Врожденный портосистемный шунт

Портосистемный шунт или портосистемный шунт (термин медицинской предметной рубрики; PSS ), также известный как печеночный шунт, представляет собой обход печени системой организма кровообращения . Это может быть врожденное (присутствующее при рождении) или приобретенное состояние и встречается как у людей, так и у других видов животных. Врожденные ПСС у человека встречаются крайне редко. ^{[ 1 ]} но относительно часто встречаются у собак . ^{[ 2 ]} Улучшения в визуализации и осведомленности способствовали увеличению случаев ^{[ 3 ]}^{[ 4 ]}Таким образом, большая часть медицинской и научной литературы по этой теме посвящена ветеринарной медицине .

Фон

Кровь, выходящая из пищеварительного тракта, богата питательными веществами, а также токсинами, которые в нормальных условиях подвергаются переработке и детоксикации в печени. Положение печени в системе кровообращения организма ниже кишечника (печеночная воротная вена переносит кровь из кишечника в печень) позволяет ей фильтровать эту богатую питательными веществами кровь, прежде чем она попадет в остальную часть тела. ^{[ нужна ссылка ]}

Наличие шунта , обхода печени, заставляет кровь течь непосредственно к сердцу. Эта кровь больше не фильтруется печенью и попадает в большой круг кровообращения , что приводит к ряду симптомов и осложнений с воздействием на сердечно-сосудистую , нейрофизиологическую , желудочно-кишечную , мочевыделительную и эндокринную системы . ^{[ 5 ]}

Врожденные портосистемные шунты — это сосудистые пороки развития, возникающие во время развития организма в матке и присутствующие при рождении. Напротив, приобретенные портосистемные шунты возникают после рождения и обычно развиваются вторично по отношению к портальной гипертензии . ^{[ 6 ]}

Физиопатология

нет крупных и прямых сообщений между воротной и печеночной венами В печени , а также между системными венами и воротной, верхней брыжеечной или селезеночной венами . ^{[ 7 ]} Две различные системы обеспечивают печень кровью. Богатая кислородом кровь отправляется в печень от сердца через печеночную артерию , в то время как воротная вена доставляет богатую питательными веществами (но обедненную кислородом) кровь в печень из кишечника . Эта кровь проходит через сеть капилляров , а затем по печеночным венам попадает в нижнюю полую вену , а затем в сердце . Разделение между этими двумя системами помогает обеспечить физиологическую роль печени.

CPSS приводит к прямой связи между портальным кровообращением и системным кровообращением. Это разрушает разделение между этими двумя системами, что имеет решающее значение для обеспечения нормальной физиологической функции. В результате снижается доля крови, поступающей из пищеварительной системы в печень во время первого прохождения . ^{[ 8 ]} В результате снижается коэффициент фильтрации, фильтруется меньше крови, богатой питательными веществами и токсинами, происходит накопление токсинов в системе кровообращения.

Эпидемиология

Считается, что CPSS затрагивает 1 из 30 000–50 000 живорождений. Хотя у большинства пациентов имеется один шунт, также встречаются сообщения о сложных шунтах, включающих несколько аномальных сосудов. ^{[ 6 ]}^{[ 7 ]}

Клиническое проявление

Размер печени у пациентов с ПСС обычно составляет от 45% до 65% стандартного объема для данного возраста. ^{[ 6 ]} Неонатальный холестаз , опухоли печени, гепатопульмональный синдром , легочная гипертензия и энцефалопатия являются частыми клиническими проявлениями CPSS. ^{[ 6 ]} У взрослых обнаружение CPSS часто является случайным, но может также произойти в ответ на обнаружение одного или нескольких характерных осложнений, таких как печеночная энцефалопатия , гепатопульмональный синдром и легочная гипертензия . У детей CPSS может проявляться неонатальным холестазом. Эти осложнения обычно вызваны долговременными портосистемными патологиями и чаще наблюдаются у детей, чем у взрослых. ^{[ 9 ]} Необъяснимая нейрокогнитивная дисфункция и другие поведенческие проблемы, связанные с печеночной энцефалопатией, встречаются в 17–30% случаев. ^{[ 7 ]}

Желудочно-кишечное кровотечение является еще одним частым осложнением ПСШ и наблюдается у 8,1% пациентов с внепеченочными портосистемными шунтами. ^{[ 10 ]} Другими осложнениями CPSS являются гиперандрогения , панкреатит , вагинальное кровотечение и симптомы нижних мочевыводящих путей, такие как нефролитиаз (камни в почках) и гематурия (наличие крови в моче). ^{[ 11 ]} Среди специалистов общепринято, что большинство КПСС следует закрывать путем радиологического или хирургического вмешательства. ^{[ 8 ]}

Классификация

Классифицируют врожденные портосистемные шунты (ВПСШ), возникающие в месте расположения анастомоза . Если анастомоз возникает вне печени, шунт считают внепеченочным. С другой стороны, если анастомоз расположен внутри печени, его считают внутрипеченочным. Клинические проявления внутри- и внепеченочных портальных системных шунтов могут быть сходными; однако патофизиология и лечение этих двух типов различны. ^{[ 9 ]}^{[ 12 ]}^{[ 13 ]}

Уход

Спонтанное закрытие CPSS может произойти при некоторых анатомических формах в течение первых двух лет жизни. ^{[ 14 ]} Однако в случаях, когда спонтанного закрытия не происходит, рекомендуется радиологическое или хирургическое закрытие CPSS для предотвращения, разрешения и/или стабилизации осложнений.

При обнаружении CPSS у ребенка важно исключить портальную гипертензию печени или гемангиому как причину шунта, каждый из которых потребует специфического лечения. После установления врожденного и изолированного характера шунта обычно рекомендуется его закрытие хирургическим вмешательством. ^{[ 6 ]} Закрытие шунта предотвращает развитие осложнений у предсимптомных пациентов и может обратить вспять или стабилизировать признаки и симптомы у пациентов.

Текущие исследования

Международный регистр портосистемных шунтов ( IRCPSS ) был разработан для того, чтобы лучше понять основные причины, а также признаки и симптомы CPSS. Основная цель реестра — «лучше выявлять пациентов, подверженных риску развития осложнений, и предлагать им стандартизированную помощь». ^{[ 5 ]}

См. также

Портосистемные шунты у животных

Ссылки

^ ДиПаола Ф., Траут А.Т., Вальтер А.Е., Гупта А., Шеридан Р., Кэмпбелл К.М. и др. (апрель 2020 г.). «Врожденные портосистемные шунты у детей: ассоциации, осложнения и результаты» . Пищеварительные заболевания и науки . 65 (4): 1239–1251. дои : 10.1007/s10620-019-05834-w . ПМК 8180198 . ПМИД 31549332 .
^ Алонсо-Гамарра Э, Паррон М, Перес А, Прието С, Йерро Л, Лопес-Сантамария М (01 мая 2011 г.). «Клинические и радиологические проявления врожденных внепеченочных портосистемных шунтов: комплексный обзор». Рентгенография . 31 (3): 707–722. дои : 10.1148/rg.313105070 . ПМИД 21571652 .
^ ДиПаола Ф., Траут А.Т., Вальтер А.Е., Гупта А., Шеридан Р., Кэмпбелл К.М. и др. (апрель 2020 г.). «Врожденные портосистемные шунты у детей: ассоциации, осложнения и результаты» . Пищеварительные заболевания и науки . 65 (4): 1239–1251. дои : 10.1007/s10620-019-05834-w . ПМК 8180198 . ПМИД 31549332 .
^ Бернар О., Франки-Абелла С., Браншеро С., Парьенте Д., Готье Ф., Жакмен Э. (ноябрь 2012 г.). «Врожденные портосистемные шунты у детей: распознавание, оценка и лечение» . Семинары по заболеваниям печени . 32 (4): 273–287. дои : 10.1055/s-0032-1329896 . ПМИД 23397528 . S2CID 6584627 .
^ Перейти обратно: ^а ^б «Международный регистр врожденных портосистемных шунтов (IRCPSS)» . Проверено 28 июля 2021 г.
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и Бернар О., Франки-Абелла С., Браншеро С., Парьенте Д., Готье Ф., Жакмен Э. (ноябрь 2012 г.). «Врожденные портосистемные шунты у детей: распознавание, оценка и лечение» . Семинары по заболеваниям печени . 32 (4): 273–287. дои : 10.1055/s-0032-1329896 . ПМИД 23397528 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с Стрингер, доктор медицинских наук (март 2008 г.). «Клиническая анатомия врожденных портосистемных венозных шунтов». Клиническая анатомия . 21 (2): 147–157. дои : 10.1002/ca.20574 . ПМИД 18161055 . S2CID 42632424 .
^ Перейти обратно: ^а ^б «Интервью с Амарией Ремиль, руководителем проекта Референс-центра AVB-CG, и профессором Стефани Франки-Абеллой, руководителем сектора педиатрической интервенционной радиологии (Университет Париж-Сакле)» [Интервью с Амарией Ремиль, руководителем проекта AVB-CG Справочный центр и профессор Стефани Франчи-Абелла, руководитель сектора педиатрической интервенционной радиологии (Университет Париж-Сакле)]. Филфуа: все о редких заболеваниях печени, исследованиях, преподавании [ Фильфуа: все о редких заболеваниях печени, исследованиях, преподавании ] (на французском языке). 17.12.2020 . Проверено 28 июля 2021 г.
^ Перейти обратно: ^а ^б Папамихаил М., Пизаниас М., Хитон Н. (март 2018 г.). «Врожденный портосистемный венозный шунт» . Европейский журнал педиатрии . 177 (3): 285–294. дои : 10.1007/s00431-017-3058-x . ПМЦ 5816775 . ПМИД 29243189 .
^ Гонг Ю, Чжу Х, Чен Дж, Чен Ц, Цзи М, Па М и др. (декабрь 2015 г.). «Врожденные портосистемные шунты с желудочно-кишечным кровотечением и без него - серия случаев». Детская радиология . 45 (13): 1964–1971. дои : 10.1007/s00247-015-3417-6 . ПМИД 26209117 . S2CID 19515262 .
^ Бахадори А., Кульманн Б., Дебре Д., Франки-Абелла С., Вакер Дж., Бегетти М. и др. (февраль 2022 г.). «Презентация врожденных портосистемных шунтов у детей» . Дети . 9 (2): 243. doi : 10.3390/children9020243 . ПМЦ 8870378 . ПМИД 35204963 .
^ Маклин В., Франки-Абелла С., Дебрэ Д., Корф С., Казотти В., Колледан М. и др. (апрель 2019 г.). «FRI-436-Врожденные портосистемные шунты у детей: предварительные результаты IRCPSS». Журнал гепатологии . 70 (1): e586. дои : 10.1016/s0618-8278(19)31173-9 . ISSN 0168-8278 . S2CID 145951554 .
^ Маклин В.А., Франки Абелла С., Дебре Д., Герен Ф., Бегетти М., Савале Л. и др. (май 2019 г.). «Врожденные портосистемные шунты: современная диагностика и лечение» . Журнал детской гастроэнтерологии и питания . 68 (5): 615–622. дои : 10.1097/MPG.0000000000002263 . ПМИД 30628988 . S2CID 58578546 .
^ Франки-Абелла С., Гонсалес Е., Акерманн О., Бранчеро С., Парьенте Д., Герен Ф. (август 2018 г.). «Врожденные портосистемные шунты: диагностика и лечение». Абдоминальная радиология . 43 (8): 2023–2036. дои : 10.1007/s00261-018-1619-8 . ПМИД 29730740 . S2CID 19116849 .

[1] ДиПаола Ф., Траут А.Т., Вальтер А.Е., Гупта А., Шеридан Р., Кэмпбелл К.М. и др. (апрель 2020 г.). «Врожденные портосистемные шунты у детей: ассоциации, осложнения и результаты» . Пищеварительные заболевания и науки . 65 (4): 1239–1251. дои : 10.1007/s10620-019-05834-w . ПМК 8180198 . ПМИД 31549332 .

[2] Алонсо-Гамарра Э, Паррон М, Перес А, Прието С, Йерро Л, Лопес-Сантамария М (01 мая 2011 г.). «Клинические и радиологические проявления врожденных внепеченочных портосистемных шунтов: комплексный обзор». Рентгенография . 31 (3): 707–722. дои : 10.1148/rg.313105070 . ПМИД 21571652 .

[3] ДиПаола Ф., Траут А.Т., Вальтер А.Е., Гупта А., Шеридан Р., Кэмпбелл К.М. и др. (апрель 2020 г.). «Врожденные портосистемные шунты у детей: ассоциации, осложнения и результаты» . Пищеварительные заболевания и науки . 65 (4): 1239–1251. дои : 10.1007/s10620-019-05834-w . ПМК 8180198 . ПМИД 31549332 .

[4] Бернар О., Франки-Абелла С., Браншеро С., Парьенте Д., Готье Ф., Жакмен Э. (ноябрь 2012 г.). «Врожденные портосистемные шунты у детей: распознавание, оценка и лечение» . Семинары по заболеваниям печени . 32 (4): 273–287. дои : 10.1055/s-0032-1329896 . ПМИД 23397528 . S2CID 6584627 .

[IRCPSS-5] Перейти обратно: ^а ^б «Международный регистр врожденных портосистемных шунтов (IRCPSS)» . Проверено 28 июля 2021 г.

[:0-6] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и Бернар О., Франки-Абелла С., Браншеро С., Парьенте Д., Готье Ф., Жакмен Э. (ноябрь 2012 г.). «Врожденные портосистемные шунты у детей: распознавание, оценка и лечение» . Семинары по заболеваниям печени . 32 (4): 273–287. дои : 10.1055/s-0032-1329896 . ПМИД 23397528 .

[:3-7] Перейти обратно: ^а ^б ^с Стрингер, доктор медицинских наук (март 2008 г.). «Клиническая анатомия врожденных портосистемных венозных шунтов». Клиническая анатомия . 21 (2): 147–157. дои : 10.1002/ca.20574 . ПМИД 18161055 . S2CID 42632424 .

[:2-8] Перейти обратно: ^а ^б «Интервью с Амарией Ремиль, руководителем проекта Референс-центра AVB-CG, и профессором Стефани Франки-Абеллой, руководителем сектора педиатрической интервенционной радиологии (Университет Париж-Сакле)» [Интервью с Амарией Ремиль, руководителем проекта AVB-CG Справочный центр и профессор Стефани Франчи-Абелла, руководитель сектора педиатрической интервенционной радиологии (Университет Париж-Сакле)]. Филфуа: все о редких заболеваниях печени, исследованиях, преподавании [ Фильфуа: все о редких заболеваниях печени, исследованиях, преподавании ] (на французском языке). 17.12.2020 . Проверено 28 июля 2021 г.

[:1-9] Перейти обратно: ^а ^б Папамихаил М., Пизаниас М., Хитон Н. (март 2018 г.). «Врожденный портосистемный венозный шунт» . Европейский журнал педиатрии . 177 (3): 285–294. дои : 10.1007/s00431-017-3058-x . ПМЦ 5816775 . ПМИД 29243189 .

[10] Гонг Ю, Чжу Х, Чен Дж, Чен Ц, Цзи М, Па М и др. (декабрь 2015 г.). «Врожденные портосистемные шунты с желудочно-кишечным кровотечением и без него - серия случаев». Детская радиология . 45 (13): 1964–1971. дои : 10.1007/s00247-015-3417-6 . ПМИД 26209117 . S2CID 19515262 .

[11] Бахадори А., Кульманн Б., Дебре Д., Франки-Абелла С., Вакер Дж., Бегетти М. и др. (февраль 2022 г.). «Презентация врожденных портосистемных шунтов у детей» . Дети . 9 (2): 243. doi : 10.3390/children9020243 . ПМЦ 8870378 . ПМИД 35204963 .

[12] Маклин В., Франки-Абелла С., Дебрэ Д., Корф С., Казотти В., Колледан М. и др. (апрель 2019 г.). «FRI-436-Врожденные портосистемные шунты у детей: предварительные результаты IRCPSS». Журнал гепатологии . 70 (1): e586. дои : 10.1016/s0618-8278(19)31173-9 . ISSN 0168-8278 . S2CID 145951554 .

[13] Маклин В.А., Франки Абелла С., Дебре Д., Герен Ф., Бегетти М., Савале Л. и др. (май 2019 г.). «Врожденные портосистемные шунты: современная диагностика и лечение» . Журнал детской гастроэнтерологии и питания . 68 (5): 615–622. дои : 10.1097/MPG.0000000000002263 . ПМИД 30628988 . S2CID 58578546 .

[14] Франки-Абелла С., Гонсалес Е., Акерманн О., Бранчеро С., Парьенте Д., Герен Ф. (август 2018 г.). «Врожденные портосистемные шунты: диагностика и лечение». Абдоминальная радиология . 43 (8): 2023–2036. дои : 10.1007/s00261-018-1619-8 . ПМИД 29730740 . S2CID 19116849 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]

[ 12 ]

[ 13 ]

[ 14 ]