Агенезия легочной артерии

Агенезия легочной артерии относится к редкому врожденному отсутствию из легочной артерии -за порока развития шестой дуги аорты . Это может произойти двусторонне, при отсутствии как левой, так и правой легочной артерии, или одностороннем, при отсутствии левой или правой легочной артерии (UAPA). Около 67% УАПА встречается изолированно в правом легком. ^{[ 1 ]} Отсутствие легочной артерии может быть изолированным заболеванием или сопровождаться другими сопутствующими поражениями. ^{[ 2 ]} чаще всего тетрада Фалло . ^{[ 3 ]}

Еще в 1868 году Френцель первым сообщил в литературе об изолированном одностороннем отсутствии легочной артерии (IUAPA). ^{[ 4 ]}^{[ 5 ]} Впоследствии в литературе было зарегистрировано в общей сложности 420 случаев. ^{[ 6 ]} По оценкам, распространенность IUAPA составляет 1 на 200 000 взрослых. ^{[ 2 ]} Половых предпочтений не наблюдается. ^{[ 6 ]} У пациентов с тяжелыми осложнениями диагноз обычно диагностируется в раннем возрасте, тогда как у взрослых пациентов симптомы обычно протекают бессимптомно. Общий уровень смертности достигает 7%. ^{[ 7 ]}

У людей могут проявляться различные симптомы или они могут вообще не проявлять никаких симптомов. Рецидивирующие легочные инфекции и непереносимость физической нагрузки являются одними из наиболее распространенных симптомов. ^{[ 8 ]} Серьезные осложнения включают кровохарканье и легочную гипертензию . Эти неспецифические симптомы затрудняют диагностику UAPA. ^{[ 9 ]} нескольких методов медицинской визуализации . Для получения комплексного диагноза часто используются комбинации ^{[ 8 ]}

Причина

Агенезия легочной артерии означает отсутствие или недоразвитие одной или обеих легочных артерий в развитии плода . Это редкое врожденное заболевание возникает в результате аномального созревания шестой дуги аорты во время эмбриогенеза. ^{[ 2 ]} В процессе эмбрионального роста зачаточный артериальный ствол разделяется на аорту и легочный ствол . перегородками ^{[ 10 ]} Любые нарушения перегородки могут стать причиной недостаточного развития ветви легочной артерии от шестой дуги аорты. Точный патогенез до конца не изучен. ^{[ 11 ]}

Уровень смертности и причина смерти

Общая смертность от УАПА у всех больных составляет около 7%. ^{[ 7 ]} Новорожденные с респираторным дистрессом и тяжелой легочной гипертензией имеют плохие результаты. ^{[ 12 ]} 30% пациентов остаются бессимптомными на протяжении всей взрослой жизни. ^{[ 5 ]}^{[ 8 ]} Несвоевременная диагностика и последующее медицинское вмешательство могут привести к гипоплазии легких . ^{[ 8 ]}

Легочное кровотечение , рецидивирующие инфекции и легочная гипертензия могут препятствовать долгосрочному выживанию. ^{[ 12 ]} Выживание вероятно до тех пор, пока пациенты не достигнут шестидесятилетнего возраста. ^{[ 13 ]} Частые причины смерти включают правожелудочковую недостаточность , дыхательную недостаточность , массивное легочное кровотечение и высотный отек легких . ^{[ 6 ]}

Признаки и симптомы

У 40% пациентов с UAPA наблюдаются симптомы непереносимости физической нагрузки или одышка во время нагрузки. ^{[ 14 ]} Другие распространенные симптомы включают кровохарканье у 20% пациентов, боль в груди, плевральный выпот или рецидивирующие легочные инфекции. ^{[ 15 ]} УАПА в редких случаях может вызывать развитие тяжелого, опасного для жизни кровохарканья. ^{[ 16 ]}^{[ 17 ]} Легочная гипертензия — еще одно потенциально смертельное заболевание, от которого страдают 20% пациентов. ^{[ 18 ]} Пациенты IUAPA без сопутствующих сердечных аномалий могут оставаться бессимптомными и во взрослом возрасте. ^{[ 15 ]} Отмечено, что лица, имеющие одностороннее отсутствие правой легочной артерии, особенно более уязвимы к высотному отеку легких. ^{[ 19 ]}

Кровохарканье

У больных ИУАПА в пораженном легком из системной сети развиваются коллатеральные артерии и шунты. Коллатеральная сеть доставляет легочную кровь от сердца к пораженному легкому вместо отсутствующей легочной артерии. ^{[ 11 ]} Кровохарканье возникает при разрыве тонких стенок обширной системной коллатеральной сети. Возникновение кровохарканья может пройти само по себе и сохраняться без вмешательства в течение многих лет. Однако это также может привести к тяжелому легочному кровотечению и летальному исходу. ^{[ 8 ]}

Рентгенограмма грудной клетки: гипоплазия легкого справа.

Гипоплазия легких на стороне поражения

УАПА может вызвать гипоплазию пораженного легкого из-за нарушения притока крови к легкому. Снижение кровотока может препятствовать нормальному развитию легких, в результате чего легкие становятся маленькими и гипопластическими. ^{[ 2 ]}

Легочная гипертензия (ЛГТ)

ЛГТ может быть вызвана избыточным потоком крови, направляемым в оставшуюся легочную артерию из отсутствующей легочной артерии. ^{[ 8 ]} Сосудосуживающие вещества , такие как эндотелин , высвобождаются в результате сдвигового давления, вызванного усилением кровотока в непораженной легочной артерии. Стойкое сужение, вызванное этими веществами, может вызвать ремоделирование легочных артериол , что повышает сопротивление легочной сосудистой сети и вызывает ЛГТ. ^{[ 8 ]} Дополнительные объяснения ЛГТ включают недостаточную эластичность легочного сосудистого русла на непораженной стороне, чтобы выдержать полный сердечный выброс, и аномальную реакцию на сосудосуживающие вещества. ^{[ 20 ]}

Диагностика

Неспецифические симптомы и неосведомленность о таком редком заболевании затрудняют диагностику UAPA. ^{[ 9 ]} Аномалии, обнаруженные при визуализационных тестах, более тонкие и у младенцев могут быть не замечены. ^{[ 21 ]} Пациенты с неосложненной изолированной UAPA обычно имеют нормальные электрокардиограммы . ^{[ 7 ]} Для постановки диагноза требуется сбор полной истории болезни, физическое обследование и лабораторное обследование в сочетании с высоким индексом подозрений. ^{[ 15 ]} Чтобы получить комплексную оценку состояния, часто используются совместно несколько методов визуализации.

Рентгенография грудной клетки

Рентгенография грудной клетки часто является первоначальным методом визуализации, используемым для оценки пациентов с симптомами сердечно-сосудистых заболеваний. Хотя они не могут обеспечить детальную визуализацию легочных артерий, некоторые данные, вызывающие подозрение на UAPA, могут быть обнаружены случайно. ^{[ 8 ]} Пациенты с UAPA обычно имеют асимметричные поля легких на рентгенограммах грудной клетки, при этом гиперпрозрачное легкое располагается в ипсилатеральном небольшом гемитораксе . ^{[ 18 ]} Средостение сосудистая и трахея смещены в пораженную сторону легкого, прикорневая сеть на этой стороне отсутствует или значительно редуцирована. ^{[ 22 ]} На рентгенограммах грудной клетки также могут наблюдаться ипсилатеральное уменьшение легочных сосудов, ипсилатеральная приподнятая полудиафрагма, гипернадутое контралатеральное легкое и увеличенная легочная артерия. ^{[ 23 ]}

Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ)

Когда рентгенограмма грудной клетки выявляет подозрительные результаты, МРТ и КТ . для окончательной диагностики UAPA можно использовать ^{[ 8 ]} Эти методы позволяют получить изображения поперечного сечения грудной клетки и эффективно визуализировать отсутствие одной из легочных артерий, обычно заканчивающейся в пределах 1 см от предполагаемого места ее отхождения от главной легочной артерии. ^{[ 22 ]} Другие наблюдения, которые предполагают возможность UAPA по данным КТ или МРТ, включают мозаичные паренхиматозные изменения, интактные периферические ветви легочной артерии, уменьшение легочных кровеносных сосудов и ипсилатеральную гипертрофию коллатеральных сосудов. ^{[ 8 ]}^{[ 23 ]}

Трансторакальная эхокардиография

Трансторакальная эхокардиография служит еще одним дополнительным инструментом для подтверждения диагноза УАПА. ^{[ 18 ]} Его преимущество заключается в возможности одновременного выявления легочной гипертензии и связанных с ней нарушений сердечной деятельности. ^{[ 23 ]}

Ангиография

Легочная ангиография является золотым стандартом диагностики агенезии легочной артерии. ^{[ 18 ]} Это инвазивный метод, который напрямую демонстрирует отсутствие одной из легочных артерий путем введения в кровь контрастного красителя. ^{[ 23 ]} Магнитно-резонансная ангиография (МРА) может использоваться для оценки гемодинамического статуса в режиме реального времени. ^{[ 24 ]} При использовании современных технологий КТ, МРТ и МРА традиционная легочная ангиография проводится редко, за исключением случаев, когда эмболизация необходима при значительном кровохаркании. ^{[ 7 ]} Клиновидная ангиография легочных вен особенно полезна для выявления гипопластических внутрилегочных сосудов и ипсилатеральной внутригрудной легочной артерии перед операцией по реваскуляризации . ^{[ 21 ]}

Уход

Специфического лечения этой патологии не существует. Терапевтические планы составляются индивидуально в зависимости от тяжести заболевания, симптомов и осложнений. ^{[ 2 ]}^{[ 8 ]}

Бессимптомным пациентам без признаков сердечно-легочной дисфункции лечение не требуется. Регулярный осмотр, ^{[ 3 ]} например, ежегодная эхокардиографическая оценка, ^{[ 2 ]} рекомендуется для быстрого выявления легочной гипертензии. ^{[ 1 ]} Пациентам с массивным кровохарканьем, рецидивирующей инфекцией нижних дыхательных путей , пневмонией или легочной гипертензией необходимо лечение. ^{[ 8 ]} Кровохарканье можно лечить пневмонэктомией. ^{[ 10 ]} или эмболизация системно-легочных коллатеральных артерий . ^{[ 11 ]}

Реваскуляризация

Хирургический анастомоз прикрепляет внутрилегочные ветви пораженной легочной артерии к воротам легкого. ^{[ 2 ]}^{[ 7 ]} После реваскуляризации системный кровоток от сердца к легким возвращается к норме. Устранение обструкции вызывает частичное сокращение коллатеральных артерий. ^{[ 8 ]} Легочная гипертензия улучшается после операции. ^{[ 7 ]} У новорожденных хирургические инструменты включают протезные материалы, подкожной вены трансплантаты и аутологичные перикардиальные трубки. ^{[ 10 ]} Сообщалось об успешной реваскуляризации у молодых пациентов. ^{[ 25 ]} Такая процедура дает лучшие результаты у детей. ^{[ 8 ]} У взрослых пациентов реконструкция легочной артерии невозможна, поскольку внутрилегочная артерия может быть сужена или полностью закупорена. биопсию легких Перед реваскуляризацией рекомендуется провести . Реконструктивную операцию не проводят, если наблюдаются артериовенозные сообщения или аномальная анатомия сосудов. ^{[ 3 ]}

Пневмонэктомия

Пневмонэктомия подразумевает удаление легкого на стороне агенезии легочной артерии. При отсутствии легочной артерии легкое на стороне поражения в вентиляции не участвует . Вместо этого это приводит к таким симптомам, как кровохарканье, легочная гипертензия и застойная сердечная недостаточность. ^{[ 11 ]} Удаление пораженного легкого может помочь в лечении сопутствующих осложнений. Сообщалось об успешной неонатальной пневмонэктомии у 23-дневного ребенка. ^{[ 4 ]} Тем не менее, результат операции не определен. Во время пневмонэктомии может возникнуть чрезмерное кровотечение, а после операции все еще может наблюдаться кровохарканье. ^{[ 11 ]} После удаления одного легкого может наблюдаться постпневмонэктомический синдром. Средостение смещается в сторону поражения и сдавливает дыхательные пути. ^{[ 12 ]}

Эмболизация коллатеральных артерий

Эмболизация включает хирургическую блокаду выборочных коллатеральных артерий, развивающихся из системного кровообращения. ^{[ 25 ]} Окклюзию артерии можно осуществить с помощью частиц Гельфоама и Ивалона со спиралями. Можно выбрать конкретные размеры катушек для артерии. Микрокатетеры обеспечивают более высокую селективность во время катетеризации и эмболизации. ^{[ 11 ]} Возможные побочные эффекты включают постэмболизационный синдром и инфаркт легких . Хирургическая процедура безопаснее, менее инвазивна и имеет минимальные побочные эффекты. Это может быть альтернативным лечением резекции легких. ^{[ 11 ]} Однако эмболизация может столкнуться с нехваткой специалистов и техническими проблемами при установке спиралей в артерии. Частота хронических рецидивов достигает 25% из-за обширной коллатеральной сети. ^{[ 8 ]}

Легочную гипертензию можно облегчить длительным приемом вазодилататоров . ^{[ 8 ]}^{[ 7 ]} Они могут улучшить выживаемость, когда хирургические процедуры неблагоприятны или когда легочная гипертензия все еще присутствует после операции.

Фармакотерапия

Пероральные препараты для снижения легочной гипертензии включают антагонисты рецепторов эндотелина (например, бозентан ) и блокаторы кальциевых каналов . ^{[ 7 ]} парентеральное введение простациклинов Таким больным также проводят непрерывно. Пероральное или внутривенное введение ингибиторов фосфодиэстеразы оказывает сосудорасширяющее действие. ^{[ 7 ]}

Трансплантация сердечно-легких

При тяжелых состояниях агенезии легочной артерии трансплантация сердца и легких может значительно повысить уровень кислорода в крови. Трансплантация искусственного кровообращения может быть предложена пациентам с рецидивирующим кровохарканьем, легочной гипертензией и непереносимостью физической нагрузки. ^{[ 25 ]}

Ссылки

^ Jump up to: ^а ^б Малани, Сушил Кумар; Кашьяп, Прашант; Налаваде, Дигвиджай (2023). «Редкий случай односторонней агенезии левой легочной артерии, проявляющийся тяжелой легочной артериальной гипертензией» . Глобальная кардиологическая наука и практика . 2023 (3): e202315. дои : 10.21542/gcsp.2023.15 . ISSN 2305-7823 . ПМЦ 10422877 . ПМИД 37575286 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г Говиндарадж, В; Джозеф, Дж; Кумар, Б. Нагамалли; Соман, Р. (2017). «Изолированная агенезия левой легочной артерии с гипоплазией левого легкого: отчет о двух случаях» . Журнал последипломной медицины . 63 (4): 262–264. дои : 10.4103/jpgm.JPGM_562_16 . ISSN 0022-3859 . ПМК 5664872 . ПМИД 28862244 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с Шакиби, Джами Г.; Растан, Хоушанг; Назарян, Ирадж; Пайдар, Мансуре; Арианпур, Ирадж; Сиасси, Биджан (1978). «Изолированное одностороннее отсутствие легочной артерии» . Японский журнал сердца . 19 (3): 439–451. дои : 10.1536/ihj.19.439 . ПМИД 691278 .
^ Jump up to: ^а ^б Канвер, CC; Пиготт, доктор медицинских наук; Ментцер, Р.М. (август 1991 г.). «Неонатальная пневмонэктомия при изолированном одностороннем агенезе легочной артерии» . Анналы торакальной хирургии . 52 (2): 294–295. дои : 10.1016/0003-4975(91)91356-з . ISSN 0003-4975 . ПМИД 1863153 .
^ Jump up to: ^а ^б Френцель, О. (май 1868 г.). «Случай аномального сообщения аорты с легочной артерией» . Архив патологической анатомии и физиологии и клинической медицины (на немецком языке). 43 (3): 420–426. дои : 10.1007/BF01915623 . ISSN 0945-6317 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с Стейропулос, П; Архонтогеоргис, К; Цувелекис, А; Нтолиос, П; Хацистефану, А; Бурос, Д. (2013). «Односторонняя агенезия легочной артерии: серия случаев» . Гиппократ . 17 (1): 73–76. ISSN 1108-4189 . ПМЦ 3738284 . ПМИД 23935349 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я Ян Тен Харкель, А. Дерк; Блом, Нико А.; Оттенкамп, Яап (01 октября 2002 г.). «Изолированное одностороннее отсутствие легочной артерии: описание случая и обзор литературы» . Грудь . 122 (4): 1471–1477. дои : 10.1378/сундук.122.4.1471 . ISSN 0012-3692 . ПМИД 12377882 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н ^тот ^п Крузляк, Питер; Шьямасундар, Рао П.; Новак, Мирослав; Печанова Ольга; Ковакова, Габриэла (01 августа 2013 г.). «Одностороннее отсутствие легочной артерии: патофизиология, симптомы, диагностика и современное лечение» . Архив сердечно-сосудистых заболеваний . 106 (8): 448–454. дои : 10.1016/j.acvd.2013.05.004 . ISSN 1875-2136 . ПМИД 23938302 .
^ Jump up to: ^а ^б Дарваза, Ахмад К.; Альхаддад, Имад А. (16 июля 2016 г.). «Агенезия легочной артерии, связанная с коронарными коллатералями у взрослых» . Журнал кардиоторакальной хирургии . 11 (1): 109. дои : 10.1186/s13019-016-0504-1 . ISSN 1749-8090 . ПМЦ 4947334 . ПМИД 27422770 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с Беко, Сет; Пеллегрини, Рональд В.; ДиМарко, Росс Ф.; Грант, Кэтлин Дж.; Вельфель, Джордж Ф. (1 июня 1993 г.). «Пневмонэктомия по поводу непрекращающегося кровохарканья при одностороннем отсутствии легочной артерии» . Анналы торакальной хирургии . 55 (6): 1553–1554. дои : 10.1016/0003-4975(93)91108-Y . ISSN 0003-4975 . ПМИД 8512411 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г Ренье, Мерседес; Санс, Хорди; Домингес, Хуан; Санчо, Конча; Вальдеперас, Хуан (1 июля 1995 г.). «Односторонняя агенезия легочной артерии с кровохарканьем: лечение эмболизацией системных коллатералей» . Сердечно-сосудистая и интервенционная радиология . 18 (4): 251–254. дои : 10.1007/BF00239422 . ISSN 1432-086X . ПМИД 8581907 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с Шен, К. Роберт; Уэйн, Джон К.; Райт, Кэмерон Д.; Грилло, Гермес К.; Матисен, Дуглас Дж. (июнь 2008 г.). «Постпневмонэктомический синдром: хирургическое лечение и отдаленные результаты» . Журнал торакальной и сердечно-сосудистой хирургии . 135 (6): 1210–1216, обсуждение 1216–1219. дои : 10.1016/j.jtcvs.2007.11.022 . ISSN 1097-685X . ПМИД 18544355 .
^ Сунам, Гювен; Серан, Сами (15 октября 2009 г.). «Агенезия легочной артерии и гипоплазия легких» . Электронный журнал общей медицины . 6 (4): 265–267. дои : 10.29333/ejgm/82681 . hdl : 1807/49717 . ISSN 2516-3507 .
^ Тен Харкел, А. Дерк Ян; Блом, Нико А.; Оттенкамп, Яап (октябрь 2002 г.). «Изолированное одностороннее отсутствие легочной артерии: клинический случай и обзор литературы» . Грудь . 122 (4): 1471–1477. дои : 10.1378/сундук.122.4.1471 . ISSN 0012-3692 . ПМИД 12377882 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с Бурос, Демосфен; Паре, Питер; Панагу, Иотис; Цинтирис, Костас; Сиафакас, Николас (1 сентября 1995 г.). «Разнообразные проявления агенезии легочной артерии во взрослом возрасте» . Грудь 108 (3): 670–676. дои : 10.1378/сундук.108.3.670 . ISSN 0012-3692 . ПМИД 7656614 .
^ де Мелло Жуниор, WT; Коутиньо Ногейра, младший; Сантос, М.; Пелиссари Франка, WJ (01 декабря 2008 г.). «Изолированное отсутствие правой легочной артерии как причина массивного кровохарканья» . Интерактивная сердечно-сосудистая и торакальная хирургия . 7 (6): 1183–1185. дои : 10.1510/icvts.2008.180430 . ISSN 1569-9293 . ПМИД 18775917 .
^ Дханоа, Делджит; Ясколка, Джеффри Д.; Дорогая, Гейл; Ханна, Ваэль (февраль 2011 г.). «Эмболизация частицами как первичное эндоваскулярное лечение пациента с массивным кровохарканьем и изолированным односторонним отсутствием левой легочной артерии» . Журнал сосудистой и интервенционной радиологии . 22 (2): 256–258. дои : 10.1016/j.jvir.2010.10.026 . ISSN 1051-0443 . ПМИД 21276919 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д Гриффин, Н.; Мэнсфилд, Л.; Редмонд, Коннектикут; Дасмет, М.; Голдстроу, П.; Миттал, ТК; Пэдли, С. (1 марта 2007 г.). «Особенности визуализации изолированной односторонней агенезии легочной артерии, проявляющейся во взрослом возрасте: обзор четырех случаев» . Клиническая радиология . 62 (3): 238–244. дои : 10.1016/j.crad.2006.10.006 . ISSN 0009-9260 . ПМИД 17293217 .
^ Хакетт, PH; Криг, CE; Гровер, РФ; Хонигман, Б.; Хьюстон, CS; Ривз, Джей Ти; Софокл, AM; Ван Харденбрук, М. (8 мая 1980 г.). «Высотный отек легких у лиц без правой легочной артерии» . Медицинский журнал Новой Англии . 302 (19): 1070–1073. дои : 10.1056/NEJM198005083021907 . ISSN 0028-4793 . PMID 7366625 .
^ Мимура, Сатоши; Кобаяши, Хидео; Синкай, Масахару; Кано, Соитиро; Мотоёси, Кадзуо (март 2005 г.). «Описание случая врожденного изолированного отсутствия правой легочной артерии: данные бронхофиброскопии и рентгенологические данные грудной клетки за 9 лет» . Респирология . 10 (2): 250–253. дои : 10.1111/j.1440-1843.2005.00636.x . ISSN 1323-7799 . ПМИД 15823194 .
^ Jump up to: ^а ^б Апостолопулу, Сотирия К.; Келекис, Николаос Л.; Бронцос, Элиас Н.; Раммос, Спиридон; Келекис, Димитриос А. (сентябрь 2002 г.). « Отсутствующая» легочная артерия у одного взрослого и пяти педиатрических пациентов: визуализация, эмбриология и терапевтические последствия» . Американский журнал рентгенологии . 179 (5): 1253–1260. дои : 10.2214/ajr.179.5.1791253 . ISSN 0361-803X . ПМИД 12388509 .
^ Jump up to: ^а ^б Ридинг, Дэвид В.; Оза, Умеш (апрель 2012 г.). «Одностороннее отсутствие легочной артерии: редкое заболевание с различной выраженностью» . Труды (Университет Бэйлора. Медицинский центр) . 25 (2): 115–118. дои : 10.1080/08998280.2012.11928802 . ISSN 0899-8280 . ПМК 3310505 . ПМИД 22481838 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д Данахер, Люк. «Изолированное одностороннее отсутствие легочной артерии | Справочная статья по радиологии | Radiopaedia.org» . Радиопедия . Проверено 27 марта 2024 г.
^ Кадир, Исаак С; Текудан, Джойс; Деодар, Ананд; Джонс, Марк Т; Кэрролл, Кевин Б. (1 декабря 2002 г.). «Врожденная односторонняя агенезия легочной артерии и аспергиллома» . Анналы торакальной хирургии . 74 (6): 2169–2171. дои : 10.1016/S0003-4975(02)03979-6 . ISSN 0003-4975 . ПМИД 12643413 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с Джонсон, TRC; Тиме, Сан-Франциско; Дойч, М.-А.; Хинтерзеер, М.; Райзер, МФ; Беккер, ЧР; Николау, К. (3 марта 2009 г.). «Односторонняя агенезия легочной артерии» . Тираж . 119 (8): 1158–1160. дои : 10.1161/circulationaha.108.777698 . ISSN 0009-7322 . ПМИД 19255355 .

[:8-1] Jump up to: ^а ^б Малани, Сушил Кумар; Кашьяп, Прашант; Налаваде, Дигвиджай (2023). «Редкий случай односторонней агенезии левой легочной артерии, проявляющийся тяжелой легочной артериальной гипертензией» . Глобальная кардиологическая наука и практика . 2023 (3): e202315. дои : 10.21542/gcsp.2023.15 . ISSN 2305-7823 . ПМЦ 10422877 . ПМИД 37575286 .

[:0-2] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г Говиндарадж, В; Джозеф, Дж; Кумар, Б. Нагамалли; Соман, Р. (2017). «Изолированная агенезия левой легочной артерии с гипоплазией левого легкого: отчет о двух случаях» . Журнал последипломной медицины . 63 (4): 262–264. дои : 10.4103/jpgm.JPGM_562_16 . ISSN 0022-3859 . ПМК 5664872 . ПМИД 28862244 .

[:1-3] Jump up to: ^а ^б ^с Шакиби, Джами Г.; Растан, Хоушанг; Назарян, Ирадж; Пайдар, Мансуре; Арианпур, Ирадж; Сиасси, Биджан (1978). «Изолированное одностороннее отсутствие легочной артерии» . Японский журнал сердца . 19 (3): 439–451. дои : 10.1536/ihj.19.439 . ПМИД 691278 .

[:2-4] Jump up to: ^а ^б Канвер, CC; Пиготт, доктор медицинских наук; Ментцер, Р.М. (август 1991 г.). «Неонатальная пневмонэктомия при изолированном одностороннем агенезе легочной артерии» . Анналы торакальной хирургии . 52 (2): 294–295. дои : 10.1016/0003-4975(91)91356-з . ISSN 0003-4975 . ПМИД 1863153 .

[:15-5] Jump up to: ^а ^б Френцель, О. (май 1868 г.). «Случай аномального сообщения аорты с легочной артерией» . Архив патологической анатомии и физиологии и клинической медицины (на немецком языке). 43 (3): 420–426. дои : 10.1007/BF01915623 . ISSN 0945-6317 .

[:16-6] Jump up to: ^а ^б ^с Стейропулос, П; Архонтогеоргис, К; Цувелекис, А; Нтолиос, П; Хацистефану, А; Бурос, Д. (2013). «Односторонняя агенезия легочной артерии: серия случаев» . Гиппократ . 17 (1): 73–76. ISSN 1108-4189 . ПМЦ 3738284 . ПМИД 23935349 .

[:3-7] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я Ян Тен Харкель, А. Дерк; Блом, Нико А.; Оттенкамп, Яап (01 октября 2002 г.). «Изолированное одностороннее отсутствие легочной артерии: описание случая и обзор литературы» . Грудь . 122 (4): 1471–1477. дои : 10.1378/сундук.122.4.1471 . ISSN 0012-3692 . ПМИД 12377882 .

[:4-8] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н ^тот ^п Крузляк, Питер; Шьямасундар, Рао П.; Новак, Мирослав; Печанова Ольга; Ковакова, Габриэла (01 августа 2013 г.). «Одностороннее отсутствие легочной артерии: патофизиология, симптомы, диагностика и современное лечение» . Архив сердечно-сосудистых заболеваний . 106 (8): 448–454. дои : 10.1016/j.acvd.2013.05.004 . ISSN 1875-2136 . ПМИД 23938302 .

[:5-9] Jump up to: ^а ^б Дарваза, Ахмад К.; Альхаддад, Имад А. (16 июля 2016 г.). «Агенезия легочной артерии, связанная с коронарными коллатералями у взрослых» . Журнал кардиоторакальной хирургии . 11 (1): 109. дои : 10.1186/s13019-016-0504-1 . ISSN 1749-8090 . ПМЦ 4947334 . ПМИД 27422770 .

[:6-10] Jump up to: ^а ^б ^с Беко, Сет; Пеллегрини, Рональд В.; ДиМарко, Росс Ф.; Грант, Кэтлин Дж.; Вельфель, Джордж Ф. (1 июня 1993 г.). «Пневмонэктомия по поводу непрекращающегося кровохарканья при одностороннем отсутствии легочной артерии» . Анналы торакальной хирургии . 55 (6): 1553–1554. дои : 10.1016/0003-4975(93)91108-Y . ISSN 0003-4975 . ПМИД 8512411 .

[:7-11] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г Ренье, Мерседес; Санс, Хорди; Домингес, Хуан; Санчо, Конча; Вальдеперас, Хуан (1 июля 1995 г.). «Односторонняя агенезия легочной артерии с кровохарканьем: лечение эмболизацией системных коллатералей» . Сердечно-сосудистая и интервенционная радиология . 18 (4): 251–254. дои : 10.1007/BF00239422 . ISSN 1432-086X . ПМИД 8581907 .

[:9-12] Jump up to: ^а ^б ^с Шен, К. Роберт; Уэйн, Джон К.; Райт, Кэмерон Д.; Грилло, Гермес К.; Матисен, Дуглас Дж. (июнь 2008 г.). «Постпневмонэктомический синдром: хирургическое лечение и отдаленные результаты» . Журнал торакальной и сердечно-сосудистой хирургии . 135 (6): 1210–1216, обсуждение 1216–1219. дои : 10.1016/j.jtcvs.2007.11.022 . ISSN 1097-685X . ПМИД 18544355 .

[13] Сунам, Гювен; Серан, Сами (15 октября 2009 г.). «Агенезия легочной артерии и гипоплазия легких» . Электронный журнал общей медицины . 6 (4): 265–267. дои : 10.29333/ejgm/82681 . hdl : 1807/49717 . ISSN 2516-3507 .

[14] Тен Харкел, А. Дерк Ян; Блом, Нико А.; Оттенкамп, Яап (октябрь 2002 г.). «Изолированное одностороннее отсутствие легочной артерии: клинический случай и обзор литературы» . Грудь . 122 (4): 1471–1477. дои : 10.1378/сундук.122.4.1471 . ISSN 0012-3692 . ПМИД 12377882 .

[:10-15] Jump up to: ^а ^б ^с Бурос, Демосфен; Паре, Питер; Панагу, Иотис; Цинтирис, Костас; Сиафакас, Николас (1 сентября 1995 г.). «Разнообразные проявления агенезии легочной артерии во взрослом возрасте» . Грудь 108 (3): 670–676. дои : 10.1378/сундук.108.3.670 . ISSN 0012-3692 . ПМИД 7656614 .

[16] де Мелло Жуниор, WT; Коутиньо Ногейра, младший; Сантос, М.; Пелиссари Франка, WJ (01 декабря 2008 г.). «Изолированное отсутствие правой легочной артерии как причина массивного кровохарканья» . Интерактивная сердечно-сосудистая и торакальная хирургия . 7 (6): 1183–1185. дои : 10.1510/icvts.2008.180430 . ISSN 1569-9293 . ПМИД 18775917 .

[17] Дханоа, Делджит; Ясколка, Джеффри Д.; Дорогая, Гейл; Ханна, Ваэль (февраль 2011 г.). «Эмболизация частицами как первичное эндоваскулярное лечение пациента с массивным кровохарканьем и изолированным односторонним отсутствием левой легочной артерии» . Журнал сосудистой и интервенционной радиологии . 22 (2): 256–258. дои : 10.1016/j.jvir.2010.10.026 . ISSN 1051-0443 . ПМИД 21276919 .

[:11-18] Jump up to: ^а ^б ^с ^д Гриффин, Н.; Мэнсфилд, Л.; Редмонд, Коннектикут; Дасмет, М.; Голдстроу, П.; Миттал, ТК; Пэдли, С. (1 марта 2007 г.). «Особенности визуализации изолированной односторонней агенезии легочной артерии, проявляющейся во взрослом возрасте: обзор четырех случаев» . Клиническая радиология . 62 (3): 238–244. дои : 10.1016/j.crad.2006.10.006 . ISSN 0009-9260 . ПМИД 17293217 .

[19] Хакетт, PH; Криг, CE; Гровер, РФ; Хонигман, Б.; Хьюстон, CS; Ривз, Джей Ти; Софокл, AM; Ван Харденбрук, М. (8 мая 1980 г.). «Высотный отек легких у лиц без правой легочной артерии» . Медицинский журнал Новой Англии . 302 (19): 1070–1073. дои : 10.1056/NEJM198005083021907 . ISSN 0028-4793 . PMID 7366625 .

[20] Мимура, Сатоши; Кобаяши, Хидео; Синкай, Масахару; Кано, Соитиро; Мотоёси, Кадзуо (март 2005 г.). «Описание случая врожденного изолированного отсутствия правой легочной артерии: данные бронхофиброскопии и рентгенологические данные грудной клетки за 9 лет» . Респирология . 10 (2): 250–253. дои : 10.1111/j.1440-1843.2005.00636.x . ISSN 1323-7799 . ПМИД 15823194 .

[:17-21] Jump up to: ^а ^б Апостолопулу, Сотирия К.; Келекис, Николаос Л.; Бронцос, Элиас Н.; Раммос, Спиридон; Келекис, Димитриос А. (сентябрь 2002 г.). « Отсутствующая» легочная артерия у одного взрослого и пяти педиатрических пациентов: визуализация, эмбриология и терапевтические последствия» . Американский журнал рентгенологии . 179 (5): 1253–1260. дои : 10.2214/ajr.179.5.1791253 . ISSN 0361-803X . ПМИД 12388509 .

[:12-22] Jump up to: ^а ^б Ридинг, Дэвид В.; Оза, Умеш (апрель 2012 г.). «Одностороннее отсутствие легочной артерии: редкое заболевание с различной выраженностью» . Труды (Университет Бэйлора. Медицинский центр) . 25 (2): 115–118. дои : 10.1080/08998280.2012.11928802 . ISSN 0899-8280 . ПМК 3310505 . ПМИД 22481838 .

[:13-23] Jump up to: ^а ^б ^с ^д Данахер, Люк. «Изолированное одностороннее отсутствие легочной артерии | Справочная статья по радиологии | Radiopaedia.org» . Радиопедия . Проверено 27 марта 2024 г.

[24] Кадир, Исаак С; Текудан, Джойс; Деодар, Ананд; Джонс, Марк Т; Кэрролл, Кевин Б. (1 декабря 2002 г.). «Врожденная односторонняя агенезия легочной артерии и аспергиллома» . Анналы торакальной хирургии . 74 (6): 2169–2171. дои : 10.1016/S0003-4975(02)03979-6 . ISSN 0003-4975 . ПМИД 12643413 .

[:14-25] Jump up to: ^а ^б ^с Джонсон, TRC; Тиме, Сан-Франциско; Дойч, М.-А.; Хинтерзеер, М.; Райзер, МФ; Беккер, ЧР; Николау, К. (3 марта 2009 г.). «Односторонняя агенезия легочной артерии» . Тираж . 119 (8): 1158–1160. дои : 10.1161/circulationaha.108.777698 . ISSN 0009-7322 . ПМИД 19255355 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]

[ 12 ]

[ 13 ]

[ 14 ]

[ 15 ]

[ 16 ]

[ 17 ]

[ 18 ]

[ 19 ]

[ 20 ]

[ 21 ]

[ 22 ]

[ 23 ]

[ 24 ]

[ 25 ]