НДУФБ4

НДУФБ4
Идентификаторы
Псевдонимы	NDUFB4 , B15, CI-B15, субъединица B4 НАДН:убихиноноксидоредуктазы
Внешние идентификаторы	Опустить : 603840 ; МГИ : 3782046 ; Гомологен : 3342 ; GeneCards : NDUFB4 ; OMA : NDUFB4 — ортологи
showМестоположение гена ( человек )
Chr.	Chromosome 3 (human)
End	120,602,507 bp
show экспрессии РНК Характер
	Top expressed in
	right ventricle; ; biceps brachii; ; Skeletal muscle tissue of biceps brachii; ; Skeletal muscle tissue of rectus abdominis; ; body of tongue; ; thoracic diaphragm; ; triceps brachii muscle; ; vena cava; ; mucosa of sigmoid colon; ; cerebellar vermis;
	n/a
	More reference expression data
	n/a
showГенная онтология
Molecular function	NADH dehydrogenase (ubiquinone) activity;
Cellular component	integral component of membrane; mitochondrial inner membrane; mitochondrial respiratory chain complex I; respirasome; nuclear membrane; extracellular exosome; membrane; mitochondrion;
Biological process	response to oxidative stress; mitochondrial electron transport, NADH to ubiquinone; mitochondrial respiratory chain complex I assembly;
	Sources:Amigo / QuickGO
hideОртологи
	4710
	100042503
	ENSG00000065518
	н/д
	О95168
	Q9CQC7
	НМ_004547 ; НМ_001168331
	XM_001478443
	НП_001161803 ; НП_004538
	НП_080886
	Викиданные
Просмотр/редактирование человека	Просмотр/редактирование мыши

НАДН-дегидрогеназа (убихинон) 1 бета-субкомплекс, 4, 15 кДа — белок , который у человека кодируется геном NDUFB4 . ^{[ 4 ]} Белок NDUFB4 представляет собой субъединицу НАДН-дегидрогеназы (убихинона) , которая расположена во внутренней мембране митохондрий и является крупнейшим из пяти комплексов цепи переноса электронов . ^{[ 5 ]}

Структура

Ген NDUFB4, расположенный на q-плече хромосомы 3 в положении 13,33, имеет длину 6130 пар оснований. Белок NDUFB4 весит 15 кДа и состоит из 129 аминокислот. ^{[ 6 ]}^{[ 7 ]} NDUFB4 — субъединица фермента НАДН-дегидрогеназы (убихинона) , крупнейшего из дыхательных комплексов. Структура имеет L-образную форму с длинным гидрофобным трансмембранным доменом и гидрофильным доменом периферического плеча, который включает все известные окислительно-восстановительные центры и сайт связывания НАДН. ^{[ 5 ]} NDUFB4 является одной из примерно 31 гидрофобной субъединицы, образующей трансмембранную область Комплекса I, и относится к некаталитическим субъединицам комплекса. Было отмечено, что N-концевой гидрофобный домен может сворачиваться в альфа-спираль, охватывающую внутреннюю мембрану митохондрий , с C-концевым гидрофильным доменом, взаимодействующим с глобулярными субъединицами Комплекса I. Высококонсервативная двухдоменная структура предполагает, что эта особенность имеет решающее значение для функции белка и то, что гидрофобный домен действует как якорь для комплекса НАДН-дегидрогеназы (убихинон) на внутренней стороне. митохондриальная мембрана. ^{[ 4 ]}

Функция

Ген NDUFB4 человека кодирует субъединицу комплекса I дыхательной цепи , которая переносит электроны от НАДН к убихинону . ^{[ 4 ]} Однако NDUFB4 является вспомогательной субъединицей комплекса, которая, как полагают, не участвует в катализе. ^{[ 8 ]} Комплекс I млекопитающих состоит из 45 различных субъединиц. Он локализуется на внутренней мембране митохондрий . Этот белковый комплекс обладает НАДН-дегидрогеназной активностью и оксидоредуктазной активностью. Он переносит электроны от НАДН к дыхательной цепи . Считается, что непосредственным акцептором электронов фермента является убихинон . ^{[ 4 ]} Первоначально НАДН связывается с Комплексом I и переносит два электрона на изоаллоксазиновое кольцо протезного плеча флавинмононуклеотида (FMN ) с образованием FMNH ₂ . Электроны переносятся через серию железо-серных кластеров (Fe-S) в протезной руке и, наконец, к коферменту Q10 (CoQ), который восстанавливается до убихинола (CoQH ₂ ). Поток электронов изменяет окислительно-восстановительное состояние белка, что приводит к конформационному изменению и сдвигу p K ионизируемой боковой цепи, которая выкачивает четыре иона водорода из митохондриального матрикса. ^{[ 5 ]}

Ссылки

^ Jump up to: ^а ^б ^с GRCh38: Версия Ensembl 89: ENSG00000065518 – Ensembl , май 2017 г.
^ «Ссылка на Human PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
^ «Ссылка на Mouse PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д «Ген Энтреза: NDUFB4 НАДН-дегидрогеназа (убихинон) 1 бета-субкомплекс, 4, 15 кДа [Homo sapiens (человек)]» .
^ Jump up to: ^а ^б ^с Voet D , Voet JG , Пратт CW (2013). «Глава 18». Основы биохимии: жизнь на молекулярном уровне (4-е изд.). Хобокен, Нью-Джерси: Уайли. стр. 581–620. ISBN 978-0-470-54784-7 .
^ Зонг NC, Ли Х, Ли Х, Лам МП, Хименес Р.К., Ким С.С., Денг Н., Ким АК, Чой Дж.Х., Селайя И., Лием Д., Мейер Д., Одеберг Дж., Фанг С., Лу Х.Дж., Сюй Т., Вайс Дж. , Дуан Х., Улен М., Йейтс-младший, Апвейлер Р., Ге Дж., Хермякоб Х., Пинг П. (октябрь 2013 г.). «Интеграция биологии и медицины сердечного протеома с помощью специализированной базы знаний» . Исследование кровообращения . 113 (9): 1043–53. дои : 10.1161/CIRCRESAHA.113.301151 . ПМК 4076475 . ПМИД 23965338 .
^ «НАДН-дегидрогеназа [убихинон] 1 бета-подкомплекс, субъединица 4» . База знаний Атласа органических белков сердца (COPaKB) .
^ «NDUFB4 - НАДН-дегидрогеназа [убихинон] 1 бета-подкомплекс, субъединица 4» . UniProt: центр информации о белках . Консорциум UniProt . Проверено 2 апреля 2015 г.

[refGRCh38Ensembl-1] Jump up to: ^а ^б ^с GRCh38: Версия Ensembl 89: ENSG00000065518 – Ensembl , май 2017 г.

[2] «Ссылка на Human PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .

[3] «Ссылка на Mouse PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .

[entrez-4] Jump up to: ^а ^б ^с ^д «Ген Энтреза: NDUFB4 НАДН-дегидрогеназа (убихинон) 1 бета-субкомплекс, 4, 15 кДа [Homo sapiens (человек)]» .

[Biochem-5] Jump up to: ^а ^б ^с Voet D , Voet JG , Пратт CW (2013). «Глава 18». Основы биохимии: жизнь на молекулярном уровне (4-е изд.). Хобокен, Нью-Джерси: Уайли. стр. 581–620. ISBN 978-0-470-54784-7 .

[COPaKB-6] Зонг NC, Ли Х, Ли Х, Лам МП, Хименес Р.К., Ким С.С., Денг Н., Ким АК, Чой Дж.Х., Селайя И., Лием Д., Мейер Д., Одеберг Дж., Фанг С., Лу Х.Дж., Сюй Т., Вайс Дж. , Дуан Х., Улен М., Йейтс-младший, Апвейлер Р., Ге Дж., Хермякоб Х., Пинг П. (октябрь 2013 г.). «Интеграция биологии и медицины сердечного протеома с помощью специализированной базы знаний» . Исследование кровообращения . 113 (9): 1043–53. дои : 10.1161/CIRCRESAHA.113.301151 . ПМК 4076475 . ПМИД 23965338 .

[url_COPaKB-7] «НАДН-дегидрогеназа [убихинон] 1 бета-подкомплекс, субъединица 4» . База знаний Атласа органических белков сердца (COPaKB) .

[uniprot-8] «NDUFB4 - НАДН-дегидрогеназа [убихинон] 1 бета-подкомплекс, субъединица 4» . UniProt: центр информации о белках . Консорциум UniProt . Проверено 2 апреля 2015 г.

[1]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]