WNT1-индуцируемый сигнал-сигнал белок 3

CCN6
Идентификаторы
Псевдонимы	CCN6 , LIBC, PPAC, PPD, WISP-3, WNT1 Индуцибельный сигнальный путь белок 3, WISP3, Сеть клеточной связи 6, PPRD
Внешние идентификаторы	Омим : 603400 ; MGI : 2685581 ; Гомологен : 77038 ; GeneCards : CCN6 ; OMA : CCN6 - ортологи
showМестоположение гена ( человек )
Chr.	Chromosome 6 (human)
End	112,069,686 bp
showМестоположение гена ( мышь )
Chr.	Chromosome 10 (mouse)
End	39,163,794 bp
showРНК -паттерн экспрессии
	Top expressed in
	tibia; ; testicle; ; cartilage tissue; ; sperm; ; corpus epididymis; ; cerebellar hemisphere; ; right hemisphere of cerebellum; ; right uterine tube; ; right testis; ; skin of leg;
	Top expressed in
	secondary oocyte; ; primary oocyte; ; zygote; ; neural layer of retina; ; thymus; ; embryo; ; embryo; ; bone marrow; ; granulocyte; ; lens;
	More reference expression data
	More reference expression data
showДжин Онтология
Molecular function	insulin-like growth factor binding; growth factor activity; integrin binding; heparin binding;
Cellular component	extracellular region; extracellular space; endoplasmic reticulum; extracellular matrix; mitochondrion;
Biological process	cell-cell signaling; regulation of cell growth; signal transduction; cell adhesion; negative regulation of cell death; regulation of signaling receptor activity; regulation of mitochondrial membrane potential; regulation of reactive oxygen species biosynthetic process;
	Sources:Amigo / QuickGO
hideОртологи
	8838
	327743
	ENSG00000112761
	Ensmusg00000062074
	O95389
	D3Z5L9
	NM_003880 ; NM_130396 ; NM_198239
	NM_001127376
	NP_003871 ; NP_937882
	NP_001120848
	Викидид
Посмотреть/редактировать человека	Посмотреть/редактировать мышь

WNT1-индуцируемый сигнал-сигнал белок 3 ^{[ 5 ]}^{[ 6 ]} (WISP3, также названный CCN6) - это матрицеллюлярный белок , который у людей кодируется WISP3 геном .

Структура

Он является членом семейства CCN ( межклеточный сигнальный белок CCN ) секретируемого внеклеточного матрикса (ECM), ассоциированного с сигнальными матрицеллюлярными белками. Аббревиатура CCN получена из идентифицированных первых трех членов семейства, а именно CYR61 (богатый цистеином ангиогенный индуктор 61 или CCN1), CTGF (фактор роста соединительной ткани, или CCN2) и NOV (нефлобластома OverExpressed, или CCN3). Эти белки вместе с WISP1 (CCN4) и WISP2 (CCN5) составляют семейство CCN с шестью членами у позвоночных. Белки CCN Характерно содержат N-концевой секреторный сигнальный пептид, сопровождаемый четырьмя структурно различными доменами с гомологиями с инсулиноподобным белком, связывающим фактором роста ( IGFBP ), повторением виллебранда типа C ( VWC ), повтор типа 1 типа тромбоспондина (TSR) и Мотив цистеина в домене C-терминала (CT).

Функция

Семейство белков CCN регулирует различные клеточные функции, включая клеточную адгезию, миграцию, пролиферацию, выживание и дифференцировку. ^{[ 7 ]}^{[ 8 ]}^{[ 9 ]}

Клиническое значение

Мутации в гене человека WISP3 связаны с прогрессирующей псевдоргеуматоидной дисплазией , аутосомно -рецессивным заболеванием ювенильного начала, что указывает на то, что ген необходим для нормального постнатального роста скелета и гомеостаза хряща. ^{[ 10 ]} Тем не менее, мыши с нокаутом WISP3 или сверхэкспрессией являются нормальными и не страдают от явного дефекта развития. ^{[ 11 ]}^{[ 12 ]} Потеря экспрессии WISP3 связана с агрессивным воспалительным раком молочной железы и раком молочной железы с помощью метастазирования лимфатических узлов подмышечной узел, что позволяет предположить, что WISP3/CCN6 может функционировать как супрессор роста рака молочной железы и метастазирования. ^{[ 6 ]}

Ссылки

^ Jump up to: ^а ^{беременный} ^в GRCH38: Ensembl Release 89: ENSG00000112761 - Ensembl , май 2017 г.
^ Jump up to: ^а ^{беременный} ^в GRCM38: Ensembl Release 89: Ensmusg00000062074 - Ensembl , май 2017 г.
^ «Человеческая PubMed ссылка:» . Национальный центр информации о биотехнологии, Национальная медицина США .
^ «Мышь Pubmed ссылка:» . Национальный центр информации о биотехнологии, Национальная медицина США .
^ Jun Ji, Lau LF (декабрь 2011 г.). «Нацеливаться на внеклеточный матрикс: белки CCN в качестве новых терапевтических мишеней» . Nat Rev Drug Discov . 10 (12): 945–63. doi : 10.1038/nrd3599 . PMC 3663145 . PMID 22129992 .
^ Jump up to: ^а ^{беременный} Huang W, Pal A, Kleer CG (март 2012 г.). «О том, как CCN6 подавляет рост и инвазию рака молочной железы» . J Cell Communic Signal . 6 (1): 5–10. doi : 10.1007/s12079-011-0148-9 . PMC 3271195 . PMID 21842227 .
^ Chen CC, Lau LF (апрель 2009 г.). «Функции и механизмы действия матрицеллюлярных белков CCN» . Инт. J. Biochem. Клеточная биол . 41 (4): 771–83. doi : 10.1016/j.biocel.2008.07.025 . PMC 2668982 . PMID 18775791 .
^ Holbourn KP, Acharya KR, Perbal B (октябрь 2008 г.). «Семейство белков CCN: структурно-функциональные отношения» . Тенденции Biochem. Наука 33 (10): 461–73. doi : 10.1016/j.tibs.2008.07.006 . PMC 2683937 . PMID 18789696 .
^ Лисск А., Авраам диджей (декабрь 2006 г.). «Все в семействе CCN: из бункера появляются основные модуляторы сигнализации матрицевидной сигнализации» . J. Cell Sci . 119 (Pt 23): 4803–10. doi : 10.1242/jcs.03270 . PMID 17130294 .
^ Hurvitz JR, Suwairi WM, Van Hul W, El-Shanti H, Superti-Furga A, Roudier J, Holderbaum D, Pauli RM, Herd JK, Van Hul EV, Rezai-Delui H, Legius и Le Merrer M, Al-Al- Alami J, Bahabri SA, Warman ML (сентябрь 1999 г.). «Мутации в члене члена семейства CCN Gene Wisp3 Прогрессивная вызывает псевдоргеуматоидную дисплазию». НАТ Генет . 23 (1): 94–8. Doi : 10.1038/12699 . PMID 10471507 . S2CID 31389994 .
^ Kutz WE, Gong Y, Warman ML (январь 2005 г.). «WISP3, ген, ответственный за скелетную болезнь человека, прогрессирующую псевдоргеоматоидную дисплазию, не является необходимым для функции скелета у мышей» . Мол Клетка. Биол . 25 (1): 414–21. doi : 10.1128/mcb.25.1.414-421.2005 . PMC 538768 . PMID 15601861 .
^ Накамура Y, Cui Y, Fernando C, Kutz WE, Warman ML (июнь 2009 г.). «Нормальный рост и развитие у мышей, чрезмерно экспрессирующих члена семьи CCN Wisp3» . J Cell Communic Signal . 3 (2): 105–13. doi : 10.1007/s12079-009-0040-z . PMC 2721080 . PMID 19401829 .

Эта статья о гене о хромосоме человека 6 является заглушкой . Вы можете помочь Википедии, расширив ее .

[refGRCh38Ensembl-1] Jump up to: ^а ^{беременный} ^в GRCH38: Ensembl Release 89: ENSG00000112761 - Ensembl , май 2017 г.

[refGRCm38Ensembl-2] Jump up to: ^а ^{беременный} ^в GRCM38: Ensembl Release 89: Ensmusg00000062074 - Ensembl , май 2017 г.

[3] «Человеческая PubMed ссылка:» . Национальный центр информации о биотехнологии, Национальная медицина США .

[4] «Мышь Pubmed ссылка:» . Национальный центр информации о биотехнологии, Национальная медицина США .

[pmid22129992-5] Jun Ji, Lau LF (декабрь 2011 г.). «Нацеливаться на внеклеточный матрикс: белки CCN в качестве новых терапевтических мишеней» . Nat Rev Drug Discov . 10 (12): 945–63. doi : 10.1038/nrd3599 . PMC 3663145 . PMID 22129992 .

[ReferenceA-6] Jump up to: ^а ^{беременный} Huang W, Pal A, Kleer CG (март 2012 г.). «О том, как CCN6 подавляет рост и инвазию рака молочной железы» . J Cell Communic Signal . 6 (1): 5–10. doi : 10.1007/s12079-011-0148-9 . PMC 3271195 . PMID 21842227 .

[pmid18775791-7] Chen CC, Lau LF (апрель 2009 г.). «Функции и механизмы действия матрицеллюлярных белков CCN» . Инт. J. Biochem. Клеточная биол . 41 (4): 771–83. doi : 10.1016/j.biocel.2008.07.025 . PMC 2668982 . PMID 18775791 .

[pmid18789696-8] Holbourn KP, Acharya KR, Perbal B (октябрь 2008 г.). «Семейство белков CCN: структурно-функциональные отношения» . Тенденции Biochem. Наука 33 (10): 461–73. doi : 10.1016/j.tibs.2008.07.006 . PMC 2683937 . PMID 18789696 .

[pmid17130294-9] Лисск А., Авраам диджей (декабрь 2006 г.). «Все в семействе CCN: из бункера появляются основные модуляторы сигнализации матрицевидной сигнализации» . J. Cell Sci . 119 (Pt 23): 4803–10. doi : 10.1242/jcs.03270 . PMID 17130294 .

[pmid10471507-10] Hurvitz JR, Suwairi WM, Van Hul W, El-Shanti H, Superti-Furga A, Roudier J, Holderbaum D, Pauli RM, Herd JK, Van Hul EV, Rezai-Delui H, Legius и Le Merrer M, Al-Al- Alami J, Bahabri SA, Warman ML (сентябрь 1999 г.). «Мутации в члене члена семейства CCN Gene Wisp3 Прогрессивная вызывает псевдоргеуматоидную дисплазию». НАТ Генет . 23 (1): 94–8. Doi : 10.1038/12699 . PMID 10471507 . S2CID 31389994 .

[pmid15601861-11] Kutz WE, Gong Y, Warman ML (январь 2005 г.). «WISP3, ген, ответственный за скелетную болезнь человека, прогрессирующую псевдоргеоматоидную дисплазию, не является необходимым для функции скелета у мышей» . Мол Клетка. Биол . 25 (1): 414–21. doi : 10.1128/mcb.25.1.414-421.2005 . PMC 538768 . PMID 15601861 .

[pmid19401829-12] Накамура Y, Cui Y, Fernando C, Kutz WE, Warman ML (июнь 2009 г.). «Нормальный рост и развитие у мышей, чрезмерно экспрессирующих члена семьи CCN Wisp3» . J Cell Communic Signal . 3 (2): 105–13. doi : 10.1007/s12079-009-0040-z . PMC 2721080 . PMID 19401829 .

[1]

[2]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]

[ 12 ]