Подковообразная почка
Подковообразная почка | |
---|---|
Другие имена | Слияние почек |
Специальность | нефрология |
Подковообразная почка , также известная как ren arcuatus (на латыни), слияние почек или суперпочка , представляет собой врожденное заболевание, поражающее примерно 1 из 500 человек, которое чаще встречается у мужчин, часто протекает бессимптомно и обычно диагностируется случайно. [ 1 ] [ 2 ] пациента При этом заболевании почки сливаются, образуя подковообразную форму во время развития в утробе матери. Сросшаяся часть представляет собой перешеек подковообразной почки. Аномальная анатомия может повлиять на дренаж почек, что приведет к увеличению частоты образования камней в почках и инфекций мочевыводящих путей, а также к увеличению риска некоторых видов рака почек. [ 1 ]
Аномалии слияния почек можно разделить на две группы: подковообразная почка и перекрестно-сросшаяся эктопия . «Подковообразная почка» является наиболее распространенной аномалией слияния почек. [ 3 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]
Хотя заболевание часто протекает бессимптомно, наиболее частым симптомом у пациентов с подковообразной почкой является боль в животе или в боку. Однако изложение часто неспецифично. [ 1 ] Примерно треть пациентов с подковообразной почкой остается бессимптомной на протяжении всей жизни, при этом более 50% пациентов не имеют медицинских проблем, связанных с сращением почек, при наблюдении в течение 25-летнего периода. [ 1 ] В результате, по оценкам, примерно у 25% пациентов подковообразная почка диагностируется случайно при УЗИ или КТ. [ 1 ]
Сопутствующие условия
[ редактировать ]У пациентов с подковообразной почкой могут развиваться последствия, связанные с аномальной анатомией, и проявляться симптомы, связанные с ними. [ нужна ссылка ]
Лица с подковообразной почкой могут подвергаться повышенному риску заболеваний, которые обычно подпадают под следующие категории:
- Обструкция почек – обычно вызывает обструкцию лоханочно-мочеточникового соединения (UPJ). [ 1 ] Это закупорка в месте соединения мочеточника с почечной лоханкой . Это может привести к застою мочи, который может способствовать развитию инфекции и образованию камней. [ 4 ]
- Инфекции почек – связаны с пузырно-мочеточниковым рефлюксом (присутствует примерно у 50% всех пациентов с слиянием почек), который представляет собой аномальный заброс мочи обратно в мочеточники, что увеличивает риск инфекций мочевыводящих путей . [ 1 ]
- Камни в почках – девиантная ориентация почек в сочетании с медленным потоком мочи и обструкцией почек может увеличить риск образования камней в почках. Лечение еще более усложняется, если у пациента имеется аберрантная анатомия скелета. [ 5 ] По оценкам, у 36% пациентов с подковообразной почкой развиваются камни в почках. [ 6 ]
- Рак почки – повышенная частота некоторых видов рака почек, таких как переходно-клеточные опухоли , опухоли Вильмса и карциноидные опухоли . [ 1 ]
- Пороки сердца – дефект межжелудочковой перегородки . [ 7 ]
- Неврологические нарушения — энцефалоцеле , миеломенингоцеле , расщепление позвоночника . [ 7 ]
- Скелетные аномалии — кифоз , сколиоз , полупозвонок, микрогнатия . [ 7 ]
- Нарушения мочеполовой системы - перегородчатое влагалище , двурогая матка , гипоспадия , неопущение яичка у взрослых , поликистоз почек и более двух почек. [ 7 ]
- Генетические аномалии — синдром Тернера , синдром Дауна , синдром Патау , синдром Эдвардса и орокраниодигитальный синдром . [ 7 ]

Причина
[ редактировать ]Было предложено несколько факторов, которые могут способствовать развитию подковообразной почки. различных воздействиях на развивающийся плод, таких как различные тератогены (например , талидомид , этанол , ингибиторы АПФ , кокаин , гентамицин , кортикостероиды , НПВП и витамин А ). Были выдвинуты гипотезы о [ 8 ] [ 2 ] [ 9 ] Еще одним потенциальным фактором является нарушение миграции нефрогенных клеток развивающегося эмбриона или аномальная миграция почек из-за структурных аномалий плода. [ 8 ] [ 2 ] Однако точная генетическая причина не установлена. [ 8 ] [ 9 ]
Патофизиология
[ редактировать ]Почки обычно располагаются в забрюшинном пространстве T12 и L3 между позвонками после подъема из таза во время развития и покоятся под надпочечниками . [ 1 ] У пациентов с этим заболеванием подковообразный подъем почки обычно останавливается за счет нижней брыжеечной артерии из-за центрального сращения почек. [ 10 ] Однако оно имеется лишь в 40% случаев, а в 20% случаев сросшаяся почка остается в лоханке. [ 1 ] Его восхождение также может быть ограничено собственной почечной артерией. [ 11 ] Кроме того, во время нормального развития почки при подъеме поворачиваются медиально на 90 градусов. Однако из-за слияния почек это вращение нарушается, что приводит к аномальному расположению мочеточников . Это, в свою очередь, может привести к застою мочи и проблемам с дренажем. [ 1 ] Более того, примерно 70% почек у здоровых людей кровоснабжаются одной почечной артерией , а остальные 30% имеют эмбриональные коллатеральные или добавочные артерии. [ 1 ] При подковообразных почках большая часть кровоснабжается производными брюшной аорты или общими подвздошными артериями в зависимости от конечного положения почек. [ 1 ] [ 12 ]
Диагностика
[ редактировать ]Подковообразные почки обычно диагностируются случайно при визуализации брюшной полости. Диагноз может быть поставлен с помощью многих различных методов визуализации, таких как УЗИ , внутривенная пиелограмма , КТ и МРТ . [ 1 ]
Общие особенности, которые можно обнаружить на изображениях, включают:
- Срединный симметричный спондилодез (присутствует в 90% случаев) или латеральный асимметричный спондилодез (присутствует в 10% случаев) нижних полюсов [ 13 ]
- Положение сросшихся почек ниже нормы с неполной медиальной ротацией. [ 13 ]
- Почечная лоханка и мочеточники расположены спереди и вентрально, пересекают перешеек. [ 13 ] [ 4 ]
- Перешеек, который может располагаться ниже нижней брыжеечной артерии. [ 13 ]
- Вариант артериального кровоснабжения, который может исходить из брюшной аорты или общих подвздошных артерий. [ 1 ] [ 12 ] [ 13 ]
- Нижние полюса почки, которые простираются вентромедиально и могут быть плохо выражены. [ 14 ]
Уход
[ редактировать ]Симфизиотомия , которая включает в себя разделение сросшегося перешейка с целью освобождения почек, раньше была рекомендованным методом лечения этого заболевания, но вышла из-под контроля из-за осложнений и минимальной пользы. [ 1 ] [ 15 ] Более того, после операции почки могут остаться в своем первоначальном аномальном месте. [ 1 ] [ 16 ] Вместо этого лечение сосредотачивается на лечении последствий, если у пациента появятся симптомы. [ нужна ссылка ]
Хотя лечение обычно не отличается от лечения пациентов с нормальной анатомией почек, [ 17 ] Камни в почках могут требовать другого подхода. Экстракорпоральная ударно-волновая литотрипсия , возможное лечение камней в почках, может быть менее эффективной у пациентов с подковообразной почкой из-за аномальной анатомии, вызывающей трудности с локализацией энергии в камнях. Кроме того, из-за обструкции почек, которая обычно возникает при таком слиянии почек, также может быть нарушен клиренс образовавшихся фрагментов камня. [ 1 ] По этой причине перед любым лечением ударно-волновой литотрипсией необходимо сначала исключить обструкцию UPJ, поскольку она значительно ухудшает успешность лечения. [ 4 ] При камнях размером менее 1,5 см уретероскопию и ударно-волновую литотрипсию. сначала можно использовать [ 4 ] При наличии камней размером более 1,5 см или при неэффективности предыдущего лечения камни можно удалить с помощью малоинвазивной процедуры, известной как чрескожная нефролитотомия . [ 4 ]
По сравнению с пациентами с нормальными почками у пациентов с подковообразной почкой, проходящих лечение с помощью чрескожной нефролитотомии, не наблюдается различий в осложнениях или выведении камней. [ 4 ]
Пациентам также обычно требуется визуализация перед любой абдоминальной операцией, поскольку кровоснабжение аномальной почки может сильно различаться у разных пациентов. [ 1 ] Кроме того, подковообразные почки могут иметь тесную связь с толстой кишкой, что может увеличить риск повреждения кишечника. [ 1 ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Заболеваемость составляет 1 на каждые 500 человек в нормальной популяции. [ 1 ] [ 2 ]
У мужчин чаще развивается подковообразная почка с преобладанием 2:1. [ 1 ] [ 2 ]
Некоторые генетические заболевания могут предрасполагать пациентов к развитию подковообразной почки:
- Синдром Эдвардса : 67% [ 1 ] [ 2 ] [ 18 ] [ 19 ]
- Синдром Тернера : 14-20% [ 1 ] [ 2 ] [ 20 ] [ 21 ]
- Синдром Дауна : <1% [ 1 ] [ 2 ] [ 22 ]
Известные случаи
[ редактировать ]- Мел Гибсон страдает этим заболеванием. [ 23 ]
- Сэм Кинисон , американский комик, также страдал этим заболеванием. [ 24 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д р с т в v В х и Киркпатрик Джей Джей, Лесли С.В. (2018). Подковообразная почка . Издательство StatPearls. ПМИД 28613757 . Проверено 16 января 2019 г.
{{cite book}}
:|work=
игнорируется ( помогите ) - ^ Jump up to: а б с д и ж г час Тагави К., Киркпатрик Дж., Мирджалили С.А. (октябрь 2016 г.). «Подковообразная почка: хирургическая анатомия и эмбриология». Журнал детской урологии . 12 (5): 275–280. дои : 10.1016/j.jpurol.2016.04.033 . ПМИД 27324557 .
- ^ Глодный Б., Петерсен Дж., Хофманн К.Дж., Шенк С., Хервиг Р., Триб Т. и др. (январь 2009 г.). «Возврат к аномалиям слияния почек: клинический и радиологический анализ 209 случаев перекрестной сросшейся эктопии и подковообразной почки». БЖУ Интернешнл . 103 (2): 224–35. дои : 10.1111/j.1464-410X.2008.07912.x . ПМИД 18710445 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж Вейн, Алан Дж.; Кавусси, Луи Р.; Партин, Алан В.; Питерс, Крейг Эндрю (23 октября 2015 г.). Урология Кэмпбелла-Уолша (Одиннадцатое изд.). Филадельфия, Пенсильвания. ISBN 9780323263740 . OCLC 931870910 .
{{cite book}}
: CS1 maint: отсутствует местоположение издателя ( ссылка ) - ^ Юнг М., Рай А., Ван Л., Путтманн К., Кукрея К., Ко С.Дж. (октябрь 2018 г.). «Нефролитиаз у 17-летнего мужчины с синдромом Секкеля и подковообразными почками: отчет о болезни и обзор литературы». Урология . 120 : 241–243. дои : 10.1016/j.urology.2018.05.023 . ПМИД 29894776 . S2CID 48353132 .
- ^ Павар А.С., Тонгпраюн С., Чунгпаситпорн В., Сакхуджа А., Мао М.А., Эриксон С.Б. (январь 2018 г.). «Частота возникновения и характеристики камней в почках у пациентов с подковообразной почкой: систематический обзор и метаанализ» . Анналы урологии . 10 (1): 87–93. дои : 10.4103/UA.UA_76_17 . ПМК 5791465 . ПМИД 29416282 .
- ^ Jump up to: а б с д и Шах Ху, Оджили V (2017). «Мультимодальный спектр визуализации осложнений подковообразной почки» . Индийский журнал радиологии и визуализации . 27 (2): 133–140. дои : 10.4103/ijri.IJRI_298_16 . ПМК 5510309 . ПМИД 28744072 .
- ^ Jump up to: а б с Киркпатрик Дж.Дж., Джошуа Дж.; Лесли С.В., Стивен В. (2021). Подковообразная почка . StatPearls [Интернет]: Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing. ПМИД 28613757 .
- ^ Jump up to: а б Вульф А.С., Виньярд П.Дж., Германнс М.Х., Уэлхэм С.Дж. (2003). «Недоразвитие почек и нижних мочевыводящих путей человека: обзор». В Визе П.Д., Вульф А.С., Бард Дж.Б. (ред.). В почке . Академическая пресса. стр. 377–393. дои : 10.1016/b978-012722441-1/50023-3 . ISBN 9780127224411 .
- ^ Октем Х., Гозил Р., Калгунер Э., Бахчелиоглу М., Мутлу С., Куркчуоглу А. и др. (2008). «Морфометрическое исследование подковообразной почки». Медицинские принципы и практика . 17 (1): 80–3. дои : 10.1159/000109596 . ПМИД 18059107 .
- ^ Суваннахан А., Мимон К. (28 мая 2019 г.). «Подковообразная почка с внепочечными чашечками и деформированными почечными сосудами» . Европейский журнал анатомии . 20 (4): 355–359.
- ^ Jump up to: а б Нацис К., Пьягку М., Скоцимара А., Протогеру В., Цитуридис И., Скандалакис П. (август 2014 г.). «Подковообразная почка: обзор анатомии и патологии». Хирургическая и радиологическая анатомия . 36 (6): 517–26. дои : 10.1007/s00276-013-1229-7 . ПМИД 24178305 . S2CID 7889789 .
- ^ Jump up to: а б с д и Гутьеррес М (2013). «Почечные аномалии положения, формы и слияния: рентгенографический анализ» (PDF) . Журнал Эквадорской федерации радиологии . 6 : 24–30.
- ^ Нам А.М., Ритц Э. (ноябрь 1999 г.). «Подковообразная почка» . Нефрология, Диализ, Трансплантация . 14 (11): 2740–1. дои : 10.1093/ндт/14.11.2740 . ПМИД 10534525 .
- ^ Одерда М., Каллерис Г., Алласия М., Далмассо Э., Фальконе М., Катти М. и др. (февраль 2017 г.). «Робот-ассистированная лапароскопическая пиелопластика у пациента детского возраста с подковообразной почкой: хирургическая техника и обзор литературы». Урология . 84 (1): 55–60. дои : 10.5301/uro.5000188 . ПМИД 27516351 . S2CID 25468419 .
- ^ Питтс В.Р., Мюке ЕС (июнь 1975 г.). «Подковообразные почки: 40-летний опыт». Журнал урологии . 113 (6): 743–6. дои : 10.1016/S0022-5347(17)59571-3 . ПМИД 1152146 .
- ^ Аль Отай А., Сархан О., Эль-Толот Х.С., Алхелали А., Аль Акраш Х., Аль Ганбар М. и др. (июль 2018 г.). «Различные методы лечения подковообразных камней в почках, есть ли разница в результате?» . Анналы урологии . 10 (3): 287–290. дои : 10.4103/UA.UA_116_17 . ПМК 6060601 . ПМИД 30089987 .
- ^ «Патология почек» . Проверено 26 ноября 2008 г.
- ^ Середа А., Кэри Дж. К. (октябрь 2012 г.). «Синдром трисомии 18» . Сиротский журнал редких заболеваний . 7 (1): 81. дои : 10.1186/1750-1172-7-81 . ПМЦ 3520824 . ПМИД 23088440 .
- ^ Клета Р., Брамсвиг Дж. Х. (июль 2000 г.). «Подковообразная почка и синдром Тернера» . Нефрология, Диализ, Трансплантация . 15 (7): 1094. doi : 10.1093/ndt/15.7.1094-b . ПМИД 10862660 .
- ^ Ранке М.Б., Сенгер П. (июль 2001 г.). «Синдром Тернера». Ланцет . 358 (9278): 309–14. дои : 10.1016/S0140-6736(01)05487-3 . ПМИД 11498234 . S2CID 42096888 .
- ^ Ниамьен-Аттай С, Баккетта Дж, Ранчин Б, Санлавиль Д, Кочат П (октябрь 2017 г.). «[Почечные нарушения при синдроме Дауна: обзор]». Архивы педиатрии . 24 (10): 1013–1018. дои : 10.1016/j.arcped.2017.07.014 . ПМИД 28893484 .
- ^ Паркинсон. «Интервью Мела Гибсона — часть первая» . Би-би-си .
- ^ Пейджет ET. «Отчет о вскрытии: Сэм Кинисон» (PDF) . Файлы вскрытия.