Мозжечковый когнитивно-аффективный синдром
Мозжечковый когнитивно-аффективный синдром | |
---|---|
Другие имена | синдром Шмахмана |
Специальность | Неврология |
Мозжечковый когнитивно-аффективный синдром ( CCAS ), также называемый синдромом Шмахмана. [1] – состояние, которое следует из поражения (повреждения) мозжечка головного мозга. Это совокупность нарушений в когнитивных областях управляющих функций , пространственного познания , языка и аффектов, возникающих в результате повреждения мозжечка. [2] [3] [4] [5] [6] Нарушения исполнительных функций включают проблемы с планированием, сменой установок , абстрактным мышлением , беглостью речи и рабочей памятью , а также часто наблюдаются настойчивость, отвлекаемость и невнимательность. Языковые проблемы включают диспросодию , аграмматизм и легкую аномию . Дефицит пространственного познания приводит к зрительно-пространственной дезорганизации и нарушению зрительно-пространственной памяти. Изменения личности проявляются в притуплении аффекта или расторможенном и неадекватном поведении. Эти когнитивные нарушения приводят к общему снижению интеллектуальных функций. [2] [4] CCAS бросает вызов традиционному представлению о том, что мозжечок отвечает исключительно за регуляцию двигательных функций. Сейчас считается, что мозжечок отвечает за мониторинг как моторных, так и немоторных функций. Считается, что немоторные нарушения, описанные при CCAS, вызваны дисфункцией связей мозжечка с корой головного мозга и лимбической системой . [2] [6] [7]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]CCAS описан как у взрослых, так и у детей. [3] Точные проявления могут варьироваться в индивидуальном порядке, что, вероятно, отражает точное расположение повреждения мозжечка. [4] Эти следователи [5] впоследствии подробно остановился на аффективном компоненте CCAS, т. е. на нервно-психических явлениях. Они сообщили, что пациенты с травмой, изолированной от мозжечка, могут демонстрировать отвлекаемость, гиперактивность, импульсивность, расторможенность, тревогу, ритуальное и стереотипное поведение, нелогичное мышление и отсутствие сочувствия, агрессию, раздражительность, задумчивое и навязчивое поведение, дисфорию и депрессию, тактильную защиту и сенсорная перегрузка , апатия, детское поведение, неспособность осознавать социальные границы и определять скрытые мотивы. [5]
CCAS можно распознать по характеру нарушений, связанных с исполнительными функциями, зрительно-пространственным познанием, языковыми способностями и изменениями эмоций и личности. Заниженный диагноз может отражать недостаточную осведомленность об этом синдроме в научном и медицинском сообществе. Характер и разнообразие симптомов также могут оказаться сложными. Уровни депрессии, тревоги, отсутствия эмоций и нарушения регуляции аффектов могут различаться у разных пациентов. [6] Симптомы CCAS часто умеренно выражены после острой травмы у взрослых и детей, но со временем имеют тенденцию к уменьшению. Это подтверждает мнение о том, что мозжечок участвует в регуляции когнитивных процессов. [8] [9]
Психические расстройства
[ редактировать ]Существует ряд психических расстройств, которые, как полагают, связаны с дисфункцией мозжечка и похожи на симптомы CCAS. [4] Было высказано предположение, что поражения мозжечка могут быть ответственны за определенные характеристики психических расстройств, таких как шизофрения , депрессия , биполярное расстройство , синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ) , дислексия развития , синдром Дауна и синдром ломкой Х-хромосомы . [4] [6] [10] [11] К этим психическим расстройствам была применена гипотеза Шмахмана о дисметрии мышления. Было высказано предположение, что при шизофрении возникает дисфункция корково-таламо-мозжечкового контура, что приводит к проблемам с эмоциональным поведением и познанием. [12] Эту идею подтверждают посмертные исследования, которые показали меньшие передние части червя. [13] и снижение плотности клеток Пуркинье в черве при шизофрении. [14] Существует несколько доказательств, подтверждающих гипотезу о том, что симптомы некоторых психических расстройств являются результатом дисфункции мозжечка. Одно исследование показало, что у людей с шизофренией нижний червь меньше и асимметрия полушарий мозжечка меньше, чем у взрослых контрольной группы. [14] Также было обнаружено, что у людей с СДВГ задние нижние доли меньше, чем у контрольной группы. [15] Другие исследования показали, что размер червя коррелирует с тяжестью СДВГ. Исследование людей с дислексией показало более низкую активацию с помощью позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) во время двигательной задачи по сравнению с контрольной группой. мозжечка [16]
Причина
[ редактировать ]Причины CCAS приводят к вариациям симптомов, но общее ядро симптомов можно увидеть независимо от этиологии. Причины CCAS включают агенезию мозжечка, дисплазию и гипоплазию, инсульт мозжечка, опухоль, мозжечок, травму и нейродегенеративные заболевания (такие как прогрессирующий супрануклеарный паралич и множественная системная атрофия ). CCAS также можно наблюдать у детей с пренатальными, ранними постнатальными нарушениями или нарушениями развития. [3] В этих случаях наблюдаются поражения мозжечка, приводящие к когнитивному и аффективному дефициту. Тяжесть CCAS варьируется в зависимости от места и степени поражения. В исходном отчете, описывающем этот синдром, у пациентов с инфарктом двух полушарий, панцеребеллярным заболеванием или обширным односторонним инфарктом задней нижней мозжечковой артерии (ЗНМА) наблюдался больший когнитивный дефицит, чем у пациентов с небольшими инфарктами правой ЗНМА, небольшими инфарктами правой передней внутренней мозжечковой артерии или инфарктами верхней мозжечковой артерии. территория артерии (SCA). В целом, пациенты с повреждением задней доли мозжечка или с двусторонним поражением имели наибольшую тяжесть симптомов, тогда как пациенты с поражением передней доли имели менее тяжелые симптомы. [2] Было обнаружено, что у детей дети с астроцитомой показали лучшие результаты по нейропсихологическим тестам, чем дети с медуллобластомой. [3]
Патология
[ редактировать ]Мозжечковые пути
[ редактировать ]Были предложены пути объяснения немоторных дисфункций, наблюдаемых при CCAS. Ведущей точкой зрения на CCAS является гипотеза дисметрии мышления, которая предполагает, что немоторные нарушения при CCAS вызваны дисфункцией церебро-церебеллярной системы, связывающей кору головного мозга с мозжечком. [2] [7] В настоящее время считается, что нормальный мозжечок отвечает за регуляцию двигательного, когнитивного и эмоционального поведения. При каком-либо повреждении мозжечка эта регуляция нарушается, что приводит к нарушению регуляции эмоционального поведения. Этот эффект сравнивают с дисметрией движений , которая описывает двигательные дисфункции, наблюдаемые после поражений мозжечка. [7] Эти идеи основаны на более ранних теориях и результатах исследований, указывающих на связь мозжечка с лобно-орбитальной корой, лимбической системой и ретикулярными структурами. Было высказано предположение, что эти цепи участвуют в эмоциональной регуляции, поэтому повреждение этой цепи может привести к поведенческим дисфункциям, таким как гиперактивность, апатия и поведение, связанное с поиском стимулов. [17]
Связи ведут от коры головного мозга (включая сенсомоторные области, а также когнитивно-значимые ассоциативные области и лимбические области, связанные с эмоциями) к мозжечку посредством двухэтапной системы прямой связи. Путь начинается в нейронах V слоя коры головного мозга, которые проецируются через ножку мозга к нейронам передней части моста (основание моста). Аксоны моста проходят через контрлатеральную среднюю ножку мозжечка и заканчиваются в коре мозжечка в виде мшистых волокон . Схема обратной связи от мозжечка к коре головного мозга также представляет собой двухступенчатую систему. Кора мозжечка проецируется на глубокие ядра мозжечка (корково-ядерный микрокомплекс). Глубокие ядра затем проецируются в таламус, который, в свою очередь, возвращается в кору головного мозга. [5] Этот церебро-церебеллярный контур является ключом к пониманию двигательных, а также немоторных функций мозжечка. Соответствующие когнитивные области коры головного мозга, проецирующиеся на мозжечок, включают заднюю теменную кору (пространственное осознание), супрамодальные области верхней височной извилины (язык), задние парагиппокампальные области (пространственная память), области зрительных ассоциаций в парастриарная кора (обработка изображений высшего порядка) и префронтальная кора (сложное мышление, внимание к суждениям и рабочая память). Имеются также выступы от поясной извилины к мосту. [5] Организация этих анатомических путей помогает прояснить роль мозжечка в двигательных и немоторных функциях. Также было показано, что мозжечок соединяет ядра ствола мозга с лимбической системой, что влияет на функцию нейротрансмиттеров серотонина, норадреналина и дофамина, а также на лимбическую систему. [18]
Анатомия мозжечка
[ редактировать ]Было высказано предположение, что определенные части мозжечка отвечают за разные функции. Картирование мозжечка показало, что сенсомоторная, моторная и соматосенсорная информация обрабатывается в передней доле, особенно в дольках V, VI, VIII A/B. Задняя доля (особенно VI и VII доли мозжечка) отвечает за когнитивные и эмоциональные функции. VII долька включает червь по средней линии, полушарные части VIIA дольки (Crus I и Crus II) и дольку VIIB). Это объясняет, почему CCAS возникает при поражении задней доли. [19] В исследовании Левисона и соавт. [3] у детей с CCAS наблюдалась положительная корреляция между повреждением срединного червя и нарушениями аффекта. Авторы предположили, что дефицит аффекта связан с повреждением червя и фастигиальных ядер, тогда как дефицит когнитивных функций связан с повреждением червя и полушарий мозжечка. Эти представления согласовывались с более ранним предположением (психиатра Роберта Хита). [20] ), что червь мозжечка отвечает за эмоциональную регуляцию. Глубокие ядра мозжечка также выполняют специфические функции. Промежуточное ядро отвечает за двигательную функцию, зубчатое ядро — за когнитивные функции, а фастигиальное ядро — за лимбические функции. [5] Показано, что филогенетически зубчатые ядра развивались с ассоциативными областями лобной коры, [21] подтверждают точку зрения, что зубчатое ядро отвечает за когнитивные функции.
Латерализация
[ редактировать ]Были исследования, которые показали латеральные эффекты повреждения мозжечка в отношении CCAS. Язык в мозжечке, по-видимому, контралатерален доминирующему языковому полушарию в лобных долях, а это означает, что если язык доминирует в левом полушарии лобных долей, то правая сторона мозжечка будет отвечать за язык. [22] (см. Тедеско и др. [23] для обсуждения отсутствия латерализации). Латерализация наблюдается и при зрительно-пространственных функциях. Одно исследование показало, что пациенты с поражениями левого мозжечка хуже справлялись с зрительно-пространственными задачами, чем пациенты с поражениями правого мозжечка и здоровые взрослые из контрольной группы. [24] Также было показано, что поражение правого мозжечка приводит к большему когнитивному дефициту, чем поражение левого полушария. [25]
Лечение
[ редактировать ]Современные методы лечения CCAS направлены на облегчение симптомов. Одним из методов лечения является метод когнитивно-поведенческой терапии (КПТ) , который предполагает информирование пациента о его когнитивных проблемах. Например, многие пациенты CCAS испытывают трудности с многозадачностью. При использовании КПТ пациенту придется осознавать эту проблему и сосредоточиться только на одной задаче за раз. Этот метод также используется для облегчения некоторых двигательных симптомов. [5] В тематическом исследовании пациента, перенесшего инсульт и развившего CCAS, улучшение психических функций и внимания было достигнуто посредством терапии ориентации в реальности и тренировки процесса внимания. Терапия ориентации на реальность состоит из постоянного воздействия на пациента стимулов прошлых событий, таких как фотографии. Тренировка процесса внимания состоит из визуальных и слуховых задач, которые, как было доказано, улучшают внимание. Пациенту было трудно применить эти навыки в ситуациях «реальной жизни». Именно помощь его семьи дома значительно помогла ему восстановить способность выполнять повседневную деятельность. Семья мотивировала пациента выполнять основные задачи и составляла для него регулярный график. [25]
Транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС) также была предложена в качестве возможного метода лечения психических расстройств мозжечка. В одном исследовании ТМС применялась на черве пациентов с шизофренией. После стимуляции у пациентов наблюдалось увеличение счастья, бдительности и энергии, а также уменьшение печали. Нейропсихологическое тестирование после стимуляции показало улучшение рабочей памяти, внимания и зрительно-пространственных навыков. [26] Другой возможный метод лечения CCAS — выполнение упражнений, которые используются для облегчения двигательных симптомов. Было доказано, что эти физические упражнения также помогают справиться с когнитивными симптомами. [27]
В качестве кандидатов для лечения CCAS были предложены лекарства, которые помогают облегчить нарушения при черепно-мозговых травмах у взрослых. Было показано, что бромокриптин, прямой агонист D2, помогает при дефиците исполнительных функций и способности к пространственному обучению. Было показано, что метилфенидат помогает при дефиците внимания и заторможенности. Ни один из этих препаратов еще не был протестирован на популяции CCAS. [10] Также может случиться так, что некоторые симптомы CCAS со временем улучшатся без какого-либо формального лечения. В первоначальном отчете CCAS четыре пациента с CCAS были повторно обследованы через один-девять месяцев после первоначального нейропсихологического обследования. У троих пациентов наблюдалось улучшение дефицита без какого-либо формального лечения, хотя исполнительная функция по-прежнему оставалась на одно стандартное отклонение ниже среднего. У одного пациента дефицит со временем ухудшился. У этого пациента была атрофия мозжечка, ухудшились зрительно-пространственные способности, формирование понятий и вербальная память. [2]
Будущие исследования
[ редактировать ]Необходимо провести много исследований по CCAS. Для будущих исследований необходимо провести больше продольных исследований, чтобы определить долгосрочные последствия CCAS. [3] Один из способов сделать это — изучить кровоизлияние в мозжечок, возникающее в младенчестве. Это позволит изучать CCAS в течение длительного периода, чтобы увидеть, как CCAS влияет на развитие. [5] Исследователям может быть интересно провести больше исследований на детях с CCAS, поскольку выживаемость детей с опухолями мозжечка увеличивается. [3]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Манто, Марио; Мариен, Питер (27 февраля 2015 г.). «Синдром Шмахмана – выявление третьего краеугольного камня клинической аксиологии» . Мозжечок и атаксии . 2 (1). ООО «Спрингер Сайенс энд Бизнес Медиа». дои : 10.1186/s40673-015-0023-1 . ISSN 2053-8871 . ПМЦ 4552302 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж Шмахманн, Дж. (1 апреля 1998 г.). «Мозжечково-когнитивно-аффективный синдром». Мозг . 121 (4). Издательство Оксфордского университета (OUP): 561–579. дои : 10.1093/мозг/121.4.561 . ISSN 1460-2156 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г Левисон, Лиси; Кронин-Голомб, Алиса; Шмахманн, Джереми Д. (2000). «Нейропсихологические последствия резекции опухоли мозжечка у детей». Мозг . 123 (5): 1041–1050. дои : 10.1093/мозг/123.5.1041 . ISSN 1460-2156 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и Шмахманн, Джереми Д. (2001). «Мозжечковый когнитивно-аффективный синдром: клинические корреляции гипотезы дисметрии мышления». Международное обозрение психиатрии . 13 (4): 313–322. дои : 10.1080/09540260120082164 . ISSN 0954-0261 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час Шмахманн, Джереми Д. (2010). «Роль мозжечка в познании и эмоциях: личные размышления с 1982 года о гипотезе дисметрии мышления и ее исторической эволюции от теории к терапии». Обзор нейропсихологии . 20 (3). ООО «Спрингер Сайенс энд Бизнес Медиа»: 236–260. дои : 10.1007/s11065-010-9142-x . ISSN 1040-7308 .
- ^ Перейти обратно: а б с д Вольф, Ури; Рапопорт, Марк Дж.; Швейцер, Том А. (2009). «Оценка аффективного компонента мозжечкового когнитивно-аффективного синдрома». Журнал нейропсихиатрии и клинических нейронаук . 21 (3). Издательство Американской психиатрической ассоциации: 245–253. дои : 10.1176/jnp.2009.21.3.245 . ISSN 0895-0172 .
- ^ Перейти обратно: а б с Шмахманн, Джереми Д. (1 ноября 1991 г.). «Новая концепция». Архив неврологии . 48 (11). Американская медицинская ассоциация (АМА): 1178. doi : 10.1001/archneur.1991.00530230086029 . ISSN 0003-9942 .
- ^ Куршен, Э; Аллен, Дж. (1997). «Прогнозирование и подготовка, основные функции мозжечка». Обучение и память . 4 (1). Лаборатория Колд-Спринг-Харбор: 1–35. дои : 10.1101/lm.4.1.1 . ISSN 1072-0502 .
- ^ Хокканен, ЛСК; Кауранен, В.; Ройн, Род-Айленд; Салонен, О.; Котила, М. (2006). «Тонкие когнитивные нарушения после инфарктов мозжечка». Европейский журнал неврологии . 13 (2). Уайли: 161–170. дои : 10.1111/j.1468-1331.2006.01157.x . ISSN 1351-5101 .
- ^ Перейти обратно: а б Кабатас, Сердар; Йылдыз, Озлем; Йылмаз, Джем; Алтынорс, Нур; Агаоглу, Бельма (2010). «Синдром мозжечкового мутизма и его связь с когнитивной и аффективной функцией мозжечка: обзор литературы» . Анналы Индийской академии неврологии . 13 (1). Медноу: 23. doi : 10.4103/0972-2327.61272 . ISSN 0972-2327 .
- ^ Юсель, Каан; Назаров, Антоний; Тейлор, Валери Х.; Макдональд, Кэтрин; Холл, Джеффри Б.; МакКуин, Гленда М. (14 июня 2012 г.). «Объем мозжечкового червя при большом депрессивном расстройстве». Структура и функции мозга . 218 (4). ООО «Спрингер Сайенс энд Бизнес Медиа»: 851–858. дои : 10.1007/s00429-012-0433-2 . ISSN 1863-2653 .
- ^ Андреасен, Нэнси С; Нопулос, Пег; О'Лири, Дэниел С.; Миллер, Дель Д; Вассинк, Томас; Флаум, Майкл (1999). «Определение фенотипа шизофрении: когнитивная дисметрия и ее нейронные механизмы». Биологическая психиатрия . 46 (7). Эльзевир Б.В.: 908–920. дои : 10.1016/s0006-3223(99)00152-3 . ISSN 0006-3223 .
- ^ Рейес, Марселино Г.; Гордон, Алан (1981). «Мозжечковый червь при шизофрении». Ланцет . 318 (8248): 700–701. дои : 10.1016/S0140-6736(81)91039-4 .
- ^ Перейти обратно: а б Тран, Хоа Д.; Смутцер, Грегори С.; Доти, Ричард Л.; Арнольд, Стивен Э. (1998). «Уменьшенный размер клеток Пуркинье в черве мозжечка пожилых пациентов с шизофренией». Американский журнал психиатрии . 155 (9). Издательство Американской психиатрической ассоциации: 1288–1290. дои : 10.1176/ajp.155.9.1288 . ISSN 0002-953X .
- ^ Беркен, ПК; Гидд, Дж. Н.; Якобсен, ЛК; Гамбургер, Южная Дакота; Крейн, Алабама; Рапопорт, Дж.Л.; Кастелланос, FX (1998). «Мозжечок при синдроме дефицита внимания с гиперактивностью». Неврология . 50 (4). Ovid Technologies (Wolters Kluwer Health): 1087–1093. дои : 10.1212/wnl.50.4.1087 . ISSN 0028-3878 .
- ^ Николсон, Родерик I; Фосетт, Анджела Дж; Берри, Эмма Л; Дженкинс, я, Харри; Дин, Пол; Брукс, Дэвид Дж (1999). «Связь аномальной активации мозжечка с трудностями моторного обучения у взрослых с дислексией». Ланцет . 353 (9165). Эльзевир Б.В.: 1662–1667. дои : 10.1016/s0140-6736(98)09165-x . ISSN 0140-6736 .
- ^ Прескотт, Джеймс В. (1971). «Ранняя соматосенсорная депривация как онтогенетический процесс при аномальном развитии мозга и поведения» . С. Каргер, Базель : 1–20 . Проверено 21 июня 2024 г.
- ^ Конарский, Якуб З.; Макинтайр, Роджер С.; Групп, Ларри А.; Кеннеди, Сидни Х. (14 марта 2024 г.). «Имеет ли мозжечок отношение к нервно-психическим расстройствам?» . Журнал психиатрии и неврологии . 30 (3). Канадская медицинская ассоциация. ПМИД 15944742 . Проверено 21 июня 2024 г.
- ^ СТОДЛИ, К; ШМАМАН, Дж (15 января 2009 г.). «Функциональная топография мозжечка человека: метаанализ исследований нейровизуализации». НейроИмидж . 44 (2). Эльзевир Б.В.: 489–501. doi : 10.1016/j.neuroimage.2008.08.039 . ISSN 1053-8119 .
- ^ Шмахманн, Джереми Д. (1997). Мозжечок и познание . Сан-Диего: Академическая пресса. п. XXIII–XXV. ISBN 0-12-366841-7 .
- ^ Лейнер, Генриетта К.; Лейнер, Алан Л.; Доу, Роберт С. (1986). «Способствует ли мозжечок умственным способностям?». Поведенческая нейронаука . 100 (4). Американская психологическая ассоциация (APA): 443–454. дои : 10.1037/0735-7044.100.4.443 . ISSN 1939-0084 .
- ^ Хубрич-Унгуряну, Петра; Кеммерер, Нина; Хенн, Фриц А.; Браус, Дитер Ф. (2002). «Латерализованная организация мозжечка в задаче на беглую речь: исследование функциональной магнитно-резонансной томографии на здоровых добровольцах». Письма по неврологии . 319 (2). Эльзевир Б.В.: 91–94. дои : 10.1016/s0304-3940(01)02566-6 . ISSN 0304-3940 .
- ^ Тедеско, Анна М.; Чирикоцци, Франческа Р.; Клаузи, Сильвия; Лупо, Микела; Молинари, Марко; Леджио, Мария Г. (25 октября 2011 г.). «Когнитивный профиль мозжечка». Мозг . 134 (12). Издательство Оксфордского университета (OUP): 3672–3686. дои : 10.1093/brain/awr266 . ISSN 1460-2156 .
- ^ Молинари, Марко; Леджио, Мария Г. (2007). «Мозжечковая обработка информации и зрительно-пространственные функции». Мозжечок . 6 (3). ООО «Спрингер Сайенс энд Бизнес Медиа»: 214–220. дои : 10.1080/14734220701230870 . ISSN 1473-4222 .
- ^ Перейти обратно: а б Маэсима, Шиничиро; Осава, Айко (2007). «Реабилитация после инсульта у больного с мозжечковым когнитивно-аффективным синдромом». Травма головного мозга . 21 (8). Информа UK Limited: 877–883. дои : 10.1080/02699050701504273 . ISSN 0269-9052 .
- ^ Демирташ-Татлиде, Аслы; Фрейтас, Катарина; Кромер, Дженнифер Р.; Сафар, Лаура; Онгур, Дост; Стоун, Уильям С.; Зейдман, Ларри Дж.; Шмахманн, Джереми Д.; Паскуаль-Леоне, Альваро (2010). «Безопасность и обоснованность исследования вермальной тета-стимуляции мозжечка при рефрактерной шизофрении» . Исследования шизофрении . 124 (1–3). Эльзевир Б.В.: 91–100. doi : 10.1016/j.schres.2010.08.015 . ISSN 0920-9964 . ПМЦ 3268232 .
- ^ Шмахманн, Джереми Д. (1997). «Терапевтические и исследовательские последствия». Международное обозрение нейробиологии . Эльзевир. п. 637–647. дои : 10.1016/s0074-7742(08)60374-8 . ISSN 0074-7742 .