Синдром Хьюза-Стовина
| Синдром Хьюза-Стовина | |
|---|---|
 | |
| Тромбоз глубоких вен; один из распространенных симптомов синдрома | |
| Специальность | Иммунология  |
Синдром Хьюза-Стовина ( HSS ) — редкое аутоиммунное заболевание, часто описываемое как воспаление кровеносных сосудов , форма васкулита . Оно не связано с какой-либо известной причиной и обычно характеризуется множественными аневризмами легочных артерий и тромбозами глубоких вен . Он назван в честь двух британских врачей, Джона Паттерсона Хьюза и Питера Джорджа Ингла Стовина, которые впервые описали его в 1959 году. [ 1 ] Предполагается, что HSS является редким вариантом болезни Бехчета , который влечет за собой более общие проблемы с системой кровообращения . Из-за клинического сходства с болезнью Бехчета ее также называют «неполной болезнью Бехчета». Большинство пациентов — молодые взрослые мужчины в возрасте от 20 до 40 лет. Общие клинические проявления включают лихорадку , кашель, одышку и кровохарканье . Рентгенологические особенности аналогичны таковым при болезни Бехчета. [ 2 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Признаки и симптомы заболевания во многом связаны с диагностическим признаком заболевания - наличием как легочной артерии аневризм , так и тромбозов глубоких вен . Другие симптомы этого заболевания обычно являются вторичными по отношению к этим двум состояниям. Общие клинические симптомы, присутствующие у пациентов, перечислены ниже;
- Множественные легких аневризмы : [ 3 ] Вторично по отношению к аневризмам легких могут сохраняться и другие симптомы, такие как; кашель , одышка (одышка), боль в груди и кровохарканье . [ 4 ]
- Периферический венозный тромбоз [ 3 ]
- Рецидивирующая лихорадка [ 3 ]
- Озноб [ 3 ]
- внутричерепная гипертензия : [ 5 ] это связано с тромбозом вен, сохраняющимся у пациентов с ГСС из-за сужения крови.
- легочная гипертензия : [ 5 ] этот симптом связан с легочными аневризмами, ограничивающими емкость легких. [ 5 ]
Причина
[ редактировать ]Патогенез этого синдрома до сих пор не ясен и не завершен, так как по нему недостаточно исследований и, следовательно, недостаточно опубликованной литературы. Предполагалось, что возможные причины этого синдрома включают наличие инфекций и/или, возможно, ангиодисплазии , характеризующейся сосудистой мальформацией кишечника. [ 5 ] Возможность того, что заболевание является следствием инфекций, была исключена, поскольку применение антибиотиков не помогло пациентам. Ангиодисплазия может быть основной причиной синдрома Хьюза-Стовина, поскольку она может быть причиной сосудистых изменений. Поскольку синдром Хьюза-Стовина клинически считается аутоиммунным заболеванием , предполагается, что основной механизм, по которому он предшествует, такой же, как и при других аутоиммунных заболеваниях: синдром возникает, когда организм начинает атаковать свои собственные клетки. Этот синдром приводит к воспалению кровеносных сосудов в организме из-за чрезмерной реакции иммунной системы организма на пораженные клетки. [ 6 ] Это вызывает коагуляцию , образование тромбов и начинается развитие легочных аневризм и тромбозов.
Патофизиология
[ редактировать ]Этиология и патофизиология заболевания остаются неясными. Однако в последние годы было обнаружено, что синдром Хьюза-Стовина потенциально может быть вызван системным венозным ангиитом или коллагеновой болезнью. Системный венозный ангиит или васкулит — воспалительное заболевание стенок кровеносных сосудов, возникающее на фоне аутоиммунных заболеваний. По сути, это реакция, управляемая Т-хелперами , рекрутируемая дендритными клетками . Сосудистое воздействие может повлиять на кровообращение в венах и тем самым вызвать синдром Хьюза-Стовина. Это может произойти в любом типе артерии или вены и вызвать основные симптомы, преобладающие при заболевании. Предполагается, что болезнь Бехчета вызвана сходной формой васкулита и при этом заболевании наблюдается тяжелое поражение сосудов. [ 7 ]
Диагностика
[ редактировать ]Не существует жесткого набора диагностических критериев Хьюза-Стовина. Хьюза-Стовина можно отличить от подобных состояний по сходству с васкулитом без какой-либо инфекции. Синдром также идентифицируется как связанный с аневризмами легочных/бронхиальных артерий и тромбофлебитом, без известных диагностических симптомов и особенностей болезни Бехчета (ББ)». [ 8 ] Однако врачи часто диагностируют синдром Хьюза-Стовина, используя один или несколько из этих методов;
- Результаты лабораторных исследований
- Бронхоскопия
- Вентиляционно-перфузионное сканирование (VQ): для исследования циркуляции воздуха в легких.
- Допплерография конечностей: это показатель количества крови в организме, особенно в конечностях.
- Рентгенологическая диагностика: а. Рентгенограмма грудной клетки б. Традиционная ангиография часто используется для характеристики тяжести и прогноза заболевания путем оценки легочных аневризм и оценки ангиодисплазии в бронхиальных артериях . [ 5 ] в. Спиральная компьютерная томография d. Магнитно-резонансная ангиография
- Гистологический диагноз: для диагностики заболевания требуется помощь гистолога для исследования ткани под микроскопом.
Рентгенограмма грудной клетки, показывающая наличие аневризмы легочной артерии. Это часто используется при диагностике заболевания и позволяет определить тяжесть.
Врачи должны уметь различать ССС и болезнь Бехчета , поскольку ССС часто клинически считается редким вариантом этого заболевания. Способ, которым они это делают, заключается в отсутствии некоторых из наиболее распространенных симптомов болезни Бехчета, язв во рту и половых органах . [ 5 ] Таким образом, при наличии множественных легочной артерии аневризм (ПАА) и тромбоза глубоких вен врачи дифференцируют ГСС и болезнь Бехчета и в конечном итоге исключают болезнь Бехчета на основании отсутствия признаков, связанных с кожей. [ 9 ]
Управление
[ редактировать ]В настоящее время не существует удовлетворительного лечения этого заболевания. [ 8 ] Иммуносупрессивная терапия является наиболее распространенным методом лечения, включающим комбинацию глюкокортикоидов и циклофосфамида . Это наиболее эффективно на ранних стадиях и может вызвать ремиссию аневризмы, но неэффективно при прогрессировании заболевания. Введение кортикостероидов (типа стероидных гормонов) в сочетании с цитотоксическими агентами способствует стабилизации аневризмы легочной артерии. [ 9 ]
Кроме того, наличие тромбоза обычно требует применения антикоагулянтов , однако их обычно не назначают из-за возможного опасного для жизни разрыва аневризмы легочной артерии. Поэтому, если назначаются антикоагулянты, это делается при тщательном уходе и в особых случаях. В зависимости от состояния аневризмы легочной артерии хирургическое вмешательство также может быть вариантом, если аневризма локализована, это улучшит состояние пациента. [ 9 ]
Прогноз
[ редактировать ]Синдром Хьюза-Стовина приводит к нарушению функции вен, формированию тромбозов и аневризм легких. Отмечено, что заболевание протекает в три основные клинические стадии; первую наблюдаемую стадию расценивают как симптомы тромбофлебита. Тромбофлебит обычно возникает при воспалении или травме вен, где образуется тромб. Оно также может протекать путем возникновения частых свертываний крови, вызванных организмом. Вторая клиническая стадия – формирование аневризмы легочной артерии. Механизм образования легочных аневризм обычно является результатом воспаления. В большинстве случаев третья стадия связана с разрывами аневризмы и массивной кровопотерей, возможно приводящей к фатальным последствиям. [ 10 ]
Синдром часто выявляется очень поздно по своему распространению, сравнительно поздно в течении заболевания, поэтому связан со значительно высоким уровнем смертности. Это часто связано с высоким риском кровопотери в результате разрыва аневризмы легочной артерии или бронхиальной артерии гипертрофии на фоне ишемии, связанной с окклюзией легочной артерии . [ 9 ] Терминальные события, связанные с этим заболеванием, обычно возникают из-за массивного кровоизлияния в область легких после разрыва аневризмы. Имеются некоторые данные, свидетельствующие о некотором успехе в лечении этого заболевания с помощью иммуносупрессивной терапии. Кроме того, трансплантация легких также может снизить угрозу, которую представляет заболевание. [ 11 ]
Эпидемиология
[ редактировать ]HSS является в значительной степени редким заболеванием, о котором опубликовано менее 50 англоязычных публикаций или тематических исследований, поэтому популяционная заболеваемость еще не определена. Однако сообщалось, что это расстройство более распространено среди мужчин в возрасте 12-40 лет, среди молодых людей, с гораздо меньшей заболеваемостью среди женщин. Зарегистрированные случаи не демонстрируют преобладания в конкретном географическом регионе, поскольку случаи различаются в прецедентных странах. В качестве примера можно привести зарегистрированные случаи, свидетельствующие о различных географических местах возникновения; Таким образом, в Северной Америке, Африке, Европе и Азии нет преобладания географического положения, поскольку тематические исследования были опубликованы по всему миру. [ 5 ] Также не сообщается о значимости генетического фона какой-либо семейной предрасположенности. [ 4 ]
Направления исследований
[ редактировать ]По этому состоянию опубликовано менее 50 англоязычных публикаций, поэтому доступные исследования часто могут быть ограничены в предоставлении подробной информации об этом синдроме. Поэтому некоторые аспекты заболевания недостаточно изучены из-за отсутствия сообщений о случаях заболевания. [ 5 ] Авторы создали фокус-исследовательскую группу для сбора необходимой информации о синдроме Хьюза-Стовина, исследовательская группа называлась HSS International Study Group, HSSISG. Исследовательская группа надеется собрать доступную информацию о синдроме, чтобы лучше оценить патогенез заболевания, его течение и пути его прогрессирования. [ 12 ] Это позволит облегчить раннюю диагностику и повысить эффективность оценки синдрома, потенциально снижая риск смертности. Недавние исследования еще раз подчеркивают необходимость ранней диагностики, поскольку во многих исследованиях у пациентов наблюдаются тяжелые случаи заболевания из-за пренебрежения лечением.
В целом доступные исследования ограничены в предоставлении знаний о механизме и течении заболевания, однако во многих цитируемых научных статьях это заболевание представлено как неполная форма болезни Бехчета . Текущие исследования предполагают, что заболевание протекает аналогично болезни Бехчета, со схожими симптомами, за исключением кожных изменений. Более того, текущие исследования в основном состоят из тематических исследований, которые позволяют нам отобразить сходство пациентов, страдающих синдромом Хьюза-Стовина. Представленные исследования также подчеркивают важность ранней диагностики и лечения для улучшения прогноза заболевания и предотвращения фатальных последствий. Существует очевидная необходимость дальнейших исследований для дальнейшего изучения генетической, этиологической и патологической основы заболевания.
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Хьюз, JP; Стовин, П.Г. (январь 1959 г.). «Сегментарные аневризмы легочной артерии с тромбозом периферических вен». Британский журнал болезней грудной клетки . 53 (1): 19–27. дои : 10.1016/S0007-0971(59)80106-6 . ПМИД 13618502 .
- ^ «Синдром Хьюза Стовина» . Медциклопедия . ГЭ .
- ^ Jump up to: а б с д халазонит; и др. (29 января 2009 г.). «Синдром Хьюза-Стовина: описание случая и обзор литературы» . Дела Дж . 2:98 . дои : 10.1186/1757-1626-2-98 . ПМК 2649053 . ПМИД 19178695 .
- ^ Jump up to: а б Кечида, Мелек; Даадаа, Сирина; Джомаа, Валид (2022). «Клиническая картина, рентгенологические данные и варианты лечения синдрома Хьюза-Стовина» . Ревматология/Ревматология . 60 (2): 148–152. дои : 10.5114/reum.2022.115666 . ISSN 0034-6233 . ПМЦ 9238307 . ПМИД 35782036 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час Халид, Умайр; Салим, Таймур (2011). «Синдром Хьюза-Стовина» . Сиротский журнал редких заболеваний . 6 (1): 15. дои : 10.1186/1750-1172-6-15 . ISSN 1750-1172 . ПМК 3082226 . ПМИД 21489283 .
- ^ Рибейро, Бруно Нимейер де Фрейтас; Рибейро, Ренато Нимейер; Дзанетти, Главсия; Маркиори, Эдсон (2016). «Синдром Хьюза-Стовина: необычная причина аневризм легочной артерии» . Бразильская радиология . 49 (3): 202–203. дои : 10.1590/0100-3984.2015.0048 . ISSN 0100-3984 . ПМЦ 4938456 . ПМИД 27403026 .
- ^ Эмад, Ясир; Рагаб, Ясир; Ибрагим, Оссама; Саад, Ахмед; Раскер, Йоханнес Дж. (2020). «Характеристика легочного васкулита и поражения крупных сосудов при синдроме Хьюза-Стовина (HSS): краткий отчет о восьми случаях» . Клиническая ревматология . 39 (4): 1223–1228. дои : 10.1007/s10067-019-04872-z . ISSN 0770-3198 . ПМИД 31853734 . S2CID 209410629 .
- ^ Jump up to: а б Робинсон, К; Миллер, Д; Уилл, М; Дхаун, Н.; Уокер, В. (2018). «Синдром Хьюза-Стовина: проблемы диагностики и лечения аневризм периферических легочных артерий» . QJM: Международный медицинский журнал . 111 (10): 729–730. дои : 10.1093/qjmed/hcy110 . hdl : 20.500.11820/15d02f43-35c9-46d3-9c53-d109b7093625 . ISSN 1460-2725 . ПМИД 29860510 .
- ^ Jump up to: а б с д ЗАРЕЗЕРВИРОВАНО, ВСТАВИТЬ US14 -- ВСЕ ПРАВА. «Сирота: синдром Хьюза Стовина» . www.orpha.net . Проверено 7 ноября 2022 г.
{{cite web}}: CS1 maint: числовые имена: список авторов ( ссылка ) - ^ Отделение пульмонологии, Учебно-исследовательская больница заболеваний грудной клетки и хирургии доктора Суата Серена, Измир, Турция; Кескин, Мерве; Полат, Гулру; Отделение пульмонологии, Учебно-исследовательская больница заболеваний грудной клетки и хирургии доктора Суата Серена, Измир, Турция; Айранчи, Айсу; Отделение пульмонологии, Учебно-исследовательская больница заболеваний грудной клетки и хирургии доктора Суата Серена, Измир, Турция; Карадениз, Гулистан; Отделение пульмонологии, Учебно-исследовательская больница заболеваний грудной клетки и хирургии доктора Суата Серена, Измир, Турция; Демирчи Учсулар, Фатма; Отделение пульмонологии, Учебно-исследовательская больница заболеваний грудной клетки и хирургии доктора Суата Серена, Измир, Турция; Буюксирин, Мелих; Отделение пульмонологии, Учебно-исследовательская больница заболеваний грудной клетки и хирургии доктора Суата Серена, Измир, Турция; Ялниз, Энвер; Отделение пульмонологии, Учебно-исследовательская больница по заболеваниям грудной клетки и хирургии доктора Суата Серена, Измир, Турция (30 сентября 2020 г.). «Коварный синдром Хьюза Стовина: путь от легочной эмболии к легочной артериальной аневризме» . Турецкий торакальный журнал . 21 (5): 350–353. doi : 10.5152/TurkThoracJ.2018.19088 . ПМЦ 7544408 . ПМИД 33031728 .
{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - ^ Коул, Адам; Мандава, Анупа (01 сентября 2022 г.). «Синдром Хьюза-Стовина и неотложная помощь при рецидивирующих аневризмах легких» . Куреус . 14 (9): e28672. дои : 10.7759/cureus.28672 . ISSN 2168-8184 . ПМЦ 9526475 . ПМИД 36199648 .
- ^ Эмад, Ясир; Рагаб, Ясир; Робинсон, Кэл; Панкл, Соня; Янг, Пабло; Фаби, Марианна; Баваскар, Параг; Ибрагим, Оссама; Эркан, Дорук; Бармен, Бхупен; Текавец-Трканец, Ясна; Джаякришнан, Балакришнан; Киндерманн, Майкл; Кечида, Мелек; Гаффруа, Орельен (01 декабря 2021 г.). «Легочный васкулит при синдроме Хьюза-Стовина (HSS): справочный атлас и руководство по компьютерной томографии и ангиографии легких — отчет Международной исследовательской группы HSS» . Клиническая ревматология . 40 (12): 4993–5008. дои : 10.1007/s10067-021-05912-3 . ISSN 1434-9949 . ПМК 8599253 . ПМИД 34533671 .