Семейство Clp-протеаз

показывать Доступные белковые структуры:
Pfam	structures / ECOD
PDB	RCSB PDB; PDBe; PDBj
PDBsum	structure summary

CLP_протеаза
CLP_протеаза
	кристаллическая структура каталитического домена протеазы clpp из Plasmodium falciparum
Идентификаторы
Символ	CLP_протеаза
Пфам	PF00574
Пфам Клан	CL0127
ИнтерПро	ИПР001907
PROSITE	PDOC00358
МЕРОПС	С14
ОБЛАСТЬ ПРИМЕНЕНИЯ 2	1тыф / СКОПе / СУПФАМ
CDD	cd00394
Pfam
показывать Доступные белковые структуры:
Pfam	structures / ECOD
PDB	RCSB PDB; PDBe; PDBj
PDBsum	structure summary

В молекулярной биологии семейство протеаз CLP представляет собой семейство сериновых пептидаз, принадлежащих к семейству пептидаз MEROPS S14 ( семейство эндопептидаз ClpP , клан SK). ClpP представляет собой АТФ -зависимую протеазу , которая расщепляет ряд белков , таких как казеин и альбумин . ^{[ 1 ]} Он существует в виде гетеродимера АТФ-связывающей регуляторной субъединицы А и каталитической субъединицы Р, обе из которых необходимы для эффективного уровня активности протеазы в присутствии АТФ. ^{[ 1 ]} хотя субъединица P сама по себе обладает некоторой каталитической активностью.

Обнаружено, что протеазы, сходные с ClpP, кодируются в геноме бактерий , митохондриях многоклеточных животных , некоторых вирусах и хлоропластах растений весьма . Ряд белков этого семейства классифицируются как гомологи, не являющиеся пептидазами , поскольку экспериментально было обнаружено, что они не обладают пептидазной активностью или не имеют аминокислотных остатков, которые, как полагают, необходимы для каталитической активности.

Мутации в митохондриальном CLPP связаны с синдромом Перро ^{[ 2 ]}^{[ 3 ]}^{[ 4 ]}^{[ 5 ]} и вызывают различные молекулярные дефекты, от потери докинга АТФазы до активации или ингибирования активности пептидазы. ^{[ 3 ]}^{[ 6 ]}

См. также

Ссылки

^ Jump up to: ^а ^б Мауризи М.Р., Кларк В.П., Катаяма Ю., Рудикофф С., Памфри Дж., Бауэрс Б., Готтесман С. (июль 1990 г.). «Последовательность и структура Clp P, протеолитического компонента АТФ-зависимой протеазы Clp Escherichia coli» . Журнал биологической химии . 265 (21): 12536–45. дои : 10.1016/S0021-9258(19)38378-4 . ПМИД 2197275 .
^ Ньюман, В.Г.; Фридман, ТБ; Конвей, GS; Демен ЛАМ; Адам, член парламента; Ардингер, Х.Х.; Пагон, РА; Уоллес, ЮВ; Бин LJH; Стивенс, К.; Амемия, А. (1993). Адам, Маргарет П.; Ардингер, Холли Х.; Пагон, Роберта А.; Уоллес, Стефани Э. (ред.). «Синдром Перро» . Джин Обзоры . Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл. ПМИД 25254289 . Проверено 18 ноября 2020 г.
^ Jump up to: ^а ^б Дженкинсон Э.М., Рехман А.У., Уолш Т., Клейтон-Смит Дж., Ли К., Морелл Р.Дж. и др. (апрель 2013 г.). «Синдром Перро вызван рецессивными мутациями в CLPP, кодирующем митохондриальную АТФ-зависимую камерную протеазу» . Американский журнал генетики человека . 92 (4): 605–13. дои : 10.1016/j.ajhg.2013.02.013 . ПМЦ 3617381 . ПМИД 23541340 .
^ Ахмед С., Джелани М., Алрайес Н., Мохамуд Х.С., Альмрамхи М.М., Аншаси В. и др. (июнь 2015 г.). «Анализ экзома выявил новую миссенс-мутацию в гене CLPP в родственной саудовской семье, расширяющую клинический спектр синдрома Перро типа 3». Журнал неврологических наук . 353 (1–2): 149–54. дои : 10.1016/j.jns.2015.04.038 . ПМИД 25956234 . S2CID 6053528 .
^ Дурсун Ф., Мохамуд Х.С., Карим Н., Наим М., Джелани М., Кирмызибекмез Х. (декабрь 2016 г.). «Новая миссенс-мутация гена CLPP, вызывающая синдром Перро 3-го типа в турецкой семье» . Журнал клинических исследований в детской эндокринологии . 8 (4): 472–477. дои : 10.4274/jcrpe.2717 . ПМК 5198008 . ПМИД 27087618 .
^ Броди Э.Дж., Жан Х., Сайед Т., Траскотт К.Н., Дуган Д.А. (август 2018 г.). «Синдром Перро 3-го типа, вызванный различными молекулярными дефектами CLPP» . Научные отчеты 8 (1): 12862. Бибкод : 2018NatSR...812862B . дои : 10.1038/ s41598-018-30311-1 ПМК 6110781 . ПМИД 30150665 .

Внешние ссылки

Семейство МЕРОПС S14

В эту статью включен текст из общественного достояния Pfam и InterPro : IPR001907.

[pmid2197275-1] Jump up to: ^а ^б Мауризи М.Р., Кларк В.П., Катаяма Ю., Рудикофф С., Памфри Дж., Бауэрс Б., Готтесман С. (июль 1990 г.). «Последовательность и структура Clp P, протеолитического компонента АТФ-зависимой протеазы Clp Escherichia coli» . Журнал биологической химии . 265 (21): 12536–45. дои : 10.1016/S0021-9258(19)38378-4 . ПМИД 2197275 .

[2] Ньюман, В.Г.; Фридман, ТБ; Конвей, GS; Демен ЛАМ; Адам, член парламента; Ардингер, Х.Х.; Пагон, РА; Уоллес, ЮВ; Бин LJH; Стивенс, К.; Амемия, А. (1993). Адам, Маргарет П.; Ардингер, Холли Х.; Пагон, Роберта А.; Уоллес, Стефани Э. (ред.). «Синдром Перро» . Джин Обзоры . Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл. ПМИД 25254289 . Проверено 18 ноября 2020 г.

[:0-3] Jump up to: ^а ^б Дженкинсон Э.М., Рехман А.У., Уолш Т., Клейтон-Смит Дж., Ли К., Морелл Р.Дж. и др. (апрель 2013 г.). «Синдром Перро вызван рецессивными мутациями в CLPP, кодирующем митохондриальную АТФ-зависимую камерную протеазу» . Американский журнал генетики человека . 92 (4): 605–13. дои : 10.1016/j.ajhg.2013.02.013 . ПМЦ 3617381 . ПМИД 23541340 .

[4] Ахмед С., Джелани М., Алрайес Н., Мохамуд Х.С., Альмрамхи М.М., Аншаси В. и др. (июнь 2015 г.). «Анализ экзома выявил новую миссенс-мутацию в гене CLPP в родственной саудовской семье, расширяющую клинический спектр синдрома Перро типа 3». Журнал неврологических наук . 353 (1–2): 149–54. дои : 10.1016/j.jns.2015.04.038 . ПМИД 25956234 . S2CID 6053528 .

[5] Дурсун Ф., Мохамуд Х.С., Карим Н., Наим М., Джелани М., Кирмызибекмез Х. (декабрь 2016 г.). «Новая миссенс-мутация гена CLPP, вызывающая синдром Перро 3-го типа в турецкой семье» . Журнал клинических исследований в детской эндокринологии . 8 (4): 472–477. дои : 10.4274/jcrpe.2717 . ПМК 5198008 . ПМИД 27087618 .

[6] Броди Э.Дж., Жан Х., Сайед Т., Траскотт К.Н., Дуган Д.А. (август 2018 г.). «Синдром Перро 3-го типа, вызванный различными молекулярными дефектами CLPP» . Научные отчеты 8 (1): 12862. Бибкод : 2018NatSR...812862B . дои : 10.1038/ s41598-018-30311-1 ПМК 6110781 . ПМИД 30150665 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]