Закрепляющие фибриллы

Закрепляющие фибриллы (состоящие в основном из коллагена типа VII ) отходят от базальной пластинки эпителиальных клеток и прикрепляются к сетчатой пластинке (также известной как ретикулярная пластинка ), обертываясь вокруг пучков ретикулярных волокон ( коллагена III ). Базальная пластинка и сетчатая пластинка вместе составляют базальную мембрану . Закрепляющие фибриллы необходимы для функциональной целостности дермоэпидермального соединения.

Дистрофический буллёзный эпидермолиз

Буллезный дистрофический эпидермолиз , также известный как дистрофический БЭ (ДЭБ), представляет собой хроническое заболевание кожи, возникающее, когда закрепляющие фибриллы аномальны, уменьшены или отсутствуют. ^{[ 1 ]} Это приводит к слабому дермоэпидермальному соединению, при котором эпидермис легко отделяется от дермы, вызывая сильную боль. Это состояние вызвано мутацией COL7A1 , гена, который кодирует тип коллагена 7.

См. также

Ссылки

^ Бардхан, Аджой; Брукнер-Тудерман, Лина; Чаппл, Иэн LC; Прекрасно, Джо-Дэвид; Харпер, Наташа; Имеет, Кристина; Бегин, Томас М.; Маринкович, М. Петр; Маршалл, Джон Ф.; МакГрат, Джон А.; Меллерио, Джемайма Э. (24 сентября 2020 г.). «Булезный эпидермолиз» . Обзоры природы. Учебники по болезням . 6 (1): 78. дои : 10.1038/s41572-020-0210-0 . ISSN 2056-676X . ПМИД 32973163 . S2CID 221861310 .

Регауэр, С.; Зайлер, Греция; Баррандон, Ю; Исли, КВ; Комптон, CC (1990). «Эпителиальное происхождение кожных закрепляющих фибрилл» . Журнал клеточной биологии . 111 (5): 2109–15. дои : 10.1083/jcb.111.5.2109 . ПМК 2116344 . ПМИД 2229187 .
Кин, Дуглас Р.; Сакаи, Линн Ю.; Лунструм, Грегори П.; Моррис, Николас П.; Бергесон, Роберт Э. (1987). «Коллаген типа VII образует расширенную сеть закрепляющих фибрилл» . Журнал клеточной биологии . 104 (3): 611–21. дои : 10.1083/jcb.104.3.611 . ПМК 2114566 . ПМИД 3818794 .
Брукнер-Тудерман, Лина; Хёпфнер, Бьянка; Хаммами-Хауасли, Надя (1999). «Биология прикрепления фибрилл: уроки дистрофического буллезного эпидермолиза». Матричная биология . 18 (1): 43–54. дои : 10.1016/S0945-053X(98)00007-9 . ПМИД 10367730 .
Бергесон, Роберт Э. (1993). «Коллаген типа VII, закрепляющие фибриллы и буллезный эпидермолиз». Журнал исследовательской дерматологии . 101 (3): 252–5. дои : 10.1111/1523-1747.ep12365129 . ПМИД 8370960 .
МакГрат, Джон А.; Исида-Ямамото, Акеми; О'Грэйди, Энтони; Ли, Ирен М.; Иди, Робин Эй Джей (1993). «Структурные изменения в закреплении фибрилл при дистрофическом буллезном эпидермолизе: корреляция с экспрессией коллагена типа VII». Журнал исследовательской дерматологии . 100 (4): 366–72. дои : 10.1111/1523-1747.ep12471830 . ПМИД 8454899 .

Внешние ссылки

«Базальная мембрана кожи» . Доктор Доктора. 10 апреля 2006 г.

[1] Бардхан, Аджой; Брукнер-Тудерман, Лина; Чаппл, Иэн LC; Прекрасно, Джо-Дэвид; Харпер, Наташа; Имеет, Кристина; Бегин, Томас М.; Маринкович, М. Петр; Маршалл, Джон Ф.; МакГрат, Джон А.; Меллерио, Джемайма Э. (24 сентября 2020 г.). «Булезный эпидермолиз» . Обзоры природы. Учебники по болезням . 6 (1): 78. дои : 10.1038/s41572-020-0210-0 . ISSN 2056-676X . ПМИД 32973163 . S2CID 221861310 .

[ 1 ]