Манноза 6-фосфат
 | |
| Имена | |
|---|---|
| Название ИЮПАК 6- О -Фосфоно- D -маннопираноза | |
| Идентификаторы | |
3D model ( JSmol ) | |
| ЧЭБИ | |
| ХимическийПаук | |
| МеШ | маннозо-6-фосфат |
ПабХим CID | |
| НЕКОТОРЫЙ | |
Панель управления CompTox ( EPA ) | |
| Характеристики | |
| С 6 Н 13 О 9 П | |
| Молярная масса | 260.136 g/mol |
Если не указано иное, данные приведены для материалов в стандартном состоянии (при 25 °C [77 °F], 100 кПа). | |
Маннозо-6-фосфат ( M6P ) представляет собой молекулу, связанную с лектином в иммунной системе . M6P превращается во фруктозо-6-фосфат под действием маннозофосфат-изомеразы .
M6P является ключевым сигналом нацеливания для кислой гидролазы белков-предшественников , которые предназначены для транспорта в лизосомы . Метка M6P добавляется к таким белкам в цис - аппарате Гольджи . В частности, в реакции с участием уридиндифосфата (UDP) и N -ацетилглюкозамина фермент N-ацетилглюкозамин-1-фосфаттрансфераза катализирует N -связанное гликозилирование остатков аспарагина с помощью M6P. После соответствующей маркировки сигналом нацеливания на M6P эти белки перемещаются в транс -сеть Гольджи. Там фрагмент M6P распознается и связывается белками рецептора маннозо-6-фосфата (MPR) при pH 6,5–6,7. [1]
Лизосомальные ферменты, меченные M6P, доставляются в поздние эндосомы посредством везикулярного транспорта. [1] Ферментозаместительная терапия (ФЗТ) при некоторых лизосомальных болезнях накопления основана на этом пути, позволяющем эффективно направлять синтетические ферменты в лизосому, где каждый из них может метаболизировать свой конкретный субстрат. [2] рН поздней эндосомы может достигать 6,0, что вызывает диссоциацию М6Р от его рецептора. [1] После высвобождения ферменты доставляются к конечному пункту назначения в лизосомах. [1] MPRs упакованы в везикулы, которые отпочковываются от поздней эндосомы и возвращаются в транс -сеть Гольджи. [1] Таким образом, MPR могут быть переработаны.
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Перейти обратно: а б с д и Альбертс, Брюс; и др. (2002). Молекулярная биология клетки (4-е изд.). Нью-Йорк: Garland Science. ISBN 978-0-8153-3218-3 .
- ^ Коутиньо, МФ; Прата, MJ (15 декабря 2011 г.). «Маннозо-6-фосфатный путь: обзор его роли в лизосомальной функции и дисфункции». Молекулярная генетика и обмен веществ . 105 (4). Эльзевир: 542–550. дои : 10.1016/j.ymgme.2011.12.012 . ПМИД 22266136 .
Внешние ссылки
[ редактировать ]- Маннозо-6-фосфат + рецептор в Национальной медицинской библиотеке США по медицинским предметным рубрикам (MeSH)
- Роль M6P в модификации белка (видео)