Параганглиома
| Параганглиома | |
|---|---|
| Другие имена | Хемодектома, параганглиома, опухоль каротидного тела, гломусно-клеточная опухоль |
 | |
| Микрофотография опухоли каротидного тела ) (разновидность параганглиомы | |
| Специальность | онкология  |
Параганглиома нейроэндокринное — редкое , новообразование которое может развиваться на различных участках тела (включая голову, шею, грудную клетку и брюшную полость). Когда опухоль того же типа обнаруживается в надпочечниках, ее называют феохромоцитомой . Это редкие опухоли, общая частота встречаемости которых составляет 1 на 300 000. [ 1 ] Не существует теста, позволяющего отличить доброкачественные опухоли от злокачественных ; Поэтому долгосрочное наблюдение рекомендуется всем людям с параганглиомой. [ 2 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Большинство параганглиом протекают бессимптомно, представляют собой безболезненное образование или вызывают такие симптомы, как гипертония, тахикардия, головная боль и сердцебиение. [ 3 ] Хотя все они содержат нейросекреторные гранулы, только в 1–3% случаев секреция гормонов, таких как катехоламины, достаточно обильна, чтобы быть клинически значимой; в этом случае проявления часто напоминают феохромоцитому ( интрамедуллярную параганглиому). [ нужна ссылка ]
Генетика
[ редактировать ]Около 75% параганглиом являются спорадическими; остальные 25% являются наследственными (и имеют повышенную вероятность множественности и развития в более раннем возрасте). Мутации генов сукцинатдегидрогеназы , SDHD ( ранее известного как PGL1), SDHA , SDHC (ранее PGL3) и SDHB были идентифицированы как причины семейных параганглиом головы и шеи. Мутации SDHB играют важную роль в семейной феохромоцитоме надпочечников и вненадпочечниковой параганглиоме (брюшной и грудной клетки), хотя существует значительное перекрытие типов опухолей, связанных с мутациями генов SDHB и SDHD. Параганглиомы также могут встречаться у МЭН типа 2А и 2В. Другими генами, связанными с семейной параганглиомой, являются SDHAF2 , [ 4 ] ВХЛ , НФ1 , ТМЕМ127 , [ 5 ] МАКС [ 6 ] и SLC25A11 . [ 7 ]
Патология
[ редактировать ]
Параганглиомы выглядят как четко очерченные полипоидные образования и имеют плотную или эластичную консистенцию. Это опухоли с высоким содержанием сосудов и могут иметь темно-красный цвет. [ нужна ссылка ]
При микроскопическом исследовании опухолевые клетки легко распознаются. Отдельные опухолевые клетки имеют форму многоугольной или овальной формы и расположены в характерных клеточных шариках, называемых целлбалленами . [ 8 ] Эти клеточные шарики разделены фиброваскулярной стромой и окружены поддерживающими клетками . [ нужна ссылка ]
С помощью световой микроскопии дифференциальный диагноз включает родственные нейроэндокринные опухоли, такие как карциноидная опухоль , нейроэндокринная карцинома и медуллярная карцинома щитовидной железы . [ нужна ссылка ]
При иммуногистохимическом исследовании главные клетки, расположенные в клеточных шариках, положительны на хромогранин , синаптофизин , нейрон-специфическую енолазу , серотонин , нейрофиламент и молекулу адгезии нервных клеток ; они являются отрицательными по белку S-100 . Поддерживающие клетки являются S-100-положительными и фокально-положительными в отношении глиального фибриллярного кислого белка . По гистохимическим данным клетки параганглиомы являются аргирофильными, Шифф-отрицательными по периодической кислоте , муцикармин- отрицательными и аргентафин- отрицательными. [ нужна ссылка ]
Сайты происхождения
[ редактировать ]Около 85% параганглиом развиваются в брюшной полости; только 12% развиваются в грудной клетке и 3% в области головы и шеи (последние, скорее всего, будут симптоматическими). Хотя большинство из них единичны, встречаются редкие множественные случаи (обычно при наследственном синдроме). [ нужна ссылка ] Параганглиомы описываются по месту их возникновения и часто получают специальные названия:
- Параганглиома головы и шеи (HNPGL): существуют различные типы параганглиомы головы и шеи; они могут иметь специальные имена в зависимости от точного местоположения. [ 9 ]
- Каротидная параганглиома ( опухоль каротидного тела ): наиболее распространенная из параганглиом головы и шеи. Обычно оно проявляется в виде безболезненного образования на шее, но более крупные опухоли могут вызывать паралич черепно-мозговых нервов, обычно блуждающего нерва и подъязычного нерва .
- Glomus tympanicum и Glomus jugulare , также известные как ягулотимпанальная параганглиома : оба обычно представляют собой образование среднего уха, приводящее к шуму в ушах (в 80%) и потере слуха (в 60%). Черепные нервы яремного отверстия могут быть сдавлены, что приводит к затруднению глотания или ипсилатеральной слабости верхней трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц (из-за сдавления добавочного нерва спинного мозга ). У этих пациентов наблюдается красноватая выпуклость за неповрежденной барабанной перепонкой. Это состояние также известно как «Красный барабан». При надавливании на наружный слуховой проход с помощью пневматического ушного расширителя можно было увидеть, как масса побледнела. Этот признак известен как «знак Брауна». Дефицит костной пластинки вдоль барабанной части внутренней сонной артерии (аберрантная ВСА) является вариантом нормы, и его можно ошибочно принять за яремный клубок. [ 10 ]
- Орган Цукеркандля : скопление параганглиев вблизи бифуркации аорты, содержащее небольшую массу хромаффинных клеток, происходящих из нервного гребня. Служит частым источником возникновения параганглиом брюшной полости.
- Параганглиома вагуса : это наименее распространенные параганглиомы головы и шеи. Обычно они представляют собой безболезненное образование на шее, но могут вызывать дисфагию , охриплость голоса или кашель со сдавлением образования.
- Легочная параганглиома : возникает в легких и может быть одиночной или множественной. [ 11 ]
- Другие локализации : редкими локализациями поражения являются гортань , полость носа, околоносовые пазухи, щитовидная железа и входное отверстие грудной клетки , а также в крайне редких случаях мочевой пузырь.
Диагностика
[ редактировать ]Классификация
[ редактировать ]Параганглиомы возникают из параганглиев в хромаффин-негативных гломусных клетках, происходящих из эмбрионального нервного гребня , функционирующих как часть симпатической нервной системы (ветви вегетативной нервной системы ). Эти клетки обычно действуют как специальные хеморецепторы, расположенные вдоль кровеносных сосудов, особенно в телах сонных артерий (в месте бифуркации общей сонной артерии на шее) и в телах аорты (около дуги аорты ). [ нужна ссылка ]
параганглиомы классифицируются как происходящие из линии нервных клеток Всемирной организации здравоохранения Соответственно, в классификации нейроэндокринных опухолей . По классификации, предложенной Виком, параганглиомы относятся ко II группе. [ 12 ] Учитывая тот факт, что они происходят из клеток ортосимпатической системы, параганглиомы тесно связаны с феохромоцитомами , которые, однако, являются хромаффин-положительными. [ нужна ссылка ]
Для подтверждения наличия параганглиомы можно использовать метод визуализации ПЭТ/КТ с галлием-68 DOTATATE. [ 13 ]
Уход
[ редактировать ]Основными методами лечения являются хирургическое вмешательство , эмболизация. [ 14 ] и лучевая терапия . [ 15 ] Лечение зависит от множества факторов, включая симптомы пациента, а также размер и расположение опухоли. [ 16 ]
Дополнительные изображения
[ редактировать ]-
Микрофотография опухоли каротидного тела -
-
Эктопическая функциональная параганглиома (glomus jugulare) у пациента с ВХЛ. Т2-взвешенная МРТ того же места демонстрирует высокую массу сигнала, соответствующую параганглиоме. В ВХЛ можно обнаружить дополнительные параганглиомы надпочечников (стрелка). -
S100 Иммуноокрашивание , выделяющее поддерживающие клетки параганглиомы -
Цифровая субтракционная артериограмма опухоли каротидного тела и яремной параганглиомы
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Мартинс, Руте; Бугальо, Мария Жуан (2014). «Параганглиомы/феохромоцитомы: клинически ориентированное генетическое тестирование» . Международный журнал эндокринологии . 2014 : 794187. doi : 10.1155/2014/794187 . ISSN 1687-8337 . ПМК 4037125 . ПМИД 24899893 .
- ^ «Лечение феохромоцитомы и параганглиомы (PDQ®) – версия для пациентов — NCI» . www.cancer.gov . 23 декабря 2011 г.
- ^ Эльсамадиси, Эмад А.; Яздани, Шекуфе; Каруппиа, Арунтевараджа; Маркано, Изабель; Туран, Ожан; Кодали, Бхавани Шанкар; Джессел, Ребекка (2021). «Параганглиома, проявляющаяся гипоксией и обмороком во время беременности: клинический случай». Практика А&А . 15 (3): e01411. дои : 10.1213/XAA.0000000000001411 . ПМИД 33684077 . S2CID 232159725 .
- ^ Бэйли Дж.П., Кунст Х.П., Каскон А., Сампьетро М.Л., Гаал Дж., Корпершук Э., Хинохар-Гутьеррес А., Тиммерс Х.Дж., Хофслут Л.Х., Хермсен М.А., Суарес С., Хуссейн А.К., Вриендс А.Х., Хес Ф.Дж., Янсен Х.К., Топс СМ, Корссмит Э.П., де Книфф П., Лендерс Дж.В., Кремерс К.В., Девили П., Диньенс В.Н., де Крийгер Р.Р., Робледо М. (апрель 2010 г.). «Мутации SDHAF2 при семейных и спорадических параганглиомах и феохромоцитомах». «Ланцет». Онкология . 11 (4): 366–72. дои : 10.1016/S1470-2045(10)70007-3 . ПМИД 20071235 .
- ^ Цинь Ю, Яо Л, Кинг Э., Буддаварапу К., Ленчи Р.Э., Чокрон Э.С., Лехляйтер Дж.Д., Сасс М., Аронин Н., Скьяви Ф., Боаретто Ф., Опочер Г., Толедо Р.А., Толедо С.П., Стайлз К., Агиар Р.К., Дахия П.Л. (март 2010 г.). «Зародышевые мутации в TMEM127 придают предрасположенность к феохромоцитоме» . Природная генетика . 42 (3): 229–33. дои : 10.1038/ng.533 . ПМК 2998199 . ПМИД 20154675 .
- ^ Комино-Мендес I, Грасиа-Азнарес Ф.Х., Скьяви Ф., Ланда И., Леандро-Гарсия Л.Х., Летон Р., Хонрадо Е., Рамос-Медина Р., Карония Д., Пита Г., Гомес-Гранья А., де Кубас А.А., Инглада-Перес Л, Малишевска А, Ташин Э, Бобисс С, Пика Г, Лоли П, Эрнандес-Лавадо Р, Диас ХА, Гомес-Моралес М, Гонсалес-Нейра А, Ронкадор Г, Родригес-Антона С, Бенитес Х, Маннелли М, Опочер Г., Робледо М., Каскон А. (июнь 2011 г.). «Секвенирование экзома идентифицирует мутации MAX как причину наследственной феохромоцитомы». Природная генетика . 43 (7): 663–7. дои : 10.1038/ng.861 . ПМИД 21685915 . S2CID 205357831 .
- ^ Баффет А, Морен А, Кастро-Вега Л.Дж., Хабару Ф, Люсси-Лепутр С, Летузе Е, Лефевр Х, Гильем I, Магали Х, Рейнгард I, Падилья-Хирола М, Тран Т, Чара Л, Бертера Ж, Амар Л , Оттоленги К., Бурничон Н., Хименес-Рокепло А.П., Фавье Дж. (февраль 2018 г.). «Зародышевые мутации в митохондриальном гене-переносчике 2-оксоглутарата/малата SLC25A11 придают предрасположенность к метастатическим параганглиомам» . Исследования рака . 78 (8): 1914–1922. дои : 10.1158/0008-5472.CAN-17-2463 . ПМИД 29431636 .
- ^ Кайри-Вассилату Э., Аргеитис Дж., Ника Х., Грапса Д., Смирниотис В., Конди-Пафити А. (2007). «Злокачественная параганглиома мочевого пузыря у женщины 44 лет: клинико-патологическое и иммуногистохимическое исследование редкого образования и обзор литературы». Европейский журнал гинекологической онкологии . 28 (2): 149–51. ПМИД 17479683 .
- ^ Скиаковелли, Марко; Шмидт, Кристина; Махер, Имонн Р.; Фрезза, Кристиан (2020). «Метаболические факторы при наследственных раковых синдромах» . Ежегодный обзор биологии рака . 4 : 77–97. doi : 10.1146/annurev-cancerbio-030419-033612 .
- ^ Феки, Мостафа Махмуд Эль. «Аберрантная внутренняя сонная артерия | Случай радиологии | Radiopaedia.org» . Radiopaedia.org . Проверено 2 мая 2017 г.
- ^ да Силва Р.А., Гросс Дж.Л., Хаддад Ф.Дж., Толедо, Калифорния, Юнес Р.Н. (февраль 2006 г.). «Первичная параганглиома легких: описание случая и обзор литературы» . Клиники . 61 (1): 83–6. дои : 10.1590/S1807-59322006000100015 . ПМИД 16532231 .
- ^ Вик М.Р. (март 2000 г.). «Нейроэндокринная неоплазия. Современные представления» . Американский журнал клинической патологии . 113 (3): 331–5. дои : 10.1309/ETJ3-QBUK-13QD-J8FP . ПМИД 10705811 .
- ^ Чанг, Чиан А.; Паттисон, Дэвид А.; Тотхилл, Ричард В.; Конг, Грейс; Ахерст, Тим Дж.; Хикс, Родни Дж.; Хофман, Майкл С. (17 августа 2016 г.). «68Ga-DOTATATE и 18F-FDG ПЭТ/КТ при параганглиоме и феохромоцитоме: полезность, закономерности и гетерогенность» . Визуализация рака . 16 (1): 22. дои : 10.1186/s40644-016-0084-2 . ISSN 1740-5025 . ПМЦ 4989291 . ПМИД 27535829 .
- ^ Карлсен К.С., Годбалле К., Крогдал А.С., Идал А.Л. (декабрь 2003 г.). «Злокачественная параганглиома вагуса: отчет о случае лечения эмболизацией и хирургическим вмешательством». Аурис, Насус, Гортань . 30 (4): 443–6. дои : 10.1016/S0385-8146(03)00066-X . ПМИД 14656575 .
- ^ Питиакудис М., Кукуракис М., Царуча А., Манавис Дж., Полихронидис А., Симопулос С. (декабрь 2004 г.). «Злокачественная забрюшинная параганглиома, лечение которой проводится одновременно с лучевой терапией и химиотерапией». Клиническая онкология . 16 (8): 580–1. дои : 10.1016/j.clon.2004.08.002 . ПМИД 15630855 .
- ^ «Параганглиомы/гломусные опухоли головы и шеи» . Стэнфорд Медицина . Проверено 16 марта 2023 г.
Внешние ссылки
[ редактировать ]- Сампат Чандра Прасад; Карло Теренцио Патиес; Маттиа Рассел Панталоне; Ренато Мариани-Костантини; Марио Санна (2 июля 2019 г.). «Каротидное тело и параганглиомы вагуса: эпидемиология, генетика, клинико-патологические особенности, визуализация и хирургическое лечение». В Мариани-Костантини, Р. (ред.). Параганглиома: мультидисциплинарный подход . Публикации кодонов. ISBN 9780994438171 . ПМИД 31294944 . Проверено 16 марта 2023 г.
- Запись GeneReviews/NCBI/NIH/UW о наследственных синдромах параганглиомы-феохромоцитомы
| Базы данных органов управления : Национальные |
|---|