Jump to content

Синдром Рагба

Синдром Рэгба является редким врожденным дефектом сердца , когда левая верхняя вена кава (LSVC) сливается в левое предсердие в дополнение к отсутствующему коронарному пазуху и дефекту предсердной перегородки. [ 1 ] [ 2 ] Это можно считать опасным заболеванием сердца, потому что оно ставит человека на высокий риск инсульта . [ 3 ] Другие дефекты, которые часто связаны с синдромом Рэгхиба, могут включать дефекты перегородки желудочков, увеличение кольца трикуспида и легочный стеноз. [ 3 ] Хотя это считается чрезвычайно редким комплексом развития, случаи, касающиеся постоянной левой верхней вены (PLSVC), относительно распространены среди врожденных дефектов сердца. [ 4 ] [ 3 ] Также важно отметить, что PLSVC часто сливается в правое предсердие и погружается в левый предсердие примерно у 10-20% людей с дефектом. [ 5 ]

У человека, не имеющего основного заболевания сердца, превосходная вена кава доставляет кровь, возвращающуюся из тела в правое предсердие . [ 6 ] Благодаря кислороду, используемому различными биологическими процессами по всему организму, эта кровь имеет чрезвычайно низкие уровни оксигенации в крови. [ 6 ] Следовательно, правая сторона сердца перекачивает эту кровь в легкие, где происходит газообмен в капиллярах. [ 7 ] Затем кровь оксигенизировалась обратно в левую сторону сердца через легочные вены. [ 7 ] Левый предсердие и левый желудочек работают, чтобы протолкнуть насыщенную кислородом кровь вверх через аорту и на организм. [ 7 ] Как указывалось ранее, люди с синдромом Рэгхиба испытывают дренаж от левой верхней вены в левый предсердие. [ 1 ] Это означает, что дезоксигенированная кровь, возвращающаяся из организма, напрямую обходит легкие и попадает в левое предсердие, где она будет перекачена обратно в организм, вызывая цианоз. [ 5 ] Результат этого может иметь серьезные последствия для нескольких биологических процессов, часто требующих хирургического вмешательства. [ 5 ]

Коронарный пазух - это вена, продолжающаяся от великой сердца . [ 8 ] Он собирает кровь из желудочковых вен сердечной мышцы во время сокращения желудочка и перемещает эту кровь в правое предсердие. [ 8 ] По сути, этот коронарный пазух берет деоксигенированную кровь из вен в сердечных мышцах (эпикардиальные желудочковые вены) и доставляет ее в правую сторону сердца, чтобы его можно было перенести в легкие и снова насыщенные кислородом. [ 8 ] Для человека крайне редко не хватает этого компонента сердца. [ 9 ]

Наконец, общим аспектом синдрома Рагба является дефект предсердий . Это когда в перегородке есть дыра, делящая правую и левую предсердие сердца. [ 10 ] Размер этого отверстия может значительно варьироваться от индивидуального к индивидуальному [ 10 ] Некоторые могут даже не заметить симптомы этого дефекта до тех пор, пока они не станут в ужасе, если вообще. [ 10 ] Основная забота о дефекте перегородки предсердий, заключается в том, что это может привести к перегруженности правой стороны сердца. [ 11 ] Это связано с тем, что количество крови, перекачиваемой в легкие, значительно увеличивается, поскольку кровь от левого предсердия возвращается в правый предсердие. [ 11 ] Таким образом, приводя к поврежденным кровеносным сосудам, повышению кровяного давления и даже может увеличить правую сторону сердца. [ 11 ]

Синдром Рэгхиба классифицируется как врожденный дефект сердца, означает, что этот дефект присутствовал при рождении. [ 12 ] Передние и задние кардинальные вены являются частью эмбриональной венозной системы. [ 13 ] В течение восьмой недели развития плода эти кардинальные вены будут медленно сокращаться и исчезнуть в других структурах. [ 13 ] Левая передняя кардинальная вена в конечном итоге превращается в связку Маршалла. [ 13 ] Если эта вена не исчезнет, ​​сформируется постоянная левая верхняя вена. [ 13 ] Эта аномалия присутствует от 0,3% до 0,5% населения и примерно от 2,1% до 4,3% от врожденных сердечных заболеваний . [ 3 ] Обычно дети, которые испытывают настойчивость левой верхней вены, показывают и другие аномалии сердца. [ 13 ] При синдроме Рагба эти дополнительные дефекты включают в себя отсутствующий коронарный пазух наряду с дефектом перегородки предсердий. [ 3 ] Постоянная левая супер -вена может мешать вращению синоатриальной области, которая, таким образом, заставляет правые и левые кардинальные вены сердца лежать на том же уровне, предотвращая образование коронарного синуса. [ 3 ]

Признаки и симптомы

[ редактировать ]

Симптомы синдрома Raghib включают:

Голубоватое обесцвечивание кожи, в противном случае, характеризующееся как цианоз , является результатом неадекватной оксигенации эритроцитов. [ 15 ] Это представляет в основном в коже, гвоздях, губах или окружении глаз людей. [ 15 ] Это отсутствие оксигенации в крови также может быть причиной симптомов, касающихся проблем с тонкими моторными задачами или когнитивными проблемами. [ 15 ]

Другие симптомы синдрома Рагба обычно классифицируются как криптогенный инсульт, иначе известный инсульт, возникающий в результате неизвестного происхождения. [ 16 ] Эти симптомы могут включать в себя невнятную речь, левостороннюю онемение лица и неуклюжее время. [ 3 ]

В то время как некоторые симптомы синдрома Рагба могут быть интенсивными, другие люди могут быть бессимптомными и не подозревать, что у них есть этот врожденный дефект сердца. [ 3 ] Диагноз часто может быть трудным, поскольку аномалии не могут быть замечены до тех пор, пока не будет проведена посмертная оценка. [ 3 ] Таким образом, в некоторых случаях это можно считать доброкачественной аномалией. [ 3 ]

Влияние цианоза на клеточный уровень

[ редактировать ]

По сути, основные симптомы, делающие это заболевание опасным, являются результатом отсутствия кислорода, достигающего жизненно важных тканей, мышц и органов. Цианоз обычно классифицируется как имеющий 85% или менее насыщение кислородом в вашем кровотоке. [ 15 ] Как правило, уровни насыщения кислородом в крови должны падать примерно на 95% или выше. [ 15 ] Кислород используется в ряде биологических процессов по всему телу. Возможно, наиболее важным из этих процессов является клеточное дыхание . [ 17 ] Клетки принимают молекулы глюкозы и преобразуют их в химическую энергию в форме аденозинтрифосфата (АТФ). [ 17 ] Во время гликолиза одна молекула глюкозы разбивается на две молекулы пирувата. [ 17 ] Затем пируват превращают в ацетил-кофермент А (ацетил-КоА). [ 17 ] Затем цикл лимонной кислоты принимает ацетил-КоА и через серию реакций генерирует молекулы NADH и FADH 2 , которые используются в цепи транспорта электронов. [ 17 ]

Цепь транспорта электронов использует NADH и FADH 2 для формирования градиента протонов в митохондриях, которые будут использоваться Generate ATP. [ 17 ] Кислород вступает в игру в комплексе IV электронной транспортной цепи. [ 17 ] Кислород считается конечным акцептором электронов в этом процессе. [ 17 ] По сути, комплекс IV принимает электроны из цитохрома C, по одному за раз, а затем жертвует их кислороду, чтобы образовать воду. [ 17 ] Во время этого процесса два протона водорода транспортируются в межмембранное пространство митохондрий . [ 17 ] Следовательно, кислород является жизненно важной частью генерирования энергии для клеток. [ 17 ]

В некоторых случаях синдром Рагба не диагностируется до тех пор, пока не произойдет посмертная оценка человека. [ 3 ] Однако, если присутствуют симптомы или у индивидуума оценка их сердца может привести к раннему обнаружению. Диагноз обычно включает использование кардиологической магнитно -резонансной визуализации (CMRI). [ 3 ] Магнитно-резонансное представление-это методика медицинского представления, в которой использование магнитного поля и компьютерных радиоволн способно создавать трехмерные изображения органов или тканей в вашем организме. [ 18 ]

Часто это сопровождается сканированием сердечной компьютерной томографии (CCT), которое создает трехмерные изображения сердца и его кровеносные сосуды. [ 3 ] [ 18 ] В отличие от CMRI, это делается путем направления рентгеновских лучей под различными углами, чтобы сформировать детальное и высокое разрешение сканирования сердца. [ 18 ] Таким образом, приводя к диагностике проблем, касающихся структуры сердца, клапанов, артерий, аорты, вен и многого другого. [ 18 ] СКК -сканирование действительно включает внутривенную инъекцию контрастной среды, которая используется не только для определения тканей, но и дифференциации между ними. [ 18 ] Использование МРТ и СКТ -сканирования также может помочь врачам в определении плана хирургического вмешательства. [ 3 ]

Другим возможным способом диагностики этого заболевания сердца является использование электрокардиограммы (ЭКГ или ЭКГ). [ 14 ] Человек будет иметь электроды, размещенные на груди, которые измеряют электрический сигнал от сердца, когда он бьет. [ 19 ] Есть несколько вещей, отслеживаемых во время ЭКГ. Во -первых, это «волна р», которая происходит, когда электрический импульс движется в левую и правую предсердие, заставляя их сжиматься и перекачивать кровь в желудочки. [ 19 ] Затем эти желудочки делают «QRS» сложным, когда они сжимаются и выталкивают кровь вверх и из сердечной мышцы. [ 19 ] Сердце затем полностью расслабляется, и «Т-волна»-это повторная поляризация желудочков. [ 20 ] ЭКГ людей с синдромом Рагба могут показать инверсию Т-волны в первых V2-V4 и гипертрофию левого желудочка. [ 3 ] Эхокардиограмма . , с другой стороны, использует звуковые волны, чтобы создать 3D -изображения сердца, пока она находится в движении [ 21 ] Это позволяет врачам визуализировать, насколько хорошо кровь накачивается по всему сердцу. [ 21 ]

Катетеризация сердца - это еще один способ понять кровоток через сердце. [ 22 ] Во время катетеризации сердца длинная тонкая труба, иначе известная как катетер, вставляется в кровеносной сосуд для изучения клапанов сердца, взять образцы крови или сердца и даже может поместить краситель в кровоток для лучшей визуализации. [ 22 ] Этот катетер может быть помещен в кровеносный сосуд в паху, верхней части бедра, рук или шеи. [ 22 ]

Наконец, пациенты также могут показать значительное снижение насыщения артериальной кислородом в крови. [ 3 ] Но в зависимости от размера и воздействия этих дефектов сердца некоторые пациенты с синдромом рагба могут поддерживать уровни насыщения кислородом более 90%. [ 3 ]

Обычно обработка включает в себя хирургическое вмешательство, чтобы восстановить постоянную левую верхнюю вену каву (PLSVC) от слива в левый предсердие. [ 1 ] Несколько хирургических вариантов могут быть использованы на основе человека. Основная цель этих хирургических вмешательств-восстановить внутрисердечный поток крови через сердце. [ 2 ] Пласти предсердий могут быть применены к интересным областям, таким как крыша левого предсердия или где должен быть коронарный синус. [ 2 ] Это помогает сформировать туннель, помогающий кровотоку. [ 2 ] Часто может быть совершена хирургическая коррекция, чтобы отвлечь кровоток от PLSVC в правый предсердие, а не в левый предсердие. [ 1 ] [ 14 ] Некоторые источники указывают, что это основное хирургическое решение. [ 14 ] Это может быть сделано путем прикрепления PSLVC непосредственно к правому предсердию с использованием трансплантата, прикрепив PSLVC к левой легочной артерии с внутриаременной перегородкой или выполнив судебный процесс PSLVC в целом. [ 1 ] Однако хирургическое прикрепление PLSVC к левой легочной артерии может увеличить риск тромбоза . [ 1 ] Некоторые источники указали, что переосмысление коронарного синуса важна во время этой процедуры, чтобы получить оптимальные результаты. [ 14 ] Другой источник указывает простой мониторинг человека, и размещение их на лекарствах может использоваться в менее экстремальных случаях. [ 3 ] Важно обратиться за медицинской консультацией от профессионала, так как симптомы и степени этого дефекта могут очень индивидуально для индивидуальных.

Тематические исследования

[ редактировать ]

В одном из тематических исследований 40-летней женщине дали перикардиальную пластырь, чтобы закрыть дефект перегородки предсердий, а затем направить PSLVC непосредственно к левой легочной артерии. [ 1 ] Таким образом, избавление от утечки крови в левое предсердие и обеспечение того, чтобы кровь от PSLVC направляется в правую сторону сердца и закачивается в легкие. [ 1 ] Последующее наблюдение несколько лет спустя показало, что операция была успешной, и у нее не было симптомов криптогенного инсульта. [ 1 ]

Другое тематическое исследование было проведено с 18-месячным младенцем, с диагнозом синдрома Рагхиба после того, как МРТ была сделана на его сердце. [ 2 ] Был применен метод внеклардного вмешательства, где PLSVC был непосредственно подключен к правым предсердным придатке. [ 2 ] Это рассматривалось как лучший метод вмешательства, так как он снизил риск препятствия кровотока легочной вены, снижение напряжения в левом предсердии и, надеюсь, предотвратила будущие аритмии. [ 2 ]

31-летняя женщина, демонстрирующая левша неуклюжость, гипертонию и симптомы, подобные инсультам, такие как онемение лица и невнятная речь, была приведена к диагностике. [ 3 ] Углубленный анализ ее мозга и сердца показал признаки синдрома Рагба. [ 3 ] В отличие от других людей здесь, она была выписана с несколькими лекарствами (аспирин и метопролол), а также монитор Хольтера, чтобы отслеживать ее симптомы. [ 3 ]

Наконец, 25-летняя женщина испытала несколько лет цианоза и сердцебиения сердца. [ 14 ] Человек перенес хирургическое вмешательство после диагноза с синдромом Рэгбана с использованием рентгеновского излучения грудной клетки и ЭКГ. [ 14 ] Во время операции врачи обнаружили, что ее коронарный пазух был полностью некнутым, а PLSVC сливался прямо в левый предсердие. [ 14 ] Хирурги переводили коронарную синус, реконструировали предсердий перегородку для предотвращения дренажа, и перенаправляли PLSVC в правое предсердие. [ 14 ]

С хирургическим вмешательством многие люди, страдающие этим дефектом, способны продолжать и вести полностью функциональную жизнь. [ 1 ] Проблемы могут возникнуть, если состояние сердца остается невыявленным, таким образом, ставят человека с повышенным риском инсульта. [ 3 ] Тем не менее, это может оставаться доброкачественной аномалией у других людей и никогда не привести к симптомам или диагнозу. [ 14 ]

[ редактировать ]
  1. ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и фон глин час я Дж k л Ялчанкайя, Аднан; Торн, Адам; Озкан, Мухаммед; Лафча, Гёхан; Çiçek, ömer; Çağlı, Kerim (2013). «Синдром Рэгхиба с отсутствием правой верхней вены» (PDF) . Турецкий журнал грудной и сердечно -сосудистой хирургии . 21 (4): 1148–1149. Doi : 10.5606/tgkdc.degi.2013.8398 . Получено 19 ноября 2022 года .
  2. ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и фон глин Перес-Кабалеро, Рамон; Левый серебро, Беатрис; Гил-Джаурен, Хуан-Мигель (январь 2016 г.). «Синдром Рагба. Хирургическое лечение» . Испанское общество кардиологии . 69 (1): 71. doi : 10.1016/j.rec.2015.04.002 . PMID   26190545 . S2CID   34059619 . Получено 11 ноября 2022 года .
  3. ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и фон глин час я Дж k л м не а п Q. ведущий с Т в v В х и С аа Daruwalla, Vistasp; Парех, Кейур; Тахир, Хасан; Коллинз, Джереми; Карр, Джеймс (27 мая 2015 г.). «Синдром Рагба, представляющий криптогенный инсульт: роль МРТ сердца в точной диагностике» . Case Rep Cardiol . 2015 : 921247. DOI : 10.1155/2015/921247 . PMC   4461698 . PMID   26106490 .
  4. ^ Азизова, Айнур; Onder, Omer; Arslan, sevtap; Ардали, Селен; Хазиролан, Тунсай (15 октября 2020 г.). «Постоянная левая верхняя вена кава: клиническая важность и дифференциальные диагнозы» . Понимание визуализации . 11 (1): 110. doi : 10.1186/s13244-020-00906-2 . PMC   7561662 . PMID   33057803 .
  5. ^ Jump up to: а беременный в Тирак, Камиль; Холда, Матеуш; Кози, Матеуш; Пятница, Катаржина; Klimek-Piotrowska, Wiesława (2017). «Постоянная левая верхняя вена кава» . Cardiovasc J Afr . 28 (3): E1 -E4. Doi : 10.5830/cvja-2016-084 . PMC   5558145 . PMID   28759082 .
  6. ^ Jump up to: а беременный Белый, Охотник; Суос, Майкл (январь 2022 г.). «Анатомия, грудная клетка, верхняя вена кава» . Statpearls Publishing. PMID   31424839 . Получено 19 ноября 2022 года . {{cite journal}}: CITE Journal требует |journal= ( помощь )
  7. ^ Jump up to: а беременный в «Как кровь течет через сердце» . Национальный институт сердца, легких и крови . Получено 28 ноября 2022 года .
  8. ^ Jump up to: а беременный в Хабиб, Аммар; Лахман, Нируша; Кристенсен, Кевин; Асирватэм, Самуил (1 ноября 2009 г.). «Анатомия коронарной синусовой венозной системы для сердечного электрофизиолога» . EP Europace . 11 (5): V15 - V21. doi : 10.1093/europace/eup270 . PMID   19861386 .
  9. ^ Пассажир, Мустафа; Туркмен, сердар; Твердость, Альпер; Пассажир, Канан; Батиралиев, талант (25 ноября 2013 г.). «Изолированное отсутствие коронарного синуса: отчет о двух красах» . J Clin Diagni Res . 7 (12): 3006–3007. Doi : 10.7860/jcdr/2013/6431.3829 . PMC   3919330 . PMI   24551710 .
  10. ^ Jump up to: а беременный в «Факты о дефекте перегородки предсердий» . Центры для контроля и профилактики заболеваний . 19 ноября 2019 года . Получено 28 ноября 2022 года .
  11. ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и фон глин «Дефект предсердий перегородки (ASD)» . Клиника Майо . Получено 28 ноября 2022 года .
  12. ^ Солнце, Ронгронг; Лю, мин; Лу, Лей; Чжэн, Йи; Чжан, Пейинг (июль 2015). «Врожденная болезнь сердца: причины, диагноз, симптомы и лечение» . Клеточная биохимическая биофия . 72 (3): 857–60. doi : 10.1007/s12013-015-0551-6 . PMID   25638345 . S2CID   13987683 . Получено 28 ноября 2022 года .
  13. ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и Куртоглу, Эртергул; Какин, Озлем; Аккей, Селахаддин; Актурк, Эрдал; Коркмаз, Хасан (октябрь 2011 г.). «Постоянная левая верхняя вена кава сливается в коронарную синус: отчет о случае» . Кардиол Рес . 2 (5): 249–252. doi : 10.4021/cr85w . PMC   5358287 . PMID   28357015 .
  14. ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и фон глин час я Дж k л Чжао, Инг; Он, И-хуа; Лю, Вэнь-XU (август 2013 г.). «Синдром Рагба: эхокардиографические особенности» . Кафедра УЗИ, Пекинская больница Анжэнь, Столичный медицинский университет, Пекин, Китай . 1 (1): 54–55. doi : 10.17987/icfj.v1i1.18 . Получено 28 ноября 2022 года .
  15. ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и фон Adeyinka, Adebayo; Кондамуди, Ной (январь 2022 г.). Цианоз . Остров сокровищ (Флорида): Statpearls Publishing. PMID   29489181 . Получено 27 ноября 2022 года .
  16. ^ Ибех, Чинве; Элкинд, Митчелл (16 октября 2021 г.). «Профилактика инсульта после криптогенного инсульта» . Curr Cardiol Rep . 23 (12): 174. doi : 10.1007/s11886-021-01604-1 . PMC   8520343 . PMID   34657187 .
  17. ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и фон глин час я Дж k Мисфельд, Роджер; MCEVOY, Меган (2021). Биохимия (второе изд.). Нью -Йорк, Нью -Йорк: WW Norton & Company. С. 448–496. ISBN  978-0-393-53343-9 .
  18. ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и Сайед, Самер. «В чем разница между МРТ сердца и КТ сердца» . Небраска медицина . Получено 11 ноября 2022 года .
  19. ^ Jump up to: а беременный в Что такое электрокардиограмма (ЭКГ)? Полем Институт качества и эффективности здравоохранения. 31 января 2019 года . Получено 27 ноября 2022 года . {{cite book}}: |website= игнорируется ( помощь )
  20. ^ Беккер, Даниэль (2006). «Основы интерпретации электрокардиографии» . Анест прог . 53 (2): 53–64. doi : 10.2344/0003-3006 (2006) 53 [53: foei] 2.0.co; 2 . PMC   1614214 . PMID   16863387 .
  21. ^ Jump up to: а беременный «Эхокардиограмма» . Клиника Майо . Получено 29 ноября 2022 года .
  22. ^ Jump up to: а беременный в «Что такое катетеризация сердца» . Национальный институт сердца, легких и крови . Получено 20 ноября 2022 года .
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: a330d4438e5b094c8e61404a4047f75c__1699897620
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/a3/5c/a330d4438e5b094c8e61404a4047f75c.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Raghib syndrome - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)