Сенсорная нейронопатия
| Сенсорная нейронопатия | |
|---|---|
 | |
| Нервы в ганглии дорсальных корешков (также известном как спинальный ганглий) повреждаются при сенсорной нейронопатии/сенсорной ганглиопатии. | |
| Специальность | Неврология |
| Симптомы | Потеря чувствительности, боль, парестезии, атаксия, дизестезия. |
| Обычное начало | Переменная |
| Продолжительность | Продолжительность жизни |
| Метод диагностики | Клиническая диагностика в сочетании с исследованиями нервной проводимости , МРТ , анализом спинномозговой жидкости. |
| Дифференциальный диагноз | Другие формы периферической нейропатии |
| Уход | Иммуномодуляторы |
Сенсорная нейронопатия (также известная как сенсорная ганглионопатия) — это тип периферической невропатии , которая приводит в первую очередь к сенсорным симптомам (таким как парестезии , боль или атаксия ) из-за разрушения тел нервных клеток в ганглии дорсальных корешков . [1] Причины повреждения нервов сгруппированы по категориям, в том числе по паранеопластическим причинам (вторичная по отношению к раку нейропатия), иммуноопосредованным, инфекционным, наследственным или дегенеративным причинам, а также причинам, вызванным воздействием токсинов. При идиопатической сенсорной нейропатии причина не установлена. Идиопатические причины составляют около 50% случаев. [2] Сенсорная нейронопатия отличается от более распространенных аксональных полиневропатий , зависящих от длины (таких как диабетическая сенсомоторная полинейропатия ), тем, что симптомы не прогрессируют в дистальном или проксимальном направлении (начинаются со стоп и прогрессируют на ноги и руки), а скорее развиваются в мультифокальный, асимметричный и не зависящий от длины тела (часто в начале заболевания вовлекаются все 4 конечности). [3] [4] Атаксия (нарушение координации) является выраженным симптомом на ранних стадиях заболевания. лица . Также часто поражается ганглий тройничного нерва, что приводит к онемению Двигательные нервы обычно не поражаются, однако в некоторых случаях наблюдаются легкие двигательные нарушения в виде слабости. Симптомы, как правило, развиваются подостро, в течение нескольких недель при приобретенной сенсорной нейропатии и медленнее при наследственной или первичной дегенеративной болезни. В случаях паранеопластической или инфекционной сенсорной нейропатии лечение направлено на основной рак или инфекционную причину соответственно. Также широко используются иммуномодулирующие и противовоспалительные методы лечения, однако их эффективность ограничена.
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Ганглий дорсального корешка содержит тела клеток чувствительных нервов, в том числе крупные миелинизированные волокна Aβ , которые передают проприоцепцию и тактильное ощущение прикосновения в мозг через путь дорсальный столб – медиальная лемниска , и маленькие немиелинизированные волокна C , которые передают в мозг температурные и болевые ощущения через спиноталамический путь . [2] Разрушение нервных тел в ганглиях дорсальных корешков при сенсорных ганглиопатиях приводит, таким образом, к симптомам атаксии, снижению чувствительности, боли, дизестезии, парестезиям и аллодинии , которые обычно возникают в мультифокальном, асимметричном распределении и не зависят от длины нерва. [1] [4] Симптомы обычно начинаются с верхних и нижних конечностей и часто также затрагивают лицо. [2] [4] В этом отличие от диабетической периферической полинейропатии и других аксональных полинейропатий, зависящих от длины тела, при которых симптомы начинаются в стопах, а затем прогрессируют проксимально, поражая ноги, кисти, руки, бедра и туловище. Сила обычно нормальная, но иногда может быть слегка нарушена. [2] Симптомы приобретенной сенсорной нейронопатии появляются подостро, симптомы развиваются в течение нескольких недель, однако идиопатические и наследственные причины часто имеют более хроническое, вялотекущее течение с симптомами, развивающимися в течение многих лет. [2]
Причина
[ редактировать ]Считается, что сенсорная нейронопатия представляет собой в первую очередь воспалительный процесс, опосредованный Т-клетками , который приводит к разрушению тел нервных клеток в ганглиях дорсальных корешков. [1] Ганглий дорсального корешка не отделен гематоэнцефалическим барьером , поскольку содержит фенестрированные капилляры с высокой проницаемостью. Это позволяет антителам, Т-клеткам, токсинам и другим веществам проникать внутрь, вызывая повреждение тел нервных клеток. [2] Паранеопластическая сенсорная нейропатия возникает на фоне рака и, как полагают, связана с перекрестной реакцией противораковых антител с антигенами, экспрессируемыми нейронами и раковыми клетками. Наиболее распространенными аутоантителами являются антитела против Hu, опосредованные Т-клетками, которые захватываются нервными клетками и прикрепляются к ELAV-подобному белку 1 (ELAVL-1), ELAVL-2 и ELAVL-3, которые являются мРНК. белками, связывающими . [2] Мелкоклеточный рак легких является наиболее распространенной сенсорной нейропатией, связанной с паранеопластическим синдромом, связанным с анти-Hu-антителами. [1] Но другие виды рака, которые могут вызвать паранеопластическую сенсорную нейропатию, включают бронхогенную карциному , рак молочной железы , рак яичников , лимфому Ходжкина , рак предстательной железы , рак мочевого пузыря , нейроэндокринные опухоли , смешанную мюллерову опухоль и саркомы . [2] Симптомы сенсорной нейропатии иногда могут предшествовать диагностике рака на несколько месяцев.
Иммуноопосредованная сенсорная нейропатия обычно связана с синдромом Шегрена . [5] Болезнь Шегрена чаще всего поражается аксональной сенсомоторной нейропатией, зависящей от длины, характеризующейся симптомами в конечностях. Однако у людей с болезнью Шегрена также может развиться сенсорная нейронопатия с прогрессирующим онемением лица, туловища и конечностей независимо от длины тела. [5] При сенсорной нейронопатии Шегрена сильно нарушаются вибрационные и проприоцептивные ощущения, что приводит к тяжелой атаксии. [5] Считается, что сенсорная нейронопатия составляет 40% нейропатий при синдроме Шегрена и 5% всех случаев синдрома Шегрена в целом. Обычно она начинается подостро. Другие иммуноопосредованные причины сенсорной нейронопатии включают системную красную волчанку , аутоиммунный гепатит и целиакию . [4]
Воздействие токсина также может привести к сенсорным нейронопатиям. Противоопухолевые химиотерапевтические средства на основе платины особенно токсичны для ганглия дорсального корешка. [1] долгосрочная токсичность витамина B6 Также имеет место с тяжелой атаксией из-за поражения проприоцептивных волокон. Считается, что витамин B6 приводит к невропатии из-за его токсичности для цитоскелета и микротрубочек, приводящей к потере нервных клеток при длительной передозировке. [2]
Возможные инфекционные причины сенсорной нейронопатии включают ВИЧ (при котором в дорсальном ганглии наблюдаются инфильтраты лимфоцитов), Т-лимфотропный вирус человека 1 , вирус Эпштейна-Барр и вирус ветряной оспы . [2]
Также было показано, что при некоторых наследственных нейродегенеративных заболеваниях разрушение ганглиев дорсальных корешков приводит к сенсорной ганглиопатии (в дополнение к другим аберрациям центральной и периферической нервной системы). К ним относятся атаксия Фридриха , мозжечковая атаксия, невропатия, синдром вестибулярной арефлексии (CANVAS) и сенсорная и моторная нейронопатия с лицевым началом (FOSMN). [2]
Диагностика
[ редактировать ]Сенсорная нейронопатия диагностируется клинически на основании признаков и симптомов, а также исследований нервной проводимости . [1] Атаксия в верхних и нижних конечностях в начале или в полном развитии, асимметричное распределение сенсорной потери, потеря чувствительности, не ограничивающаяся нижними конечностями (как при аксональной полинейропатии, зависящей от длины), являются специфичными для сенсорных нейронопатий. [4] Исследования нервной проводимости покажут отсутствие или снижение потенциалов действия сенсорной нервной проводимости в верхних и нижних конечностях с сохраненной скоростью проводимости. [4] Потенциалы действия и проводимость двигательных нервов обычно не изменяются, но в некоторых случаях дисфункция может быть ограниченной. [2] Анализ спинномозговой жидкости может выявить увеличение белка, плеоцитоз и олигоклональные полосы, но это неспецифично. [2] [1] Биопсия ганглиев дорсальных нервных корешков показывает характерный рисунок воспаления CD8+ Т-клеток , но это не требуется для диагностики и технически сложно выполнить, лишь иногда выполняется на аутопсии. [4] [1]
Уход
[ редактировать ]Лечение сенсорной нейропатии обычно неэффективно. Иммуномодуляция применялась с разной степенью успеха. Сюда входят стероиды , иммуноглобулиновая терапия , плазмаферез , циклофосфамид , ритуксимаб и сиролимус . Иммуномодулирующее лечение более эффективно, если его начать на ранних стадиях заболевания (менее чем через 2 месяца после появления симптомов). [1] Лечение основного рака при паранеопластическом заболевании обычно не облегчает симптомы. [2] [1]
Трициклические антидепрессанты, такие как амитриптилин , ингибиторы обратного захвата серотонина и норадреналина, такие как дулоксетин или венлафаксин, и габапентиноиды, такие как габапентин или прегабалин, могут использоваться для симптоматического лечения боли, включая дизестезию или гипералгезию. [2]
Прогноз
[ редактировать ]Сенсорная нейропатия, связанная с паранеопластической анти-Hu, имеет плохой прогноз: медиана выживаемости составляет менее 1 года и 20% выживаемость в течение 36 месяцев. [2]
Идиопатическая сенсорная нейропатия обычно не реагирует на иммунотерапию, и прогноз в отношении контроля симптомов плохой. [2]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж Амато, Энтони А.; Роппер, Аллан Х. (22 октября 2020 г.). «Сенсорная ганглионопатия». Медицинский журнал Новой Англии . 383 (17): 1657–1662. дои : 10.1056/NEJMra2023935 . ПМИД 33085862 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д Гватми, Келли Грэм (январь 2016 г.). «Сенсорные нейронопатии». Мышцы и нервы . 53 (1): 8–19. дои : 10.1002/mus.24943 . ПМИД 26467754 .
- ^ «Длинно-зависимые полиневропатии». Периферические невропатии: практический подход . Издательство Кембриджского университета. 2018. С. 135–172. ISBN 978-1-107-09218-1 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г Камдессанш, Ж.-П.; Жуссеран, Ж.; Ферро, К.; Виал, К.; Петио, П.; Хоннорат, Дж.; Антуан, Ж.-К. (1 июля 2009 г.). «Характеристика и диагностические критерии сенсорной нейронопатии: исследование случай-контроль» . Мозг . 132 (7): 1723–1733. дои : 10.1093/brain/awp136 . ПМК 2702838 . ПМИД 19506068 .
- ^ Перейти обратно: а б с Амато, Энтони; Барон, Ричард. Принципы внутренней медицины Харрисона (19-е изд.). МакГроу Хилл. п. 2683. ИСБН 1260128857 .