Дегидратаза
Дегидратазы представляют собой группу ферментов- лиаз , которые образуют двойные и тройные связи в субстрате за счет удаления воды . [ 1 ] Их можно найти во многих местах, включая митохондрии , пероксисомы и цитозоль . [ 2 ] Существует более 150 различных ферментов дегидратаз. [ 3 ] которые подразделяются на четыре группы. Дегидратазы могут действовать на гидроксиацил-КоА с кофакторами или без них , а некоторые из них имеют металлический и неметаллический кластер в качестве активного центра. [ нужна ссылка ]
Патология
[ редактировать ]Дефицит дегидратазы в организме может привести к менее тяжелому состоянию гиперфенилаланинемии , которое предполагает избыточное присутствие фенилаланина в крови. Это вызвано генетическим рецессивным нарушением аутосомной ДНК. [ 4 ]
Примеры
[ редактировать ]Общие дегидратазы включают:
- Дегидратаза дельта-аминолевулиновой кислоты (ADA-D) обнаруживается в крови и участвует в производстве гемовой группы глобинов . [ 5 ] У людей, подвергшихся воздействию свинца , активность ADA-D снижается. [ 6 ]
- Сериндегидратаза в основном обнаруживается в печени и катализирует реакцию превращения серина в пируват и аммиак . При диете с повышенным содержанием белка активность сериндегидратазы увеличивается. [ 7 ]
- Арогенатдегидратаза содержится преимущественно в хлоропластах высших растений. Он катализирует реакцию превращения L -арогената в L -фенилаланин . [ 8 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ «дегидратаза» . Бесплатный словарь .
- ^ «Доказательства того, что f-гидроксиацил-КоА-дегидраза, очищенная из микросом печени крыс, имеет пероксисомальное происхождение» . Биохим. Дж . 287 .
- ^ «ФЕРМЕНТ: 4.2.1.-» . энзим.expasy.org . Проверено 5 ноября 2016 г.
- ^ ЗАРЕЗЕРВИРОВАНО, ВСТАВИТЬ US14 — ВСЕ ПРАВА. «Орфанет: дефицит дегидратазы» . www.orpha.net . Проверено 1 ноября 2016 г.
- ^ Справочник, Дом генетики. «Ген АЛАД» . Домашний справочник по генетике . Проверено 4 ноября 2016 г.
- ^ Берч; Сигел. «Улучшенный метод измерения активности дегидратазы дельта-аминолевулиновой кислоты эритроцитов человека». Клиническая химия . 17 .
- ^ Маурон, Жан; Моттю, Франсуаза; Шпор, Жорж (1 января 1973 г.). «Взаимная индукция и репрессия сериндегидратазы и фосфоглицератдегидрогеназы белками и незаменимыми аминокислотами в печени крыс» . Европейский журнал биохимии . 32 (2): 331–342. дои : 10.1111/j.1432-1033.1973.tb02614.x . ISSN 1432-1033 .
- ^ Юнг; Замир; Дженсен. «Хлоропласты высших растений синтезируют L-фенилаланин через L-арогенат». Учеб. Нати. акад. наук. США . 83 .
Внешние ссылки
[ редактировать ]- Дегидратазы Национальной медицинской библиотеки США в медицинских предметных рубриках (MeSH)
 | Эта ферментам статья, посвященная , незавершена . Вы можете помочь Википедии, расширив ее . |