Острая некротическая энцефалопатия
| Некротическая энцефалопатия | |
|---|---|
| Другие имена | Острый некротический энцефалит, острая некротическая энцефалопатия детского возраста (ANEC), инфекционно-индуцированная острая энцефалопатия (IIAE), аутосомно-доминантная острая некротизирующая энцефалопатия (ADANE), острая геморрагическая некротизирующая энцефалопатия |
| Специальность | Инфекционные болезни Неврология. |
| Симптомы | лихорадка, кашель, заложенность носа, рвота и диарея в течение нескольких дней. После этих гриппоподобных симптомов у больных развиваются неврологические проблемы, такие как судороги, галлюцинации , трудности с координацией движений (атаксия) или аномальный мышечный тонус. [1] |
| Причины | Грипп — наиболее распространенный вирус, обнаруживаемый у людей с острой некротической энцефалопатией 1 типа; Другие вирусы, которые, как известно, вызывают это состояние, включают вирус герпеса человека 6, вирус Коксаки и энтеровирусы . В редких случаях вовлекается бактерия Mycoplasma pneumoniae. [1] |
| Профилактика | Вакцинация , [2] лицевые покрытия, карантин , физическое/ социальное дистанцирование , вентиляция, мытье рук [3] |
| Медикамент | Стероидный и внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) |
| Прогноз | Примерно треть людей с острой некротической энцефалопатией 1-го типа не переживают болезнь и последующий неврологический упадок. Из тех, кто выживает, около половины имеет необратимое повреждение головного мозга из-за некроза тканей, что приводит к нарушениям ходьбы, речи и других основных функций. Также может быть необратимое повреждение головного мозга . [1] |
| Частота | В научной литературе описано как минимум 59 случаев этого состояния. [1] |
Острая некротическая энцефалопатия ( ОНЭ ), а иногда и некротизирующий энцефалит или острая энцефалопатия, вызванная инфекцией ( IIAE ), представляет собой редкий тип заболевания головного мозга ( энцефалопатии ), возникающий после вирусной инфекции. [4] Чаще всего он развивается вторично при инфицировании гриппом А , гриппом В и вирусом герпеса человека 6 . АНЭ может быть семейным или спорадическим, но обе формы очень похожи друг на друга. Было обнаружено несколько подтипов, связанных с конкретными генами. [5]
Симптомы и признаки
[ редактировать ]Острая некротическая энцефалопатия обычно появляется в младенчестве или раннем детстве, хотя у некоторых людей это заболевание развивается только в подростковом или взрослом возрасте. У людей с этим заболеванием обычно в течение нескольких дней наблюдаются типичные симптомы инфекции, такие как лихорадка, кашель, заложенность носа, рвота и диарея. Вслед за этими гриппоподобными симптомами у больных развиваются неврологические проблемы, такие как судороги, галлюцинации, трудности с координацией движений ( атаксия ) или аномальный мышечный тонус. В конце концов, большинство больных впадают в кому, которая обычно длится несколько недель. Состояние описывается как «острое», поскольку эпизоды заболевания ограничены во времени. [1]
У людей с острой некротической энцефалопатией развиваются участки повреждений ( поражений ) в определенных областях мозга. По мере прогрессирования заболевания в этих областях мозга развивается отек ( отек ), кровотечение ( кровоизлияние ), а затем отмирание тканей ( некроз ). Прогрессирующее повреждение головного мозга и потеря тканей приводят к энцефалопатии. [1]
Генетика
[ редактировать ]АНЭ может быть семейным или спорадическим, но обе формы очень похожи друг на друга. Большинство семейных случаев вызваны генетическими изменениями в гене RANBP2 и известны как инфекционно-индуцированная острая энцефалопатия 3 (IIAE3) или острая некротическая энцефалопатия 1 типа (ANE1). [5]
Кроме того, существует острая инфекционно-индуцированная (герпес-специфическая) энцефалопатия-1 (IIAE1), связанная с гомозиготным геном UNC93B1 ; и герпес-специфический IIAE2, связанный с геном TLR3 ; [6] а также IIAE4, связанный с геном CPT2 ; [7] герпесспецифический IIAE5, связанный с геном TRAF3 ; [8] герпесспецифический IIAE6, связанный с геном TICAM1 ; [9] герпес-специфический IIAE7, связанный с геном IRF3 ; [10] герпесспецифический IIAE8, связанный с геном TBK1 ; [11] IIAE9, связанный с геном NUP214 ; [12] герпес-специфический IIAE10, связанный с геном SNORA31 ; [13] и герпес-специфический IIAE11, связанный с геном DBR1 . [14]
Диагностика
[ редактировать ]![[икона]](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/1/1c/Wiki_letter_w_cropped.svg/20px-Wiki_letter_w_cropped.svg.png){kind=small} | Этот раздел пуст. Вы можете помочь, добавив к нему . ( май 2024 г. ) |
Уход
[ редактировать ]Оптимальные схемы лечения этого заболевания неизвестны. Предлагаемые методы лечения могут включать кортикостероиды и регуляторы цитокинов , такие как ингибиторы TNF . [4] [1]
Прогноз
[ редактировать ]Примерно треть людей с острой некротической энцефалопатией не переживают болезнь и последующий неврологический спад. Из тех, кто выживает, около половины имеют необратимое повреждение головного мозга из-за некроза тканей, что приводит к нарушениям ходьбы, речи и других основных функций. Со временем многие из этих навыков можно восстановить, но потеря мозговой ткани необратима. Другие люди, пережившие болезнь, похоже, полностью выздоравливают. [1]
По оценкам, половина людей с острой некротической энцефалопатией восприимчива к повторным эпизодам и перенесет другую инфекцию, которая приводит к ухудшению неврологического состояния; у некоторых людей на протяжении жизни могут возникать многочисленные эпизоды. Неврологическая функция ухудшается после каждого эпизода, поскольку повреждается все больше тканей головного мозга. [1]
История
[ редактировать ]Первый случай в медицинской литературе описал в 1955 году бельгийский невролог Людо ван Богерт. [15]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я «Острая некротическая энцефалопатия 1 типа» . МедлайнПлюс . Национальная медицинская библиотека США . Проверено 27 июня 2022 г.
В данную статью включен текст из этого источника, находящегося в свободном доступе . - ^ "COVID-19 прививки" . Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) . Проверено 3 марта 2021 г.
- ^ Талич, С; Шах, С; Уайлд, Х; Гашевич, Д; Махарадж, А; Адеми, З; Ли, Х; Сюй, Вт; Меса-Эгиагарай, я; Рострон, Дж; Теодорату, Э. (17 ноября 2021 г.). «Эффективность мер общественного здравоохранения в снижении заболеваемости Covid-19, передачи SARS-CoV-2 и смертности от Covid-19: систематический обзор и метаанализ» . BMJ (Клинические исследования под ред.) . 375 : e068302. дои : 10.1136/bmj-2021-068302 . ISSN 1756-1833 . ПМЦ 9423125 . ПМИД 34789505 . S2CID 244271780 .
- ^ Jump up to: а б «Острая некротическая энцефалопатия — Национальная организация по редким заболеваниям» . Rarediseases.org . 16 июня 2022 г. Проверено 05 марта 2023 г.
- ^ Jump up to: а б «Острая некротическая энцефалопатия - О болезни - Информационный центр генетических и редких заболеваний» . Rarediseases.info.nih.gov . Проверено 05 марта 2023 г.
- ^ «Запись — *603029 — ТОЛЛ-ПОДОБНЫЙ РЕЦЕПТОР 3 — OMIM» . omim.org . Проверено 05 марта 2023 г.
- ^ «Запись - № 614212 - ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ, ОСТРАЯ, ИНФЕКЦИОННО-ИНДУЦИРОВАННАЯ, Восприимчивость к, 4; IIAE4 - OMIM» . omim.org . Проверено 05 марта 2023 г.
- ^ «Запись - № 614849 - ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ, ОСТРАЯ, ИНФЕКЦИОННО-ИНФЕКЦИОННАЯ (ГЕРПЕС-СПЕЦИФИЧЕСКАЯ), Восприимчивость к, 5; IIAE5 - OMIM» . omim.org . Проверено 05 марта 2023 г.
- ^ «Запись - № 614850 - ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ, ОСТРАЯ, ИНФЕКЦИОННО-ИНФЕКЦИОННАЯ (ГЕРПЕС-СПЕЦИФИЧЕСКАЯ), Восприимчивость к, 6; IIAE6 - OMIM» . omim.org . Проверено 05 марта 2023 г.
- ^ «Запись - № 616532 - ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ, ОСТРАЯ, ИНФЕКЦИОННО-ИНФЕКЦИОННАЯ (ГЕРПЕС-СПЕЦИФИЧЕСКАЯ), Восприимчивость к, 7; IIAE7 - OMIM» . omim.org . Проверено 05 марта 2023 г.
- ^ «Запись - #617900 - ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ, ОСТРАЯ, ИНФЕКЦИОННО-ИНФЕКЦИОННАЯ (ГЕРПЕС-СПЕЦИФИЧЕСКАЯ), Восприимчивость к, 8; IIAE8 - OMIM» . omim.org . Проверено 05 марта 2023 г.
- ^ «Запись — № 618426 — ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ, ОСТРАЯ, ИНФЕКЦИОННО-ИНДУЦИРОВАННАЯ, Восприимчивость к, 9; IIAE9 — OMIM» . omim.org . Проверено 05 марта 2023 г.
- ^ «Запись - № 619396 - ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ ОСТРАЯ ИНФЕКЦИОННО-ИНФЕКЦИОННАЯ (ГЕРПЕС-СПЕЦИФИЧЕСКАЯ), Восприимчивость к, 10; IIAE10 - OMIM» . omim.org . Проверено 05 марта 2023 г.
- ^ «Запись - № 619441 - ЭНЦЕФАЛИТ ОСТРЫЙ, ИНФЕКЦИОННЫЙ (ВИРУСНЫЙ)-ИНДУЦИРОВАННЫЙ, Восприимчивость к, 11; IIAE11 - OMIM» . omim.org . Проверено 05 марта 2023 г.
- ^ Ван Богерт, Л.; Радермекер, Дж.; Девос, Дж. (1955). «[Смертельный случай острого некротизирующего энцефалита; его положение применительно к группе энцефалитов, передающихся членистоногими, и к герпетическому энцефалиту]» . Ревю Неврологии . 92 (5): 329–356. ISSN 0035-3787 . ПМИД 13281224 .
