Акральный персистирующий папулезный муциноз

Акральный персистирующий папулезный муциноз
Акральный персистирующий папулезный муциноз
Другие имена	АЦБК
Специальность	Дерматология
Дифференциальный диагноз	Дискретный папулезный микседематозный лишай , Кожный папулезный муциноз младенчества, Узловой микседематозный лишай .
Уход	Местные и внутриочаговые кортикостероиды .
Частота	Около 40 случаев по состоянию на 2021 год.

Акральный персистирующий папулезный муциноз (АПРМ) — редкая форма микседематозного лишая . Он характеризуется небольшими папулами на тыльной стороне кистей, запястий и разгибательных частях дистальных отделов предплечий без каких-либо дополнительных клинических или лабораторных показаний. Поражения имеют тенденцию сохраняться и могут постепенно увеличиваться в количестве. Поскольку симптомы отсутствуют, лечение требуется редко. ^{[ 3 ]}

Признаки и симптомы

Акральный персистирующий папулезный муциноз представляет собой хронический идиопатический кожный муциноз со следующими характеристиками: ^{[ 2 ]}

Папулы , узелки и/или бляшки лихеноидного . происхождения
Отложение муцина в сочетании с различной степенью фиброза дермы и фибробластов. пролиферацией
Отсутствие заболеваний щитовидной железы .

Причины

Причина акрального персистирующего папулезного муциноза неизвестна, но, по-видимому, определенную роль играют генетические факторы и факторы окружающей среды, поскольку сообщалось о семейных случаях. ^{[ 4 ]} TNF-α и TGF-β Было высказано предположение, что стимулируют синтез гликозаминогликанов , однако точные триггеры неизвестны. ^{[ 2 ]}

Диагностика

Гистологически гематоксилин-эозином и альциановым синим окрашивание показывает накопление муцина в верхнем ретикулярном слое дермы, а также коллагеновых разделение волокон из-за отложения гиалуроновой кислоты . Накопление муцина может привести к истончению эпидермиса . ^{[ 3 ]} Пролиферация фибробластов иногда увеличивается. ^{[ 5 ]}

Дифференциальный диагноз

Помимо различных форм муциноза , дифференциальный диагноз включает ряд папулезных заболеваний, таких как кольцевидная гранулема , контагиозный моллюск , акрокератоэластоидоз , амилоидоз лишайников , плоский лишай , эруптивная коллагенома . ^{[ 2 ]} Точные положения поражений и данные гистопатологии с использованием окраски альциановым синим помогают в постановке диагноза. АПРМ следует отличать от дискретной папулезной формы микседематозного лишая (ДПЛМ), которая считается еще одним подтипом микседематозного лишая . ^{[ 6 ]} Папулы при ДПЛМ могут поражать любую часть тела, обычно асимметрично. Гистологически DPLM характеризуется более диффузным и интерстициальным отложением муцина в верхних и средних слоях дермы, иногда с увеличением количества фибробластов . ^{[ 2 ]}

Можно также принять во внимание самоизлечивающийся ювенильный муциноз кожи (ЮМКМ). ^{[ 2 ]} Напротив, для SHJCM характерна острая популярная сыпь, которая может объединяться с образованием линейных инфильтрированных бляшек на лице, шее, волосистой части головы, животе и/или бедрах. Кроме того, SHJCM связан с лихорадкой , артралгией , слабостью и болезненностью мышц у детей. Характерными особенностями являются муцинозные подкожные узелки на лице, иногда сочетающиеся с периорбитальным отеком, и в околосуставных областях. Папулы демонстрируют отложение муцина в дерме с периваскулярным воспалительным инфильтратом, тогда как узелки демонстрируют реактивную фибробластическую пролиферацию, вовлекающую подкожную жировую клетчатку, что похоже на узловой или пролиферативный фасциит , при этом муцин откладывается по всей дерме и подкожной клетчатке. Обычно спонтанное разрешение происходит в течение периода от нескольких недель до нескольких месяцев. ^{[ 7 ]}

Наконец, наиболее важным дифференциальным диагнозом является склеромикседема . Локализованный микседематозный лишай и склеромикседема когда-то считались одним и тем же заболеванием, но на самом деле они являются частью спектра первичных кожных муцинозов. Клинические, гистологические и лабораторные данные могут помочь дифференцировать эти два заболевания. ^{[ 2 ]} Клинически склеромикседема имеет тенденцию быть диффузной и склеродермоидной с системными проявлениями, сходными со склеродермией . Классическими гистопатологическими находками склеромикседемы являются микроскопическая триада отложения муцина , пролиферации фибробластов и фиброза или, в редких случаях, кольцевидная интерстициальная гранулема. ^{[ 8 ]} Склеромикседема, в отличие от APPM, возникает в сочетании с моноклональной гаммапатией и может иметь широкий спектр системных проявлений, включая неврологические , ревматологические , легочные и сердечно-сосудистые проявления. ^{[ 9 ]}

Уход

Вариантов лечения немного, однако специфического лечения не существует. Лечение не всегда необходимо, и APPM в основном является косметической проблемой. ^{[ 2 ]} о лечении местными или внутриочаговыми стероидами и местными ингибиторами кальциневрина . В отдельных случаях сообщалось ^{[ 10 ]} Другие вмешательства с переменными результатами включают дермабразию , электрохирургию , ^{[ 11 ]} лазер на углекислом газе и лазер на эрбий-YAG ( алюминиево-иттриевом гранате ). ^{[ 12 ]} Последний может оставить шрамы. Течение доброкачественное, однако спонтанное разрешение встречается редко. Часто количество папул со временем увеличивается постепенно. ^{[ 2 ]}

Эпидемиология

В акральном персистирующем папулезном муцинозе преобладают женщины. средний возраст начала заболевания составляет 48 лет, а возраст зарегистрированных пациентов варьируется от 14 до 84 лет. Средняя продолжительность заболевания 5,6 года, от 6 месяцев до лет. Большинство случаев зарегистрировано в Европе , особенно в Испании и Италии , но также были зарегистрированы случаи в Северной и Южной Америке и Юго-Восточной Азии . Неизвестно, почему большинство случаев происходит из Европы, но возможно, что болезнь чаще распознается в западных странах. ^{[ 2 ]}

История

Ронджиолетти и др. описал акральный персистирующий папулезный муциноз в 1986 году как один из пяти типов микседематозного лишая . ^{[ 3 ]}

См. также

Ссылки

^ Jump up to: ^а ^б «Акральный персистирующий папулезный муциноз» . ДермНет . Проверено 16 ноября 2023 г.
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж Ронджолетти, Франко; Феррели, Катерина; Ацори, Лаура (2021). «Акральный персистирующий папулезный муциноз» . Клиники по дерматологии . 39 (2). Эльзевир Б.В.: 211–214. doi : 10.1016/j.clindermatol.2020.10.001 . ISSN 0738-081X . ПМИД 34272012 . S2CID 263488467 . Проверено 15 ноября 2023 г.
^ Jump up to: ^а ^б ^с Гомес Санчес, Мария Энкарнасьон; Мануэлес Маркос, Фернандо де; Мартинес Мартинес, Мария Луиза; Вера Берон, Роберто; Асанья Дефес, Хосе Мануэль (2016). «Акральный папулезный муциноз: новый случай этого редкого заболевания» . Анаис Бразилейрос де Дерматологии . 91 (5 прил. 1). FapUNIFESP (SciELO): 111–113. дои : 10.1590/abd1806-4841.20164804 . ISSN 0365-0596 . ПМК 5325012 . ПМИД 28300913 .
^ МЕННИ, С.; КАВИЧКИНИ, С.; БРЕЦИ, А.; ДЖАНОТТИ, Р.; КАПУТО, Р. (1995). «Акральный персистирующий папулезный муциноз у двух сестер» . Клиническая и экспериментальная дерматология . 20 (5). Издательство Оксфордского университета (OUP): 431–433. дои : 10.1111/j.1365-2230.1995.tb01366.x . ISSN 0307-6938 . ПМИД 8593726 . S2CID 44342763 . Проверено 15 ноября 2023 г.
^ Харрис, Джоселин Э.; Перселл, Стивен М.; Гриффин, Томас Д. (2004). «Акральный персистирующий папулезный муциноз» . Журнал Американской академии дерматологии . 51 (6). Эльзевир Б.В.: 982–988. дои : 10.1016/j.jaad.2004.07.002 . ISSN 0190-9622 . ПМИД 15583597 . Проверено 15 ноября 2023 г.
^ Фоско, Скотт В.; Перес, Марица И.; Джек Лонгли, Б. (1992). «Акральный персистирующий папулезный муциноз» . Журнал Американской академии дерматологии . 27 (6). Эльзевир Б.В.: 1026–1029. дои : 10.1016/s0190-9622(08)80277-0 . ISSN 0190-9622 . ПМИД 1479089 . Проверено 15 ноября 2023 г.
^ Лухсингер, Изабель; Куломб, Джером; Ронджолетти, Франко; Хаспесла, Марк; Доммартен, Энн; Мелхиседек, Изабель; Дагер, Раван; Бадер-Мёнье, Бриджит; Фрайтаг, Сильви; Бодемер, Кристина (2018). «Самозаживление ювенильного кожного муциноза: клинические и гистопатологические данные 9 пациентов» . Журнал Американской академии дерматологии . 78 (6). Эльзевир Б.В.: 1164–1170. дои : 10.1016/j.jaad.2017.10.023 . ISSN 0190-9622 . ПМИД 29066274 . S2CID 21658209 . Получено 15 ноября ,
^ Коконис Георгакис, Клара-Дина; Фаласка, Джеральд; Георгакис, Александр; Хейманн, Уоррен Р. (2006). «Склеромикседема» . Клиники по дерматологии . 24 (6). Эльзевир Б.В.: 493–497. doi : 10.1016/j.clindermatol.2006.07.011 . ISSN 0738-081X . ПМИД 17113967 . Проверено 15 ноября 2023 г.
^ Ронджолетти, Франко; Мерло, Джулия; Чинотти, Элиза; Фаусти, Валентина; Коццани, Эмануэле; Крибье, Бернар; Метце, Дитер; Калонже, Эдуардо; Канитакис, Жан; Кемпф, Вернер; Стефанато, Кэтрин М.; Мариньо, Эдуардо; Пароди, Аврора (2013). «Склеромикседема: многоцентровое исследование характеристик, сопутствующих заболеваний, течения и терапии у 30 пациентов» . Журнал Американской академии дерматологии . 69 (1). Эльзевир Б.В.: 66–72. дои : 10.1016/j.jaad.2013.01.007 . ISSN 0190-9622 . ПМИД 23453242 . S2CID 205508172 . Проверено 15 ноября 2023 г.
^ Иглесиас-Плаза, Ана; Меле-Нино, Джемма; Перес-Муньос, Ноэлия; Саллерас-Редонне, Монтсе (2018). «Акральный персистирующий папулезный муциноз с зудящими поражениями кожи» . Бразильские анналы дерматологии . 93 (5). FapUNIFESP (SciELO): 769–770. дои : 10.1590/abd1806-4841.20187878 . ISSN 1806-4841 . ПМК 6106683 . ПМИД 30156641 .
^ Хорхе, Флавия Андре; КОРТЕС, Татьяна Мимура; МЕНДЕС, Фабиана Гуадалини; МАРКЕС, Мариангела Эстер Аленкар; Миот, Элио Аманте (2011). «Лечение акрального персистирующего папулезного муциноза с помощью электрокоагуляции» . Журнал кожной медицины и хирургии . 15 (4). Публикации SAGE: 227–229. дои : 10.2310/7750.2011.10030 . ISSN 1203-4754 . ПМИД 21781629 . S2CID 73387123 . Проверено 15 ноября 2023 г.
^ Грейвс, Майкл С.; Ллойд, Аманда А.; Росс, Эдвард В. (7 мая 2015 г.). «Лечение акрального персистирующего папулезного муциноза с помощью эрбиевого-YAG-лазера» . Лазеры в хирургии и медицине . 47 (6). Уайли: 467–468. дои : 10.1002/lsm.22368 . ISSN 0196-8092 . ПМИД 25952726 . S2CID 43572880 . Проверено 15 ноября 2023 г.

Дальнейшее чтение

То, Джозеф Цзя-Хонг; Го, Николас Сенг-Гек; Ван, Дин Юань (3 января 2020 г.). «Редкий случай акрального персистирующего папулезного муциноза» . Отчеты о клинических случаях . 8 (2). Уайли: 344–346. дои : 10.1002/ccr3.2639 . ISSN 2050-0904 . ПМК 7044381 . ПМИД 32128185 .

Внешние ссылки

[DermNet_v741-1] Jump up to: ^а ^б «Акральный персистирующий папулезный муциноз» . ДермНет . Проверено 16 ноября 2023 г.

[Rongioletti_Ferreli_Atzori_2021_pp._211–214-2] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж Ронджолетти, Франко; Феррели, Катерина; Ацори, Лаура (2021). «Акральный персистирующий папулезный муциноз» . Клиники по дерматологии . 39 (2). Эльзевир Б.В.: 211–214. doi : 10.1016/j.clindermatol.2020.10.001 . ISSN 0738-081X . ПМИД 34272012 . S2CID 263488467 . Проверено 15 ноября 2023 г.

[Gómez_Sánchez_Manueles_Marcos_Martínez_Martínez_Vera_Berón_2016_pp._111–113-3] Jump up to: ^а ^б ^с Гомес Санчес, Мария Энкарнасьон; Мануэлес Маркос, Фернандо де; Мартинес Мартинес, Мария Луиза; Вера Берон, Роберто; Асанья Дефес, Хосе Мануэль (2016). «Акральный папулезный муциноз: новый случай этого редкого заболевания» . Анаис Бразилейрос де Дерматологии . 91 (5 прил. 1). FapUNIFESP (SciELO): 111–113. дои : 10.1590/abd1806-4841.20164804 . ISSN 0365-0596 . ПМК 5325012 . ПМИД 28300913 .

[MENNI_CAVICCHINI_BREZZI_GIANOTTI_1995_pp._431–433-4] МЕННИ, С.; КАВИЧКИНИ, С.; БРЕЦИ, А.; ДЖАНОТТИ, Р.; КАПУТО, Р. (1995). «Акральный персистирующий папулезный муциноз у двух сестер» . Клиническая и экспериментальная дерматология . 20 (5). Издательство Оксфордского университета (OUP): 431–433. дои : 10.1111/j.1365-2230.1995.tb01366.x . ISSN 0307-6938 . ПМИД 8593726 . S2CID 44342763 . Проверено 15 ноября 2023 г.

[Harris_Purcell_Griffin_2004_pp._982–988-5] Харрис, Джоселин Э.; Перселл, Стивен М.; Гриффин, Томас Д. (2004). «Акральный персистирующий папулезный муциноз» . Журнал Американской академии дерматологии . 51 (6). Эльзевир Б.В.: 982–988. дои : 10.1016/j.jaad.2004.07.002 . ISSN 0190-9622 . ПМИД 15583597 . Проверено 15 ноября 2023 г.

[Fosko_Perez_Jack_Longley_1992_pp._1026–1029-6] Фоско, Скотт В.; Перес, Марица И.; Джек Лонгли, Б. (1992). «Акральный персистирующий папулезный муциноз» . Журнал Американской академии дерматологии . 27 (6). Эльзевир Б.В.: 1026–1029. дои : 10.1016/s0190-9622(08)80277-0 . ISSN 0190-9622 . ПМИД 1479089 . Проверено 15 ноября 2023 г.

[Luchsinger_Coulombe_Rongioletti_Haspeslagh_2018_pp._1164–1170-7] Лухсингер, Изабель; Куломб, Джером; Ронджолетти, Франко; Хаспесла, Марк; Доммартен, Энн; Мелхиседек, Изабель; Дагер, Раван; Бадер-Мёнье, Бриджит; Фрайтаг, Сильви; Бодемер, Кристина (2018). «Самозаживление ювенильного кожного муциноза: клинические и гистопатологические данные 9 пациентов» . Журнал Американской академии дерматологии . 78 (6). Эльзевир Б.В.: 1164–1170. дои : 10.1016/j.jaad.2017.10.023 . ISSN 0190-9622 . ПМИД 29066274 . S2CID 21658209 . Получено 15 ноября ,

[Cokonis_Georgakis_Falasca_Georgakis_Heymann_2006_pp._493–497-8] Коконис Георгакис, Клара-Дина; Фаласка, Джеральд; Георгакис, Александр; Хейманн, Уоррен Р. (2006). «Склеромикседема» . Клиники по дерматологии . 24 (6). Эльзевир Б.В.: 493–497. doi : 10.1016/j.clindermatol.2006.07.011 . ISSN 0738-081X . ПМИД 17113967 . Проверено 15 ноября 2023 г.

[Rongioletti_Merlo_Cinotti_Fausti_2013_pp._66–72-9] Ронджолетти, Франко; Мерло, Джулия; Чинотти, Элиза; Фаусти, Валентина; Коццани, Эмануэле; Крибье, Бернар; Метце, Дитер; Калонже, Эдуардо; Канитакис, Жан; Кемпф, Вернер; Стефанато, Кэтрин М.; Мариньо, Эдуардо; Пароди, Аврора (2013). «Склеромикседема: многоцентровое исследование характеристик, сопутствующих заболеваний, течения и терапии у 30 пациентов» . Журнал Американской академии дерматологии . 69 (1). Эльзевир Б.В.: 66–72. дои : 10.1016/j.jaad.2013.01.007 . ISSN 0190-9622 . ПМИД 23453242 . S2CID 205508172 . Проверено 15 ноября 2023 г.

[Iglesias-Plaza_Melé-Ninot_Pérez-Muñoz_Salleras-Redonnet_2018_pp._769–770-10] Иглесиас-Плаза, Ана; Меле-Нино, Джемма; Перес-Муньос, Ноэлия; Саллерас-Редонне, Монтсе (2018). «Акральный персистирующий папулезный муциноз с зудящими поражениями кожи» . Бразильские анналы дерматологии . 93 (5). FapUNIFESP (SciELO): 769–770. дои : 10.1590/abd1806-4841.20187878 . ISSN 1806-4841 . ПМК 6106683 . ПМИД 30156641 .

[Jorge_Cortez_Mendes_Marques_2011_pp._227–229-11] Хорхе, Флавия Андре; КОРТЕС, Татьяна Мимура; МЕНДЕС, Фабиана Гуадалини; МАРКЕС, Мариангела Эстер Аленкар; Миот, Элио Аманте (2011). «Лечение акрального персистирующего папулезного муциноза с помощью электрокоагуляции» . Журнал кожной медицины и хирургии . 15 (4). Публикации SAGE: 227–229. дои : 10.2310/7750.2011.10030 . ISSN 1203-4754 . ПМИД 21781629 . S2CID 73387123 . Проверено 15 ноября 2023 г.

[Graves_Lloyd_Ross_2015_pp._467–468-12] Грейвс, Майкл С.; Ллойд, Аманда А.; Росс, Эдвард В. (7 мая 2015 г.). «Лечение акрального персистирующего папулезного муциноза с помощью эрбиевого-YAG-лазера» . Лазеры в хирургии и медицине . 47 (6). Уайли: 467–468. дои : 10.1002/lsm.22368 . ISSN 0196-8092 . ПМИД 25952726 . S2CID 43572880 . Проверено 15 ноября 2023 г.

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]

[ 12 ]

Классификация	Д МКБ - 11 : EB90.1Y МКБ - 10 : Л98.5 МКБ - 9-СМ : 701,8 СНОМЕД КТ : 238949006
Внешние ресурсы	Сирота : 90396 Школа : Q4675041

v т и Муциноз / микседематозный лишай
Локализованный микседематозный лишай	Сдержанный папулезный микседематозный лишай Акральный персистирующий папулезный муциноз Самозаживляющийся папулезный муциноз / Самозаживляющийся ювенильный кожный муциноз Папулезный муциноз грудного возраста Атипичный микседематозный лишай Атипичная туберозная микседема Узелковый микседематозный лишай
Другие первичные муцинозы	Кожный очаговый муциноз Кожная волчанка-муциноз Эккринный муциноз Муцинозная алопеция Перифолликулярный муциноз Синдром жесткой кожи Генерализованный микседематозный лишай Ретикулярный эритематозный муциноз
Вторичные муцинозы	Базальноклеточная карцинома Кольцевая гранулема