Синдром Рагба
Синдром Рэгба является редким врожденным дефектом сердца , когда левая верхняя вена кава (LSVC) сливается в левое предсердие в дополнение к отсутствующему коронарному пазуху и дефекту предсердной перегородки. [ 1 ] [ 2 ] Это можно считать опасным заболеванием сердца, потому что оно ставит человека на высокий риск инсульта . [ 3 ] Другие дефекты, которые часто связаны с синдромом Рэгхиба, могут включать дефекты перегородки желудочков, увеличение кольца трикуспида и легочный стеноз. [ 3 ] Хотя это считается чрезвычайно редким комплексом развития, случаи, касающиеся постоянной левой верхней вены (PLSVC), относительно распространены среди врожденных дефектов сердца. [ 4 ] [ 3 ] Также важно отметить, что PLSVC часто сливается в правое предсердие и погружается в левый предсердие примерно у 10-20% людей с дефектом. [ 5 ]
У человека, не имеющего основного заболевания сердца, превосходная вена кава доставляет кровь, возвращающуюся из тела в правое предсердие . [ 6 ] Благодаря кислороду, используемому различными биологическими процессами по всему организму, эта кровь имеет чрезвычайно низкие уровни оксигенации в крови. [ 6 ] Следовательно, правая сторона сердца перекачивает эту кровь в легкие, где происходит газообмен в капиллярах. [ 7 ] Затем кровь оксигенизировалась обратно в левую сторону сердца через легочные вены. [ 7 ] Левый предсердие и левый желудочек работают, чтобы протолкнуть насыщенную кислородом кровь вверх через аорту и на организм. [ 7 ] Как указывалось ранее, люди с синдромом Рэгхиба испытывают дренаж от левой верхней вены в левый предсердие. [ 1 ] Это означает, что дезоксигенированная кровь, возвращающаяся из организма, напрямую обходит легкие и попадает в левое предсердие, где она будет перекачена обратно в организм, вызывая цианоз. [ 5 ] Результат этого может иметь серьезные последствия для нескольких биологических процессов, часто требующих хирургического вмешательства. [ 5 ]
Коронарный пазух - это вена, продолжающаяся от великой сердца . [ 8 ] Он собирает кровь из желудочковых вен сердечной мышцы во время сокращения желудочка и перемещает эту кровь в правое предсердие. [ 8 ] По сути, этот коронарный пазух берет деоксигенированную кровь из вен в сердечных мышцах (эпикардиальные желудочковые вены) и доставляет ее в правую сторону сердца, чтобы его можно было перенести в легкие и снова насыщенные кислородом. [ 8 ] Для человека крайне редко не хватает этого компонента сердца. [ 9 ]
Наконец, общим аспектом синдрома Рагба является дефект предсердий . Это когда в перегородке есть дыра, делящая правую и левую предсердие сердца. [ 10 ] Размер этого отверстия может значительно варьироваться от индивидуального к индивидуальному [ 10 ] Некоторые могут даже не заметить симптомы этого дефекта до тех пор, пока они не станут в ужасе, если вообще. [ 10 ] Основная забота о дефекте перегородки предсердий, заключается в том, что это может привести к перегруженности правой стороны сердца. [ 11 ] Это связано с тем, что количество крови, перекачиваемой в легкие, значительно увеличивается, поскольку кровь от левого предсердия возвращается в правый предсердие. [ 11 ] Таким образом, приводя к поврежденным кровеносным сосудам, повышению кровяного давления и даже может увеличить правую сторону сердца. [ 11 ]
Причины
[ редактировать ]Синдром Рэгхиба классифицируется как врожденный дефект сердца, означает, что этот дефект присутствовал при рождении. [ 12 ] Передние и задние кардинальные вены являются частью эмбриональной венозной системы. [ 13 ] В течение восьмой недели развития плода эти кардинальные вены будут медленно сокращаться и исчезнуть в других структурах. [ 13 ] Левая передняя кардинальная вена в конечном итоге превращается в связку Маршалла. [ 13 ] Если эта вена не исчезнет, сформируется постоянная левая верхняя вена. [ 13 ] Эта аномалия присутствует от 0,3% до 0,5% населения и примерно от 2,1% до 4,3% от врожденных сердечных заболеваний . [ 3 ] Обычно дети, которые испытывают настойчивость левой верхней вены, показывают и другие аномалии сердца. [ 13 ] При синдроме Рагба эти дополнительные дефекты включают в себя отсутствующий коронарный пазух наряду с дефектом перегородки предсердий. [ 3 ] Постоянная левая супер -вена может мешать вращению синоатриальной области, которая, таким образом, заставляет правые и левые кардинальные вены сердца лежать на том же уровне, предотвращая образование коронарного синуса. [ 3 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Симптомы синдрома Raghib включают:
- Сердцебиение сердца [ 14 ] [ 11 ]
- Голубоватое обесцвечивание кожи (цианоз) [ 15 ] [ 14 ]
- Левша неуклюжая [ 3 ]
- Гипертония [ 3 ]
- лица Отек (отек лица) [ 1 ]
- Отек конечностей [ 1 ] [ 11 ]
- Сложность с тонкими моторными задачами [ 3 ]
- Невнятная речь [ 3 ]
- Левостороннее онемение лица [ 3 ]
- Усталость [ 11 ]
- Нерегулярное сердцебиение ( аритмия ) [ 14 ] [ 11 ]
Голубоватое обесцвечивание кожи, в противном случае, характеризующееся как цианоз , является результатом неадекватной оксигенации эритроцитов. [ 15 ] Это представляет в основном в коже, гвоздях, губах или окружении глаз людей. [ 15 ] Это отсутствие оксигенации в крови также может быть причиной симптомов, касающихся проблем с тонкими моторными задачами или когнитивными проблемами. [ 15 ]
Другие симптомы синдрома Рагба обычно классифицируются как криптогенный инсульт, иначе известный инсульт, возникающий в результате неизвестного происхождения. [ 16 ] Эти симптомы могут включать в себя невнятную речь, левостороннюю онемение лица и неуклюжее время. [ 3 ]
В то время как некоторые симптомы синдрома Рагба могут быть интенсивными, другие люди могут быть бессимптомными и не подозревать, что у них есть этот врожденный дефект сердца. [ 3 ] Диагноз часто может быть трудным, поскольку аномалии не могут быть замечены до тех пор, пока не будет проведена посмертная оценка. [ 3 ] Таким образом, в некоторых случаях это можно считать доброкачественной аномалией. [ 3 ]
Влияние цианоза на клеточный уровень
[ редактировать ]По сути, основные симптомы, делающие это заболевание опасным, являются результатом отсутствия кислорода, достигающего жизненно важных тканей, мышц и органов. Цианоз обычно классифицируется как имеющий 85% или менее насыщение кислородом в вашем кровотоке. [ 15 ] Как правило, уровни насыщения кислородом в крови должны падать примерно на 95% или выше. [ 15 ] Кислород используется в ряде биологических процессов по всему телу. Возможно, наиболее важным из этих процессов является клеточное дыхание . [ 17 ] Клетки принимают молекулы глюкозы и преобразуют их в химическую энергию в форме аденозинтрифосфата (АТФ). [ 17 ] Во время гликолиза одна молекула глюкозы разбивается на две молекулы пирувата. [ 17 ] Затем пируват превращают в ацетил-кофермент А (ацетил-КоА). [ 17 ] Затем цикл лимонной кислоты принимает ацетил-КоА и через серию реакций генерирует молекулы NADH и FADH 2 , которые используются в цепи транспорта электронов. [ 17 ]
Цепь транспорта электронов использует NADH и FADH 2 для формирования градиента протонов в митохондриях, которые будут использоваться Generate ATP. [ 17 ] Кислород вступает в игру в комплексе IV электронной транспортной цепи. [ 17 ] Кислород считается конечным акцептором электронов в этом процессе. [ 17 ] По сути, комплекс IV принимает электроны из цитохрома C, по одному за раз, а затем жертвует их кислороду, чтобы образовать воду. [ 17 ] Во время этого процесса два протона водорода транспортируются в межмембранное пространство митохондрий . [ 17 ] Следовательно, кислород является жизненно важной частью генерирования энергии для клеток. [ 17 ]
Диагноз
[ редактировать ]В некоторых случаях синдром Рагба не диагностируется до тех пор, пока не произойдет посмертная оценка человека. [ 3 ] Однако, если присутствуют симптомы или у индивидуума оценка их сердца может привести к раннему обнаружению. Диагноз обычно включает использование кардиологической магнитно -резонансной визуализации (CMRI). [ 3 ] Магнитно-резонансное представление-это методика медицинского представления, в которой использование магнитного поля и компьютерных радиоволн способно создавать трехмерные изображения органов или тканей в вашем организме. [ 18 ]
Часто это сопровождается сканированием сердечной компьютерной томографии (CCT), которое создает трехмерные изображения сердца и его кровеносные сосуды. [ 3 ] [ 18 ] В отличие от CMRI, это делается путем направления рентгеновских лучей под различными углами, чтобы сформировать детальное и высокое разрешение сканирования сердца. [ 18 ] Таким образом, приводя к диагностике проблем, касающихся структуры сердца, клапанов, артерий, аорты, вен и многого другого. [ 18 ] СКК -сканирование действительно включает внутривенную инъекцию контрастной среды, которая используется не только для определения тканей, но и дифференциации между ними. [ 18 ] Использование МРТ и СКТ -сканирования также может помочь врачам в определении плана хирургического вмешательства. [ 3 ]
Другим возможным способом диагностики этого заболевания сердца является использование электрокардиограммы (ЭКГ или ЭКГ). [ 14 ] Человек будет иметь электроды, размещенные на груди, которые измеряют электрический сигнал от сердца, когда он бьет. [ 19 ] Есть несколько вещей, отслеживаемых во время ЭКГ. Во -первых, это «волна р», которая происходит, когда электрический импульс движется в левую и правую предсердие, заставляя их сжиматься и перекачивать кровь в желудочки. [ 19 ] Затем эти желудочки делают «QRS» сложным, когда они сжимаются и выталкивают кровь вверх и из сердечной мышцы. [ 19 ] Сердце затем полностью расслабляется, и «Т-волна»-это повторная поляризация желудочков. [ 20 ] ЭКГ людей с синдромом Рагба могут показать инверсию Т-волны в первых V2-V4 и гипертрофию левого желудочка. [ 3 ] Эхокардиограмма . , с другой стороны, использует звуковые волны, чтобы создать 3D -изображения сердца, пока она находится в движении [ 21 ] Это позволяет врачам визуализировать, насколько хорошо кровь накачивается по всему сердцу. [ 21 ]
Катетеризация сердца - это еще один способ понять кровоток через сердце. [ 22 ] Во время катетеризации сердца длинная тонкая труба, иначе известная как катетер, вставляется в кровеносной сосуд для изучения клапанов сердца, взять образцы крови или сердца и даже может поместить краситель в кровоток для лучшей визуализации. [ 22 ] Этот катетер может быть помещен в кровеносный сосуд в паху, верхней части бедра, рук или шеи. [ 22 ]
Наконец, пациенты также могут показать значительное снижение насыщения артериальной кислородом в крови. [ 3 ] Но в зависимости от размера и воздействия этих дефектов сердца некоторые пациенты с синдромом рагба могут поддерживать уровни насыщения кислородом более 90%. [ 3 ]
Уход
[ редактировать ]Обычно обработка включает в себя хирургическое вмешательство, чтобы восстановить постоянную левую верхнюю вену каву (PLSVC) от слива в левый предсердие. [ 1 ] Несколько хирургических вариантов могут быть использованы на основе человека. Основная цель этих хирургических вмешательств-восстановить внутрисердечный поток крови через сердце. [ 2 ] Пласти предсердий могут быть применены к интересным областям, таким как крыша левого предсердия или где должен быть коронарный синус. [ 2 ] Это помогает сформировать туннель, помогающий кровотоку. [ 2 ] Часто может быть совершена хирургическая коррекция, чтобы отвлечь кровоток от PLSVC в правый предсердие, а не в левый предсердие. [ 1 ] [ 14 ] Некоторые источники указывают, что это основное хирургическое решение. [ 14 ] Это может быть сделано путем прикрепления PSLVC непосредственно к правому предсердию с использованием трансплантата, прикрепив PSLVC к левой легочной артерии с внутриаременной перегородкой или выполнив судебный процесс PSLVC в целом. [ 1 ] Однако хирургическое прикрепление PLSVC к левой легочной артерии может увеличить риск тромбоза . [ 1 ] Некоторые источники указали, что переосмысление коронарного синуса важна во время этой процедуры, чтобы получить оптимальные результаты. [ 14 ] Другой источник указывает простой мониторинг человека, и размещение их на лекарствах может использоваться в менее экстремальных случаях. [ 3 ] Важно обратиться за медицинской консультацией от профессионала, так как симптомы и степени этого дефекта могут очень индивидуально для индивидуальных.
Тематические исследования
[ редактировать ]В одном из тематических исследований 40-летней женщине дали перикардиальную пластырь, чтобы закрыть дефект перегородки предсердий, а затем направить PSLVC непосредственно к левой легочной артерии. [ 1 ] Таким образом, избавление от утечки крови в левое предсердие и обеспечение того, чтобы кровь от PSLVC направляется в правую сторону сердца и закачивается в легкие. [ 1 ] Последующее наблюдение несколько лет спустя показало, что операция была успешной, и у нее не было симптомов криптогенного инсульта. [ 1 ]
Другое тематическое исследование было проведено с 18-месячным младенцем, с диагнозом синдрома Рагхиба после того, как МРТ была сделана на его сердце. [ 2 ] Был применен метод внеклардного вмешательства, где PLSVC был непосредственно подключен к правым предсердным придатке. [ 2 ] Это рассматривалось как лучший метод вмешательства, так как он снизил риск препятствия кровотока легочной вены, снижение напряжения в левом предсердии и, надеюсь, предотвратила будущие аритмии. [ 2 ]
31-летняя женщина, демонстрирующая левша неуклюжость, гипертонию и симптомы, подобные инсультам, такие как онемение лица и невнятная речь, была приведена к диагностике. [ 3 ] Углубленный анализ ее мозга и сердца показал признаки синдрома Рагба. [ 3 ] В отличие от других людей здесь, она была выписана с несколькими лекарствами (аспирин и метопролол), а также монитор Хольтера, чтобы отслеживать ее симптомы. [ 3 ]
Наконец, 25-летняя женщина испытала несколько лет цианоза и сердцебиения сердца. [ 14 ] Человек перенес хирургическое вмешательство после диагноза с синдромом Рэгбана с использованием рентгеновского излучения грудной клетки и ЭКГ. [ 14 ] Во время операции врачи обнаружили, что ее коронарный пазух был полностью некнутым, а PLSVC сливался прямо в левый предсердие. [ 14 ] Хирурги переводили коронарную синус, реконструировали предсердий перегородку для предотвращения дренажа, и перенаправляли PLSVC в правое предсердие. [ 14 ]
Прогноз
[ редактировать ]С хирургическим вмешательством многие люди, страдающие этим дефектом, способны продолжать и вести полностью функциональную жизнь. [ 1 ] Проблемы могут возникнуть, если состояние сердца остается невыявленным, таким образом, ставят человека с повышенным риском инсульта. [ 3 ] Тем не менее, это может оставаться доброкачественной аномалией у других людей и никогда не привести к симптомам или диагнозу. [ 14 ]
Связанные синдромы
[ редактировать ]- Постоянная левая верхняя вена кава (PLSVC)
- Дефект перегородки предсердий (ASD)
- Дефект перегородки желудочков (VSD)
- Атриовентрикулярная перегородка дефект (AVSD)
- Pate The Duction (PDA)
- Ацианотический дефект сердца
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и фон глин час я Дж k л Ялчанкайя, Аднан; Торн, Адам; Озкан, Мухаммед; Лафча, Гёхан; Çiçek, ömer; Çağlı, Kerim (2013). «Синдром Рэгхиба с отсутствием правой верхней вены» (PDF) . Турецкий журнал грудной и сердечно -сосудистой хирургии . 21 (4): 1148–1149. Doi : 10.5606/tgkdc.degi.2013.8398 . Получено 19 ноября 2022 года .
- ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и фон глин Перес-Кабалеро, Рамон; Левый серебро, Беатрис; Гил-Джаурен, Хуан-Мигель (январь 2016 г.). «Синдром Рагба. Хирургическое лечение» . Испанское общество кардиологии . 69 (1): 71. doi : 10.1016/j.rec.2015.04.002 . PMID 26190545 . S2CID 34059619 . Получено 11 ноября 2022 года .
- ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и фон глин час я Дж k л м не а п Q. ведущий с Т в v В х и С аа Daruwalla, Vistasp; Парех, Кейур; Тахир, Хасан; Коллинз, Джереми; Карр, Джеймс (27 мая 2015 г.). «Синдром Рагба, представляющий криптогенный инсульт: роль МРТ сердца в точной диагностике» . Case Rep Cardiol . 2015 : 921247. DOI : 10.1155/2015/921247 . PMC 4461698 . PMID 26106490 .
- ^ Азизова, Айнур; Onder, Omer; Arslan, sevtap; Ардали, Селен; Хазиролан, Тунсай (15 октября 2020 г.). «Постоянная левая верхняя вена кава: клиническая важность и дифференциальные диагнозы» . Понимание визуализации . 11 (1): 110. doi : 10.1186/s13244-020-00906-2 . PMC 7561662 . PMID 33057803 .
- ^ Jump up to: а беременный в Тирак, Камиль; Холда, Матеуш; Кози, Матеуш; Пятница, Катаржина; Klimek-Piotrowska, Wiesława (2017). «Постоянная левая верхняя вена кава» . Cardiovasc J Afr . 28 (3): E1 -E4. Doi : 10.5830/cvja-2016-084 . PMC 5558145 . PMID 28759082 .
- ^ Jump up to: а беременный Белый, Охотник; Суос, Майкл (январь 2022 г.). «Анатомия, грудная клетка, верхняя вена кава» . Statpearls Publishing. PMID 31424839 . Получено 19 ноября 2022 года .
{{cite journal}}
: CITE Journal требует|journal=
( помощь ) - ^ Jump up to: а беременный в «Как кровь течет через сердце» . Национальный институт сердца, легких и крови . Получено 28 ноября 2022 года .
- ^ Jump up to: а беременный в Хабиб, Аммар; Лахман, Нируша; Кристенсен, Кевин; Асирватэм, Самуил (1 ноября 2009 г.). «Анатомия коронарной синусовой венозной системы для сердечного электрофизиолога» . EP Europace . 11 (5): V15 - V21. doi : 10.1093/europace/eup270 . PMID 19861386 .
- ^ Пассажир, Мустафа; Туркмен, сердар; Твердость, Альпер; Пассажир, Канан; Батиралиев, талант (25 ноября 2013 г.). «Изолированное отсутствие коронарного синуса: отчет о двух красах» . J Clin Diagni Res . 7 (12): 3006–3007. Doi : 10.7860/jcdr/2013/6431.3829 . PMC 3919330 . PMI 24551710 .
- ^ Jump up to: а беременный в «Факты о дефекте перегородки предсердий» . Центры для контроля и профилактики заболеваний . 19 ноября 2019 года . Получено 28 ноября 2022 года .
- ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и фон глин «Дефект предсердий перегородки (ASD)» . Клиника Майо . Получено 28 ноября 2022 года .
- ^ Солнце, Ронгронг; Лю, мин; Лу, Лей; Чжэн, Йи; Чжан, Пейинг (июль 2015). «Врожденная болезнь сердца: причины, диагноз, симптомы и лечение» . Клеточная биохимическая биофия . 72 (3): 857–60. doi : 10.1007/s12013-015-0551-6 . PMID 25638345 . S2CID 13987683 . Получено 28 ноября 2022 года .
- ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и Куртоглу, Эртергул; Какин, Озлем; Аккей, Селахаддин; Актурк, Эрдал; Коркмаз, Хасан (октябрь 2011 г.). «Постоянная левая верхняя вена кава сливается в коронарную синус: отчет о случае» . Кардиол Рес . 2 (5): 249–252. doi : 10.4021/cr85w . PMC 5358287 . PMID 28357015 .
- ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и фон глин час я Дж k л Чжао, Инг; Он, И-хуа; Лю, Вэнь-XU (август 2013 г.). «Синдром Рагба: эхокардиографические особенности» . Кафедра УЗИ, Пекинская больница Анжэнь, Столичный медицинский университет, Пекин, Китай . 1 (1): 54–55. doi : 10.17987/icfj.v1i1.18 . Получено 28 ноября 2022 года .
- ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и фон Adeyinka, Adebayo; Кондамуди, Ной (январь 2022 г.). Цианоз . Остров сокровищ (Флорида): Statpearls Publishing. PMID 29489181 . Получено 27 ноября 2022 года .
- ^ Ибех, Чинве; Элкинд, Митчелл (16 октября 2021 г.). «Профилактика инсульта после криптогенного инсульта» . Curr Cardiol Rep . 23 (12): 174. doi : 10.1007/s11886-021-01604-1 . PMC 8520343 . PMID 34657187 .
- ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и фон глин час я Дж k Мисфельд, Роджер; MCEVOY, Меган (2021). Биохимия (второе изд.). Нью -Йорк, Нью -Йорк: WW Norton & Company. С. 448–496. ISBN 978-0-393-53343-9 .
- ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и Сайед, Самер. «В чем разница между МРТ сердца и КТ сердца» . Небраска медицина . Получено 11 ноября 2022 года .
- ^ Jump up to: а беременный в Что такое электрокардиограмма (ЭКГ)? Полем Институт качества и эффективности здравоохранения. 31 января 2019 года . Получено 27 ноября 2022 года .
{{cite book}}
:|website=
игнорируется ( помощь ) - ^ Беккер, Даниэль (2006). «Основы интерпретации электрокардиографии» . Анест прог . 53 (2): 53–64. doi : 10.2344/0003-3006 (2006) 53 [53: foei] 2.0.co; 2 . PMC 1614214 . PMID 16863387 .
- ^ Jump up to: а беременный «Эхокардиограмма» . Клиника Майо . Получено 29 ноября 2022 года .
- ^ Jump up to: а беременный в «Что такое катетеризация сердца» . Национальный институт сердца, легких и крови . Получено 20 ноября 2022 года .