Ишемический фасциит
| Ишемический фасциит | |
|---|---|
| Другие имена | Атипичная декубитальная фиброплазия, декубитальный ишемический фасциит. |
 | |
| Гистопатология ишемического фасциита с типичными особенностями | |
| Специальность | Дерматология , Дерматопатология , Общая хирургия |
| Причины | Неизвестный |
| Уход | Хирургическое удаление или длительное наблюдение |
| Прогноз | Полностью доброкачественная опухоль |
| Частота | Редкий |
| Летальные исходы | Никто |
Ишемические фасции (ИФ), также называемые атипичной декубитальной фиброплазией. [ 1 ] или декубитальный ишемический фасциит, [ 2 ] — редкая псевдосаркоматозная (т. е. легко ошибочно принимаемая за саркому ) опухоль. Впервые он был описан EA Montgomery et al. в 1992 году. [ 3 ] Эта опухоль обычно образуется в подкожных тканях (т.е. в нижней части тканевого слоя кожи), которые перекрывают костные выступы, такие как бедро, у ослабленных и прикованных к постели людей. [ 1 ]
Микроскопически очаги ПФ состоят из пролиферирующих атипичных фибробластов и/или миофибробластов . Поражения первоначально рассматривались как неопухолевые пролиферационные реакции этих типов клеток на длительное тканевое давление или травму. [ 4 ] Однако совсем недавно Всемирная организация здравоохранения (2020 г.) определила поражения ПФ как новообразования , то есть разрастания тканей, которые не скоординированы с ростом нормальной окружающей ткани и продолжают расти, даже если первоначальный триггер их развития устранен. Организация официально классифицировала поражения IF как относящиеся к категории доброкачественных фибробластических и миофибробластических опухолей . [ 5 ]
Лечением выбора для этих зачастую уродующих, некомфортных и/или болезненных опухолей, как правило, является консервативное местное хирургическое иссечение. [ 6 ] Крайне важно отличать эти доброкачественные опухоли от других опухолей фасциита , а также от некоторых сарком , которые могут быть высокоинвазивными и/или злокачественными и поэтому требуют гораздо более агрессивного лечения. [ 2 ]
Презентация
[ редактировать ]В первоначальном исследовании ИФ расстройство было диагностировано у женщин (16 случаев) или мужчин (12 случаев) в возрасте от 15 до 95 лет; [ 3 ] В более недавнем исследовании диагностированными лицами были женщины (15 случаев) или мужчины (29 случаев) в возрасте 23–96 лет. [ 4 ] Большинство людей в этих двух исследованиях были на 8-м или 9-м десятилетии, когда им был поставлен диагноз ИФ, и в целом имели относительно длительный анамнез инвалидности, иммобилизации и/или прикованности к постели из-за других заболеваний, таких как тяжелый остеоартрит , ревматоидный артрит , хроническая почечная недостаточность , хроническая обструктивная болезнь легких , рак, [ 3 ] или деменция . [ 2 ] Однако при исследовании 44 человек у значительного числа пациентов не было в анамнезе истощения. [ 4 ] [ 7 ] Некоторые люди сообщили, что у них ранее была травма в тех областях, где у них развились поражения. [ 4 ]
Лица обращаются с безболезненным [ 3 ] или болезненно [ 4 ] а иногда и отключение [ 1 ] медленно растущая масса [ 1 ] он нечетко выражен, расположен в глубоких подкожных тканях и редко распространяется на соседние скелетные мышцы или сухожилия. Массы варьируются от 1,3 до 10 см в максимальном диаметре. [ 3 ] При исследовании 44 случаев 76,7% опухолей располагались вокруг основания бедра (11 случаев), плеча (7 случаев) или большого вертела бедренной кости ; 4 были в тазобедренном суставе, 4 в бедре, 3 в гребне подвздошной кости , 2 в ягодице и по 1 в поясничной области, лопаточной области или дельтовидной мышце ; в остальных случаях ~11,2% опухолей располагались на грудной стенке вдали от плеч и ~11,2% — на спине. [ 3 ] Обычно опухоли располагаются над костными выступами, которые, как считается, создают механическое давление, вызывающее плохой приток крови к близлежащим подкожным тканям, аномальное заживление ран в этих тканях и, таким образом, развитие ПФ. [ 4 ]
Патология
[ редактировать ]При общем осмотре опухоли IF обычно представляют собой бело-желтые массы с некрозом в центре (т.е. участки мертвых или умирающих клеток) и участки, содержащие кисты и/или старые засохшие кровоизлияния . [ 6 ] Опухоли часто плохо очерчены, имеют инфильтративный вид, могут быть многоузловыми и располагаться в подкожной клетчатке, но могут также вовлекать в себя дермальный слой кожи. [ 8 ] и/или ретикулярную дерму . [ 6 ] Микроскопические гистопатологические исследования тканей IF сообщают о характерном наличии отчетливого зонального вида, т.е. о наличии центральных зон фибриноидного некроза и участков кистозного некроза на гипоцеллюлярном фоне, окруженном зоной грануляционной ткани (т.е. соединительной ткани, содержащей микроскопическую кровь). сосуды), населенные атипичными, набухшими фибробластами, миофибробластами и/или макрофагами . [ 4 ]
Иммуногистохимический анализ опухолей IF часто показывает наличие фибробластов, фибробластоподобных клеток и/или других типов клеток, которые в определенном проценте случаев экспрессируют актина гладкой мускулатуры белки CD68 . , белок [ 6 ] белок десмин , [ 4 ] белок виментин и белок коллагена типа IV , но не кератин , S100 , [ 6 ] кальпонин или CD34 . белки [ 1 ] Обнаружение того, что опухолевые клетки имеют некоторые из этих паттернов экспрессии белков, может помочь в подтверждении диагноза ИФ. [ 6 ]
Генные и хромосомные аномалии
[ редактировать ]Было обнаружено, что в одном случае IF опухолевые клетки несут хромосомные транслокации между хромосомами 1 и 2 и/или хромосомами 7 и 19. Хотя необходимы дальнейшие исследования для подтверждения этих результатов и проведения дальнейшего анализа генов и хромосом, эти результаты подтверждают идею что опухоли IF являются новообразованиями, а не чисто реактивными поражениями. [ 8 ]
Диагностика
[ редактировать ]Опухоли IF имеют особенности, которые перекрывают другие типы фасциитов , такие как пролиферативный фасциит и узловой фасциит . Однако возраст, истощение в анамнезе, расположение опухоли над костными выступами и гистопатология опухоли, характеризующаяся наличием двух совершенно разных зон, имеют тенденцию отличать IF от этих двух, а также от следующих опухолей. Пролежни , то есть обычные пролежни, отличаются от IF тем, что обычно имеют обширные изъязвления кожи и гистопатологические признаки острого воспаления , что определяется наличием различных типов лейкоцитов . [ 4 ] ИФ также ошибочно принимают за эпителиоидную саркому и эластофиброму спины . ИФ отличается от эпителиоидной саркомы своей клинической картиной, типичной морфологией опухолевых клеток , то есть круглыми клетками с атипичными ядрами и эозинофильной цитоплазмой . [ 1 ] и полное или относительное отсутствие некротических участков. [ 6 ] Эластофиброма спины отличается от ПФ обильным содержанием эластических волокон . [ 1 ]
Уход
[ редактировать ]Опухоли IF обычно лечатся хирургическим иссечением, хотя в редких случаях эти опухоли рецидивировали на месте их удаления. Рецидивирующие опухоли лечили путем повторных хирургических иссечений. [ 7 ] Поскольку не сообщалось о метастазировании опухолей IF и не было случаев смерти от этого, [ 1 ] долгосрочное клиническое наблюдение без хирургического вмешательства является разумной альтернативой хирургическому вмешательству, особенно для опухолей, которые не вызывают дискомфорта, боли или уродства. [ 7 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с д и ж г час Фукунага М. (сентябрь 2001 г.). «Атипичная декубитальная фиброплазия с необычной гистологией». АПМИС . 109 (9): 631–5. дои : 10.1034/j.1600-0463.2001.d01-185.x . ПМИД 11878717 . S2CID 29499215 .
- ^ Jump up to: а б с Куюмджу Г., Чжан Ю., Иласлан Х. (декабрь 2019 г.). «Случай 272: Декубитальный ишемический фасциит». Радиология . 293 (3): 721–724. дои : 10.1148/radiol.2019171255 . ПМИД 31751192 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж Монтгомери Э.А., Мейс Дж.М., Митчелл М.С., Энцингер Ф.М. (июль 1992 г.). «Атипичная декубитальная фиброплазия. Характерная фибробластическая псевдоопухоль, возникающая у ослабленных пациентов». Американский журнал хирургической патологии . 16 (7): 708–15. дои : 10.1097/00000478-199207000-00009 . ПМИД 1530110 . S2CID 21116139 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я Лигл Б., компакт-диск Флетчера (октябрь 2008 г.). «Ишемический фасциит: анализ 44 случаев, указывающий на противоречивую связь с обездвиженностью или истощением». Американский журнал хирургической патологии . 32 (10): 1546–52. дои : 10.1097/PAS.0b013e31816be8db . ПМИД 18724246 . S2CID 24664236 .
- ^ Сбаралья М., Беллан Э., Дей Тос А.П. (апрель 2021 г.). «Классификация опухолей мягких тканей ВОЗ 2020 года: новости и перспективы» . Патологика . 113 (2): 70–84. дои : 10.32074/1591-951X-213 . ПМЦ 8167394 . ПМИД 33179614 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г Саид Л; Бахрани Э; Лаув МИС; Табатабай З.Л.; Аррон СТ; Мауро ТМ (март 2020 г.). «Ишемический фасциит, имитирующий липому» . Дерматологическая хирургия . 46 (3): 427–430. дои : 10.1097/DSS.0000000000001853 . ПМИД 30789504 . S2CID 73465332 .
- ^ Jump up to: а б с Сакамото А., Араи Р., Окамото Т., Ямада Ю., Ямакадо Х., Мацуда С. (октябрь 2018 г.). «Ишемический фасциит левой ягодицы у 40-летней женщины с нейродегенерацией, связанной с бета-пропеллерным белком (BPAN)» . Американский журнал клинических случаев . 19 : 1249–1252. дои : 10.12659/AJCR.911300 . ПМК 6206622 . ПМИД 30341275 .
- ^ Jump up to: а б Сачак Т., Хирема Н.А., Майерсон Дж., Пейн Дж.Э., Парвани А., Ивенофу О.Г. (март 2018 г.). «Новые хромосомные транслокации t(1;2)(p36.1;q23) и t(7;19)(q32;q13.3) при ишемическом фасциите: расширение спектра псевдосаркоматозных поражений с клональной патогенетической связью» . Диагностическая патология . 13 (1): 18. дои : 10.1186/s13000-018-0695-y . ПМЦ 5834908 . ПМИД 29499721 .