Центральная нейрогенная гипервентиляция
| Центральная нейрогенная гипервентиляция | |
|---|---|
 Передне-нижний вид на продолговатый мозг и мост . Инвазивные опухоли, присутствующие в любой из этих областей, считаются основными причинами ХНГ. | |
| Биологическая система | система |
| Стимулы | Естественная реакция организма на снижение содержания углекислого газа |
Центральная нейрогенная гипервентиляция ( ЦНГ ) – это аномальный паттерн дыхания, характеризующийся глубоким и учащенным дыханием с частотой не менее 25 вдохов в минуту. Увеличение неравномерности частоты дыхания обычно является признаком того, что пациент впадает в кому . CNH не связана с другими формами гипервентиляции , такими как дыхание Куссмауля . CNH – это реакция человеческого организма на снижение уровня углекислого газа в крови. Это снижение содержания углекислого газа вызвано сокращением краниальных артерий из-за повреждений, вызванных поражениями ствола головного мозга . Однако механизм возникновения CNH в результате этих поражений до сих пор очень плохо изучен. Текущим исследованиям еще предстоит найти эффективные средства лечения для того редкого числа пациентов, у которых диагностировано это заболевание.
Признаки и симптомы
[ редактировать ]
Было замечено, что симптомы CNH варьируются в зависимости от прогрессирования CNH. Начальные симптомы ХНГ включают низкое артериальное парциальное давление углекислого газа, высокое или нормальное артериальное парциальное давление кислорода, высокий артериальный pH и тахипноэ. [ 1 ] [ 2 ] [ 3 ] [ 4 ] [ 5 ] Парциальное давление углекислого газа было отмечено Юши и др. снизится до 6,7 мм рт.ст., а сатурация кислорода останется на уровне 99-100%. [ 4 ] У людей, страдающих ХНГ, индуцируется респираторный алкалоз, который стимулирует гиперпноэ, пытаясь компенсировать повышение pH крови. [ 3 ] В некоторых из зарегистрированных случаев ХНГ отмечается щелочная спинномозговая жидкость (СМЖ). Однако не во всех случаях наблюдается этот эффект, а в других случаях ХНГ наблюдается локальное повышение pH вокруг опухоли, которое вызывает это состояние. Гипервентиляция у пациентов с ХНГ сохраняется во время сна. [ 3 ] [ 4 ] Было замечено, что пострадавшие не могут добровольно контролировать свое дыхание, чтобы замедлить его. [ 1 ] и гипервентиляция преимущественно контролируется диафрагмой. [ 4 ]
Было обнаружено, что CNH поражает людей всех возрастов, начиная от детей в возрасте семи лет. [ 1 ] взрослым в возрасте восьмидесяти семи лет. [ 2 ] Это воздействовало на людей, когда они были как в сознании, так и в бессознательном состоянии. После первого открытия Пламом и Свонсоном ХНГ считалось, что ХНГ редко встречается у пациентов, находящихся в сознании. С тех пор у пациентов, находящихся в сознании, наблюдалось больше случаев ХНГ. Дополнительные симптомы ХНГ в сознании включают потерю аппетита, трудности с концентрацией внимания, плохую память, трудности с едой и разговором, кахексию , рвоту, дезориентацию и генерализованное спутанное состояние, которое варьируется от пациента к пациенту. [ 1 ] [ 2 ] [ 3 ] [ 4 ] [ 5 ] Однако в целом видно, что настроение меняется, тревожность и трудности с концентрацией внимания прогрессируют по мере увеличения тяжести опухоли и, по сути, сохранения ХНГ. Все эти симптомы отсутствуют в каждом зарегистрированном случае ХНГ, и симптомы, по-видимому, варьируются от случая к случаю. Другими симптомами, связанными с ХНГ, являются преходящие эпилептические эпизоды с временной потерей сознания. Считается, что это состояние является результатом тяжелой гипокапнии, которая вызывает сужение кровеносных сосудов головного мозга, что приводит к ишемии мозга . [ 3 ] Другими симптомами, вызванными CNH, являются нарушение электролитного равновесия и изменения настроения, которые в первую очередь включают тревогу из-за гипервентиляции. [ 1 ] [ 4 ]
После постановки диагноза ХНГ состояние обычно прогрессирует до тех пор, пока пациент не потеряет сознание или не впадет в кому. Большинство пациентов переходят в это состояние через два-три месяца после начала ХНГ. [ 1 ] [ 3 ] [ 4 ] Ланге и др. привел пациента, у которого перед смертью наблюдался отек легких, бронхит и пневмония, хотя все зарегистрированные случаи ХНГ описывают различное прогрессирование состояния, пока оно не ухудшится до точки смерти.
Ассоциации с системами тела
[ редактировать ]ХНГ чаще всего связана с центральной нервной системой, и большинство случаев ХНГ были связаны с инфильтративными опухолями моста. [ 1 ] [ 2 ] [ 3 ] [ 4 ] [ 5 ] В некоторых случаях вовлекаются продолговатый мозг и другие области мозга. В первую очередь исследователи полагают, что опухоли инфильтрируют мостовые дыхательные центры и центральные хеморецепторы. [ 3 ] Не обнаружено связи CNH с какой-либо другой системой организма. Сердечные, легочные и метаболические нарушения как причины гипервентиляции исключены. [ 3 ] Такие тесты, как электрокардиограммы , эхокардиограммы , компьютерная томография туловища и рентгенограммы грудной клетки, показали, что легочная и сердечная системы CNH в норме. [ 2 ] Функции печени и почек также в норме. [ 2 ] Увеличение лимфатических узлов и щитовидной железы также не обнаружено. [ 4 ] Связь с сердечно-сосудистой системой наблюдается, когда опухоли головного мозга достигают медуллярных сердечно-сосудистых центров, после чего пациент обычно умирает. [ 1 ] [ 4 ]
Причины
[ редактировать ]Определение точной причины CNH оказалось трудным, особенно потому, что со времени первоначального отчета Плама и Свенсона об этом заболевании в 1959 году был зарегистрирован только 21 дополнительный случай. [ 1 ] [ 2 ] Эти последующие отчеты касаются только пациентов с ХНГ, находящихся в сознании, хотя различные патофизиологические механизмы, присутствующие у каждого отдельного пациента, делают практически невозможным указать ни на конкретное структурное поражение, ни на разрушение определенного локуса как на единственную причину ХНГ. [ 6 ] [ 1 ] [ 2 ] Однако обобщение отчетов привело к обобщенным выводам о первичной роли структурных поражений в возникновении как ювенильных, так и взрослых случаев ХНГ.
Опухолевидный CNH у взрослых
[ редактировать ]У большинства взрослых пациентов, страдающих ХНГ, в анамнезе имеются инфильтративные, расширяющиеся опухоли коры головного мозга, преимущественно поражающие ствол мозга . Более трех четвертей случаев, зарегистрированных с момента открытия CNH Пламом и Суонсоном, имели опухоли, явно затрагивающие мост, при этом особое внимание уделялось патологии покрышки моста . [ 2 ] CNH также сообщалось у пациентов с опухолями, поражающими продолговатый мозг . [ 1 ] [ 2 ]
Хотя диагноз ХНГ редко рассматривается без признаков инфильтрации ствола мозга, были зарегистрированы и другие случаи ХНГ, не затрагивающие напрямую мост или продолговатый мозг. CNH также сообщалось в случаях, связанных с опухолью лобной доли, инвазивной карциномой гортани, сдавливающей средний мозг, распространением опухолей головы и шеи на основание мозга и таламическим кровоизлиянием. [ 1 ] [ 2 ] [ 7 ] Проявление ХНГ у пациентов с этими расстройствами, не связанными со стволом мозга, приводит к усилению дискуссий о патофизиологии ХНГ и роли других частей мозга в регуляции дыхания. [ 1 ] [ 2 ] В настоящее время не зарегистрировано ни одного случая ХНГ, связанного с инсультом . [ 2 ]
В каждом случае природа опухоли различалась, хотя две основные категории опухолей были классифицированы либо как церебральные лимфомы , либо как солидные опухоли, такие как глиомы моста , анапластическая медуллобластома или астроцитомы . [ 1 ]
Особое внимание уделено высокой частоте лимфом головного мозга, ассоциированных с ХНГ у взрослых. Внутримозговые В-клеточные лимфомы составляют менее 1% всех первичных злокачественных опухолей центральной нервной системы. [ 6 ] [ 1 ] [ 3 ] Инфильтрация лимфомных клеток в мост и продолговатый мозг является наиболее часто встречающейся причиной ХНГ, на которую приходится половина всех опухолей головного мозга, индуцирующих ХНГ, несмотря на значительную редкость. Было высказано предположение, что эти лимфомы способны диффузно проникать в средний мозг без существенного разрушения общих структур. [ 1 ]
Опухолевидный CNH у детей
[ редактировать ]ХНГ у детей встречается значительно реже, и только пять из двадцати одного случая были зарегистрированы у детей в возрасте 11 лет и младше. [ 1 ] [ 3 ] Основное различие между ювенильными и взрослыми случаями ХНГ заключается в структурной идентичности опухолей, приводящих к симптомам ХНГ. Четыре из пяти случаев ХНГ у детей были связаны с солидными инфильтративными глиомами ствола мозга, тогда как только один случай был связан с явной лимфомой, называемой микроглиоматозом. [ 1 ]
Неопухолеиндуцированный CNH
[ редактировать ]Было зарегистрировано лишь несколько случаев неопухолевой ХНГ, большинство из которых были успешно вылечены. Недавно противосудорожный препарат топирамат вызывал у пациентов временную ХНГ, которая уменьшалась после прекращения приема препарата. [ 1 ] Кроме того, был зарегистрирован один случай ХНГ у пациента с рассеянным склерозом и поражением ствола мозга. ХНГ считалась обратимой и успешно лечилась высокими дозами внутривенного метилпреднизолона и плазмаферезом. [ 8 ]
Патофизиология
[ редактировать ]Хотя ХНГ обычно характеризуется наличием поражений в области ствола мозга, механизм, с помощью которого эти поражения вызывают неограниченную стимуляцию центров выдоха и вдоха, все еще плохо изучен. Эти поражения обычно возникают после того, как раковые клетки из другого места тела метастазируют и перемещаются в мозг. Первоначально считалось, что механизм возникновения ХНГ включает разделение мостового и медуллярного дыхательных центров инфильтративными опухолями. Однако модели животных, имитирующие это разделение, не демонстрируют CNH. [ 2 ] Вторичный постулируемый механизм, посредством которого может функционировать CNH, заключается в том, что поражения вырабатывают лактат, который, следовательно, служит стимулятором хеморецепторов медуллярной области ствола мозга. Предыдущие исследования пациентов с ХНГ подтвердили наличие молочной кислоты в спинномозговой жидкости. [ 9 ]
Диагностика
[ редактировать ]Для клинического диагноза ХНГ важно, чтобы симптомы, особенно респираторный алкалоз, сохранялись как в бодрствовании, так и во сне. Наличие гипервентиляции во время сна исключает любые возможные эмоциональные или психогенные причины устойчивой гипервентиляции. [ 8 ] Также не должно быть никаких доказательств наличия лекарств или метаболических причин, включая заболевания сердца или легких, а также недавнего или текущего использования препаратов, стимулирующих дыхание. [ 6 ] [ 8 ] Хотя положительный диагноз ХНГ у взрослых следует оставить только до тех пор, пока не будут устранены все другие возможные причины тахипноэ, ХНГ следует подозревать у любого настороженного ребенка с необъяснимой гипервентиляцией и гипокарбией, приводящими к респираторному алкалозу. [ 1 ] После того как установлено, что ХНГ является возможной причиной гипервентиляции, очаги поражения и их расположение в головном мозге проверяются с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ).
Уход
[ редактировать ]В настоящее время не существует общепринятого курса лечения ХНГ. Пациентам обычно поддерживают искусственную вентиляцию легких и применяют паралитические средства для контроля частоты дыхания до тех пор, пока не будет разработан более конкретный план лечения. [ 10 ] Морфин используется как наиболее распространенное средство лечения, особенно из-за его способности снижать частоту дыхания за счет уменьшения дыхательного объема за счет добавления углекислого газа. Однако было обнаружено, что морфин эффективен в снижении CNH только в отдельных случаях. Успешное документальное лечение ХНГ обычно включает хирургическое удаление поражений или использование облучения головного мозга или химиотерапии кортикостероидами для уменьшения размера поражений в пораженной области мозга. В случаях, когда ХНГ проявляется у детей, состояния которых обычно характеризуются более солидными опухолями, настоятельно рекомендуются агрессивные хирургические и химиотерапевтические методы. [ 1 ] [ 10 ]
Если лечение поражений неэффективно, исследования показали, что внутривенное введение фентанила для замедления дыхания можно использовать , наркотика медленного действия или фентанилового пластыря. В форме пластыря фентанил является хорошей альтернативой терапии морфином благодаря его высокой растворимости в липидах и возможности нанесения на тело. Наркотическое лечение в основном носит временный характер, и высокий уровень заболеваемости среди взрослых и детей обычно отмечается там, где поражения не поддаются эффективному лечению или удалению. [ 3 ]
Прогноз
[ редактировать ]Возникновение ХНГ у всех пациентов независимо от возраста может быть предвестником последующего ухудшения состояния у пациентов с инфильтративными опухолями ствола и продолговатого мозга. Эти пациенты испытывают длительную серию ХНГ, прежде чем погибнуть от связанного с этим ухудшения состояния медуллярного сердечно-сосудистого центра, что в конечном итоге приводит к смерти. [ 1 ] Помимо клинических последствий положительного диагноза ХНГ, устойчивая гипервентиляция также оказывает заметное влияние на повседневную жизнедеятельность и может существенно нарушать способность пациента есть или говорить. Стойкая гипокарбия, щелочной pH и возникающее в результате электролитное нарушение равновесия также могут изменять настроение или психическое состояние пациента. Пациентов с ХНГ часто описывают как невнимательных и тревожных. [ 1 ]
История
[ редактировать ]Центральная нейрогенная гипервентиляция (ЦНГ) — чрезвычайно редкое неврологическое заболевание, о котором впервые сообщили Фред Плам , доктор медицинских наук, и Август Г. Свенсон, доктор медицинских наук, в 1959 году. [ 6 ] [ 11 ] [ 1 ] Плам и Суонсон описали симптомы девяти пациентов, находящихся в коме, определив ХНГ как синдром, состоящий преимущественно из повышенного артериального напряжения кислорода, снижения артериального напряжения углекислого газа и прогрессирующего тахипноэ .
Посмертное исследование головного мозга девяти пациентов, о котором сообщили Плам и Свонсон, выявило некроз центрального моста у пяти из девяти пациентов и непрямую компрессию моста у еще одного пациента. [ 11 ] [ 1 ] Их первоначальные результаты показали, что поражение медиальной покрышки моста приводит к нарушению корковых тормозных эффектов медуллярного дыхательного центра . Плам и Суонсон предположили, что неспособность ингибировать активность этой конкретной области мозга приводит к постоянной стимуляции дыхательного центра ретикулярной формулировкой латерального моста и латерально расположенными нисходящими нервными путями . Разрушение этого необходимого механизма отрицательной обратной связи вызывает неконтролируемую гипервентиляцию, связанную с ХНГ. [ 11 ] [ 1 ] [ 2 ] [ 3 ] [ 10 ]
Дополнительные выводы
[ редактировать ]Последующие результаты показали, что CNH также может возникать у пациентов в сознании. Пациенты с опухолевой ХНГ остаются в сознании, поскольку ретикулярную активирующую систему головного мозга. на ранних стадиях заболевания опухоль не влияет на [ 10 ] Это состояние считается крайне редким, и до 2005 года был зарегистрирован только 21 дополнительный случай CNH, вызывающий опухоль. [ 1 ] [ 2 ] Только пять из этих случаев были зарегистрированы у детей. [ 1 ] [ 3 ] Причины, связанные с ХНГ в сознании, более разнообразны, чем первоначально предполагалось в исследовании Плама и Свонсона на коматозных пациентах, хотя наиболее часто сообщаемые причины ХНГ включают инфильтративные глиомы и лимфомы ствола мозга и моста. [ 1 ]
Хотя большинство опухолей, индуцирующих CNH, расположены в непосредственной близости от других медуллярных гомеостатических центров, физиологические изменения, связанные с CNH, ограничиваются изменениями в контроле дыхания. У большинства пациентов показатели частоты сердечных сокращений и артериального давления нормальные, даже в случае тяжелого алкалоза, вызванного ХНГ, что указывает на то, что дыхательный центр, пораженный ХНГ, более чувствителен к компрессии, чем другие области мозга. [ 7 ]
Исследовать
[ редактировать ]Существующие механизмы функционирования CNH все еще остаются слабо разработанными. Кроме того, не установлена стандартная форма лечения ХНГ. Эти характеристики делают CNH важным заболеванием, которое все еще необходимо исследовать у взрослых и детей, хотя крайняя редкость этого состояния затрудняет исследование для успешного изучения клинических случаев.
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д р с т в v В х и С аа аб и Шахар, Эли; Постовский, Сергей; Беннетт, Одейя (2004). «Центральная нейрогенная гипервентиляция у ребенка в сознании, связанная с мультиформной глиобластомой». Детская неврология . 30 (4): 287–90. doi : 10.1016/j.pediatrneurol.2003.10.003 . ПМИД 15087110 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п Тарулли, Эндрю В.; Лим, К; Буи, Джей Ди; Сапер, CB; Александр, народный депутат (2005). «Центральная нейрогенная гипервентиляция: описание случая и обсуждение патофизиологии». Архив неврологии . 62 (10): 1632–4. дои : 10.1001/archneur.62.10.1632 . ПМИД 16216951 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м н Адачи, Юши У.; Сано, Хидеки; Дои, Мацуюки; Сато, Сигехито (2007). «Центральная нейрогенная гипервентиляция, лечение внутривенным введением фентанила с последующим чрескожным применением». Журнал анестезии . 21 (3): 417–9. дои : 10.1007/s00540-007-0526-x . ПМИД 17680198 . S2CID 42093789 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж Ланге, Л.С.; Ласло, Г. (1965). «Опухоль головного мозга с гипервентиляцией» . Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 28 (4): 317–9. дои : 10.1136/jnnp.28.4.317 . ПМЦ 495911 . ПМИД 14338121 .
- ^ Jump up to: а б с Тойоока, Терусигэ; Миядзава, Такахито; Фукуи, Синдзи; Отани, Наоки; Навасиро, Хироши; Сима, Кацудзи (2005). «Центральная нейрогенная гипервентиляция у мужчины в сознании с диссеминацией спинномозговой жидкости из глиобластомы шишковидной железы». Журнал клинической неврологии . 12 (7): 834–7. дои : 10.1016/j.jocn.2004.09.027 . ПМИД 16198924 . S2CID 21933911 .
- ^ Jump up to: а б с д Сакамото, Т; Кокубо, М; Сасаи, К; Чин, К; Такахаши, Дж.А.; Нагата, Ю; Хираока, М. (2001). «Центральная нейрогенная гипервентиляция при первичной лимфоме головного мозга: описание случая». Радиационная медицина . 19 (4): 209–13. ПМИД 11550722 .
- ^ Jump up to: а б Дубайбо, Бакалавр; Африди, я; Хуссейн, М. (1991). «Центральная нейрогенная гипервентиляция при инвазивном раке гортани». Грудь . 99 (3): 767–9. дои : 10.1378/сундук.99.3.767 . ПМИД 1995243 .
- ^ Jump up to: а б с Такахаши, М.; Цунэми, Т.; Мияёси, Т.; Мизусава, Х. (2007). «Обратимая центральная нейрогенная гипервентиляция у бодрствующего пациента с рассеянным склерозом». Журнал неврологии . 254 (12): 1763–4. дои : 10.1007/s00415-007-0662-0 . ПМИД 18004639 . S2CID 31044339 .
- ^ Гавиани, П.; Гонсалес, Р.Г.; Чжу, Ж.-Ж.; Бэтчелор, ТТ; Хенсон, JW (2005). «Центральная нейрогенная гипервентиляция и выработка лактата при глиоме ствола мозга». Неврология . 64 (1): 166–7. дои : 10.1212/01.WNL.0000148579.80486.F1 . ПМИД 15642931 . S2CID 6606137 .
- ^ Jump up to: а б с д Чанг, Цзя-Сюйнь; Куо, PH; Сюй, Швейцария; Ян, ПК (2000). «Стойкая тяжелая гипокапния и алкалемия у 40-летней женщины». Грудь . 118 (1): 242–5. дои : 10.1378/сундук.118.1.242 . ПМИД 10893387 .
- ^ Jump up to: а б с Сундерраджан, EV; Пассамонте, премьер-министр (1984). «Лимфоматоидный гранулематоз, проявляющийся центральной нейрогенной гипервентиляцией». Грудь . 86 (4): 634–6. дои : 10.1378/сундук.86.4.634 . ПМИД 6478906 .