Гемифациальный спазм
Гемифациальный спазм ( ГФС ) — редкое нервно-мышечное заболевание , характеризующееся нерегулярными непроизвольными сокращениями мышц ( спазмами ) на одной (геми-) стороне лица (-лицевой). [1] Лицевые мышцы контролируются лицевым нервом (седьмой черепной нерв), который берет начало в стволе мозга и выходит из черепа под ухом, где разделяется на пять основных ветвей.
Это заболевание принимает две формы: типичную и атипичную. В типичной форме подергивание обычно начинается на нижнем веке, в круговой мышце глаза . С течением времени она распространяется на все веко, затем на круговую мышцу рта вокруг губ и щечную мышцу в области скул . [2] Обратный процесс подергивания имеет место при атипичном гемифациальном спазме; подергивания начинаются в круговой мышце рта вокруг губ и щечной мышце в области скул в нижней части лица , затем с течением времени прогрессируют до круговой мышцы глаза на веке. [2] Наиболее распространенной формой является типичная форма, а атипичная форма наблюдается только у 2–3% пациентов с гемифациальным спазмом. [3] Частота гемифациального спазма составляет примерно 0,8 на 100 000 человек. [4]
поражает женщин среднего и пожилого возраста. Это расстройство встречается как у мужчин, так и у женщин, хотя чаще [5] Гемифациальный спазм гораздо чаще встречается в некоторых азиатских популяциях. [1] Это может быть вызвано травмой лицевого нерва , сдавлением кровеносного сосуда, опухолью или может не иметь видимой причины. Лица со спазмом на обеих сторонах лица встречаются очень редко.
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Первым признаком гемифациального спазма обычно являются движения мышц век пациента и вокруг глаз. Оно может различаться по интенсивности. [6] Периодическое подергивание века, которое может привести к принудительному закрытию глаза, которое постепенно распространяется на мышцы нижней части лица (типичная форма – см. изображение). При атипичной форме спазмы начинаются в области скул и распространяются на веко. [2] В конечном итоге почти всегда поражаются все мышцы на этой стороне. Иногда это приводит к тому, что рот оттягивается в сторону. Эксперты связывают гемифациальный спазм с повреждением лицевого нерва, параличом Белла и опухолями . Хотя наиболее частой причиной является давление кровеносного сосуда на лицевой нерв в том месте, где он выходит из ствола мозга пациента, иногда причина неизвестна. Когда пострадавший моложе 40 лет, врачи подозревают основную причину, такую как рассеянный склероз . [7]
Причины
[ редактировать ]
Существуют три теории, объясняющие дисфункцию лицевого нерва, возникающую при гемифациальном спазме. Первая предложенная теория — это эфаптическая передача, которая представляет собой передачу электрической активности от одного демиелинизированного нейрона к другому, что приводит к образованию ложного синапса . [8] Вторая теория предполагает аномальную активность аксонов в конечной зоне корешка лицевого нерва вследствие компрессионного повреждения/ демиелинизации . [9]
Третья теория или «теория Киндлинга» предполагает повышенную возбудимость ядра лицевого нерва вследствие обратной связи с поврежденным лицевым нервом. [9]
Принято считать сдавление лицевого нерва сосудами заднего кровообращения . [9] компрессией седьмого черепного нерва долихоэктатической (искаженной, расширенной и удлиненной) передней нижней мозжечковой артерией или задней нижней мозжечковой артерией Общая причина гемифациального спазма считается . Менее 1% случаев вызваны опухолью. [10] [11] Гемифациальный спазм гораздо чаще встречается в некоторых азиатских популяциях. [1]
Сообщалось о нескольких семьях с гемифациальным спазмом, что позволяет предположить генетическую этиологию или предрасположенность в некоторых случаях. По-видимому, в этих семьях существует аутосомно-доминантный тип наследования с низкой пенетрантностью , и, за исключением более молодого возраста начала заболевания, клинические особенности частично совпадают с идиопатическими случаями. Оценка однонуклеотидного полиморфизма в генах, связанных с сосудистыми изменениями, вызывающими сдавление кровеносных сосудов, не выявила связи с гемифациальным спазмом. Выяснение роли генетической предрасположенности в гемифациальном спазме может помочь лучше понять патогенез этого заболевания. [12]
Диагностика
[ редактировать ]Для диагностики гемифациального спазма проводится несколько тестов. Диагностика гемифациального спазма начинается с полного неврологического обследования, включая электромиографию (ЭМГ – тест, который измеряет и записывает электрическую активность, генерируемую в мышцах в состоянии покоя и в ответ на мышечное сокращение), магнитно-резонансную томографию (МРТ – тест, который использует магнитные волны для получения изображений структур внутри головы), компьютерная томография (КТ — тип рентгеновского исследования, при котором компьютер используется для получения изображений структур внутри головы) и ангиография (рентгеновское исследование кровеносных сосудов). когда они заполнены контрастным веществом). [13]
Исследования показали, что наиболее эффективным методом скрининга гемифациального спазма является МРТ. В одном исследовании только 25% КТ показали аномалии у пациентов с гемифациальным спазмом, в то время как более половины МРТ продемонстрировали сосудистую аномалию. МРТ должна быть начальной процедурой скрининга при обследовании пациентов с гемифациальным спазмом. [14]
Профилактика
[ редактировать ]Не существует известного способа предотвратить гемифациальный спазм. [12]
Лечение
[ редактировать ]Легкие случаи гемифациального спазма можно купировать с помощью седативных препаратов или карбамазепина (противосудорожного препарата). [15] Микрохирургическая декомпрессия и инъекции ботулотоксина в настоящее время являются основными методами лечения гемифациального спазма. [14]
Микрососудистая декомпрессия
[ редактировать ]Микрососудистая декомпрессия в настоящее время является наиболее популярным хирургическим методом лечения. Микрососудистая декомпрессия снижает давление на лицевой нерв, которое является причиной большинства случаев гемифациального спазма. [16] Отличные и хорошие результаты наблюдаются в 80% и более случаях с частотой рецидивов 10%. [17] В настоящей серии примерно у 10% ранее операция была неудачной. Серьезные осложнения могут возникнуть после микрохирургических декомпрессивных операций, даже если их выполняют опытные хирурги. К ним относятся гематома или отек мозжечка, инфаркт ствола мозга (закупорка кровеносных сосудов ствола мозга), инфаркт головного мозга (ишемический инсульт, возникающий в результате нарушения кровеносных сосудов, снабжающих мозг кровью), субдуральная гематома и внутримозговой инфаркт (блокировка притока крови к мозгу). мозг). Смерть или постоянная инвалидность (потеря слуха) может наступить у 2% пациентов с гемифациальным спазмом. [18]
Ботулинический токсин
[ редактировать ]Данные наблюдений исследований (обновленный обзор 2020 года не обнаружил никаких рандомизированных контролируемых исследований) показывают, что ботулинический токсин безопасен и эффективен при лечении гемифациального спазма с уровнем успеха от 76 до 100%. [19] Инъекции проводятся амбулаторно или в офисе. Хотя побочные эффекты и возникают, они никогда не бывают постоянными. Повторные инъекции на протяжении многих лет остаются высокоэффективными. [20] Хотя токсин дорогой, стоимость даже длительных курсов инъекций выгодно отличается от стоимости хирургического вмешательства. [21] Пациентам с ГФС следует предложить несколько вариантов лечения. В очень легких случаях или тем, кто отказывается от операции или инъекций ботулотоксина, может быть предложено лечение, иногда в качестве временной меры. У молодых и здоровых пациентов в качестве альтернативных процедур следует рассмотреть возможность микрохирургической декомпрессии и инъекций ботулина. В большинстве случаев, особенно у пожилых и неприспособленных людей, инъекции ботулотоксина являются лечением первого выбора. Визуализирующие процедуры следует проводить во всех необычных случаях гемифациального спазма и при планировании хирургического вмешательства. [14] Показано, что у пациентов с гемифациальным спазмом после инъекций ботулотоксина наблюдается снижение потоотделения. Впервые это наблюдали в 1993 году Халаф Бушара и Дэвид Парк. Это была первая демонстрация немышечного использования BTX-A. Бушара также продемонстрировал эффективность ботулотоксина в лечении гипергидроза (чрезмерного потоотделения). Позже BTX-A был одобрен для лечения повышенной потливости подмышек. Технически это известно как тяжелый первичный подмышечный гипергидроз – чрезмерная потливость подмышек неизвестной причины, которую невозможно устранить местными средствами (см. фокальный гипергидроз). [ нужна ссылка ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Частота гемифациального спазма составляет примерно 0,8 на 100 000 человек. [4] Гемифациальный спазм чаще встречается у женщин старше 40 лет. [22] [23] По оценкам, распространенность среди женщин составляет 14,5 на 100 000 и 7,4 на 100 000 среди мужчин. [24] Распространенность гемифациального спазма увеличивается с возрастом, достигая 39,7 на 100 000 среди людей в возрасте 70 лет и старше. [25] В одном исследовании 214 гемифациальных пациентов были разделены в зависимости от причины заболевания: пациенты, у которых была компрессия лицевого нерва в конце ствола мозга в качестве первичного гемифациального спазма, и пациенты, у которых был периферический паралич лицевого нерва или поражение нерва из-за опухолей, демиелинизации . травма . или инфекция как вторичный гемифациальный спазм Исследование показало, что 77% гемифациальных спазмов обусловлены первичным гемифациальным спазмом, а 23% — вторичным гемифациальным спазмом. Исследование также показало, что обе группы пациентов имеют одинаковый возраст начала заболевания, соотношение мужчин и женщин и схожую сторону поражения. [26] В другом исследовании, в котором приняли участие 2050 пациентов, наблюдались гемифациальные спазмы в период с 1986 по 2009 год, только 9 случаев были вызваны синдромом мостомозжечкового угла , частота встречаемости 0,44%. [11]
История
[ редактировать ]Самые ранние описания гемифациального спазма были сделаны Шульце в 1875 году и Гауэрсом в 1899 году. Этиология гемифациального спазма и локализация аномалии обсуждаются уже более века. [4] Хирургическое лечение гемифациального спазма в начале 20 века включало невролиз (разрушение нервной ткани), растяжение лицевого нерва (седьмого черепного нерва) и ирригацию нерва под высоким давлением раствором лактата Рингера . Медицинские схемы того времени включали инъекции нерва этанолом , электростимуляцию , применение токсичных соединений ( нитрат серебра , цинка , мышьяка , бромиды ), а также таких лекарств, как дилантин или другие противосудорожные средства . [4] [27] [8]
Дополнительных успехов в понимании этиологии и совершенствовании методов лечения гемифациального спазма не произошло до середины семидесятых годов. В 1977 г. в 47 случаях гемифациального спазма была произведена микрососудистая декомпрессия лицевого нерва с использованием операционного микроскопа . Результаты показали, что сосудисто-нервные конфликты (или холестеатома ) во всех случаях локализуются в зоне выхода корешка лицевого нерва. [28] [6] Зона выхода корня — это место, где заканчивается центральная глиальная аксональная изоляция нерва и периферических нервов начинается миелинизация аксонов , это известно как зона Оберштайнера-Редлиха . Биопсия зоны выхода корня выявила дегенерацию аксонов, оголение осевого цилиндра и разрыв миелина . Результаты эксперимента подтвердили теорию о том, что сосудистая компрессия лицевого нерва является основной причиной гемифациального спазма, и предложили конкретную область лицевого нерва, где эффекты длительной компрессии приводят к нервной дисфункции. [6]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с Конг ДС; Пак К (2007). «Гемифациальный спазм: неврологический взгляд» . Журнал Корейского нейрохирургического общества . 5. 42 (5): 355–362. дои : 10.3340/jkns.2007.42.5.355 . ПМК 2588188 . ПМИД 19096569 .
- ^ Jump up to: а б с Джанетта П.Дж. (1998). «Типичный или атипичный гемифациальный спазм». Журнал нейрохирургии . 89 (2): 346–347. дои : 10.3171/jns.1998.89.2.0346 . ПМИД 9688136 .
- ^ Рю Х; Ямамото С; Миямото Т. (1998). «Атипичный гемифациальный спазм». Акта Нейрохир . 40 (11): 1173–1176. дои : 10.1007/s007010050233 . ПМИД 9870064 . S2CID 24709653 .
- ^ Jump up to: а б с д Фукусима Т (1995). «Микрососудистая декомпрессия при гемифациальном спазме: результат в 2890 случаях». Нейроваскулярная хирургия . Нью-Йорк: МакГроу Хилл: 1133–1145.
- ^ «Информационная страница о гемифациальном спазме» . Национальный институт неврологических расстройств и инсульта. 2018 . Проверено 3 января 2019 г.
- ^ Jump up to: а б с Джанетта П.Дж.; Аббасы М; Марун Джей Си; Рамос ФМ; Альбин М.С. (1977). «Этиология и радикальное микрохирургическое лечение гемифациального спазма. Техника операции и результаты у 47 больных» . Журнал нейрохирургии . 47 (3): 321–328. дои : 10.3171/jns.1977.47.3.0321 . ПМИД 894338 .
- ^ Управление коммуникаций и связей с общественностью. «Информационная страница о гемифациальном спазме NINDS» . Национальный институт неврологических расстройств и инсультов. Архивировано из оригинала 28 декабря 2011 года . Проверено 11 марта 2012 г.
- ^ Jump up to: а б Гарднер В.Дж.; Сава Г.А. (1962). «Гемифациальный спазм — обратимое патофизиологическое состояние» . Журнал нейрохирургии . 27 (3): 240–247. дои : 10.3171/jns.1962.19.3.0240 .
- ^ Jump up to: а б с Джаррахи Р; Ча СТ; Эби Дж.Б.; Берчи Дж; Шагинян Х.К. (2002). «Полностью эндоскопическая сосудистая декомпрессия языкоглоточного нерва». Журнал черепно-лицевой хирургии . 13 (1): 90–95. дои : 10.1097/00001665-200201000-00021 . ПМИД 11887002 . S2CID 20943041 .
- ^ Касес Ф; Чайс А; Локателли П; Бруззо М; Эпрон Дж.П.; Фиакр Е; Маньян Дж (1996). «Нейро-сосудистая декомпрессия при гемифациальном спазме: анатомические, электрофизиологические и терапевтические результаты на примере 100 случаев». Преподобный Ларингол Отол Ринол (Борд) . 5. 117 (5): 347–351. ПМИД 9183904 .
- ^ Jump up to: а б Ли Ш.; Ри Б.А.; Цой СК; Ко Дж.С.; Лим Ю.Дж. (2010). «Опухоли мостомозжечкового угла, вызывающие гемифациальный спазм: типы, частота и механизм в девяти зарегистрированных случаях и обзор литературы». Акта Нейрохир (Вена) . 11. 150 (11): 1901–1908. дои : 10.1007/s00701-010-0796-1 . ПМИД 20845049 . S2CID 43823317 .
- ^ Jump up to: а б Ялто ТЦ; Янкович Дж (1 августа 2011 г.). «Многоликость гемифациального спазма: дифференциальная диагностика односторонних лицевых спазмов». Двигательные расстройства . 26 (9): 1582–1592. дои : 10.1002/mds.23692 . ПМИД 21469208 . S2CID 12473692 .
- ^ Заппия Джей Джей; Вит Р.Дж.; Чоухан А; Чжао Дж. К. (1997). «Подводные камни в диагностике гемифациального спазма». Ларингоскоп . 4. 107 (4): 461–465. дои : 10.1097/00005537-199704000-00007 . ПМИД 9111374 . S2CID 12359030 .
- ^ Jump up to: а б с Лоренц И.Т. (апрель 1995 г.). «Лечение гемифациального спазма ботулотоксином». Журнал клинической неврологии . 2. 2 (2): 132–135. дои : 10.1016/0967-5868(95)90005-5 . ПМИД 18638798 . S2CID 20818813 .
- ^ Александр ГЭ; Моисей Х (1982). «Карбамазепин при гемифамциальном спазме». Неврология . 32 (3): 286–287. дои : 10.1212/wnl.32.3.286 . ПМИД 7199640 . S2CID 73383442 .
- ^ Т. Ромберг; М. Эрдог; С. Леманн; HWS Шредер (2024). «Эндоскопическая микрососудистая декомпрессия при гемифациальном спазме с тефлоновым мостиком» . Акта Нейрохирургика . 166 . дои : 10.1007/s00701-024-06142-7 . ПМЦ 11139744 . ПМИД 38814504 .
- ^ Пиатт Дж. Х.; Уилкинс Р.Х. (1984). «Лечение двустороннего тика и гемифациального спазма путем исследования задней черепной ямки: терапевтические последствия различных нейрососудистых взаимоотношений». Нейрохирургия . 14 (4): 462–471. дои : 10.1227/00006123-198404000-00012 . ПМИД 6728149 .
- ^ Ханакита Дж; Кондо А (1988). «Серьезные осложнения операций микрососудистой декомпрессии при невралгии тройничного нерва и гемифациальном спазме» . Нейрохирургия . 22 (2): 348–352. дои : 10.1227/00006123-198802000-00012 . ПМИД 3352885 .
- ^ Дуарте Г.С.; Родригес ФБ; Кастелан М; Маркес РЭ; Феррейра Дж; Сампайо С; Мур АП; Коста Дж. (19 ноября 2020 г.). «Терапия гемифациального спазма ботулотоксином типа А» . Кокрановская база данных систематических обзоров . 2020 (11): CD004899. дои : 10.1002/14651858.CD004899.pub3 . ISSN 1469-493X . ПМК 8078498 . ПМИД 33211908 .
- ^ Лозер Дж.Д.; Чен Дж (1982). «Гемифациальный спазм: лечение микрохирургической декомпрессией лицевого нерва». Нейрохирургия . 13 (2): 141–146. дои : 10.1227/00006123-198308000-00006 . ПМИД 6888693 .
- ^ Тан ЭК; Фук-Чонг С; Лам С.Ю.; Лим Э (16 января 2004 г.). «Ботулинический токсин улучшает качество жизни при гемифациальном спазме: валидация опросника (HFS-30)». Журнал неврологических наук . 219 (1–2): 151–155. дои : 10.1016/j.jns.2004.01.010 . ПМИД 15050451 . S2CID 22572909 .
- ^ Ван А; Янкович Дж (1998). «Гемифациальный спазм: клиника и лечение». Мышцы и нервы . 12. 21 (12): 1740–1747. doi : 10.1002/(SICI)1097-4598(199812)21:12<1740::AID-MUS17>3.0.CO;2-V . ПМИД 9843077 . S2CID 31006011 .
- ^ Тан НК; Чан Л.Л.; Тан ЭК (2002). «Гемифациальный спазм и непроизвольные движения лица» . КДЖМ . 8. 95 (8): 493–500. дои : 10.1093/qjmed/95.8.493 . ПМИД 12145388 .
- ^ Кемп Л.В.; Рейх СГ (июнь 2004 г.). «Гемифациальный спазм». Curr Treat Options Neurol . 6 (3): 175–179. дои : 10.1007/s11940-004-0009-4 . ПМИД 15043800 . S2CID 29140844 .
- ^ Оже РГ; Виснант Дж. П. (1990). «Гемифациальный спазм в Рочестере и округе Олмстед, Миннесота, с 1960 по 1984 год». Арч Нейрол . 47 (11): 1233–1234. doi : 10.1001/archneur.1990.00530110095023 . ПМИД 2241620 .
- ^ Колозимо С; Болонья М; Ламберти С. (2006). «Сравнительное исследование первичного и вторичного гемифациального спазма» . Арч Нейрол . 6. 63 (3): 441–444. дои : 10.1001/archneur.63.3.441 . ПМИД 16533973 .
- ^ Уилкинс Р.Х. (1991). «Гемифациальный спазм: обзор». Хирургическая неврология . 36 (4): 251–277. дои : 10.1016/0090-3019(91)90087-П . ПМИД 1948626 .
- ^ Джанетта П.Дж. (1975). «Невралгия тройничного нерва и гемифациальный спазм - этиология и окончательное лечение». Trans Am Neurol Assoc . 100 : 89–91. ПМИД 1226647 .
Дальнейшее чтение
[ редактировать ]- «Информационная страница о гемифациальном спазме» . Национальный институт неврологических расстройств и инсульта . 11 октября 2011. Архивировано из оригинала 28 декабря 2011 года . Проверено 6 января 2012 г.