Воспалительная миопатия

Воспалительная миопатия
Воспалительная миопатия
Другие имена	Идиопатическая воспалительная миопатия
	Папулы Готтрона на руке пациента с ювенильным дерматомиозитом
Специальность	Ревматология

Воспалительная миопатия , также известная как идиопатическая воспалительная миопатия ( IIM ), представляет собой болезнь, показывающая мышечную слабость , воспаление мышц ( миозит ) и в некоторых типах, мышечной боли ( миалгия ). Причина большой воспалительной миопатии неизвестна ( идиопатическая ), и такие случаи классифицируются в соответствии с их симптомами и признаками , электромиографией , МРТ и лабораторными данными. Это также может быть связано с основным раком. Основными классами идиопатической воспалительной миопатии являются полимиозит (PM), дерматомиозит (DM) (включая ювенильную, амиопатическую и синусороматитную форму), миозит с инклюзивным телом (IBM), иммуноопосредованная некротическая миопатия (IMNM) и фокальная аутоиммунная некротизировая миопатия (IMNM) и фокальная аутоиммунная некротизировая миопатия (IMNM) и фокусировка миозит. ^{[ 1 ]}

Диагноз

Идиопатическая воспалительная миопатия - это диагноз исключения . Существует ряд известных причин миопатии, и только после того, как они будут исключены, врач должен назначить идиопатическую воспалительную миопатию. Обычные критерии для диагноза PM - это слабость в мышцах головы, шеи, туловища, верхних рук или верхних ног; поднятые концентрации в сыворотке крови некоторых мышечных ферментов , таких как креатинкиназа ; Нездоровые изменения мышц при электромиографии ; и результаты биопсии (i) дегенерации и регенерации мышечных клеток и (ii) хронических воспалительных инфильтратов в мышечных клетках. Если Heliotrope (фиолетовый) сыпь или папулы Готтрона также присутствуют, то диагноз - DM. В DM миозит может не быть клинически очевидным, но обнаруживаемым с помощью биопсии или МРТ . ^{[ 2 ]} Если критерии для PM соблюдены, но мышечная слабость также влияет на руки и ноги или не сопровождается боли IBM, и подтверждается, когда биопсия мышечной клеток выявляет (i) цитоплазматические вакуоли, окрашенные базофильными гранулами и (II) воспалительным, составляющим инфильтрат, составляющие инфильтрат, составляющие инфильтрацию (i) воспаление в основном CD8 T -лимфоциты и макрофаги ; и электронная микроскопия выявляет нитевидные включения как в цитоплазме , так и в ядре . ^{[ 3 ]}

Уход

Было несколько рандомизированных испытаний лечения из -за относительной редкости воспалительных миопатий. ^{[ 4 ]} Целью лечения является улучшение деятельности повседневной жизни и мышечной силы. Подавление активности иммунной системы ( иммуносупрессия ) является стратегией лечения. Пациенты с PM или DM почти всегда улучшаются в некоторой степени в ответ на лечение, по крайней мере, изначально, и многие полностью выздоравливают с поддерживающей терапией. (Если первоначального улучшения от лечения PM или DM, диагноз должен быть тщательно переоценен.) Не существует доказанной эффективной терапии для IBM, и большинству пациентов с IBM понадобятся вспомогательные устройства, такие как трость, рама ходьбы или инвалидная коляска. Чем позже возникает IBM жизни, тем агрессивным он кажется. ^{[ 5 ]}

Полимиозит и дерматомиозит

В тяжелых случаях PM и DM с системными признаками начальные три -пять дней на внутривенном кортикостероиде ( метилпреднизолон можно использовать ); Но обычно лечение начинается с ежедневной (после завтрака) высокой дозы перорального кортикостероида ( преднизон ). Через месяц или около того силы дозы каждого второго дня очень постепенно снижаются в течение трех -четырех месяцев, чтобы минимизировать негативные последствия преднизона. Когда высокая доза преднизона не может быть уменьшена без потери мышечной силы или когда преднизон эффективен, но он вызывает значительные осложнения, «Стероидные иммуносупрессанты, такие как азатиоприн , микофенолат мофетил , метотрексат и циклоприн , можно использовать в сочетании с пониженным преднизон. Некоторые из этих стероидных препаратов могут занять несколько месяцев, чтобы продемонстрировать эффект. ^{[ 5 ]}

Чтобы свести к минимуму побочные эффекты, пациенты на кортикостероидах должны следовать строгим высокобелковым, низкоуглеводным диете с низким содержанием соли; А при долгосрочных кортикостероидах используется ежедневная добавка кальция и еженедельная добавка витамина D (и еженедельная доза Fosamax для женщин в постменопаузе). ^{[ 5 ]}

Для пациентов, не отвечающих на этот подход, есть слабые доказательства, подтверждающие использование внутривенного иммуноглобулина , циклоспорина , такролимуса , микофенолята мофетила и других агентов; и испытания ритуксимаба показали потенциальный терапевтический эффект. ^{[ 4 ]}

Миозит включения

Несмотря на очень похожую клиническую презентацию PM, IBM не реагирует на препараты, которые эффективно лечат PM, и нет доказательной эффективной терапии для IBM. ^{[ 5 ]} Алемтузумаб изучается, но по состоянию на май 2013 года он не продемонстрировал клиническую эффективность в IBM. ^{[ 4 ]} Дисфагия (сложность глотания) может быть улучшена с помощью внутривенного иммуноглобулина, хотя требуется больше испытаний. ^{[ 6 ]} Нежирующие, систематические упражнения по строительству прочности продемонстрировали выгоду. ^{[ 7 ]} Профессиональные и реабилитационные терапевты могут дать хорошие советы по ходьбе без падения и выполнения мелких моторных задач, и могут предоставить подходящие тростники, брекеты и инвалидные коляски. Речевые патологи могут дать советы по предотвращению эпизодов удушья и уменьшении беспокойства имманентного аспирации как для пациентов, так и для опекунов. ^{[ 5 ]}

Эпидемиология

Каждый год от 2,18 до 7,7 человека на миллион получают диагноз PM или DM. ^{[ 8 ]} Около 3,2 детей на миллион в год диагностируют СД (называемый ювенильный дерматомиозит ) со средним возрастом семи лет. Диагноз взрослого ДМ обычно происходит в возрасте от 30 до 50 лет. PM - это болезнь взрослых, обычно появляющаяся после двадцати лет. PM и DM чаще встречаются у женщин, чаще встречаются у кавказцев и наименее распространены у азиатов. В любой момент времени около 35,5 человек на миллион имеют IBM; Он появляется после 30 лет (обычно после 50) и может быть чаще у мужчин. ^{[ 4 ]}

Дифференциальные диагнозы

Миозит (воспаление мышц) может быть вызвано вторичным по отношению к ряду первичных заболеваний, включая: инфекцию, травму мышц, лекарства и токсины, наследственные мышечные заболевания и аутоиммунные заболевания, такие как волчанка . Другие аутоиммунные заболевания могут имитировать симптомы ИММ (мышечная слабость и аутоантитела), включая миастеновый синдром Ламберта -Итон , миастения и мышечную форму саркоидоза . ^{[ 1 ]}

Хотя идиопатическая воспалительная миопатия (IIM) является диагнозом исключения, это часто является первоначальным неправильным диагнозом нескольких приобретенных невоспалительных миопатий . ^{[ 1 ]}^{[ 9 ]}^{[ 10 ]} Это связано с рядом факторов, включая:

перекрывающиеся симптомы (такие как мышечная слабость, боль, повышенная CK);
Задержка лечения воспалительной миопатии, чтобы исключить потенциальные невоспалительные миопатии, может привести к необратимому повреждению (хотя введение иммуносупрессантов и глюкокортикостероидов невоспалительных миопатиям также может нанести ущерб);
что многие из методов тестирования для идиопатической воспалительной миопатии не являются специфическими (одинаковые результаты могут применяться ко многим различным миопатиям);
и незнакость многих редких заболеваний, которые находятся за пределами ревматологии. ^{[ 1 ]}^{[ 10 ]}

Приобретенные невоспалительные миопатии включают токсин-индуцированные миопатии, эндокринные миопатии, метаболические миопатии , мышечную дистрофию , врожденный миастенический синдром , дисбаланс питания и инфекцию. ^{[ 11 ]}^{[ 1 ]}

Смотрите также

Ссылки

^ Jump up to: ^а ^{беременный} ^в ^{дюймовый} ^и Szczęsny P, świerkocka K, Olesińska M (2018). «Дифференциальный диагноз идиопатических воспалительных миопатий у взрослых - первый шаг при приближении к пациенту с мышечной слабостью» . Reumatologia . 56 (5): 307–315. doi : 10.5114/reum.2018.79502 . PMC 6263305 . PMID 30505013 .
^ Miller FW (10 июня 2009 г.). «Классификация идиопатических воспалительных миопатий». В Kagen LJ (ред.). Воспалительные миопатии . Спрингер. С. 23–36. ISBN 9781627038393 .
^ Cach LJ (10 июня 2009 г.). «Миозит тела включения». В Cach LJ (ред.). Воспалительные миопатии . Пружины. стр. 95-102. ISBN 9781627038393 .
^ Jump up to: ^а ^{беременный} ^в ^{дюймовый} Холтон Дж.Л., Уэддерберн Л.Р., Ханна М.Г. (29 мая 2013 г.). «Полимиозит, дерматомиозит и миозит тела включения». В Goebel HH, Sesery CA, Weller Ro (Eds.). Мышечная болезнь: патология и генетика . Джон Уайли и сыновья. С. 747–781. ISBN 978-1-118-63549-0 .
^ Jump up to: ^а ^{беременный} ^в ^{дюймовый} ^и Dalakas MC (8 сентября 2010 г.). «Лечение и лечение аутоиммунных миопатий». В Берторини Те (ред.). Нервно -мышечные расстройства . Elsevier Health Sciences. С. 395–408. ISBN 9781437703726 .
^
цитируется в Далакасе, Марино С (08 сентября 2010 г.). «Лечение и лечение аутоиммунных йемопатий» В Берторини, Тулио Э. Нервно -мышечные расстройства. Elsevier Health Sciences. Стр. 395—4 ISBN 9781437703726 :
- Dalakas MC, Sonies B, Dambrosia J, Sekul E, Cupler E, Sivakumar K (март 1997 г.). «Лечение миозита-тела с IVIG: двойное слепое, плацебо-контролируемое исследование». Неврология . 48 (3): 712–716. doi : 10.1212/wnl.48.3.712 . PMID 9065553 . S2CID 25118314 .
- Walter MC, Lochmüller H, Toepfer M, Schlotter B, Reilich P, Schröder M, et al. (Январь 2000). «Терапия с высокими дозами иммуноглобулина при миозите тела спорадического включения: двойное слепое, плацебо-контролируемое исследование». Журнал неврологии . 247 (1): 22–28. doi : 10.1007/s004150050005 . PMID 10701893 . S2CID 23409201 .
- Cherin P, Pelletier S, Teixeira A, Laforet P, Simon A, Herson S, Eymard B (январь 2002 г.). «Внутренний иммуноглобулин для дисфагии миозита тела включения». Неврология . 58 (2): 326. DOI : 10.1212/WNL.58.2.326 . PMID 11805271 . S2CID 40526855 .
^
Spector SA, Lemmer JT, Koffman BM, Fleisher TA, Feuerstein IM, Hurley BF, Dalakas MC (октябрь 1997 г.). «Безопасность и эффективность силовых тренировок у пациентов с миозитом тела спорадического включения». Мышцы и нерв . 20 (10): 1242–1248. doi : 10.1002/(SICI) 1097-4598 (199710) 20:10 <1242 :: AID-MUS6> 3.3.CO; 2-X . PMID 9324080 . Цитируется в:
- Daalakas, Marinos C (8 сентября 2010 г.). «Лечение и лечение аутоиммунных йемопатий» В Берторини, Тулио Э. Нервно -мышечные расстройства. Elsevier Health Sciences. Стр. 395—4 ISBN 9781437703726
^
Mastaglia FL, Garlepp MJ, Phillips BA, Zilko PJ (апрель 2003 г.). «Воспалительные миопатии: клинические, диагностические и терапевтические аспекты». Мышцы и нерв . 27 (4): 407–425. doi : 10.1002/mus.10313 . PMID 12661042 . S2CID 24978554 . Цитируется в:
- Холтон Дж.Л., Уэддерберн Л.Р., Ханна М.Г. (29 мая 2013 г.). «Полимиозит, дерматомиозит и миозит тела включения». В Goebel HH, Sesery CA, Weller Ro (Eds.). Мышечная болезнь: патология и генетика . Джон Уайли и сыновья. С. 747–781. ISBN 978-1-118-63549-0 .
^ Тарнопольский М.А., Хэтчер Е., Шупак Р. (май 2016 г.). «Генетические миопатии первоначально диагностировали и рассматривались как воспалительная миопатия» . Канадский журнал неврологических наук. Le Journal Canadien des Sciences Неврологии . 43 (3): 381–384. doi : 10.1017/cjn.2015.386 . PMID 26911292 . S2CID 25515951 .
^ Jump up to: ^а ^{беременный} Bhai SF, Dimachkie MM, de Visser M (июнь 2022 г.). «Это действительно миозит? Имитации и подводные камни». Лучшая практика и исследования. Клиническая ревматология . 36 (2): 101764. DOI : 10.1016/j.berh.2022.101764 . PMID 35752578 . S2CID 250012951 .
^ Baer AN, Wortmann RL (май 2013). «Невоспалительные миопатии». Клиники ревматической болезни Северной Америки . 39 (2): 457–479. doi : 10.1016/j.rdc.2013.02.006 . PMID 23597974 .

Внешние ссылки

[Szczęsny_2018-1] Jump up to: ^а ^{беременный} ^в ^{дюймовый} ^и Szczęsny P, świerkocka K, Olesińska M (2018). «Дифференциальный диагноз идиопатических воспалительных миопатий у взрослых - первый шаг при приближении к пациенту с мышечной слабостью» . Reumatologia . 56 (5): 307–315. doi : 10.5114/reum.2018.79502 . PMC 6263305 . PMID 30505013 .

[Miller-2] Miller FW (10 июня 2009 г.). «Классификация идиопатических воспалительных миопатий». В Kagen LJ (ред.). Воспалительные миопатии . Спрингер. С. 23–36. ISBN 9781627038393 .

[Kagen2-3] Cach LJ (10 июня 2009 г.). «Миозит тела включения». В Cach LJ (ред.). Воспалительные миопатии . Пружины. стр. 95-102. ISBN 9781627038393 .

[Holton-in-Goebel-4] Jump up to: ^а ^{беременный} ^в ^{дюймовый} Холтон Дж.Л., Уэддерберн Л.Р., Ханна М.Г. (29 мая 2013 г.). «Полимиозит, дерматомиозит и миозит тела включения». В Goebel HH, Sesery CA, Weller Ro (Eds.). Мышечная болезнь: патология и генетика . Джон Уайли и сыновья. С. 747–781. ISBN 978-1-118-63549-0 .

[Dalakas-in-Bertorini-5] Jump up to: ^а ^{беременный} ^в ^{дюймовый} ^и Dalakas MC (8 сентября 2010 г.). «Лечение и лечение аутоиммунных миопатий». В Берторини Те (ред.). Нервно -мышечные расстройства . Elsevier Health Sciences. С. 395–408. ISBN 9781437703726 .

[6] цитируется в Далакасе, Марино С (08 сентября 2010 г.). «Лечение и лечение аутоиммунных йемопатий» В Берторини, Тулио Э. Нервно -мышечные расстройства. Elsevier Health Sciences. Стр. 395—4 ISBN 9781437703726 :
Dalakas MC, Sonies B, Dambrosia J, Sekul E, Cupler E, Sivakumar K (март 1997 г.). «Лечение миозита-тела с IVIG: двойное слепое, плацебо-контролируемое исследование». Неврология . 48 (3): 712–716. doi : 10.1212/wnl.48.3.712 . PMID 9065553 . S2CID 25118314 .

Walter MC, Lochmüller H, Toepfer M, Schlotter B, Reilich P, Schröder M, et al. (Январь 2000). «Терапия с высокими дозами иммуноглобулина при миозите тела спорадического включения: двойное слепое, плацебо-контролируемое исследование». Журнал неврологии . 247 (1): 22–28. doi : 10.1007/s004150050005 . PMID 10701893 . S2CID 23409201 .

Cherin P, Pelletier S, Teixeira A, Laforet P, Simon A, Herson S, Eymard B (январь 2002 г.). «Внутренний иммуноглобулин для дисфагии миозита тела включения». Неврология . 58 (2): 326. DOI : 10.1212/WNL.58.2.326 . PMID 11805271 . S2CID 40526855 .

[7] Dalakas MC, Sonies B, Dambrosia J, Sekul E, Cupler E, Sivakumar K (март 1997 г.). «Лечение миозита-тела с IVIG: двойное слепое, плацебо-контролируемое исследование». Неврология . 48 (3): 712–716. doi : 10.1212/wnl.48.3.712 . PMID 9065553 . S2CID 25118314 .

[8] Walter MC, Lochmüller H, Toepfer M, Schlotter B, Reilich P, Schröder M, et al. (Январь 2000). «Терапия с высокими дозами иммуноглобулина при миозите тела спорадического включения: двойное слепое, плацебо-контролируемое исследование». Журнал неврологии . 247 (1): 22–28. doi : 10.1007/s004150050005 . PMID 10701893 . S2CID 23409201 .

[9] Cherin P, Pelletier S, Teixeira A, Laforet P, Simon A, Herson S, Eymard B (январь 2002 г.). «Внутренний иммуноглобулин для дисфагии миозита тела включения». Неврология . 58 (2): 326. DOI : 10.1212/WNL.58.2.326 . PMID 11805271 . S2CID 40526855 .

[7] Spector SA, Lemmer JT, Koffman BM, Fleisher TA, Feuerstein IM, Hurley BF, Dalakas MC (октябрь 1997 г.). «Безопасность и эффективность силовых тренировок у пациентов с миозитом тела спорадического включения». Мышцы и нерв . 20 (10): 1242–1248. doi : 10.1002/(SICI) 1097-4598 (199710) 20:10 <1242 :: AID-MUS6> 3.3.CO; 2-X . PMID 9324080 . Цитируется в:
Daalakas, Marinos C (8 сентября 2010 г.). «Лечение и лечение аутоиммунных йемопатий» В Берторини, Тулио Э. Нервно -мышечные расстройства. Elsevier Health Sciences. Стр. 395—4 ISBN 9781437703726

[11] Daalakas, Marinos C (8 сентября 2010 г.). «Лечение и лечение аутоиммунных йемопатий» В Берторини, Тулио Э. Нервно -мышечные расстройства. Elsevier Health Sciences. Стр. 395—4 ISBN 9781437703726

[8] Mastaglia FL, Garlepp MJ, Phillips BA, Zilko PJ (апрель 2003 г.). «Воспалительные миопатии: клинические, диагностические и терапевтические аспекты». Мышцы и нерв . 27 (4): 407–425. doi : 10.1002/mus.10313 . PMID 12661042 . S2CID 24978554 . Цитируется в:
Холтон Дж.Л., Уэддерберн Л.Р., Ханна М.Г. (29 мая 2013 г.). «Полимиозит, дерматомиозит и миозит тела включения». В Goebel HH, Sesery CA, Weller Ro (Eds.). Мышечная болезнь: патология и генетика . Джон Уайли и сыновья. С. 747–781. ISBN 978-1-118-63549-0 .

[13] Холтон Дж.Л., Уэддерберн Л.Р., Ханна М.Г. (29 мая 2013 г.). «Полимиозит, дерматомиозит и миозит тела включения». В Goebel HH, Sesery CA, Weller Ro (Eds.). Мышечная болезнь: патология и генетика . Джон Уайли и сыновья. С. 747–781. ISBN 978-1-118-63549-0 .

[9] Тарнопольский М.А., Хэтчер Е., Шупак Р. (май 2016 г.). «Генетические миопатии первоначально диагностировали и рассматривались как воспалительная миопатия» . Канадский журнал неврологических наук. Le Journal Canadien des Sciences Неврологии . 43 (3): 381–384. doi : 10.1017/cjn.2015.386 . PMID 26911292 . S2CID 25515951 .

[Bhai_2022-10] Jump up to: ^а ^{беременный} Bhai SF, Dimachkie MM, de Visser M (июнь 2022 г.). «Это действительно миозит? Имитации и подводные камни». Лучшая практика и исследования. Клиническая ревматология . 36 (2): 101764. DOI : 10.1016/j.berh.2022.101764 . PMID 35752578 . S2CID 250012951 .

[11] Baer AN, Wortmann RL (май 2013). «Невоспалительные миопатии». Клиники ревматической болезни Северной Америки . 39 (2): 457–479. doi : 10.1016/j.rdc.2013.02.006 . PMID 23597974 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]