Jump to content

Синдром активации тучных клеток

Синдром активации тучных клеток
Специальность Иммунология ( Аллергия )

Синдром активации тучных клеток ( MCAS ) — это термин, относящийся к одному из двух типов нарушения активации тучных клеток ( MCAD ); другой тип — идиопатическая MCAD. [ 1 ] MCAS — это иммунологическое состояние, при котором тучные клетки неадекватно и чрезмерно выделяют химические медиаторы, что приводит к ряду хронических симптомов, иногда включая анафилаксии или близкие к анафилаксии. приступы [ 2 ] [ 3 ] [ 4 ] Первичные симптомы включают сердечно-сосудистые, дерматологические, желудочно-кишечные, неврологические и респираторные проблемы. [ 3 ] [ 5 ]

MCAS — это общий термин, описывающий набор симптомов; это не конкретный диагноз. [ 1 ] [ 6 ] Было предложено несколько схем диагностики MCAS. MCAS все чаще подвергается чрезмерной или неправильной диагностике. [ 7 ] [ 8 ]

Признаки и симптомы

[ редактировать ]

Поскольку события дегрануляции могут запускаться в различных частях тела, MCAS может проявляться широким спектром симптомов во многих системах организма. Эти симптомы могут варьироваться от пищеварительного дискомфорта до хронической боли, психических проблем или полномасштабных анафилактических реакций. Симптомы обычно усиливаются и ослабевают с течением времени, различаясь по степени тяжести и продолжительности. Многие признаки и симптомы такие же, как и при мастоцитозе , поскольку оба состояния приводят к высвобождению слишком большого количества медиаторов тучными клетками. [ 5 ] [ 9 ]

Общие симптомы включают в себя: [ 10 ]

  • Дерматологический
    • промывка
    • крапивница
    • легкие синяки
    • либо красноватый, либо бледный цвет лица
    • зуд
    • чувство жжения
    • дерматографизм
  • Сердечно-сосудистая система
  • Желудочно-кишечный
    • диарея и/или запор, спазмы, кишечный дискомфорт
    • тошнота, рвота, кислотный рефлюкс
    • затруднение глотания, стеснение в горле
  • нейропсихиатрический
    • мозговой туман
    • головная боль
    • усталость/вялость
    • отсутствие концентрации
    • легкие когнитивные проблемы
    • нарушения сна
  • Дыхательная система
    • заложенность носа, кашель, хрипы
  • Системный

Существует множество причин активации тучных клеток, включая аллергию. Генетика может сыграть роль. В частности, предполагается, что мутации гена KIT (который кодирует белок KIT, регулирующий рост клеток), в частности, вокруг кодона 816, общий из которых — asp816val, связаны с MCAS, а также с большинством системных мастоцитозов. пациенты. [ 5 ] [ 11 ] [ 12 ] Было обнаружено, что пациенты с MCAS, как правило, имеют более широкий спектр мутаций KIT вокруг всех доменов белка и несколько одновременно, а не одну, что может быть потенциальной причиной гетерогенности проявлений симптомов MCAS. Симптомы MCAS вызваны чрезмерным количеством химических медиаторов, выделяемых тучными клетками. [ 13 ] Медиаторы включают лейкотриены , гистамин , простагландин и триптазу . [ 14 ]

Патофизиология

[ редактировать ]

Активация тучных клеток может быть локализованной или системной, но для диагностики MCAS необходимы системные симптомы. [ 15 ] [ 16 ] Некоторые примеры тканеспецифичных последствий активации тучных клеток включают крапивницу , аллергический ринит и свистящее дыхание. Системная активация тучных клеток проявляется симптомами, затрагивающими две или более системы органов (кожа: крапивница, ангионевротический отек и приливы; желудочно-кишечный тракт: тошнота, рвота, диарея и спазмы в животе; сердечно-сосудистая система: гипотензивный обморок или предобморочные состояния и тахикардия; дыхательные пути: свистящее дыхание; носоглотка. -глазные: конъюнктивальная инъекция, зуд и заложенность носа). Это может быть результатом высвобождения медиаторов из определенного места, например, кожи или слизистой оболочки, или активации тучных клеток вокруг сосудистой сети. [ 17 ]

Диагностика

[ редактировать ]

MCAS часто трудно идентифицировать из-за неоднородности симптомов и «отсутствия явных острых проявлений». [ 10 ] Многие из многочисленных симптомов носят неспецифический характер. Диагностические критерии были предложены в 2010 г. [ 3 ] и пересмотрено в 2019 году. [ 16 ] В октябре 2016 года активации тучных клеток был присвоен код МКБ-10 (D89.40 вместе с кодами подтипов D89.41-43 и D89.49). [ 18 ]

По данным Американской академии аллергии, астмы и иммунологии (AAAI), наиболее точным методом диагностики MCAS является биопсия и аспирация костного мозга. [ 16 ] Этот метод обычно используется для диагностики системного мастоцитоза, а наличие СМ увеличивает вероятность последующего развития MCAS. Кроме того, для диагностики клонального MCAS также рекомендуются другие распространенные лабораторные тесты, включая мутационный анализ KIT-D816X и анализ проточной цитометрии для выявления совместной экспрессии CD117 и CD25. [ 19 ]

Хотя опубликованы различные диагностические критерии, обычно используемая стратегия диагностики пациентов заключается в использовании всех трех из следующих критериев: [ нужна ссылка ]

  1. Симптомы, соответствующие хроническому/рецидивирующему высвобождению тучных клеток:
    Периодические боли в животе, диарея, приливы, зуд, заложенность носа, кашель, стеснение в груди, свистящее дыхание, головокружение (обычно присутствует комбинация некоторых из этих симптомов)
  2. Лабораторные данные о медиаторе тучных клеток (повышение сывороточной триптазы, N-метилгистамина, простагландина D2 или 11-бета-простагландина F2 альфа, лейкотриена E4 и других)
  3. Улучшение симптомов при использовании лекарств, которые блокируют или лечат повышение уровня этих медиаторов.

Всемирная организация здравоохранения не опубликовала диагностические критерии.

Фармакологическое лечение включает в себя:

Прогноз MCAS неопределенный. [ 16 ]

Гипотеза этого состояния была выдвинута фармакологами Оутсом и Робертсом из Университета Вандербильта в 1991 году и названа в 2007 году после накопления доказательств, представленных в статьях Sonneck et al. [ 23 ] и Акин и др. [ 24 ] [ 9 ]

См. также

[ редактировать ]
  1. ^ Jump up to: а б Валент П, Хартманн К, Бонадонна П, Гюлен Т, Броков К, Альварес-Твосе И, Хермине О, Недошитко М, Картер MC, Хорманн Г, Баттерфилд Дж. Х., Лайонс Дж. Дж., Сперр В. Р., Грейнер Г., Сотлар К. (2022-05 гг.) -24). «Глобальная классификация нарушений активации тучных клеток: предложение Консорциума ECNM-AIM, скорректированное с учетом МКБ-10-CM» . Журнал аллергии и клинической иммунологии. На практике . 10 (8): 1941–1950. дои : 10.1016/j.jaip.2022.05.007 . hdl : 10261/296655 . ISSN   2213-2201 . ПМИД   35623575 . S2CID   249073293 . Архивировано из оригинала 11 февраля 2023 г. Проверено 10 февраля 2023 г.
  2. ^ Валент П. (апрель 2013 г.). «Синдромы активации тучных клеток: определение и классификация» . Аллергия . 68 (4): 417–24. дои : 10.1111/all.12126 . ПМИД   23409940 . S2CID   43636053 .
  3. ^ Jump up to: а б с Акин С., Валент П., Меткалф Д.Д. (декабрь 2010 г.). «Синдром активации тучных клеток: предлагаемые диагностические критерии» . Журнал аллергии и клинической иммунологии . 126 (6): 1099–104.e4. дои : 10.1016/j.jaci.2010.08.035 . ПМЦ   3753019 . ПМИД   21035176 .
  4. ^ Акин С. (май 2015 г.). «Синдромы активации тучных клеток, проявляющиеся как анафилаксия». Клиники иммунологии и аллергии Северной Америки . 35 (2): 277–85. дои : 10.1016/j.iac.2015.01.010 . ПМИД   25841551 .
  5. ^ Jump up to: а б с Конвей А.Е., Верди М., Шейкер М.С., Бернштейн Дж.А., Бимиш CC, Морс Р., Мадан Дж., Ли М.В., Сассман Г., Аль-Нимр А., Хэнд М., Альберт Д.А. (март 2024 г.). «Помимо подтвержденного синдрома активации тучных клеток: подход к пациентам с дисавтономией и связанными с ней состояниями». J Allergy Clin Immunol Pract . 12 (7): 1738–1750. дои : 10.1016/j.jaip.2024.03.019 . ПМИД   38499084 .
  6. ^ Гюлен Т, Акин С, Бонадонна П, Зибенхаар Ф, Брусби-Олсен С, Броков К, Недошитко М, Недошитко Б, Оуде Эльберинк ХН, Баттерфилд Дж. Х., Сперр В. Р., Альварес-Твосе И, Хорни Х. П., Сотлар К., Швааб Дж ( ноябрь 2021 г.). «Выбор правильных критериев и правильной классификации для диагностики синдромов активации тучных клеток: критический обзор» . Журнал аллергии и клинической иммунологии. На практике . 9 (11): 3918–3928. дои : 10.1016/j.jaip.2021.06.011 . hdl : 10261/268013 . ISSN   2213-2201 . ПМИД   34166845 . S2CID   235634993 . Архивировано из оригинала 10 февраля 2023 г. Проверено 10 февраля 2023 г.
  7. ^ Гюлен Т., Акин С., Бонадонна П. и др. (ноябрь 2021 г.). «Выбор правильных критериев и правильной классификации для диагностики синдромов активации тучных клеток: критический обзор» . J Allergy Clin Immunol Pract . 9 (11): 3918–3928. дои : 10.1016/j.jaip.2021.06.011 . hdl : 10261/268013 . ПМИД   34166845 . S2CID   235634993 .
  8. ^ Вейлер CR (февраль 2020 г.). «Синдром активации тучных клеток: инструменты диагностики и дифференциальной диагностики». J Allergy Clin Immunol Pract . 8 (2): 498–506. дои : 10.1016/j.jaip.2019.08.022 . ПМИД   31470118 . S2CID   203814795 .
  9. ^ Jump up to: а б с [ нужен лучший источник ] Африн Л.Б., Молдерингс Г.Дж. (февраль 2014 г.). «Краткое практическое руководство по диагностической оценке болезни активации тучных клеток» . Всемирный журнал гематологии . 3 (1): 1–7. дои : 10.5315/wjh.v3.i1 .
  10. ^ Jump up to: а б [ нужен лучший источник ] Африн Л. (2013). «Презентация, диагностика и лечение синдрома активации тучных клеток». Тучные клетки: фенотипические особенности, биологические функции и роль в иммунитете . Нова Наука. стр. 155–232. Архивировано из оригинала 18 августа 2018 г. Проверено 13 октября 2015 г.
  11. ^ Африн Л. (2013). «Профилактика, диагностика и лечение синдрома активации тучных клеток». В Мюррее Д. (ред.). Тучные клетки: фенотипические особенности, биологические функции и роль в иммунитете . Издательство Nova Sciences. стр. 155–231. ISBN  978-1-62618-166-3 .
  12. ^ Молдерингс Г.Дж., Кольк У.В., Шойрлен С., Брюсс М., Хоманн Дж., Фон Кюгельген I (январь 2007 г.). «Множественные новые изменения в тирозинкиназе Kit у пациентов с желудочно-кишечно выраженным системным расстройством активации тучных клеток» . Скандинавский журнал гастроэнтерологии . 42 (9): 1045–1053. дои : 10.1080/00365520701245744 . ISSN   0036-5521 . ПМИД   17710669 . Архивировано из оригинала 27 марта 2023 г. Проверено 18 ноября 2023 г.
  13. ^ Молдерингс Г.Дж., Мейс К., Колк У.В., Хоманн Дж., Фрилинг Т. (01 декабря 2010 г.). «Сравнительный анализ мутации набора тирозинкиназ в тучных клетках пациентов с синдромом системной активации тучных клеток и здоровых лиц» . Иммуногенетика . 62 (11): 721–727. дои : 10.1007/s00251-010-0474-8 . ISSN   1432-1211 . ПМИД   20838788 .
  14. ^ Акин С. (август 2017 г.). «Синдромы активации тучных клеток» . Журнал аллергии и клинической иммунологии . 140 (2): 349–355. дои : 10.1016/j.jaci.2017.06.007 . ISSN   1097-6825 . ПМИД   28780942 . Архивировано из оригинала 30 января 2023 г. Проверено 10 февраля 2023 г.
  15. ^ Хартманн К., Эскрибано Л., Граттан С., Броков К., Картер М.К., Альварес-Твосе И., Матито А., Брусби-Олсен С., Зибенхаар Ф., Ланге М., Недошитко М., Кастельс М., Уде Эльберинк Дж.Н., Бонадонна П., Занотти Р. ( январь 2016 г.). «Кожные проявления у пациентов с мастоцитозом: консенсусный отчет Европейской сети компетентностей по мастоцитозу; Американской академии аллергии, астмы и иммунологии; и Европейской академии аллергологии и клинической иммунологии» . Журнал аллергии и клинической иммунологии . 137 (1): 35–45. дои : 10.1016/j.jaci.2015.08.034 . ISSN   1097-6825 . ПМИД   26476479 .
  16. ^ Jump up to: а б с д Вейлер С.Р., Остин К.Ф., Акин С. и др. (октябрь 2019 г.). «Отчет рабочей группы комитета по заболеваниям тучных клеток AAAAI: Диагностика и лечение синдрома активации тучных клеток (MCAS)» . Журнал аллергии и клинической иммунологии . 144 (4): 883–896. дои : 10.1016/j.jaci.2019.08.023 . ПМИД   31476322 .
  17. ^ Акин С. (август 2017 г.). «Синдромы активации тучных клеток». Журнал аллергии и клинической иммунологии . 140 (2): 349–355. дои : 10.1016/j.jaci.2017.06.007 . ПМИД   28780942 .
  18. ^ «Коды тучных клеток по МКБ-10» . TMS – Общество по борьбе с мастоцитами, Inc. Архивировано из оригинала 21 марта 2024 г. Проверено 21 марта 2024 г.
  19. ^ Африн Л.Б., Акерли М.Б., Блюстейн Л.С., Брюэр Дж.Х., Брук Дж.Б., Бьюкенен А.Д., Куни Дж.Р., Дэйви В.П., Демпси Т.Т., Дорфф С.Р., Дубравек М.С., Гуггенхайм А.Г., Хиндман К.Дж., Хоффман Б., Кауфман Д.Л. (01.05.2021) ). «Диагностика синдрома активации тучных клеток: глобальный «консенсус-2» » . Диагностика . 8 (2): 137–152. дои : 10.1515/dx-2020-0005 . ISSN   2194-802X . ПМИД   32324159 .
  20. ^ Jump up to: а б с д и Фрири М. (июнь 2018 г.). «Синдром активации тучных клеток». Клинические обзоры по аллергии и иммунологии . 54 (3): 353–365. дои : 10.1007/s12016-015-8487-6 . ПМИД   25944644 ​​. S2CID   5723622 .
  21. ^ Jump up to: а б с д и ж Кастельс М., Баттерфилд Дж. (апрель 2019 г.). «Синдром активации тучных клеток и мастоцитоз: варианты начального лечения и долгосрочное лечение». Журнал аллергии и клинической иммунологии: на практике . 7 (4): 1097–1106. дои : 10.1016/j.jaip.2019.02.002 . ПМИД   30961835 .
  22. ^ Финн Д.Ф., Уолш Джей-Джей (сентябрь 2013 г.). «Стабилизаторы тучных клеток XXI века» . Британский журнал фармакологии . 170 (1): 23–37. дои : 10.1111/bph.12138 . ПМЦ   3764846 . ПМИД   23441583 . За последнее десятилетие был идентифицирован широкий спектр соединений, стабилизирующих тучные клетки; природные, биологические и синтетические источники к лекарствам, уже находящимся в клиническом применении по другим показаниям. Хотя во многих случаях точный механизм действия этих молекул неясен, все эти вещества продемонстрировали активность по стабилизации тучных клеток и, следовательно, могут иметь потенциальное терапевтическое применение при лечении аллергических и родственных заболеваний, в которых тучные клетки вовлечены по своей сути. Таблица 1: Природные стабилизаторы тучных клеток. Архивировано 2 ноября 2020 г. на Wayback Machine.
  23. ^ Зоннек К., Флориан С., Мюллауэр Л., Вимазал Ф., Фёдингер М., Сперр В.Р., Валент П. (2007). «Диагностическое и субдиагностическое накопление тучных клеток в костном мозге пациентов с анафилаксией: синдром моноклональной активации тучных клеток». Международный архив аллергии и иммунологии . 142 (2): 158–64. дои : 10.1159/000096442 . ПМИД   17057414 . S2CID   25058981 . [ нужен неосновной источник ]
  24. ^ Акин С., Скотт Л.М., Кокабас С.Н., Кушнир-Сухов Н., Бриттен Э., Ноэль П., Меткалф Д.Д. (октябрь 2007 г.). «Демонстрация аберрантной популяции тучных клеток с клональными маркерами у подгруппы пациентов с «идиопатической» анафилаксией» . Кровь . 110 (7): 2331–3. doi : 10.1182/blood-2006-06-028100 . ЧВК   1988935 . ПМИД   17638853 . [ нужен неосновной источник ]
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: 5641a195e7ed4fb299a28a2756fc01f8__1724859720
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/56/f8/5641a195e7ed4fb299a28a2756fc01f8.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Mast cell activation syndrome - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)