Папулезный муциноз
 | Эта статья нуждается в более надежных медицинских ссылках для проверки или слишком сильно полагается на первоисточники . ( август 2024 г. ) |  |
| Папулезный муциноз | |
|---|---|
| Специальность | Дерматология  |
Папулезный муциноз (также известный как склеромикседема , [ 1 ] [ 2 ] «генерализованный микседематозный лишай» и «склеродермоидный микседематозный лишай») — редкое заболевание кожи. Локализованные и диссеминированные формы называются папулезным муцинозом или микседематозным лишаем, тогда как генерализованные, сливающиеся папулезные формы со склерозом называются склеромикседемой. Нередко все три формы расценивают как папулезный муциноз. Однако некоторые авторы ограничивают его только легкими случаями. Другая форма, акральный персистирующий папулезный муциноз, рассматривается как отдельное образование.
Презентация
[ редактировать ]Папулезный муциноз носит хронический характер и может прогрессировать. Дермальный папулы слой кожи распадается на мелкие и твердые бугорки, обычно конической формы и размером от 2 до 4 мм, а иногда и с плоской вершиной . В отличие от пустул , эти шишки не содержат гноя . Вместо этого они содержат муцин , воскообразное вещество слизи, естественную защитную смазку организма, содержащуюся в слюне и эпителиальных клетках легких и чувствительной части носа. Обычно они собираются в кластеры, такие как линейные массивы. Реже уртикарные , узловые или иногда кольцевые поражения можно оценить . Чаще всего поражаются тыльная сторона кистей, лицо, локти и разгибательные части конечностей. Поражения слизистых оболочек отсутствуют. Слияние папул на лице, особенно на надпереносье , приводит к продольной складчатости и придает вид львиного лица .
При склеромикседеме симптомы могут возникать на большей части тела. покраснение и склеродермоподобное На коже возникает уплотнение. Кроме того, снижается подвижность губ, кистей, рук и ног. К числу заметных системных симптомов относятся проксимальная миопатия , воспалительный полиартрит , симптомы со стороны центральной нервной системы , аперистальтика пищевода и охриплость голоса. Если затронуты внутренние органы , болезнь будет смертельной. Дерматонейросиндром . — редкое неврологическое осложнение заболевания, проявляющееся лихорадкой, судорогами и изменением психического статуса
Диагностика
[ редактировать ]Классификация
[ редактировать ]Папулезный муциноз можно разделить на несколько типов или вариантов: [ 1 ]
Уход
[ редактировать ]Эффективного лечения этого состояния не существует. Сообщалось, что очистку очагов можно осуществить с помощью мелфалана и циклофосфамида по отдельности или в сочетании с преднизолоном . и Было также показано , что изотретиноин этретинат улучшают состояние. Все перечисленные лекарства могут вызывать побочные симптомы, причем изотретиноин и этретинат особенно опасны, поскольку оба они являются тератогенами . Другие попытки лечения включают интерферон -альфа, циклоспорин , ПУВА- фотохимиотерапию, электронно-лучевую терапию, внутривенные внутривенные инъекции и дермабразию . Однако общий прогноз заболевания неблагоприятный. Сообщается о случаях ремиссии заболевания при лечении комбинацией Ревлимида и Дексаметазона в течение 24-месячного периода. [ нужна ссылка ]
Заболеваемость
[ редактировать ]Папулезный муциноз одинаково поражает взрослых обоих полов и появляется в возрасте от 30 до 80 лет. [ когда? ] сообщалось о пациентах, инфицированных вирусом ВИЧ / СПИД . [ нужна ссылка ] Это также связано с некоторыми парапротеинемиями, такими как лямбда-парапротеинемия IgG. [ нужна ссылка ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б Рапини Р.П., Болонья Х.Л., Хориццо Х.Л. (2007). Дерматология: Набор из 2 томов . Сент-Луис Луис: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1 .
- ^ Эпплбаум Д.С., Даулат С., Дувич М. (август 2014 г.). «Клинико-патологическая проблема: множественные папулы цвета кожи с диффузным склерозом» . ДЖАМА Дерматол . 150 (8): 893–894. дои : 10.1001/jamadermatol.2014.14 . ПМИД 24919716 . Архивировано из оригинала 29 декабря 2012 года . Проверено 18 августа 2014 г.
Дальнейшее чтение
[ редактировать ]- «Что такое папулезный муциноз?» . Звезда . Малайзия. 20 декабря 2006 г. Архивировано из оригинала 8 июня 2011 г.
- Ротфляйш Дж. Э. (декабрь 2001 г.). «Папулезный муциноз». Дерматологический онлайн-журнал . 7 (2): 13. дои : 10.5070/Д30в13р619 . ПМИД 12165229 .
Внешние ссылки
[ редактировать ]