Синдром мостомозжечкового угла

Синдром мостомозжечкового угла
Синдром мостомозжечкового угла
Типы	неврология

Синдром мостомозжечкового угла представляет собой отдельный неврологический синдром нарушений, который может возникнуть из-за близости мостомозжечкового угла к определенным черепным нервам . ^{[ 1 ]} Показания включают одностороннюю потерю слуха (85%), нарушения речи, нарушение равновесия, тремор или другую потерю двигательного контроля. Цистерна мостомозжечкового угла — субарахноидальная цистерна, образованная мостомозжечковым углом, который лежит между мозжечком и мостом . Он заполнен спинномозговой жидкостью и является частым местом роста акустических неврином или шванном.

Признаки и симптомы

Опухоли в нервных канальцах первоначально проявляются односторонней сенсоневральной тугоухостью, односторонним шумом в ушах или нарушением равновесия (головокружение встречается редко из-за медленного роста невром). Часто сопровождают речевую дискриминацию, непропорциональную потере слуха, трудности при разговоре по телефону. Опухоли, распространяющиеся в ЦПА, скорее всего, будут проявлять нарушение равновесия или атаксию в зависимости от степени распространения ствола мозга. При расширении ствола мозга более распространенными становятся гипестезия средней зоны лица и роговицы, гидроцефалия и другие краниальные нейропатии. Поражение CN V из-за массового поражения мостомозжечка часто приводит к потере ипсилатерального (той же стороны тела) роговичного рефлекса или непроизвольному морганию.

может развиться нистагм Брунса («танцующие глаза») У пациентов с более крупными опухолями из-за сжатия хлопьев . ^{[ 2 ]}

Причины

В большинстве случаев причина акустических неврином неизвестна . Единственным статистически значимым фактором риска развития акустической невромы является редкое генетическое заболевание, называемое нейрофиброматозом 2 типа (НФ2). Подтвержденных факторов риска развития акустической невриномы из окружающей среды не существует. Существуют противоречивые исследования о связи между акустическими невриномами и использованием сотовых телефонов и повторным воздействием громкого шума. В 2011 году подразделение Всемирной организации здравоохранения опубликовало заявление, в котором использование мобильных телефонов относится к группе риска рака низкой степени . Ассоциация акустической невромы рекомендует пользователям мобильных телефонов использовать устройства громкой связи.

Менингиомы значительно чаще встречаются у женщин, чем у мужчин; они чаще всего встречаются у женщин среднего возраста. Двумя предрасполагающими факторами, связанными с менингиомами, о которых существуют по крайней мере некоторые доказательства, являются воздействие ионизирующей радиации (лечение рака головного мозга) и заместительная гормональная терапия.

Патофизиология

В патологии представлены различные виды опухолей, обычно первичные и доброкачественные. Поражения в области мостомозжечкового угла вызывают признаки и симптомы, вторичные по отношению к сдавлению близлежащих черепных нервов , включая V черепной нерв (тройничный), VII черепной нерв (лицевой) и VIII черепной нерв (преддверно-улитковый). Наиболее распространенной опухолью мостомозжечкового угла (CPA) является вестибулярная шваннома, поражающая VIII черепной нерв (80%), за которой следует менингиома (10%). Поражаются черепные нервы (от наиболее частых к наименее частым): VIII (улитковый компонент), VIII (вестибулярный компонент), V.

Акустическая неврома / вестибулярная шваннома
Менингиома , опухоль мозговых оболочек или оболочек, окружающих нервы, проходящие через ЦПА.
мозжечка Астроцитома , злокачественная опухоль из звездчатых глиальных клеток, называемых астроцитами, в мозжечке.
Внутричерепная эпидермоидная киста
Липома
Яремный клубок, связанный с языкоглоточным нервом.
Идиопатический гипертрофический пахименингит ^{[ 3 ]}
IgG4-ассоциированный гипертрофический пахименингит ^{[ 3 ]}
CPA Метастазы у онкологических больных с симптомами внутреннего уха (редко)

Диагностика

Рентгенография

После диагностики нейросенсорной тугоухости и дифференциальной диагностики ретрокохлеарной или нервной этиологии рентгенологическую оценку ЦПА проводят для оценки наличия анатомических ретрокохлеарных поражений.

Традиционные протоколы

До появления МРТ электронистагмография и компьютерная томография для диагностики невриномы слухового нерва использовались .

Аудиометрия реакции ствола мозга и дополнительные тесты

Тест слуховой реакции ствола мозга (ABR) дает информацию о внутреннем ухе (улитке) и нервных путях слуха посредством постоянной электрической активности в мозге, измеряемой электродами, помещенными на кожу головы. Для каждого уха измеряются пять различных волн (от I до V). Каждая форма волны представляет собой определенные анатомические точки на слуховом нервном пути. Задержка одной стороны относительно другой позволяет предположить поражение VIII черепного нерва между ухом и стволом мозга или самого ствола мозга. Наиболее надежным индикатором акустических неврином из ABR являются межушные латентные различия в волне V: латентный период в пораженном ухе удлиняется. Различные исследования показали, что чувствительность ABR для обнаружения акустических неврином размером 1 см и более составляет от 90 до 95%. Чувствительность к невриномам размером менее 1 см составляет 63-77%. Новая технология, комплексная ABR, может иметь чувствительность до 95% и специфичность 88% для небольших опухолей. ABR значительно более экономически эффективен, но МРТ дает больше информации.

Стапедиус рефлекс (СР) и калорический вестибулярный ответ (КВР) представляют собой неинвазивные отологические тесты на функцию слуховых нервов. Они не являются первичной диагностикой невромы CPA и обычно используются в сочетании с с АБР.

Магнитно-резонансная томография

несколько различных типов магнитно-резонансной томографии В диагностике можно использовать (МРТ): МРТ без контраста, МРТ с усилением Gd-контраста в Т1 (GdT1W) или МРТ с усилением в Т2 (T2W или T2*W). МРТ без контрастирования значительно дешевле, чем любое МРТ с контрастированием. Золотым стандартом диагностики является МРТ GdT1W. Надежность МРТ без контрастирования во многом зависит от последовательности сканирований и опыта оператора.

Управление

Акустические невриномы лечат хирургическим путем, лучевой терапией или наблюдением с регулярным МРТ-сканированием. При лечении вероятность сохранения слуха обратно пропорциональна размеру опухоли; при больших опухолях сохранение слуха встречается редко. Поскольку акустические невриномы, менингиомы и большинство других опухолей CPA являются доброкачественными, медленно растущими или нерастущими и неинвазивными, наблюдение является жизнеспособным вариантом лечения.

Стереотаксическая радиохирургия

Целью облучения является остановка роста опухоли невромы слухового нерва, а не ее удаление из организма, как подразумевает термин «радиохирургия» или «гамма-нож». Радиохирургия подходит только для опухолей малого и среднего размера.

Хирургический

В зависимости от анатомического расположения разреза для доступа к опухоли различают три варианта хирургического лечения (иссечения): ретросигмовидный (вариант того, что раньше называлось субокципитальным), транслабиринтный и срединную ямку.

Целью операции является контроль над опухолью и сохранение слуха и лицевых нервов. Особенно в случае более крупных опухолей может существовать компромисс между удалением опухоли и сохранением функциональности нерва. Существуют различные степени хирургического иссечения, называемые «субтотальная резекция», «радикальная субтотальная резекция», «почти полная резекция» и «тотальная резекция» в порядке увеличения доли удаляемой опухоли. Меньший объем удаления опухоли может увеличить вероятность сохранения функции нерва (следовательно, улучшение послеоперационного слуха), а также вероятность повторного роста опухоли, что потребует дополнительного лечения.

Результат и осложнения

Общая частота осложнений после операции составляет около 20%; Истечение спинномозговой жидкости является наиболее распространенным.

См. также

Ссылки

^ Ролак Л.А. Секреты неврологии , 4-е изд. Глава 10 «Заболевание мозжечка». Эльзевир.
^ Недзельский Ю.М. (октябрь 1983 г.). «Опухоли мостомозжечкового угла: двустороннее сжатие хлопьев как причина связанных глазодвигательных нарушений». Ларингоскоп . 93 (10): 1251–60. дои : 10.1002/лары.1983.93.10.1251 . ПМИД 6604857 . S2CID 27574873 .
^ Jump up to: ^а ^б Э. Родригес-Кастро; А. Фернандес-Лебреро; И.А. Лопес-Деквидт; Х. Родригес-Осорио; Ф. Дж. Лопес-Гонсалес; Дж. М. Суарес-Рок; М. Ариас (1 октября 2015 г.). «[Гипертрофический пахименингит, вторичный по отношению к заболеванию, связанному с IgG4: отчет о случае и обзор литературы]» . Журнал неврологии (на испанском языке). 61 (7): 308–312. ПМИД 26411275 .

Внешние ссылки

[Rolak-1] Ролак Л.А. Секреты неврологии , 4-е изд. Глава 10 «Заболевание мозжечка». Эльзевир.

[2] Недзельский Ю.М. (октябрь 1983 г.). «Опухоли мостомозжечкового угла: двустороннее сжатие хлопьев как причина связанных глазодвигательных нарушений». Ларингоскоп . 93 (10): 1251–60. дои : 10.1002/лары.1983.93.10.1251 . ПМИД 6604857 . S2CID 27574873 .

[pmid26411275-3] Jump up to: ^а ^б Э. Родригес-Кастро; А. Фернандес-Лебреро; И.А. Лопес-Деквидт; Х. Родригес-Осорио; Ф. Дж. Лопес-Гонсалес; Дж. М. Суарес-Рок; М. Ариас (1 октября 2015 г.). «[Гипертрофический пахименингит, вторичный по отношению к заболеванию, связанному с IgG4: отчет о случае и обзор литературы]» . Журнал неврологии (на испанском языке). 61 (7): 308–312. ПМИД 26411275 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]