Порома

Поромы — редкие доброкачественные кожные придатков . опухоли [ 1 ] Кожные опухоли придатков представляют собой группу опухолей кожи, состоящих из тканей, которые дифференцировались (т.е. созрели из стволовых клеток ) в одну или несколько из четырех первичных придаточных структур, обнаруженных в нормальной коже: волосяные фолликулы , сальные потовые железы , апокринные потовые железы и эккринные железы. потовые железы . [ 2 ] Поромы представляют собой эккринные или апокринные опухоли потовых желез , происходящие из клеток терминальной части протоков этих желез. [ 3 ] Эта часть протока потовой железы называется акросирингием, что привело к группировке пор в класс акроспиром опухолей кожи ( сирингофиброаденомы и сирингоакантомы классифицируются как акроспиромы). [ 3 ] [ 4 ] [ 5 ] [ 6 ] Здесь поромы рассматриваются как отдельные опухоли потовых желез, которые отличаются от других опухолей потовых желез характерными клиническими проявлениями, микроскопической гистопатологией и генетическими мутациями их неопластические клетки. , которые , как недавно было обнаружено, несут [ 7 ]
На сегодняшний день существует 4 варианта поромы в зависимости от преобладающих типов клеток и степени присутствия опухолевых тканей в эпидермисе и дерме : 1) Поромы Hidroacanthom simplex ограничены эпидермисом , то есть самым верхним слоем кожи. 2) Поромы дермальных протоков ограничены дермой , т.е. слоем кожи между эпидермисом и подкожными тканями. [ 8 ] 3) Гидраденомы недавно были разделены на две группы; 95% из них называются светлоклеточными гидраденомами и имеют признаки, позволяющие предположить, что они происходят из апокринных потовых желез, тогда как остальные 5% называются пороидными гидраденомами и имеют признаки, позволяющие предположить, что они происходят из эккриновых потовых желез. [ 9 ] И 4) эккринные поромы — это эккринные опухоли потовых желез, состоящие из трех типов клеток (см. раздел «Гистопатология»). [ 1 ] [ 3 ]
Поромы обычно возникают в виде одиночных небольших опухолей кожи, которые развиваются у людей среднего и пожилого возраста. Они могут возникнуть на любом участке тела, но чаще всего встречаются на голове, шее и конечностях. [ 3 ] Они редко вызывают симптомы. [ 8 ] Хотя доброкачественные, давно существующие поромы в очень редких случаях перерастают в злокачественные формы, называемые порокарциномами . [ 8 ] Поромы лечат путем иссечения; их удаление почти всегда дает лечебный эффект. [ 3 ]
Презентация
[ редактировать ]Поромы — редкие опухоли, которые в двух крупных обзорных исследованиях составляли 0,0058% и 0,134% всех опухолей кожи; Опухоли дермальных протоков являются самой редкой формой пор, составляя лишь 3,3% этих опухолей в 3 исследованиях, в которых изучалось 675 пороидных новообразований. [ 2 ] Они обычно встречаются у пожилых людей (средний возраст 65,1–66,6 лет в различных исследованиях) в виде небольших (менее 2 см) одиночных куполообразных папул , бляшек или узелков телесного цвета, розового, красного, белого или синего цвета. и варьируются от гладких до бородавчатых, язвенных , [ 4 ] или пиогенные гранулемоподобные поражения. [ 10 ] Они могут располагаться на ладонях рук, подошвах ног, туловище, лице, шее или других кожных поверхностях. [ 4 ] например, ареола , [ 11 ] сосок , [ 12 ] или другие области груди, [ 13 ] на мошонке , [ 14 ] или на вульве . [ 15 ] Редко у людей наблюдаются множественные поромы либо в одном, либо в обширных областях; эти случаи называются пороматозом. [ 3 ]
Поромы чаще встречаются при: беременности; [ 3 ] пациенты, получающие электронную терапию по поводу грибовидного микоза ; очаги хронического лучевого дерматита, вызванного длительным радиационным воздействием; [ 4 ] пациенты, получавшие химиотерапию с лучевой терапией или с ней (у этих пациентов часто наблюдался пороматоз); [ 16 ] люди с основными кожными заболеваниями, такими как гипогидротическая эктодермальная дисплазия и болезнь Боуэна (т.е. форма плоскоклеточного рака, локализующаяся в самом внешнем слое кожи); и кожные бляшки у лиц с врожденным заболеванием сальных невусов . [ 3 ]
Поромы обычно растут медленно и бессимптомно, но некоторые люди сообщают, что их поражения вызывают зуд, [ 4 ] слегка нежный или болезненный. [ 9 ] Существующая порома, у которой развивается спонтанное кровотечение, изъязвление, внезапный зуд, боль или быстрый рост в течение короткого периода времени, может указывать на то, что она превратилась в раковую порокарциному. [ 4 ] Эти виды рака могут метастазировать в местные лимфатические узлы , близлежащие или дистальные участки кожи, кости, мочевой пузырь, молочную железу, забрюшинное пространство , яичники, печень, легкие, [ 17 ] мозг или желудок. Однако прогрессирование поромы в порокарциному происходит очень редко. [ 18 ] т.е. менее 1% случаев. [ 9 ]
Гистопатология
[ редактировать ]
Микроскопические гистопатологические исследования опухолевых тканей всех вариантов поромы, окрашенных красителями гематоксилином и эозином, выявляют: а) базофильные «пороидные клетки» (т.е. маленькие кубовидные клетки с овальными ядрами , напоминающие клетки периферического слоя дистальной части эккрина). протоки потовых желез [ 20 ] ), которые могут образовывать тяжи и широкие столбики, идущие вниз от эпидермиса; б) более крупные кутикулярные клетки (т.е. плоские эпителиоподобные эозинофильные клетки, которые напоминают люминальные клетки, выстилающие протоки эккринных потовых желез). [ 20 ] ); а в некоторых случаях в) прозрачные клетки (т.е. клетки с небольшими ядрами, окруженными бледной цитоплазмой). [ 3 ] Ткани опухоли поромы могут иметь сильно васкуляризированную структуру и/или иметь участки некроза , т.е. мертвые или умирающие клетки. Варианты простой гидроакантомы состоят в основном из пороидных клеток, небольшого количества кутикулярных клеток и без светлых клеток и ограничены эпидермисом; варианты дермальных протоков в основном ограничены поверхностной дермой и состоят из небольших твердых и кистозных узловых агрегатов пороидных, кутикулярных и прозрачных клеток; варианты пороидной гидраденомы имеют крупные агрегаты солидного и кистозного компонентов и распространяются глубже в дерму или даже под кожу ; и варианты эккринной поромы состоят из всех трех типов клеток, но в основном расположены в эпидермисе и поверхностной дерме. Поромы могут иметь 2 или более таких вариантов в одной и той же опухолевой ткани, и эти варианты обычно имеют гистопатологические данные, которые четко не отличаются друг от друга. [ 3 ]
-
Гидроакантома простая
-
Эккринная порома
Иммуногистохимия
[ редактировать ]По данным иммуногистохимического анализа, опухолевые клетки поромы, независимо от типа варианта, дают положительный результат при зондировании с помощью коктейля антител AE1/AE3 , который обнаруживает различные белки цитокератина . Опухолевые клетки четырех вариантов также обычно экспрессируют карциноэмбриональный антиген (т.е. CEA) или MUC1 (также называемый EMA) и, за исключением варианта простой гидроакантомы, карциноэмбриональный антиген и белок MUC1 . [ 7 ]
Генные аномалии
[ редактировать ]Четыре варианта поромы содержат по крайней мере один из двух YAP1 слитых генов , то есть аномальные гены, вызванные мутацией, которая объединяет часть гена YAP1, слитую с частью либо гена ядерного белка в семенниках (также называемого геном NUTM1 ), либо гена MAML2. ген для формирования слитых генов YAP1::NUTM1 и YAP::MAML2 соответственно. [ 3 ] В редких случаях они также могут содержать слитый ген WWTR1 ::NUTM1 . Слитый ген YAP1 ::MAML2 обнаруживается примерно в 63% пором, слитый ген YAP1::NUTM1 - в 20,2–66% пор, а слитый ген WWTR1::NUTM1 - в 1% пор. [ 1 ] ЯП1 [ 21 ] и ВНТР1 [ 22 ] слитые гены участвуют в возникновении, агрессивности, метастазировании и/или резистентности к терапии различных новообразований. Необходимы исследования, чтобы определить, играют ли они роль в развитии и/или прогрессировании пором.
Диагностика
[ редактировать ]Большое разнообразие, редкость и сложная терминология пором затрудняют их диагностику. Их ошибочно диагностировали как другие типы опухолей кожи, включая порокарциномы, базальноклеточные карциномы , пиогенные гранулемы , кожные метки , подошвенные бородавки (т.е. бородавки на ладонях или подошвах), фибромы , гемангиомы , пигментные родинки , себорейный кератоз , трихилеммы , меланомы , Капоши. саркомы и другие опухоли придатков. Поромы обычно диагностируются на основании их клинической картины; микроскопическая гистопатология, показывающая опухолевые ткани, состоящие из пороидных, кутикулярных и/или прозрачных клеток; и, в неясных случаях, наличие опухолевых клеток, которые экспрессируют слитый ген YAP1::NUTM1 , YAP::MAML2 и/или WWTR1::NUTM1 . [ 3 ] [ 7 ] Однако эти слитые гены также встречаются в порокарциномах и не могут быть использованы для дифференциации пором от их злокачественных аналогов. Поромы и порокарциномы различают на основании клинических данных и гистопатологии, например, более высокий индекс мечения Ki67 и аберрантная экспрессия белков p53 , RB и p16 чаще встречаются при порокарциноме (см. Диагностика поркарцином ). [ 7 ] Дерматоскопия , особенно при выявлении «листо-цветочного узора» в опухоли кожи, использовалась как убедительный индикатор того, что поражение представляет собой порому, но подтверждение этого диагноза в конечном итоге зависит от гистопатологических анализов. [ 3 ]
Нет четких доказательств того, что диагностика варианта типа поромы имеет какое-либо клиническое или терапевтическое значение. [ 3 ]
Уход
[ редактировать ]Поверхностные поромные опухоли лечили путем бритья (т.е. удаления острой бритвой) или электрохирургической деструкции . [ 3 ] Более глубокие поражения были удалены с помощью эксцизионной биопсии (т. е. процедуры, при которой удаляется вся опухолевая или подозрительная область). [ 23 ] или простое хирургическое иссечение. [ 3 ] Поскольку поромы почти всегда являются доброкачественными опухолями и редко рецидивируют после их удаления, [ 4 ] эти методы лечения в целом лечебны. [ 3 ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Перейти обратно: а б с Агайми А (май 2022 г.). «Слияние-позитивные карциномы кожи/придатков» . Гены, хромосомы и рак . 61 (5): 274–284. дои : 10.1002/gcc.23031 . ПМИД 35167714 . S2CID 246864699 .
- ^ Перейти обратно: а б Сабаллос П., Гомес-Мартин И., Мартин Х.М., Баньюлс Дж. (октябрь 2018 г.). «Дерматоскопия опухолей придатков». Дерматологические клиники . 36 (4): 397–412. дои : 10.1016/j.det.2018.05.007 . ПМИД 30201149 . S2CID 52185272 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д Миллер А.С., Аджей С., Темиз Л.А., Гилл П., Силлер А., Тайринг С.К. (январь 2022 г.). «Опухоль дермального протока: диагностическая дилемма» . Дерматопатология . 9 (1): 36–47. doi : 10.3390/dermatopathology9010007 . ПМЦ 8883970 . ПМИД 35225875 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г Савайя Дж.Л., Хачемун А (сентябрь 2014 г.). «Порома: обзор эккринных, апокринных и злокачественных форм» . Международный журнал дерматологии . 53 (9): 1053–61. дои : 10.1111/ijd.12448 . ПМИД 24697501 . S2CID 45591988 .
- ^ Акерман, AB, изд. (1990). Гистологическая диагностика неопластических заболеваний кожи по Акерману, метод анализа закономерностей . Том. 1. Филадельфия, Пенсильвания: Леа и Фебигер. стр. 113–185.
- ^ Каспер, диджей; Стекло, НЧ; Шенефельт, П.Д. (ноябрь 2011 г.). «Необычно большая эккринная порома: описание случая и обзор литературы». Кутис . 88 (5): 227–229. ПМИД 22272484 .
- ^ Перейти обратно: а б с д Маканьо Н., Соье П., Керваррек Т., Писалу Д., Жюли М.Л., Крибье Б., Батистелла М. (январь 2022 г.). «Последние достижения в области иммуногистохимии и молекулярной биологии в диагностике опухолей придаточных потовых желез» . Раки . 14 (3): 476. doi : 10.3390/cancers14030476 . ПМЦ 8833812 . ПМИД 35158743 .
- ^ Перейти обратно: а б с Секине С., Кийоно Т., Рё Э., Огава Р., Вакаи С., Итикава Х., Судзуки К., Араи С., Цута К., Исида М., Сасадзима Ю., Гошима Н., Ямадзаки Н., Мори Т. (май 2019 г.). «Рецидивирующие слияния YAP1-MAML2 и YAP1-NUTM1 при пороме и порокарциноме» . Журнал клинических исследований . 129 (9): 3827–3832. дои : 10.1172/JCI126185 . ПМК 6715383 . ПМИД 31145701 .
- ^ Перейти обратно: а б с Лим Дж.С., Квон Э.С., Мён К.Б., Чонг Ш. (июнь 2021 г.). «Пороидная гидраденома: отчет о двух случаях и обзор литературы» . Анналы дерматологии . 33 (3): 289–292. дои : 10.5021/ad.2021.33.3.289 . ПМЦ 8137338 . ПМИД 34079192 .
- ^ Баттистелла М., Лангбейн Л., Пельтре Б., Крибье Б. (июль 2010 г.). «От простой гидроакантомы до пороидной гидраденомы: клинико-патологическое и иммуногистохимическое исследование пороидных новообразований и переоценка их гистогенеза». Американский журнал дерматопатологии . 32 (5): 459–68. дои : 10.1097/DAD.0b013e3181bc91ff . ПМИД 20571345 . S2CID 35641487 .
- ^ Азма А., Тауфик О., Каспарян Дж. М. (2001). «Апокринная порома молочной железы» . Журнал груди . 7 (3): 195–8. дои : 10.1046/j.1524-4741.2001.007003195.x . ПМИД 11469936 . S2CID 25633225 .
- ^ Лим Г.Х., Абд Рашид Ф., Вонг А. (март 2019 г.). «Эккринная порома соска: первый зарегистрированный случай» . Отчеты о случаях BMJ . 12 (3): e228665. дои : 10.1136/bcr-2018-228665 . ПМК 6398752 . PMID 30826784 .
- ^ Лиакат Х., Аммад Уд Дин М., Малик Д. (октябрь 2020 г.). «Пороидная гидраденома: доброкачественное образование, маскирующееся под злокачественную опухоль молочной железы» . КДЖМ . 113 (10): 749–750. дои : 10.1093/qjmed/hcaa109 . ПМИД 32240315 .
- ^ Ма Х, Ляо М, Цю С, Лу Р, Лу К (2015). «Эккринная порома и порокарцинома в одном и том же необычном месте: отчет о двух случаях» . Анаис Бразилейрос де Дерматологии . 90 (3 Приложение 1): 69–72. дои : 10.1590/abd1806-4841.20153415 . ПМК 4540512 . ПМИД 26312678 .
- ^ Карпатиу Дж., Мобарки М., Корсини Т., Душе С., Шолер С., Пеоч М. (февраль 2019 г.). «Эккринная порома вульвы». Американский журнал дерматопатологии . 41 (2): 162–164. дои : 10.1097/DAD.0000000000001059 . ПМИД 29293123 . S2CID 30574756 .
- ^ Мэйо Т.Т., Коле Л., Элевски Б. (сентябрь 2015 г.). «Эккринный пороматоз: отчет о случае, обзор литературы и лечение» . Заболевания придатков кожи . 1 (2): 95–8. дои : 10.1159/000438458 . ПМЦ 4857838 . ПМИД 27170941 .
- ^ Хаджа М., Ашраф У., Мехершахи С., Айядурай П., Малик С. (февраль 2019 г.). «Рецидивирующая метастатическая эккринная порокарцинома: описание случая и обзор литературы» . Американский журнал клинических случаев . 20 : 179–183. дои : 10.12659/AJCR.913440 . ПМК 6380207 . ПМИД 30739904 .
- ^ Салих А.М., Какамад Ф.Х., Баба Х.О., Салих Р.К., Хавбаш М.Р., Мохаммед Ш.Х., Отман С., Саид Я.А., Хабибулла И.Дж., Мухиалдин А.С., Навроли Р.О., Хамуд З.Д., Абдулкарим Н.Х. (август 2017 г.). «Порокарцинома; презентация и лечение, метаанализ 453 случаев» . Анналы медицины и хирургии (2012) . 20 : 74–79. дои : 10.1016/j.amsu.2017.06.027 . ПМК 5499034 . ПМИД 28721214 .
- ^ Чесса, Марко А.; Патрици, Анналиса; Баральди, Карлотта; Фанти, Пьер Алессандро; Барисани, Алессия; Ваккари, Сабина (2019). «Дерматоскопически-гистопатологическая корреляция эккринной поромы: наблюдательное исследование» . Дерматология практическая и концептуальная . 9 (4): 283–291. дои : 10.5826/dpc.0904a07 . ISSN 2160-9381 . ПМК 6830555 . ПМИД 31723462 .
- ^ Перейти обратно: а б Алегрия-Ланда В., Куцнер Х., Рекена Л. (июль 2018 г.). «Кутикулярная порома: порома, состоящая главным образом из кутикулярных клеток (кутикулома)». Американский журнал дерматопатологии . 40 (7): е104–е106. дои : 10.1097/DAD.0000000000001086 . ПМИД 29293126 . S2CID 42798225 .
- ^ Цюй Цюань, Сюань В., Фань Г.Х. (январь 2015 г.). «Роль резольвинов в разрешении острого воспаления». Международная клеточная биология . 39 (1): 3–22. дои : 10.1002/cbin.10345 . ПМИД 25052386 . S2CID 10160642 .
- ^ Дрискилл Дж. Х., Чжэн Ю., Ву Б. К., Ван Л., Цай Дж., Ракхеджа Д., Деллинджер М., Пан Д. (апрель 2021 г.). «WWTR1(TAZ)-CAMTA1 перепрограммирует эндотелиальные клетки, вызывая эпителиоидную гемангиоэндотелиому» . Гены и развитие . 35 (7–8): 495–511. дои : 10.1101/gad.348221.120 . ПМК 8015719 . ПМИД 33766984 .
- ^ Менсия-Гутьеррес Э, Наварро-Переа К, Гутьеррес-Диас Э, Палата-Жюри М, Бенгоа-Гонсалес А (июнь 2020 г.). «Эккринная порома век: описание случая и обзор литературы» . Куреус . 12 (6):e8 дои : 10.7759/cureus.8906 . ПМЦ 7389938 . ПМИД 32742872 .