Воспалительная миопатия

Воспалительная миопатия
Воспалительная миопатия
Другие имена	Идиопатическая воспалительная миопатия
	Папулы Готтрона на руке больного ювенильным дерматомиозитом
Специальность	Ревматология

Воспалительная миопатия , также известная как идиопатическая воспалительная миопатия (ИИМ), представляет собой заболевание, характеризующееся мышечной слабостью, воспалением мышц (миозитом) и, в некоторых случаях, мышечными болями. Причина воспалительной миопатии в большинстве случаев неизвестна ( идиопатическая ), и такие случаи классифицируются в соответствии с симптомами и признаками , данными электромиографии , МРТ и лабораторных исследований. Это также может быть связано с основным раком. Основными классами идиопатических воспалительных миопатий являются полимиозит (ПМ), дерматомиозит (СД) (включая ювенильную, амиопатическую и синусоидальную формы), миозит с включенными тельцами (ИБМ), иммуноопосредованную некротизирующую миопатию (ИМНМ) и фокальную аутоиммунную форму. миозит. ^[1]

Диагностика

Идиопатическая воспалительная миопатия является диагнозом исключения . Существует ряд известных причин миопатии, и только после того, как они исключены, врач должен назначить идиопатическую воспалительную миопатию. Обычными критериями диагноза ПМ являются слабость мышц головы, шеи, туловища, плеч или ног; повышенные концентрации в сыворотке крови некоторых мышечных ферментов , таких как креатинкиназы ; нездоровые мышечные изменения при электромиографии ; и данные биопсии о (i) дегенерации и регенерации мышечных клеток и (ii) хронических воспалительных инфильтратах в мышечных клетках. гелиотропная (фиолетовая) сыпь или папулы Готтрона Если присутствуют , то диагноз - СД. При СД миозит может не проявляться клинически, но выявляться при биопсии или МРТ . ^[2] Если критерии ПМ соблюдены, но мышечная слабость также поражает руки и ноги или не сопровождается болью, следует заподозрить ИБМ и подтвердить это, когда при биопсии мышечных клеток обнаруживаются (i) цитоплазматические вакуоли, окаймленные базофильными гранулами, и (ii) воспалительный инфильтрат, включающий главным образом CD8 Т-лимфоциты и макрофаги ; Электронная микроскопия выявляет нитевидные включения как в цитоплазме , так и в ядре . ^[3]

Уход

Рандомизированных исследований по лечению было проведено немного из-за относительной редкости воспалительных миопатий. ^[4] Целью лечения является улучшение повседневной активности и мышечной силы. подавление активности иммунной системы ( иммуносупрессия Стратегией лечения является ). Пациенты с ПМ или СД почти всегда в некоторой степени улучшаются в ответ на лечение, по крайней мере, на начальном этапе, и многие полностью выздоравливают при поддерживающей терапии. (Если первоначального улучшения от лечения ПМ или СД не наблюдается, диагноз следует тщательно пересмотреть.) Доказанной эффективной терапии ИБМ не существует, и большинству пациентов с ИБМ потребуются вспомогательные устройства, такие как трость, ходунки или инвалидная коляска. Чем позже возникает IBM, тем более агрессивной она кажется. ^[5]

Полимиозит и дерматомиозит

В тяжелых случаях ПМ и СД с системными признаками первые три-пять дней внутривенного введения кортикостероидов ( метилпреднизолона можно использовать ); но обычно лечение начинается с однократного ежедневного приема (после завтрака) высокой дозы перорального кортикостероида ( преднизолона ). Примерно через месяц дозу каждого второго дня очень постепенно снижают в течение трех-четырех месяцев, чтобы свести к минимуму негативные эффекты преднизолона. «стероидосберегающие» пероральные иммунодепрессанты, такие как азатиоприн , микофенолата мофетил , метотрексат и циклоспорин Когда высокую дозу преднизолона невозможно снизить без потери мышечной силы или когда преднизолон эффективен, но вызывает серьезные осложнения, можно использовать , в сочетании с пониженной дозой преднизолона. преднизолон. Для проявления эффекта некоторых из этих стероидсберегающих препаратов может потребоваться несколько месяцев. ^[5]

Чтобы свести к минимуму побочные эффекты, пациенты, принимающие кортикостероиды, должны соблюдать строгую диету с высоким содержанием белков, низким содержанием углеводов и соли; а при длительном применении кортикостероидов ежедневного приема кальция и еженедельного приема витамина D (и еженедельной дозы Фосамакса для женщин в постменопаузе). следует рассмотреть возможность ^[5]

Для пациентов, не реагирующих на этот подход, имеются слабые доказательства, подтверждающие использование внутривенного иммуноглобулина , циклоспорина , такролимуса , микофенолата мофетила и других препаратов; и испытания ритуксимаба указали на потенциальный терапевтический эффект. ^[4]

Миозит с включениями

Несмотря на то, что клиническая картина очень похожа на ПМ, ИБМ не реагирует на препараты, которые эффективно лечат ПМ, и не существует доказанной эффективной терапии КПМ. ^[5] Алемтузумаб изучается, но по состоянию на май 2013 года он не продемонстрировал клинической эффективности в IBM. ^[4] Дисфагию (затруднение глотания) можно уменьшить с помощью внутривенного введения иммуноглобулина, хотя необходимы дополнительные исследования. ^[6] Не утомляющие систематические упражнения по наращиванию силы доказали свою пользу. ^[7] Специалисты по трудотерапии и реабилитации могут дать полезные советы о том, как ходить без падений и выполнять задачи по мелкой моторике, а также могут предоставить соответствующие трости, подтяжки и инвалидные коляски. Логопеды могут дать советы по предотвращению эпизодов удушья и снижению тревоги, связанной с имманентной аспирацией, как для пациентов, так и для лиц, осуществляющих уход. ^[5]

Эпидемиология

Ежегодно от 2,18 до 7,7 человек на миллион получают диагноз ПМ или СД. ^[8] Около 3,2 детей на миллион в год диагностируют СД (так называемый ювенильный дерматомиозит ), средний возраст начала заболевания составляет семь лет. Диагноз СД у взрослых обычно ставится в возрасте от 30 до 50 лет. ПМ — заболевание взрослых, обычно возникающее после двадцати лет. ПМ и СД чаще встречаются у женщин, чаще у европеоидов и реже у азиатов. В любой момент времени около 35,5 человек на миллион имеют IBM; он появляется после 30 лет (обычно после 50 лет) и чаще встречается у мужчин. ^[4]

Дифференциальный диагноз

Миозит (воспаление мышц) может быть вызван вторичным рядом первичных заболеваний, включая: инфекции, травмы мышц, лекарства и токсины, наследственные заболевания мышц и аутоиммунные заболевания, такие как волчанка . Другие аутоиммунные заболевания могут имитировать симптомы ИММ (мышечная слабость и аутоантитела), включая миастенический синдром Ламберта-Итона , миастению гравис и мышечную форму саркоидоза . ^[1]

Хотя идиопатическая воспалительная миопатия (ИИМ) является диагнозом исключения, она часто является исходным ошибочным диагнозом нескольких приобретенных невоспалительных миопатий . ^[1]^[9]^[10] Это связано с рядом факторов, в том числе:

перекрывающиеся симптомы (такие как мышечная слабость, боль, повышение уровня КФК);
что отсрочка лечения воспалительной миопатии с целью исключения потенциальных невоспалительных миопатий может привести к необратимому повреждению (хотя введение иммунодепрессантов и глюкокортикостероидов при невоспалительных миопатиях также может вызвать повреждение);
что многие методы тестирования идиопатической воспалительной миопатии неспецифичны (одни и те же результаты могут быть применимы ко многим различным миопатиям);
и незнание многих редких заболеваний, выходящих за рамки ревматологии. ^[1]^[10]

Приобретенные невоспалительные миопатии включают токсин-индуцированные миопатии, эндокринные миопатии, метаболические миопатии , мышечные дистрофии , врожденный миастенический синдром , дисбаланс питания и инфекции. ^[11]^[1]

См. также

Ссылки

^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и Щенсны П., Сверкоцка К., Олесиньска М. (2018). «Дифференциальная диагностика идиопатических воспалительных миопатий у взрослых – первый шаг при подходе к пациенту с мышечной слабостью» . Ревматология . 56 (5): 307–315. дои : 10.5114/reum.2018.79502 . ПМК 6263305 . ПМИД 30505013 .
^ Миллер Ф.В. (10 июня 2009 г.). «Классификация идиопатических воспалительных миопатий». В Кагене ЖЖ (ред.). Воспалительные миопатии . Спрингер. стр. 23–36. ISBN 9781627038393 .
^ Каген LJ (10 июня 2009 г.). «Миозит с тельцами включения». В Кагене ЖЖ (ред.). Воспалительные миопатии . Спрингер. стр. 95–102. ISBN 9781627038393 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д Холтон Дж.Л., Веддерберн Л.Р., Ханна М.Г. (29 мая 2013 г.). «Полимиозит, дерматомиозит и миозит с включениями». В Goebel HH, Sewry CA, Weller RO (ред.). Мышечные заболевания: патология и генетика . Джон Уайли и сыновья. стр. 747–781. ISBN 978-1-118-63549-0 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и Далакас MC (8 сентября 2010 г.). «Лечение и ведение аутоиммунных миопатий». В Берторини Т.Е. (ред.). Нервно-мышечные расстройства . Elsevier Науки о здоровье. стр. 395–408. ISBN 9781437703726 .
↑
Цитируется в Далакасе, Маринос С (8 сентября 2010 г.). «Лечение и ведение аутоиммунных миопатий». Берторини, Тулио Э. Нервно-мышечные расстройства. Elsevier Науки о здоровье. стр. 395—408. ISBN 9781437703726 :
- Далакас MC, Сони Б, Дамброзия Дж, Секул Э, Куплер Э, Сивакумар К (март 1997 г.). «Лечение миозита с включенными тельцами внутривенными иммуноглобулинами: двойное слепое плацебо-контролируемое исследование». Неврология . 48 (3): 712–716. дои : 10.1212/wnl.48.3.712 . ПМИД 9065553 . S2CID 25118314 .
- Уолтер М.К., Лохмюллер Х., Топфер М., Шлоттер Б., Райлих П., Шредер М. и др. (январь 2000 г.). «Высокодозная иммуноглобулиновая терапия при спорадическом миозите с включенными тельцами: двойное слепое плацебо-контролируемое исследование». Журнал неврологии . 247 (1): 22–28. дои : 10.1007/s004150050005 . ПМИД 10701893 . S2CID 23409201 .
- Шерен П., Пеллетье С., Тейшейра А., Лафоре П., Саймон А., Херсон С., Эймард Б. (январь 2002 г.). «Внутривенный иммуноглобулин при дисфагии, миозите с включениями». Неврология . 58 (2): 326. doi : 10.1212/wnl.58.2.326 . ПМИД 11805271 . S2CID 40526855 .
^
Спектор С.А., Леммер Дж.Т., Коффман Б.М., Флейшер Т.А., Фейерштейн И.М., Херли Б.Ф., Далакас М.К. (октябрь 1997 г.). «Безопасность и эффективность силовых тренировок у пациентов со спорадическим миозитом с включенными тельцами». Мышцы и нервы . 20 (10): 1242–1248. doi : 10.1002/(sici)1097-4598(199710)20:10<1242::aid-mus6>3.3.co;2-x . ПМИД 9324080 . Цитируется в:
- Далакас, Маринос К. (8 сентября 2010 г.). «Лечение и ведение аутоиммунных миопатий». Берторини, Тулио Э. Нервно-мышечные расстройства. Elsevier Науки о здоровье. стр. 395—408. ISBN 9781437703726
^
Масталья Флорида, Гарлепп М.Дж., Филлипс Б.А., Зилко П.Дж. (апрель 2003 г.). «Воспалительные миопатии: клинические, диагностические и терапевтические аспекты». Мышцы и нервы . 27 (4): 407–425. дои : 10.1002/mus.10313 . ПМИД 12661042 . S2CID 24978554 . Цитируется в:
- Холтон Дж.Л., Веддерберн Л.Р., Ханна М.Г. (29 мая 2013 г.). «Полимиозит, дерматомиозит и миозит с включениями». В Goebel HH, Sewry CA, Weller RO (ред.). Мышечные заболевания: патология и генетика . Джон Уайли и сыновья. стр. 747–781. ISBN 978-1-118-63549-0 .
^ Тарнопольский М.А., Хэтчер Э, Шупак Р. (май 2016 г.). «Генетические миопатии, первоначально диагностированные и леченные как воспалительная миопатия» . Канадский журнал неврологических наук. Le Journal Canadien des Sciences Neurologiques . 43 (3): 381–384. дои : 10.1017/cjn.2015.386 . ПМИД 26911292 . S2CID 25515951 .
^ Jump up to: ^а ^б Бхаи С.Ф., Димачки М.М., де Виссер М. (июнь 2022 г.). «Неужели это миозит? Мимика и подводные камни». Лучшие практики и исследования. Клиническая ревматология . 36 (2): 101764. doi : 10.1016/j.berh.2022.101764 . ПМИД 35752578 . S2CID 250012951 .
^ Баер А.Н., Вортманн Р.Л. (май 2013 г.). «Невоспалительные миопатии». Клиники ревматических заболеваний Северной Америки . 39 (2): 457–479. дои : 10.1016/j.rdc.2013.02.006 . ПМИД 23597974 .

Внешние ссылки

[Szczęsny_2018-1] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и Щенсны П., Сверкоцка К., Олесиньска М. (2018). «Дифференциальная диагностика идиопатических воспалительных миопатий у взрослых – первый шаг при подходе к пациенту с мышечной слабостью» . Ревматология . 56 (5): 307–315. дои : 10.5114/reum.2018.79502 . ПМК 6263305 . ПМИД 30505013 .

[Miller-2] Миллер Ф.В. (10 июня 2009 г.). «Классификация идиопатических воспалительных миопатий». В Кагене ЖЖ (ред.). Воспалительные миопатии . Спрингер. стр. 23–36. ISBN 9781627038393 .

[Kagen2-3] Каген LJ (10 июня 2009 г.). «Миозит с тельцами включения». В Кагене ЖЖ (ред.). Воспалительные миопатии . Спрингер. стр. 95–102. ISBN 9781627038393 .

[Holton-in-Goebel-4] Jump up to: ^а ^б ^с ^д Холтон Дж.Л., Веддерберн Л.Р., Ханна М.Г. (29 мая 2013 г.). «Полимиозит, дерматомиозит и миозит с включениями». В Goebel HH, Sewry CA, Weller RO (ред.). Мышечные заболевания: патология и генетика . Джон Уайли и сыновья. стр. 747–781. ISBN 978-1-118-63549-0 .

[Dalakas-in-Bertorini-5] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и Далакас MC (8 сентября 2010 г.). «Лечение и ведение аутоиммунных миопатий». В Берторини Т.Е. (ред.). Нервно-мышечные расстройства . Elsevier Науки о здоровье. стр. 395–408. ISBN 9781437703726 .

[6] Цитируется в Далакасе, Маринос С (8 сентября 2010 г.). «Лечение и ведение аутоиммунных миопатий». Берторини, Тулио Э. Нервно-мышечные расстройства. Elsevier Науки о здоровье. стр. 395—408. ISBN 9781437703726 :
Далакас MC, Сони Б, Дамброзия Дж, Секул Э, Куплер Э, Сивакумар К (март 1997 г.). «Лечение миозита с включенными тельцами внутривенными иммуноглобулинами: двойное слепое плацебо-контролируемое исследование». Неврология . 48 (3): 712–716. дои : 10.1212/wnl.48.3.712 . ПМИД 9065553 . S2CID 25118314 .
Уолтер М.К., Лохмюллер Х., Топфер М., Шлоттер Б., Райлих П., Шредер М. и др. (январь 2000 г.). «Высокодозная иммуноглобулиновая терапия при спорадическом миозите с включенными тельцами: двойное слепое плацебо-контролируемое исследование». Журнал неврологии . 247 (1): 22–28. дои : 10.1007/s004150050005 . ПМИД 10701893 . S2CID 23409201 .
Шерен П., Пеллетье С., Тейшейра А., Лафоре П., Саймон А., Херсон С., Эймард Б. (январь 2002 г.). «Внутривенный иммуноглобулин при дисфагии, миозите с включениями». Неврология . 58 (2): 326. doi : 10.1212/wnl.58.2.326 . ПМИД 11805271 . S2CID 40526855 .

[7] Далакас MC, Сони Б, Дамброзия Дж, Секул Э, Куплер Э, Сивакумар К (март 1997 г.). «Лечение миозита с включенными тельцами внутривенными иммуноглобулинами: двойное слепое плацебо-контролируемое исследование». Неврология . 48 (3): 712–716. дои : 10.1212/wnl.48.3.712 . ПМИД 9065553 . S2CID 25118314 .

[8] Уолтер М.К., Лохмюллер Х., Топфер М., Шлоттер Б., Райлих П., Шредер М. и др. (январь 2000 г.). «Высокодозная иммуноглобулиновая терапия при спорадическом миозите с включенными тельцами: двойное слепое плацебо-контролируемое исследование». Журнал неврологии . 247 (1): 22–28. дои : 10.1007/s004150050005 . ПМИД 10701893 . S2CID 23409201 .

[9] Шерен П., Пеллетье С., Тейшейра А., Лафоре П., Саймон А., Херсон С., Эймард Б. (январь 2002 г.). «Внутривенный иммуноглобулин при дисфагии, миозите с включениями». Неврология . 58 (2): 326. doi : 10.1212/wnl.58.2.326 . ПМИД 11805271 . S2CID 40526855 .

[7] Спектор С.А., Леммер Дж.Т., Коффман Б.М., Флейшер Т.А., Фейерштейн И.М., Херли Б.Ф., Далакас М.К. (октябрь 1997 г.). «Безопасность и эффективность силовых тренировок у пациентов со спорадическим миозитом с включенными тельцами». Мышцы и нервы . 20 (10): 1242–1248. doi : 10.1002/(sici)1097-4598(199710)20:10<1242::aid-mus6>3.3.co;2-x . ПМИД 9324080 . Цитируется в:
Далакас, Маринос К. (8 сентября 2010 г.). «Лечение и ведение аутоиммунных миопатий». Берторини, Тулио Э. Нервно-мышечные расстройства. Elsevier Науки о здоровье. стр. 395—408. ISBN 9781437703726

[11] Далакас, Маринос К. (8 сентября 2010 г.). «Лечение и ведение аутоиммунных миопатий». Берторини, Тулио Э. Нервно-мышечные расстройства. Elsevier Науки о здоровье. стр. 395—408. ISBN 9781437703726

[8] Масталья Флорида, Гарлепп М.Дж., Филлипс Б.А., Зилко П.Дж. (апрель 2003 г.). «Воспалительные миопатии: клинические, диагностические и терапевтические аспекты». Мышцы и нервы . 27 (4): 407–425. дои : 10.1002/mus.10313 . ПМИД 12661042 . S2CID 24978554 . Цитируется в:
Холтон Дж.Л., Веддерберн Л.Р., Ханна М.Г. (29 мая 2013 г.). «Полимиозит, дерматомиозит и миозит с включениями». В Goebel HH, Sewry CA, Weller RO (ред.). Мышечные заболевания: патология и генетика . Джон Уайли и сыновья. стр. 747–781. ISBN 978-1-118-63549-0 .

[13] Холтон Дж.Л., Веддерберн Л.Р., Ханна М.Г. (29 мая 2013 г.). «Полимиозит, дерматомиозит и миозит с включениями». В Goebel HH, Sewry CA, Weller RO (ред.). Мышечные заболевания: патология и генетика . Джон Уайли и сыновья. стр. 747–781. ISBN 978-1-118-63549-0 .

[9] Тарнопольский М.А., Хэтчер Э, Шупак Р. (май 2016 г.). «Генетические миопатии, первоначально диагностированные и леченные как воспалительная миопатия» . Канадский журнал неврологических наук. Le Journal Canadien des Sciences Neurologiques . 43 (3): 381–384. дои : 10.1017/cjn.2015.386 . ПМИД 26911292 . S2CID 25515951 .

[Bhai_2022-10] Jump up to: ^а ^б Бхаи С.Ф., Димачки М.М., де Виссер М. (июнь 2022 г.). «Неужели это миозит? Мимика и подводные камни». Лучшие практики и исследования. Клиническая ревматология . 36 (2): 101764. doi : 10.1016/j.berh.2022.101764 . ПМИД 35752578 . S2CID 250012951 .

[11] Баер А.Н., Вортманн Р.Л. (май 2013 г.). «Невоспалительные миопатии». Клиники ревматических заболеваний Северной Америки . 39 (2): 457–479. дои : 10.1016/j.rdc.2013.02.006 . ПМИД 23597974 .

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]

[9]

[10]

[11]