Домен типа C фактора фон Виллебранда

показывать Доступные белковые структуры:
Pfam	structures / ECOD
PDB	RCSB PDB; PDBe; PDBj
PDBsum	structure summary

Домен типа C фактора фон Виллебранда
Домен типа C фактора фон Виллебранда
Идентификаторы
Символ	Фольксваген
Пфам	PF00093
ИнтерПро	IPR001007
Pfam
показывать Доступные белковые структуры:
Pfam	structures / ECOD
PDB	RCSB PDB; PDBe; PDBj
PDBsum	structure summary

Фактор фон Виллебранда типа C ( VWFC или VWC ) представляет собой белковый домен , обнаруженный в различных белках плазмы крови : факторах комплемента B, C2, CR3 и CR4; интегрины (I-домены ) ; коллаген типов VI, VII, XII и XIV; и другие внеклеточные белки. ^{[ 1 ]}^{[ 2 ]}^{[ 3 ]}

Функция

Хотя большинство белков, содержащих VWA, являются внеклеточными , самые древние из них, присутствующие у всех эукариот, являются внутриклеточными белками, участвующими в таких функциях, как транскрипция , репарация ДНК , рибосомальный и мембранный транспорт, а также протеасома.

Общей чертой, по-видимому, является участие в мультибелковых комплексах. Белки, включающие домены vWF, участвуют во многих биологических событиях (например, клеточной адгезии, миграции, хоминге, формировании паттернов и передаче сигнала), включая взаимодействие с большим набором лигандов. ^{[ 1 ]}

Эффекты мутации

Ряд заболеваний человека возникает в результате мутаций в доменах VWA. ^{[ 2 ]}

Домен назван в честь повтора типа C фактора фон Виллебранда (VWF), который обнаружен в мультидоменных белках/многофункциональных белках, участвующих в поддержании гомеостаза. ^{[ 3 ]}^{[ 4 ]} Считается, что для фактора фон Виллебранда дублированный домен VWFC участвует в олигомеризации , но не на начальной стадии димеризации. ^{[ 5 ]} Наличие этого участка в ряде других комплексообразующих белков указывает на возможное участие домена VWFC в комплексообразовании.

Белки человека, содержащие этот домен

Семья Чордин

Коллагеновая семья

Муцин Семья

Муцин 2 (MUC2)
Муцин 5Б (MUC5B)

тромбоспондинов Надсемейство

CCN Семья

CCN1: богатый цистеином индуктор ангиогенности 61 (CYR61).
CCN2: фактор роста соединительной ткани (CTGF).
CCN3: сверхэкспрессия нефробластомы (NOV)
CCN4 : белок 1 индуцируемого сигнального пути WNT1 (WISP1)
CCN5 : белок 2 индуцируемого сигнального пути WNT1 (WISP2)

Ссылки

^ Jump up to: ^а ^б Коломбатти А., Бональдо П., Долиана Р. (1993). «Модули типа А: взаимодействующие домены, обнаруженные в нескольких нефибриллярных коллагенах и в других белках внеклеточного матрикса». Матрица . 13 (4): 297–306. дои : 10.1016/S0934-8832(11)80025-9 . ПМИД 8412987 .
^ Jump up to: ^а ^б Смит К.Ф., Харис П.И., Чепмен Д., Перкинс С.Дж., Уильямс С.К., Сим Р.Б. (1994). «Вторичная структура домена типа A фактора фон Виллебранда в факторе B человеческого комплемента по данным инфракрасной спектроскопии с преобразованием Фурье. Ее появление в коллагенах типов VI, VII, XII и XIV, интегринах и других белках по усредненным предсказаниям структуры». Дж. Мол. Биол . 238 (1): 104–119. дои : 10.1006/jmbi.1994.1271 . ПМИД 8145250 .
^ Jump up to: ^а ^б Борк П. (1991). «Перетасованные домены во внеклеточных белках» . ФЭБС Летт . 286 (1): 47–54. дои : 10.1016/0014-5793(91)80937-X . ПМИД 1864378 . S2CID 22126481 .
^ Хант Л.Т., Баркер В.К. (1987). «Фактор фон Виллебранда имеет общий богатый цистеином домен с тромбоспондином и проколлагеном». Биохим. Биофиз. Рез. Коммун . 144 (2): 876–882. дои : 10.1016/S0006-291X(87)80046-3 . ПМИД 3495268 .
^ Ворберг Дж., Фонтейн Р., Калафат Дж., Янссен Х., ван Мурик Дж.А., Паннекук Х. (1991). «Сборка и маршрутизация вариантов фактора фон Виллебранда: требования для димеризации с дисульфидной связью заключаются в пределах 151 аминокислоты на карбокси-конце» . Дж. Клеточная Биол . 113 (1): 195–205. дои : 10.1083/jcb.113.1.195 . ПМК 2288914 . ПМИД 2007623 .

В эту статью включен текст из общественного достояния Pfam и InterPro : IPR001007.

[PUB00003554-1] Jump up to: ^а ^б Коломбатти А., Бональдо П., Долиана Р. (1993). «Модули типа А: взаимодействующие домены, обнаруженные в нескольких нефибриллярных коллагенах и в других белках внеклеточного матрикса». Матрица . 13 (4): 297–306. дои : 10.1016/S0934-8832(11)80025-9 . ПМИД 8412987 .

[PUB00003322-2] Jump up to: ^а ^б Смит К.Ф., Харис П.И., Чепмен Д., Перкинс С.Дж., Уильямс С.К., Сим Р.Б. (1994). «Вторичная структура домена типа A фактора фон Виллебранда в факторе B человеческого комплемента по данным инфракрасной спектроскопии с преобразованием Фурье. Ее появление в коллагенах типов VI, VII, XII и XIV, интегринах и других белках по усредненным предсказаниям структуры». Дж. Мол. Биол . 238 (1): 104–119. дои : 10.1006/jmbi.1994.1271 . ПМИД 8145250 .

[PUB00001619-3] Jump up to: ^а ^б Борк П. (1991). «Перетасованные домены во внеклеточных белках» . ФЭБС Летт . 286 (1): 47–54. дои : 10.1016/0014-5793(91)80937-X . ПМИД 1864378 . S2CID 22126481 .

[PUB00000182-4] Хант Л.Т., Баркер В.К. (1987). «Фактор фон Виллебранда имеет общий богатый цистеином домен с тромбоспондином и проколлагеном». Биохим. Биофиз. Рез. Коммун . 144 (2): 876–882. дои : 10.1016/S0006-291X(87)80046-3 . ПМИД 3495268 .

[PUB00003066-5] Ворберг Дж., Фонтейн Р., Калафат Дж., Янссен Х., ван Мурик Дж.А., Паннекук Х. (1991). «Сборка и маршрутизация вариантов фактора фон Виллебранда: требования для димеризации с дисульфидной связью заключаются в пределах 151 аминокислоты на карбокси-конце» . Дж. Клеточная Биол . 113 (1): 195–205. дои : 10.1083/jcb.113.1.195 . ПМК 2288914 . ПМИД 2007623 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]