Трисомия 18

Трисомия 18
Трисомия 18
Другие имена	Трисомия 18 (T18 ), хромосома 18 дубликация, Синдром Трисомии Э.
	Младенец с трисомией 18
Специальность	Медицинская генетика , педиатрия
Симптомы	Маленькая голова , маленькая челюсть , сжатые кулаки с перекрывающимися пальцами, глубокая интеллектуальная инвалидность
Осложнения	Сердечные дефекты
Обычное начало	Присутствует при рождении
Причины	Третья копия хромосомы 18 (обычно новая мутация)
Факторы риска	Пожилая мать
Диагностический метод	Ультразвук , амниоцентез
Уход	Поддерживающая помощь
Прогноз	5–10% выживают за год
Частота	1 на 5000 рождений

Трисомия 18 , также известная как синдром Эдвардса , является генетическим заболеванием , вызванным присутствием третьей копии всей или части хромосомы 18 . ^{[ 3 ]} Многие части тела затронуты. ^{[ 3 ]} Младенцы часто рождаются маленькими и имеют сердечные дефекты . ^{[ 3 ]} Другие особенности включают небольшую голову , небольшую челюсть , сжатые кулаки с перекрывающимися пальцами и серьезную интеллектуальную инвалидность .

Большинство случаев трисомии 18 возникают из -за проблем во время образования репродуктивных клеток или во время раннего развития . ^{[ 3 ]} Вероятность возникновения этого состояния увеличивается с возрастом матери . ^{[ 3 ]} Редко случаи могут быть унаследованы . ^{[ 3 ]} Иногда не все клетки имеют дополнительную хромосому, известную как мозаичную трисомию , и симптомы в этих случаях могут быть менее тяжелыми. ^{[ 3 ]} Ультразвук во время беременности может увеличить подозрение на состояние, которое может быть подтверждено амниоцентезом . ^{[ 2 ]}

Лечение поддерживает . ^{[ 2 ]} После того, как один ребенок с состоянием риск провести секунду обычно составляет около одного процента. ^{[ 2 ]} Это второе место из- за третьей хромосомы при рождении после синдрома Дауна для третьей хромосомы 21. ^{[ 4 ]}

Трисомия 18 встречается примерно у 1 из 5000 живорождений. ^{[ 3 ]} Многие из пострадавших умирают до рождения. ^{[ 3 ]} Некоторые исследования показывают, что больше детей, которые выживают до рождения, являются женщинами. ^{[ 2 ]} Выживание после года жизни составляет около 5–10%. ^{[ 3 ]} Он назван в честь английского генетика Джона Хилтона Эдвардса , который впервые описал синдром в 1960 году. ^{[ 5 ]}

Признаки и симптомы

Дети, рожденные с синдромом Эдвардса, могут иметь некоторые или все эти характеристики: пороки пороков почек, структурные дефекты сердца при рождении (то есть дефект перегородки желудочков , дефект перегородки предсердий , артерия патентного протока ), кишечник, выступающий вне тела ( омфалоцеле ), пищевода -аттра. , интеллектуальная инвалидность , задержки в развитии, дефицит роста, трудности с кормлением , трудности с дыханием и артрогрипоз (мышечное расстройство, которое вызывает множественные совместные контрактуры при рождении). ^{[ 7 ]}^{[ 8 ]}

Некоторые физические пороки развития, связанные с синдромом Эдвардса, включают небольшую головную ( микроцефалия ), сопровождаемая выдающейся задней частью головы ( затылака ), низкоушенные, уши, уши, ненормально небольшую челюсть ( микрогнатию ), расщелину губа / расщелину , не вверх, поднятый нос, нос, нос, нос, Узкие отверстия для век ( блефарофимоз ), широко распределенные глаза ( глазное гипертелоризм ), опадение верхних век ( птоз ), короткие кости молочной железы, сжатые руки, цикты хориидного плекса , недоразвитые большие пальцы и/или гвозди, отсутствие радиуса , щедрость второго и третье пальцы ног, Clubfoot или Rocker Lother Feet и у мужчин, неопущенные яички . ^{[ 7 ]}^{[ 8 ]}

В утроке наиболее распространенной характеристикой являются аномалии сердца, за которыми следуют аномалии центральной нервной системы, такие как аномалии формы головы. Наиболее распространенной внутричерепной аномалией является присутствие кисты сосудистого сплетения, которые представляют собой карманы жидкости на мозге. Это не проблематично сами по себе, но их присутствие может быть маркером для трисомии 18. ^{[ 9 ]}^{[ 10 ]} Иногда лишняя амниотическая жидкость или полигидрамниос . демонстрируется ^{[ 7 ]} Несмотря на то, что трисомия 18 является необычной при синдроме, вызывает большую часть пренатально диагностированных случаев развития порока Денди -Уокера . ^{[ 11 ]}^{[ 12 ]}

Генетика

Трисомия 18 - это хромосомная аномалия, характеризующаяся наличием дополнительной копии генетического материала на 18 -й хромосоме, либо во всей ( трисомия 18), либо частично (например, из -за транслокаций ). Дополнительная хромосома обычно происходит до зачатия . Эффекты дополнительной копии сильно различаются в зависимости от степени дополнительной копии, генетической истории и случайности. Трисомия 18 встречается во всех популяциях человека, но более распространена у женского потомства. ^{[ 13 ]}

Типичная яйцеклетка или сперматозоида содержит отдельные хромосомы, каждая из которых способствует 23 парам хромосом, необходимыми для образования нормальной клетки с типичным человеческим кариотипом из 46 хромосом. Численные ошибки могут возникнуть в любом из двух мейотических подразделений и вызвать неудачу хромосомы разделяться на дочерние клетки ( беззаконие ). Это приводит к дополнительной хромосоме, что делает гаплоидное число 24, а не 23. оплодотворение яиц или инсеминации сперматозоидом, содержащими дополнительную хромосому, приводит к трисомии или в трех копиях хромосомы, а не двух. ^{[ 14 ]}

Трисомия 18 (47, XX,+18) вызвана мейотическим событием бездействия . В ненудиции пара хромосом не разделяется во время деления клеток; Таким образом, гамета ( то есть сперматозоида или яичной клетки) производится с дополнительной копией хромосомы (в общей сложности 24 хромосом). В сочетании с нормальной гаметой от другого родителя результирующий эмбрион имеет 47 хромосомов, с тремя копиями проблемной хромосомы (в данном случае хромосома 18). (Хотя эмбрион может наследовать трисомию от обоих родителей , это, как правило, чрезвычайно редко и хуже с точки зрения клинической перспективы и прогноза.)

Небольшой процент случаев возникает, когда только некоторые из клеток организма имеют дополнительную копию хромосомы 18, что приводит к смешанной популяции клеток с различным числом хромосом. Такие случаи иногда называют мозаичной трисомией 18. Очень редко кусок хромосомы 18 прикрепляется к другой хромосоме (транслоцированной) до или после зачатия. Пострадавшие люди имеют две копии хромосомы 18 плюс дополнительные материалы из хромосомы 18, прикрепленных к другой хромосоме. При транслокации человек имеет частичную трисомию в отношении хромосомы 18, а аномалии часто менее тяжелые, чем для типичной трисомии 18. ^{[ 15 ]}

Диагноз

Ультразвук может увеличить подозрение на это состояние, которое может быть подтверждено с помощью CVS или амниоцентеза . ^{[ 2 ]}

Уровни PAPP-A, AFP и UE3, как правило, снижаются во время беременности и свободного бета-HCG, которая повышается. ^{[ 16 ]}

Прогноз

Около 95% затрагивающих беременностей не приводят к рождению. ^{[ 13 ]} Основные причины смерти включают гипоксию и аномалии сердца. Невозможно предсказать точный прогноз во время беременности или неонатального периода . ^{[ 13 ]} Половина живых детей не выживает после первой недели жизни. ^{[ 17 ]} Средняя продолжительность жизни составляет от пяти до 15 дней. ^{[ 18 ]}^{[ 19 ]} Около 8–12% детей выживают дольше, чем 1 год. ^{[ 20 ]}^{[ 21 ]}^{[ Лучший источник необходим ]} Один процент детей живет до 10 лет. ^{[ 13 ]} Тем не менее, ретроспективное канадское исследование 254 детей с трисомией 18 продемонстрировало десятилетнюю выживаемость в 9,8%, а другое обнаружило, что 68,6% детей с хирургическим вмешательством выжили в младенчестве. ^{[ 21 ]} Несмотря на то, что некоторые люди с трисомией 18 выживают в возрасте двадцатых и тридцатых годов. ^{[ 22 ]}

Эпидемиология

Трисомия 18 встречается примерно у 1 из 5000 живорождений, но синдром затронут больше беременности, поскольку большинство из тех, у которых диагностировано состояние пренатально, не выживет до рождения. ^{[ 3 ]} Хотя женщины в возрасте от 20 до 30 лет могут зачать детей с трисомией 18, риск увеличивается с возрастом. Средний возраст матери для зачатия ребенка с этим расстройством составляет 32,5. ^{[ 23 ]}

История

Трисомия 18 была впервые идентифицирована Джоном Хилтоном Эдвардсом в 1960 году, хотя он первоначально считал, что это вызвана трисомией хромосомы 17 . ^{[ 24 ]} Клаус Патау и Эева Терман вскоре после этого сообщили о еще двух случаях. ^{[ 25 ]} Они идентифицировали дополнительную хромосому как часть того, что лаборатория Патау под названием «Группа Е», содержащая хромосомы 16 , 17 и 18, но не смогли определить, какая хромосома была ответственна в то время. Анализируя еще 5 случаев, они смогли определить, что дополнительная хромосома на самом деле была хромосомой 18. ^{[ 26 ]}

Смотрите также

Синдром удаления 18q

Ссылки

^ «Синдром Эдвардса (T18): информация для родителей» . Декабрь 2020 года.
^ Jump up to: ^а ^{беременный} ^в ^{дюймовый} ^и ^фон ^глин ^час "Трисомия 18" . Сирота . Май 2008 г. Архивировано с оригинала 3 октября 2016 года . Получено 1 октября 2016 года .
^ Jump up to: ^а ^{беременный} ^в ^{дюймовый} ^и ^фон ^глин ^час ^я ^Дж ^k ^л ^м ^не ^а ^п ^Q. ^{ведущий} ^с "Трисомия 18" . Гриль Март 2012 года. Архивировано с оригинала 2 октября 2016 года . Получено 1 октября 2016 года .
^ Джорде, Линн Б.; Кэри, Джон С.; Бамшад, Майкл Дж. (2009). Медицинская генетика (4 изд.). Elsevier Health Sciences. п. 109. ISBN 978-0323075763 Полем Архивировано с оригинала 2016-10-02.
^ «Синдром Эдвардса (Джон Хилтон Эдвардс)» . Whonamedit.com. Архивировано из оригинала 2008-07-09 . Получено 2008-07-24 .
^ Cereda, Анна; Кэри, Джон С. (2012-10-23). «Синдром Трисомии 18» . ОРФАНЕТНЫЙ ЖУРНАЛ РЕДИЧНЫХ БОЛЬШЕ . 7 : 81. DOI : 10.1186/1750-1172-7-81 . ISSN 1750-1172 . PMC 3520824 . PMID 23088440 .
^ Jump up to: ^а ^{беременный} ^в "Что такое трисомия 18?" Полем Трисомия 18 Фонд. Архивировано из оригинала на 2009-03-23 . Получено 2008-07-24 .
^ Jump up to: ^а ^{беременный} "Трисомия 18" . Medline. Архивировано из оригинала 2008-10-01 . Получено 2008-07-24 .
^ Hurt K, Sottner O, Záhumenský J, et al. (2007). «[Кисты сосудистого сплетения и риск развития трисомии 18. Модификации в отношении материнского возраста и маркеров]». Ческа Гинекол (в чешском). 72 (1): 49–52. PMID 17357350 .
^ Papp C, Ban Z, Szigeti Z, Csaba A, Beke A, Papp Z (2007). «Роль сонографии второго триместра в обнаружении трисомии 18: обзор 70 случаев». J Clin Ultrasound . 35 (2): 68–72. doi : 10.1002/jcu.20290 . PMID 17206726 . S2CID 23836946 .
^ Иматака, Джордж; Yamanouchi, Hideo; Арисака, Осаму (2007). «Синдром Денди -Уокера и хромосомные аномалии» . Врожденные аномалии . 47 (4): 113–118. doi : 10.1111/j.1741-4520.2007.00158.x . ISSN 1741-4520 . PMID 17988252 . S2CID 32024323 .
^ Stambolliu, Emelina; Ioakeim-yoannidou, myrsini; Контокостас, кимонас; Дакутру, Мария; Kousoulis, Antonis A. (2017-09-01). «Наиболее распространенные сопутствующие заболевания у пациентов с синдромом Денди-Уокера: систематический обзор отчетов о случаях» (PDF) . Журнал детской неврологии . 32 (10): 886–902. doi : 10.1177/0883073817712589 . ISSN 0883-0738 . PMID 28635420 . S2CID 20046766 .
^ Jump up to: ^а ^{беременный} ^в ^{дюймовый} Чен, доктор медицины, Гарольд. «Введение в трисомию 18» . Эмедицина. Архивировано с оригинала на 2008-08-04 . Получено 2008-07-24 .
^ Для описания человеческого кариотипа см. Mittleman, A., ed. (1995). «Международная система цитогенетической номенклатуры человека» . Архивировано из оригинала на 2006-07-07 . Получено 2006-06-04 .
^ «Синдром Эдвардса (Трисомия 18)» . nhs.uk. 2017-10-18 . Получено 2021-07-05 .
^ «Пренатальная диагностика» . Архивировано с оригинала 2018-08-17 . Получено 2018-08-17 .
^ «Трисомия 18: Медицинская энциклопедия MedlinePlus» . Nlm.nih.gov. 2011-12-14. Архивировано из оригинала 2012-01-21 . Получено 2012-01-04 .
^ Родек, Чарльз Х.; Уиттл, Мартин Дж. (1999). Медицина плода: базовая наука и клиническая практика . Elsevier Health Sciences. ISBN 0-443-05357-x . ^{[ Постоянная мертвая ссылка ]}
^ Золер, Митчел Л. (1 марта 2003 г.). «Трисомия 13 выживаемость может превышать 1 год» . OB/Gyn News. Архивировано из оригинала 2012-07-18 . Получено 2008-07-24 .
^ «Трисомия 13 Выживание может превышать 1 год | OB/Gyn News» . Найдите статьи. 2003-03-01. Архивировано из оригинала 2012-02-21 . Получено 2012-01-04 .
^ Jump up to: ^а ^{беременный} Нельсон, Кэтрин Э.; Розелла, Лора С .; Махант, Санджай; Гутманн, Астрид (2016). «Выживание и хирургические вмешательства для детей с трисомией 13 и 18» . Джама . 316 (4): 420–8. doi : 10.1001/Jama.2016.9819 . PMID 27458947 . Архивировано с оригинала 17 ноября 2016 года . Получено 3 декабря 2016 года .
^ Алшами, Аббас; Дуди, Стивен; Гида, Мелисса; Аджам, друг; Десаи, Дхавал; Залес, Винсент; Calderon, Dawn M (7 декабря 2020 г.). «Необычная долговечность синдрома Эдвардса: отчет о случаях » гены 11 (12): 1466. doi : 10.3390/ genes1 ISSN 2073-4 PMC 7762407 33297534PMID
^ «Распространенность и частота синдрома Эдвардса» . Болезнь Синдром центрального Эдварда . Adviware Pty Ltd. 2008-02-04. Архивировано из оригинала 2004-06-25 . Получено 2008-02-17 . Средний возраст матери для этого расстройства 32½
^ Эдвардс, JH; Харнден, DG; Кэмерон, ах; Кросс, В. Мэри; Вольф, Огайо (9 апреля 1960 г.). «Новый трисомный синдром». Lancet . 275 (7128): 787–790. doi : 10.1016/s0140-6736 (60) 90675-9 . PMID 13819419 .
^ Смит, Дэвид В.; Патау, Клаус; Therman, Eeva; Inhorn, Stanley L. (1 сентября 1960 г.). «Новый синдром аутосомной трисомии: множественные врожденные аномалии, вызванные дополнительной хромосомой». Журнал педиатрии . 57 (3): 338–345. doi : 10.1016/s0022-3476 (60) 80241-7 . PMID 13831938 .
^ Патау, Клаус; Therman, Eeva; Смит, Дэвид В.; Демарс, Роберт И. (19 января 1961 г.). «Трисомия для хромосомы № 18 в человеке». Хромосома . 12 (1). Берлин: 280–5. doi : 10.1007/bf00328924 . PMID 13733243 . S2CID 2105207 .

Внешние ссылки

Трисомия 18 Фонд
Трисомия 18 в Керли
Перинатальный хосписный уход-подготовка к рождению и смерти » Архивировал 2007-11-02 на машине Wayback
Хумбат #5389 Архивировал 2008-08-01 в The Wayback Machine

[1] «Синдром Эдвардса (T18): информация для родителей» . Декабрь 2020 года.

[Or2008-2] Jump up to: ^а ^{беременный} ^в ^{дюймовый} ^и ^фон ^глин ^час "Трисомия 18" . Сирота . Май 2008 г. Архивировано с оригинала 3 октября 2016 года . Получено 1 октября 2016 года .

[NIH2012-3] Jump up to: ^а ^{беременный} ^в ^{дюймовый} ^и ^фон ^глин ^час ^я ^Дж ^k ^л ^м ^не ^а ^п ^Q. ^{ведущий} ^с "Трисомия 18" . Гриль Март 2012 года. Архивировано с оригинала 2 октября 2016 года . Получено 1 октября 2016 года .

[4] Джорде, Линн Б.; Кэри, Джон С.; Бамшад, Майкл Дж. (2009). Медицинская генетика (4 изд.). Elsevier Health Sciences. п. 109. ISBN 978-0323075763 Полем Архивировано с оригинала 2016-10-02.

[5] «Синдром Эдвардса (Джон Хилтон Эдвардс)» . Whonamedit.com. Архивировано из оригинала 2008-07-09 . Получено 2008-07-24 .

[6] Cereda, Анна; Кэри, Джон С. (2012-10-23). «Синдром Трисомии 18» . ОРФАНЕТНЫЙ ЖУРНАЛ РЕДИЧНЫХ БОЛЬШЕ . 7 : 81. DOI : 10.1186/1750-1172-7-81 . ISSN 1750-1172 . PMC 3520824 . PMID 23088440 .

[What_is-7] Jump up to: ^а ^{беременный} ^в "Что такое трисомия 18?" Полем Трисомия 18 Фонд. Архивировано из оригинала на 2009-03-23 . Получено 2008-07-24 .

[medline-8] Jump up to: ^а ^{беременный} "Трисомия 18" . Medline. Архивировано из оригинала 2008-10-01 . Получено 2008-07-24 .

[pmid17357350-9] Hurt K, Sottner O, Záhumenský J, et al. (2007). «[Кисты сосудистого сплетения и риск развития трисомии 18. Модификации в отношении материнского возраста и маркеров]». Ческа Гинекол (в чешском). 72 (1): 49–52. PMID 17357350 .

[pmid17206726-10] Papp C, Ban Z, Szigeti Z, Csaba A, Beke A, Papp Z (2007). «Роль сонографии второго триместра в обнаружении трисомии 18: обзор 70 случаев». J Clin Ultrasound . 35 (2): 68–72. doi : 10.1002/jcu.20290 . PMID 17206726 . S2CID 23836946 .

[:13-11] Иматака, Джордж; Yamanouchi, Hideo; Арисака, Осаму (2007). «Синдром Денди -Уокера и хромосомные аномалии» . Врожденные аномалии . 47 (4): 113–118. doi : 10.1111/j.1741-4520.2007.00158.x . ISSN 1741-4520 . PMID 17988252 . S2CID 32024323 .

[:1-12] Stambolliu, Emelina; Ioakeim-yoannidou, myrsini; Контокостас, кимонас; Дакутру, Мария; Kousoulis, Antonis A. (2017-09-01). «Наиболее распространенные сопутствующие заболевания у пациентов с синдромом Денди-Уокера: систематический обзор отчетов о случаях» (PDF) . Журнал детской неврологии . 32 (10): 886–902. doi : 10.1177/0883073817712589 . ISSN 0883-0738 . PMID 28635420 . S2CID 20046766 .

[emed-13] Jump up to: ^а ^{беременный} ^в ^{дюймовый} Чен, доктор медицины, Гарольд. «Введение в трисомию 18» . Эмедицина. Архивировано с оригинала на 2008-08-04 . Получено 2008-07-24 .

[14] Для описания человеческого кариотипа см. Mittleman, A., ed. (1995). «Международная система цитогенетической номенклатуры человека» . Архивировано из оригинала на 2006-07-07 . Получено 2006-06-04 .

[15] «Синдром Эдвардса (Трисомия 18)» . nhs.uk. 2017-10-18 . Получено 2021-07-05 .

[16] «Пренатальная диагностика» . Архивировано с оригинала 2018-08-17 . Получено 2018-08-17 .

[17] «Трисомия 18: Медицинская энциклопедия MedlinePlus» . Nlm.nih.gov. 2011-12-14. Архивировано из оригинала 2012-01-21 . Получено 2012-01-04 .

[18] Родек, Чарльз Х.; Уиттл, Мартин Дж. (1999). Медицина плода: базовая наука и клиническая практика . Elsevier Health Sciences. ISBN 0-443-05357-x . ^{[ Постоянная мертвая ссылка ]}

[19] Золер, Митчел Л. (1 марта 2003 г.). «Трисомия 13 выживаемость может превышать 1 год» . OB/Gyn News. Архивировано из оригинала 2012-07-18 . Получено 2008-07-24 .

[20] «Трисомия 13 Выживание может превышать 1 год | OB/Gyn News» . Найдите статьи. 2003-03-01. Архивировано из оригинала 2012-02-21 . Получено 2012-01-04 .

[jamanetwork.com-21] Jump up to: ^а ^{беременный} Нельсон, Кэтрин Э.; Розелла, Лора С .; Махант, Санджай; Гутманн, Астрид (2016). «Выживание и хирургические вмешательства для детей с трисомией 13 и 18» . Джама . 316 (4): 420–8. doi : 10.1001/Jama.2016.9819 . PMID 27458947 . Архивировано с оригинала 17 ноября 2016 года . Получено 3 декабря 2016 года .

[22] Алшами, Аббас; Дуди, Стивен; Гида, Мелисса; Аджам, друг; Десаи, Дхавал; Залес, Винсент; Calderon, Dawn M (7 декабря 2020 г.). «Необычная долговечность синдрома Эдвардса: отчет о случаях » гены 11 (12): 1466. doi : 10.3390/ genes1 ISSN 2073-4 PMC 7762407 33297534PMID

[23] «Распространенность и частота синдрома Эдвардса» . Болезнь Синдром центрального Эдварда . Adviware Pty Ltd. 2008-02-04. Архивировано из оригинала 2004-06-25 . Получено 2008-02-17 . Средний возраст матери для этого расстройства 32½

[24] Эдвардс, JH; Харнден, DG; Кэмерон, ах; Кросс, В. Мэри; Вольф, Огайо (9 апреля 1960 г.). «Новый трисомный синдром». Lancet . 275 (7128): 787–790. doi : 10.1016/s0140-6736 (60) 90675-9 . PMID 13819419 .

[25] Смит, Дэвид В.; Патау, Клаус; Therman, Eeva; Inhorn, Stanley L. (1 сентября 1960 г.). «Новый синдром аутосомной трисомии: множественные врожденные аномалии, вызванные дополнительной хромосомой». Журнал педиатрии . 57 (3): 338–345. doi : 10.1016/s0022-3476 (60) 80241-7 . PMID 13831938 .

[26] Патау, Клаус; Therman, Eeva; Смит, Дэвид В.; Демарс, Роберт И. (19 января 1961 г.). «Трисомия для хромосомы № 18 в человеке». Хромосома . 12 (1). Берлин: 280–5. doi : 10.1007/bf00328924 . PMID 13733243 . S2CID 2105207 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]

[ 12 ]

[ 13 ]

[ 14 ]

[ 15 ]

[ 16 ]

[ 17 ]

[ 18 ]

[ 19 ]

[ 20 ]

[ 21 ]

[ 22 ]

[ 23 ]

[ 24 ]

[ 25 ]

[ 26 ]

Классификация	Дюймовый ICD - 11 : LD40.2 ICD - 10 : Q91.0 , Q91.1 , Q91.2 , Q91.3 ICD - 9 -cm : 758.2 Сетка : D000073842 Болезнь : 13378
Внешние ресурсы	MedlinePlus : 001661 Эмедицина : PED/652 Пациент Великобритания : Трисомия 18 Сирота : 3380