Эписпадия
| Эписпадия | |
|---|---|
 | |
| Специальность | Медицинская генетика  |
 | Эта статья нуждается в дополнительных цитатах для проверки . ( март 2013 г. ) |
Эписпадия , — редкий тип порока развития при котором у мужчин уретра заканчивается отверстием в верхней части полового члена. [ 1 ] и у женщин, когда уретра развивается слишком далеко вперед. Это происходит примерно у 1 из 120 000 новорожденных мальчиков и 1 из 500 000 новорожденных девочек. [ нужна ссылка ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]В большинстве случаев речь идет о маленьком и раздвоенном половом члене , который требует хирургического закрытия вскоре после рождения, часто включая реконструкцию уретры. Если это часть более крупной экстрофии, не только уретра, но и мочевой пузырь ( экстрофия мочевого пузыря ) или вся промежность ( клоакальная экстрофия ) при рождении открыты и обнажены, что требует закрытия. [ нужна ссылка ]
Связь с другими условиями
[ редактировать ]Несмотря на сходство названия, эписпадия не является разновидностью гипоспадии и связана с другим набором эмбриологических процессов. [ нужна ссылка ]
Женщины также могут иметь этот тип врожденного порока развития. Эписпадия у женщин может возникнуть, когда уретра развивается слишком далеко вперед, выходя в клитор или даже вперед. У женщин это может не вызывать затруднений мочеиспускания, но может вызвать проблемы с сексуальным удовлетворением. Клитор часто раздваивается в месте выхода уретры, поэтому ощущения клитора при половом акте менее выражены из-за частой стимуляции при мочеиспускании. Однако при правильной стимуляции, как мануальной, так и позиционной, клиторальный оргазм определенно возможен. [ нужна ссылка ]
Причины
[ редактировать ]Эписпадия — редкая и частичная форма спектра неудач сращения брюшной полости и таза в первые месяцы эмбриогенеза, известная как комплекс экстрофия-эписпадия. Хотя эписпадия присуща всем случаям экстрофии, она также, гораздо реже, может проявляться изолированно как наименее тяжелая форма сложного спектра. Это происходит в результате дефектной миграции зачатков полового бугорка к клоакальной оболочке и, следовательно, порока развития полового бугорка примерно на 5-й неделе беременности. [ нужна ссылка ]
Уход
[ редактировать ]Основным методом лечения изолированной эписпадии является комплексное хирургическое лечение мочеполовой области, обычно в течение первых 7 лет жизни, включающее реконструкцию уретры, закрытие ствола полового члена и мобилизацию тел. Самый популярный и успешный метод известен как модифицированный подход Кантвелла-Рэнсли. Однако в последние десятилетия все больший успех был достигнут с помощью техники полной разборки полового члена, несмотря на то, что она связана с большим и более серьезным риском повреждения. [ нужна ссылка ]
Прогноз
[ редактировать ]Даже после успешной операции у пациентов могут возникнуть долгосрочные проблемы с: [ нужна ссылка ]
- недержание мочи, в тяжелых случаях обычно лечится с помощью какой-либо формы отведения мочи, например, Митрофанова.
- депрессия и психосоциальные осложнения [ нужна ссылка ]
- сексуальная дисфункция [ нужна ссылка ]
Ссылки
[ редактировать ]
- ^ «Эписпадия: Медицинская энциклопедия MedlinePlus» . medlineplus.gov . Проверено 13 июля 2017 г.