Катастрофический антифосфолипидный синдром

Катастрофический антифосфолипидный синдром
Катастрофический антифосфолипидный синдром
Другие имена	Катастрофический АПС
Специальность	Реаниматология , оториноларингология , ревматология

Катастрофический антифосфолипидный синдром ( КАФС ), также известный как синдром Ашерсона , представляет собой редкое аутоиммунное заболевание, при котором широко распространенное внутрисосудистое тромбообразование вызывает полиорганную недостаточность. ^{[ 1 ]} Синдром вызван антифосфолипидными антителами, которые нацелены на группу белков в организме, связанных с фосфолипидами . Эти антитела активируют эндотелиальные клетки , тромбоциты и иммунные клетки, в конечном итоге вызывая сильный воспалительный иммунный ответ и широко распространенное свертывание крови. ^{[ 1 ]} КАФС был впервые описан Рональдом Ашерсоном в 1992 году. Синдром проявляется тромботической микроангиопатией , тромбозами многих органов и в некоторых случаях некрозом тканей и считается крайним или катастрофическим вариантом антифосфолипидного синдрома .

Презентация

Клинически синдром поражает как минимум три органа и может поражать многие системы органов. Синдром обычно возникает при тромбозах мелких сосудов, поражающих системы органов, такие как желудочно-кишечный тракт, и проявлениях острого респираторного дистресс-синдрома (ОРДС), типа синдрома системной воспалительной реакции (ССВО). ^{[ 2 ]} Могут наблюдаться периферические тромбозы с поражением вен и артерий. Внутрибрюшной тромбоз может вызывать боль. В организме содержится β2-GPI, гликопротеин в крови, который считается естественным антикоагулянтом из-за его ингибирующего воздействия на определенные аспекты синтеза и функции тромбоцитов. Поскольку образование антител против β2-GPI может происходить после воздействия бактерий, организм благоприятствует состоянию гиперкоагуляции, которое, как было отмечено, активирует толл-подобный рецептор 4, что приводит к так называемому цитокиновому шторму или тромботическому шторму. ^{[ 3 ]} Тромботический шторм также может возникнуть из-за следующих провоцирующих событий: изменений в коагуляции и фибринолизе, которые вызывают высокий уровень смертности, и инфекций среди педиатрических пациентов, когда антитела IgM и IgG против β2-GPI индуцируют эндотелиальный сигнал, что приводит к прокоагулянтному состоянию. . ^{[ 4 ]} Также предполагается, что тромботические бури возникают из-за протромботических генетических факторов риска, которые запускают ускоренную форму тромбоза после его первого возникновения, а не вызваны исключительно факторами окружающей среды. ^{[ 5 ]} Часто наблюдаются осложнения со стороны сердечно-сосудистой, нервной, почечной и легочной систем. В частности, в отношении сердца синдром Ашерсона может привести к таким осложнениям, как регургитация митрального клапана (МВР), при которой митральный клапан не закрывается должным образом, обеспечивая обратный ток крови в сердце, а также стенокардия (боль в груди) и инфаркт миокарда (сердечный приступ). ). ^{[ 6 ]} Кроме того, могут возникнуть осложнения со стороны почек, в том числе снижение выработки мочи и высокое кровяное давление, а осложнения со стороны легких могут привести к учащенному дыханию (гипервентиляции) и низкому уровню кислорода (гипоксемии). ^{[ 7 ]} У пораженного человека могут наблюдаться кожная пурпура и некроз. Церебральные проявления могут привести к энцефалопатии и судорогам . инфаркты миокарда Могут возникнуть . Инсульты могут возникнуть из-за поражения артерий. Смерть может наступить в результате полиорганной недостаточности.

Кроме того, было показано, что синдром проявляется полиорганной недостаточностью и выкидышами в контексте беременности. У 54% беременных матерей с этим заболеванием произошла потеря плода, и около 50% беременных матерей умерли от осложнений, связанных с синдромом. ^{[ 8 ]}

Диагностика

Для диагностики синдрома Ашерсона используются два конкретных типа анализов крови. Анализ крови на коагуляцию используется для измерения и определения способности крови к свертыванию и скорости свертывания, что указывает на наличие в крови волчаночного антикоагулянта. ) . проводится иммуноферментный анализ (ИФА Для выявления присутствия антикардиолипиновых антител в крови ^{[ 9 ]} У людей с КАФС часто наблюдаются положительные результаты теста на антилипидные антитела, обычно IgG . Для окончательного диагноза КАФС у пациентов с высоким уровнем АФА (положительных антифосфолипидных антител) должен быть микротромбоз во многих органах — высокого количества антилипидных антител недостаточно для постановки диагноза. ^{[ 10 ]} Чтобы поставить диагноз КАФС, у пациента должно быть три или более новых тромбоза органов, развившихся в течение менее чем недели, а позже необходимо провести биопсию и выявить микротромбоз, чтобы точно диагностировать у пациента «определенный КАФС». Если у пациента в течение недели наблюдаются два или менее новых тромбоза органов, но биопсия по-прежнему указывает на наличие микротромбоза, считается, что у пациента нет КАФС. ^{[ 11 ]} Положительные результаты теста часто повторяются из-за того, что антилипидные антитела могут присутствовать в организме в течение короткого периода времени из-за инфекции или употребления наркотиков. Наряду с этим у людей может быть или не быть в анамнезе волчанка или другое заболевание соединительной ткани . Ассоциация с другим заболеванием, например волчанкой, называется вторичным АФС, если она не включает определяющие критерии КАФС.

Уход

Лечение может включать следующие этапы:

Профилактика включает использование антибиотиков при инфекции и парентеральную антикоагулянтную терапию у восприимчивых пациентов.
Специфическая терапия включает внутривенное введение гепарина и кортикостероидов . ^{[ 12 ]} и, возможно, плазмообмен , внутривенный иммуноглобулин .
КАПС как заболевание, связанное с высокой заболеваемостью и смертностью, требует агрессивной междисциплинарной стратегии лечения. Следующие методы лечения использовались в различных комбинациях: антикоагулянты, глюкокортикоиды, плазмаферез, циклофосфамид, внутривенные иммуноглобулины и антиагреганты. ^{[ 1 ]} Антикоагулянты назначаются для остановки тромбофилического состояния и способствуют разрушению тромбов, в то время как стероиды подавляют цитокиновый шторм, который, как считается, ответственен за синдром системного воспалительного ответа (SIRS). ^{[ 13 ]}
Могут потребоваться дополнительные меры для лечения проблем с кровообращением, почечной недостаточности и респираторного дистресс-синдрома .
Недавние экспериментальные методы лечения включают высокие дозы ритуксана (ритуксимаба) и экулизумаба, которые представляют собой гуманизированные моноклональные антитела, нацеленные на злокачественные новообразования В-клеток и предотвращающие расщепление комплемента C5 соответственно. ^{[ 14 ]}

Ссылки

^ Jump up to: ^а ^б ^с Найер, Али; Ортега, Луис М. (2014). «Катастрофический антифосфолипидный синдром: клинический обзор» . Журнал нефропатологии . 3 (1): 9–17. дои : 10.12860/jnp.2014.03 . ПМЦ 3956908 . ПМИД 24644537 .
^ Ашерсон, Рональд А. (декабрь 2006 г.). «Катастрофический антифосфолипидный синдром (Ашерсона)» . Обзоры аутоиммунитета . 6 (2): 64–67. дои : 10.1016/j.autrev.2006.06.005 . ПМИД 17138244 .
^ Гарсиа-Карраско, М.; Мендоса-Пинто, К.; Масиас-Диас, С.; Васкес де Лара, Ф.; Эчегарай-Моралес, И.; Гальвез-Ромеро, JL; Мендес-Мартинес, С.; Сервера, Р. (22 июля 2015 г.). «Роль инфекционных заболеваний в катастрофическом антифосфолипидном синдроме» . Обзоры аутоиммунитета . 14 (11): 1066–1071. дои : 10.1016/j.autrev.2015.07.009 . ПМИД 26209907 . Проверено 13 ноября 2022 г.
^ Родригес-Пинто, Игнаси; Эспиноза, Жерар; Сервера, Рикар (7 ноября 2014 г.). «Катастрофический антифосфолипидный синдром» . Синдром антифосфолипидных антител . Редкие заболевания иммунной системы: 249–262. дои : 10.1007/978-3-319-11044-8_20 . ISBN 978-3-319-11043-1 . ПМК 7153043 .
^ Ортель, Томас Л.; Кухни, Крейг С.; Эркан, Дорук; Брандао, Леонардо Р.; Хан, Сьюзен; Джеймс, Андра Х.; Кулкарни, Рошни; Манко-Джонсон, Мэрилин Дж.; Перикак-Вэнс, Маргарет; Вэнс, Джеффри (1 декабря 2012 г.). «Клинические причины и лечение тромботического шторма». Экспертное обозрение гематологии . 5 (6): 653–659. дои : 10.1586/эхм.12.56 . ПМИД 23216595 . S2CID 207211666 .
^ «Синдром Ашерсона» . НОРД (Национальная организация по редким заболеваниям) . Проверено 4 декабря 2020 г.
^ Грасия-Телло, Борха; Айзенберг, Дэвид (01 июля 2017 г.). «Заболевание почек при синдроме первичных антифосфолипидных антител» . Ревматология . 56 (7): 1069–1080. doi : 10.1093/ревматология/kew307 . ISSN 1462-0324 . ПМИД 27550302 .
^ Гомес-Пуэрта, Хосе А; Сервера, Рикар; Эспиноза, Жерар; Ашерсон, Рональд А; Гарсиа-Карраско, Марио; да Кошта, Исайас П; Андраде, Даниэли, CO; Борба, Эдуардо Ф; Макацария, Александр; Буччарелли, Сильвия; Рамос-Касалс, Мануэль (июнь 2007 г.). «Катастрофический антифосфолипидный синдром во время беременности и послеродового периода: характеристики матери и плода в 15 случаях» . Анналы ревматических болезней . 66 (6): 740–746. дои : 10.1136/ard.2006.061671 . ISSN 0003-4967 . ЧВК 1954660 . ПМИД 17223653 .
^ НОРД. «Синдром Ашерсона» . Национальная организация редких заболеваний . НОРД . Проверено 29 ноября 2020 г. .
^ Агиар, Кассиан Л.; Эркан, Дорук (декабрь 2013 г.). «Катастрофический антифосфолипидный синдром: как диагностировать редкое, но крайне смертельное заболевание» . Терапевтические достижения в области заболеваний опорно-двигательного аппарата . 5 (6): 305–314. дои : 10.1177/1759720X13502919 . ПМЦ 3836378 . ПМИД 24294304 .
^ Эркан, Дорук; Эспиноза, Жерар; Сервера, Рикар (декабрь 2010 г.). «Катастрофический антифосфолипидный синдром: обновленные диагностические алгоритмы». Обзоры аутоиммунитета . 10 (2): 74–79. дои : 10.1016/j.autrev.2010.08.005 . ПМИД 20696282 .
^ MD Consult Проверено 2 июня 2009 г.
^ Родригес-Пинто, И.; Эспиноза, Г.; Сервера, Р. (2014). «Катастрофический антифосфолипидный синдром» . Синдром антифосфолипидных антител . Редкие заболевания иммунной системы: 249–262. дои : 10.1007/978-3-319-11044-8_20 . ISBN 978-3-319-11043-1 . ПМК 7153043 .
^ Каззаз, Наиф М.; МакКьюн, В. Джозеф; Найт, Джейсон С. (май 2016 г.). «Лечение катастрофического антифосфолипидного синдрома» . Современное мнение в ревматологии . 28 (3): 218–227. дои : 10.1097/БОР.0000000000000269 . ISSN 1040-8711 . ПМЦ 4958413 . ПМИД 26927441 .

Внешние ссылки

[pmid24644537-1] Jump up to: ^а ^б ^с Найер, Али; Ортега, Луис М. (2014). «Катастрофический антифосфолипидный синдром: клинический обзор» . Журнал нефропатологии . 3 (1): 9–17. дои : 10.12860/jnp.2014.03 . ПМЦ 3956908 . ПМИД 24644537 .

[2] Ашерсон, Рональд А. (декабрь 2006 г.). «Катастрофический антифосфолипидный синдром (Ашерсона)» . Обзоры аутоиммунитета . 6 (2): 64–67. дои : 10.1016/j.autrev.2006.06.005 . ПМИД 17138244 .

[3] Гарсиа-Карраско, М.; Мендоса-Пинто, К.; Масиас-Диас, С.; Васкес де Лара, Ф.; Эчегарай-Моралес, И.; Гальвез-Ромеро, JL; Мендес-Мартинес, С.; Сервера, Р. (22 июля 2015 г.). «Роль инфекционных заболеваний в катастрофическом антифосфолипидном синдроме» . Обзоры аутоиммунитета . 14 (11): 1066–1071. дои : 10.1016/j.autrev.2015.07.009 . ПМИД 26209907 . Проверено 13 ноября 2022 г.

[4] Родригес-Пинто, Игнаси; Эспиноза, Жерар; Сервера, Рикар (7 ноября 2014 г.). «Катастрофический антифосфолипидный синдром» . Синдром антифосфолипидных антител . Редкие заболевания иммунной системы: 249–262. дои : 10.1007/978-3-319-11044-8_20 . ISBN 978-3-319-11043-1 . ПМК 7153043 .

[5] Ортель, Томас Л.; Кухни, Крейг С.; Эркан, Дорук; Брандао, Леонардо Р.; Хан, Сьюзен; Джеймс, Андра Х.; Кулкарни, Рошни; Манко-Джонсон, Мэрилин Дж.; Перикак-Вэнс, Маргарет; Вэнс, Джеффри (1 декабря 2012 г.). «Клинические причины и лечение тромботического шторма». Экспертное обозрение гематологии . 5 (6): 653–659. дои : 10.1586/эхм.12.56 . ПМИД 23216595 . S2CID 207211666 .

[6] «Синдром Ашерсона» . НОРД (Национальная организация по редким заболеваниям) . Проверено 4 декабря 2020 г.

[7] Грасия-Телло, Борха; Айзенберг, Дэвид (01 июля 2017 г.). «Заболевание почек при синдроме первичных антифосфолипидных антител» . Ревматология . 56 (7): 1069–1080. doi : 10.1093/ревматология/kew307 . ISSN 1462-0324 . ПМИД 27550302 .

[8] Гомес-Пуэрта, Хосе А; Сервера, Рикар; Эспиноза, Жерар; Ашерсон, Рональд А; Гарсиа-Карраско, Марио; да Кошта, Исайас П; Андраде, Даниэли, CO; Борба, Эдуардо Ф; Макацария, Александр; Буччарелли, Сильвия; Рамос-Касалс, Мануэль (июнь 2007 г.). «Катастрофический антифосфолипидный синдром во время беременности и послеродового периода: характеристики матери и плода в 15 случаях» . Анналы ревматических болезней . 66 (6): 740–746. дои : 10.1136/ard.2006.061671 . ISSN 0003-4967 . ЧВК 1954660 . ПМИД 17223653 .

[9] НОРД. «Синдром Ашерсона» . Национальная организация редких заболеваний . НОРД . Проверено 29 ноября 2020 г. .

[pmid24294304-10] Агиар, Кассиан Л.; Эркан, Дорук (декабрь 2013 г.). «Катастрофический антифосфолипидный синдром: как диагностировать редкое, но крайне смертельное заболевание» . Терапевтические достижения в области заболеваний опорно-двигательного аппарата . 5 (6): 305–314. дои : 10.1177/1759720X13502919 . ПМЦ 3836378 . ПМИД 24294304 .

[Erkan,_Doruk_&_Espinosa,_Gerard_&_Cervera,_Ricard-11] Эркан, Дорук; Эспиноза, Жерар; Сервера, Рикар (декабрь 2010 г.). «Катастрофический антифосфолипидный синдром: обновленные диагностические алгоритмы». Обзоры аутоиммунитета . 10 (2): 74–79. дои : 10.1016/j.autrev.2010.08.005 . ПМИД 20696282 .

[12] MD Consult Проверено 2 июня 2009 г.

[13] Родригес-Пинто, И.; Эспиноза, Г.; Сервера, Р. (2014). «Катастрофический антифосфолипидный синдром» . Синдром антифосфолипидных антител . Редкие заболевания иммунной системы: 249–262. дои : 10.1007/978-3-319-11044-8_20 . ISBN 978-3-319-11043-1 . ПМК 7153043 .

[14] Каззаз, Наиф М.; МакКьюн, В. Джозеф; Найт, Джейсон С. (май 2016 г.). «Лечение катастрофического антифосфолипидного синдрома» . Современное мнение в ревматологии . 28 (3): 218–227. дои : 10.1097/БОР.0000000000000269 . ISSN 1040-8711 . ПМЦ 4958413 . ПМИД 26927441 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]

[ 12 ]

[ 13 ]

[ 14 ]

Классификация	Д МКБ - 10 : D68.6
Внешние ресурсы	Сирота : 464343