на миллион родившихся. [ 2 ] Обычно его классифицируют в зависимости от расположения внематочного сердца, которое включает в себя:
- шейный
- грудной
- Торакоабдоминальный
- брюшной
Подавляющее большинство известных случаев составляют торакальная и торако-абдоминальная эктопия сердца. [ 1 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с д Пак, Мён К. (2008). Парк: Детская кардиология для практикующих врачей . Мосби/Эльзевир. п. 322. ИСБН 978-0-323-04636-7 .
- ^ Jump up to: а б с Амато Дж., Дуглас В., Десаи У., Берк С. (2000). «Эктопия сердца» Грудная хирургия Clin N Am 10 (2): 297–316, vii. ПМИД 10803335 .
- ^ Сэдлер Т.В. (2010). «Эмбриологическое происхождение дефектов вентральной стенки тела». Семин Педиатр Хирург . 19 (3): 209–14. doi : 10.1053/j.sempedsurg.2010.03.006 . ПМИД 20610194 .
- ^ Jump up to: а б Бернштейн, Дэниел (2011). Клигман: Учебник педиатрии Нельсона . Эльзевир. п. 1599. ИСБН 978-1-4377-0755-7 .
- ^ «Эктопия Кордис» . Детская больница Колорадо .
- ^ Уолш, Фергюс (13 декабря 2017 г.). «Сердце ребенка снова помещается в грудь» . Новости Би-би-си .
- ^ «Девочка, рожденная с сердцем вне груди (4) — английский» . ANSA.it. 27 мая 2020 г. Проверено 27 мая 2020 г.