Префиброзный первичный миелофиброз

Префиброзный первичный миелофиброз
Другие имена	Пре-ПМФ, ранняя стадия миелофиброза
Специальность	Гематология и онкология

Префиброзный первичный миелофиброз ( Пре-ПМФ ) — это редкий рак крови , классифицированный Всемирной организацией здравоохранения в 2016 году как отдельный тип миелопролиферативного новообразования . Заболевание прогрессирует до явного первичного миелофиброза , хотя скорость прогрессирования варьирует, и не у всех пациентов прогресс прогрессирует. Симптомы и проявления могут имитировать эссенциальную тромбоцитемию , при этом основным признаком пре-ПМФ является наличие фиброза в костном мозге .

Диагностика

исследование костного мозга Для диагностики необходимо .

Основные критерии

Гистология костного мозга должна демонстрировать следующее:

• Пролиферация и атипия клеток костного мозга, вырабатывающих тромбоциты ( мегакариоциты ).
• Ретикулиновый фиброз , не превышающий 1-й степени. 2-3 степени являются диагностическими критериями первичного миелофиброза .
• Клеточность с поправкой на возраст
• Пролиферация гранулоцитов , типа лейкоцитов
• Снижение выработки эритроцитов ( эритропоэза )
• Наличие JAK2 , CALR , MPL или другого клонального маркера.

Второстепенные критерии

По данным ВОЗ, должен присутствовать хотя бы один из этих второстепенных критериев:

• Анемия, не связанная с другим заболеванием
• Повышенное количество лейкоцитов ( лейкоцитоз )
• Увеличение селезенки ( спленомегалия )
• Уровни ЛДГ выше верхнего предела референсного диапазона.

Сравнение с первичным милеофиброзом

Ретикулиновый или коллагеновый фиброз 2 или 3 степени является диагностическим критерием первичного миелофиброза .

Сравнение с эссенциальной тромбоцитемией

И пре-ПМФ, и эссенциальная тромбоцитемия могут иметь общие диагностические сходства, такие как пролиферация мегакариоцитов и наличие мутации. Наличие ретикулинового фиброза в пре-ПМФ обеспечивает наиболее четкое различие между ними.

Уход

пациентов с низким риском тромбоза Следует наблюдать только или сильного кровотечения. Низкие дозы аспирина рекомендуются пациентам без тромбозов в анамнезе . Для пациентов со средним риском симптоматическая терапия анемии или конституциональных симптомов .

Пациентам высокого риска с тромбозами в анамнезе рекомендуются пероральные антикоагулянты и циторедуктивные препараты, такие как гидроксикарбамид , и пациента следует лечить так же, как и при первичном миелофиброзе .

Прогноз

Прогноз пре-ПМФ в настоящее время страдает из-за отсутствия многоцентровых данных, при этом существует несколько ошибок, возникающих из-за того, что заболевание было выделено в новую классификацию ВОЗ в 2016 году. Совокупная частота прогрессирования явного ПМФ за 10 лет составляет от 9,7 до 31,5%. Частота трансформации в острый миелолейкоз за 10 лет колеблется от 5,8% до 12%.

Модель прогностической оценки, разработанная специально для пре-ПМФ, еще не существует, но Международная система прогностической оценки может использоваться для прогнозирования выживаемости пациентов до ПМФ. Многоцентровое исследование пациентов с реклассифицированным ПМФ показало, что медиана выживаемости пациентов с пред-ПМФ составила 17,6 года по сравнению с 7,2 годами для пациентов с манифестным ПМФ. Однако другое исследование показало, что 98% пациентов до ПМФ были живы через 10 лет после постановки диагноза, и хотя у пациентов с явным ПМФ медиана выживаемости составляла 16,6 года, медиану выживаемости до ПМФ нельзя было рассчитать как более 50% пациентов. на момент публикации были еще живы.

История

Впервые описанный в 1976 году, пре-ПМФ не был включен в классификацию опухолей ВОЗ до 2001 года и официально не классифицировался как отдельная единица до пересмотра 2016 года.