Врожденная блокада сердца

Врожденная блокада сердца
Врожденная блокада сердца
	Проводящая система сердца (показана желтым цветом)
Специальность	Медицинская генетика
Симптомы	медленный пульс
Обычное начало	внутриутробно.
Метод диагностики	эхокардиограмма плода и допплерография и ИФА для матери
Уход	фторированные стероиды, бета-агонисты, ВВИГ, HCQ, имплантация кардиостимулятора и материнский плазмаферез.
Частота	1 ребенок на каждые 15 000-20 000

Врожденная блокада сердца ( ВГБ ) – это блокада сердца , которая диагностируется у плода ( внутриутробно ) или в течение первых 28 дней после рождения. ^{[ 1 ]}^{[ 4 ]} (период новорожденности), некоторые исследования также включают диагностику в раннем детстве к определению ХГВ. ^{[ 5 ]} Речь идет о нарушении системы электропроводности сердечной мышцы. ^{[ 4 ]} что приводит к неспособности эффективно перекачивать кровь в аорту и легочный ствол . Результатом ХГБ может быть (полная) атриовентрикулярная блокада первой, второй или третьей степени (блокада атриовентрикулярного узла ), при которой электрические сигналы не передаются от предсердий к желудочкам. ^{[ 5 ]}

Врожденная блокада сердца — редкое заболевание, которым страдает примерно 1 ребенок на каждые 15 000–20 000 родов. ^{[ 3 ]} Однако высокая смертность (которая в некоторых тяжелых случаях может достигать 85%) делает раннюю диагностику и вмешательство очень важными. ^{[ 1 ]} ХГВ может быть изолированным, при котором плод не страдает какими-либо другими проблемами, или может быть следствием других заболеваний как у ребенка, так и у матери. ^{[ 1 ]}

В большинстве случаев врожденная блокада сердца связана с другими заболеваниями, ^{[ 5 ]}^{[ 4 ]}^{[ 1 ]} и поэтому симптомы сильно различаются у разных пациентов. Однако низкая частота сердечных сокращений обычно является основным клиническим проявлением, позволяющим поставить диагноз. ^{[ 6 ]}^{[ 5 ]}^{[ 1 ]} Кроме того, лечение также варьируется в зависимости от сопутствующих заболеваний и может быть неинвазивным (лекарства назначают беременной женщине или ребенку), ^{[ 2 ]}^{[ 7 ]}^{[ 1 ]} или хирургическое вмешательство в некоторых случаях, когда ХГБ является результатом анатомических нарушений сердца.

Презентация

Симптомы врожденной блокады сердца могут варьироваться в зависимости от основных проблем, которые связывают/приводят к ХГВ, а особенности ХГВ отражают другие проявления этих заболеваний. ^{[ 1 ]}

Брадикардия обычно является первым симптомом ХГВ, обнаруживаемым внутриутробно. ^{[ 1 ]}^{[ 5 ]}^{[ 6 ]} Из-за блокады в атриовентрикулярном узле и его правой и левой ветвей поступает меньше электрических сигналов от синоатриального узла к пучку его , что приводит к снижению частоты сердечных сокращений. Атриовентрикулярная блокада может быть первой степени или гораздо более тяжелой, как полная атриовентрикулярная блокада (третья степень). ^{[ 5 ]}^{[ 6 ]} Кроме того, можно обнаружить некоторые изменения на ЭКГ. ^{[ 5 ]}

Другие проявления врожденной блокады сердца могут быть связаны с влиянием материнских аутоантител при аутоиммунно-опосредованном ХГВ. Фиброз миокарда ) (ЭФЭ) является очевидным и возникает из-за повреждения , ( Эндокардиальный фиброэластоз вызванного материнскими аутоантителами к сердечной ткани плода, и в некоторых случаях может привести к смерти. ^{[ 5 ]} Однако это не является общей чертой ХГБ. ^{[ 5 ]}

Еще одним редким симптомом, который может сопровождать аутоиммунный ХГВ, является нарушение функции клапанов сердца, возникающее вследствие повреждения сосочковых мышц в результате воздействия материнских аутоантител. ^{[ 5 ]}

Причины

В некоторых случаях причина ХГВ остается неизвестной. ^{[ 1 ]}^{[ 4 ]} но у подавляющего большинства заболевших детей это заболевание связано с передачей аутоантител от матери во время беременности или с серьезными структурными аномалиями сердца, которые приводят к нарушению проведения сигналов в атриовентрикулярном узле . ^{[ 6 ]}^{[ 5 ]}^{[ 4 ]}^{[ 1 ]}^{[ 7 ]} Кроме того, в некоторых редких случаях врожденная блокада сердца была связана с вирусными инфекциями или лечением конкретными лекарствами. ^{[ 4 ]}

Аутоиммунное заболевание матери

При аутоиммунно-опосредованной врожденной блокаде сердца аутоантитела пассивно передаются через плаценту во время беременности. ^{[ 7 ]}^{[ 6 ]}^{[ 5 ]}^{[ 4 ]}^{[ 1 ]} У матери может не быть никаких симптомов во время или после беременности, но она обычно положительна к антителам против Ro\SSA или против La\SSB. ^{[ 5 ]}^{[ 4 ]} В этом случае сердце плода нормально развито и не имеет структурных пороков развития. ^{[ 1 ]}^{[ 4 ]}^{[ 5 ]}^{[ 6 ]} Как и при других аутоиммунных заболеваниях, при аутоиммунном ХГВ наблюдаются признаки повреждения аутоантител, атакующих нормальные ткани организма; наиболее распространенными являются воспаление и фиброз в ткани сердца плода, главным образом в атриовентрикулярном узле. ^{[ 5 ]}^{[ 4 ]} Эти антитела приводят к необратимым повреждениям атриовентрикулярного узла, что серьезно снижает эффективность системы электропроводности. ^{[ 6 ]} и это приводит к уровню смертности около 18%, а 70% живорожденных детей потребуется ранняя имплантация кардиостимулятора . ^{[ 8 ]}

Аутоантитела против Ro\SSA

Это аутоантитело обнаруживается в сыворотке большинства детей с аутоиммунным ХГВ. ^{[ 6 ]}^{[ 4 ]} и поэтому именно он в основном связан с этим заболеванием. ^{[ 6 ]} Он атакует белки Ro52 и Ro60 антигена Ro\SSA в ткани сердца плода. ^{[ 6 ]}^{[ 5 ]}^{[ 4 ]}

Аутоантитела к La\SSB

Это антитело атакует рибонуклеопротеин La48 на поверхности кардиомиоцитов плода , связи между этим аутоантителом и аутоиммунным ХГВ менее сильны, чем аутоантитело против Ro, и обычно сопровождают его в большинстве случаев. ^{[ 6 ]}^{[ 4 ]}^{[ 5 ]}
Хотя аутоиммунный ХГВ имеет относительно высокий уровень смертности и заболеваемости, вероятность того, что дети от матерей, положительных на анти-Ro\SSA и/или анти-La\SSB антитела, заболеть ХГВ, составляет всего лишь около 1-5%. ^{[ 9 ]}^{[ 7 ]}^{[ 10 ]} что предполагает существование других факторов, влияющих на заболевание, таких как генетические факторы и факторы окружающей среды. ^{[ 4 ]}

Другие аутоантитела

Было высказано предположение, что несколько аутоантител связаны с аутоиммунным ХГВ, в основном те, которые связаны с различными аутоиммунными заболеваниями, распространенными среди женщин (например, антитела, связанные с системной красной волчанкой (СКВ) , ревматоидным артритом , прогрессирующим системным склерозом (ПСС), и смешанное заболевание соединительной ткани ). ^{[ 5 ]} Однако роль этих аутоантител всесторонне не изучена. ^{[ 5 ]}

Также были изучены некоторые антигены ткани сердца плода (кроме «Ро» и «Ла»), но четкой связи с аутоиммунным ХГВ не доказано. ^{[ 5 ]}

Врожденные структурные аномалии сердца

Наличие структурных аномалий сердца является основным фактором, определяющим исход ХГВ. ^{[ 1 ]} Его существование влияет на проводящую систему сердца и увеличивает уровень смертности и необходимость имплантации кардиостимулятора. ^{[ 1 ]}

Структурные заболевания сердца, которые обычно связаны с врожденной блокадой сердца, включают изомерию левого предсердия с дефектом атриовентрикулярной перегородки или без него. ^{[ 1 ]} Кроме того, ХГВ могут сопровождать левотранспозиции магистральных артерий, но они встречаются реже, чем первый. ^{[ 1 ]}

Эти аномалии развития могут привести к ухудшению проводящей системы сердца, нарушая его анатомическую структуру. ^{[ 5 ]}

Диагностика

Существует разница в диагностике между беременностями низкого риска, когда матери не имеют (или не знают о) каких-либо аутоиммунных заболеваний, и беременностями высокого риска, когда известно, что у матерей имеется специфическое аутоиммунное заболевание и/или они положительны к анти-Ro/ La аутоантитела и / или ранее была беременность, вызванная ХГВ. ^{[ 7 ]}^{[ 5 ]}^{[ 1 ]}

При беременности с низким риском тестирование сыворотки крови матери не входит в стандартные пренатальные тесты. ^{[ 1 ]}^{[ 11 ]}^{[ 6 ]} Поэтому врожденная блокада сердца обычно диагностируется во время планового акушерского УЗИ. ^{[ 1 ]} Первым симптомом в большинстве случаев является замедление сердечного ритма, которое можно обнаружить с помощью эхокардиограммы плода и ультразвуковой допплерографии между 18 и 30 неделями. ^{[ 11 ]}^{[ 7 ]}^{[ 5 ]}^{[ 1 ]} Допплерография очень важна для оценки уровня АВ-блокады, а также для проверки других структурных аномалий сердца, которые могут быть связаны с ХГВ, таких как изомерия левого предсердия, повреждения клапанов и инверсия крупных артерий. ^{[ 5 ]}^{[ 1 ]} в то время как эхокардиограмма полезна для выявления других осложнений, таких как водянка плода. ^{[ 1 ]} При отсутствии структурных заболеваний сердца вторым этапом подтверждения диагноза является исследование сыворотки матери на наличие аутоантител к Ro/La с помощью иммуноферментного анализа ( ИФА ). ^{[ 7 ]}^{[ 1 ]}

При беременности высокого риска поставить диагноз относительно легче, поскольку скрининг плода и матери является частью рутинного наблюдения за беременностью. ^{[ 5 ]}^{[ 1 ]}

Скрининг

Хотя вероятность рождения детей с ХГВ у анти-Ro/La-позитивных матерей относительно невелика (1-5%), ^{[ 7 ]}^{[ 9 ]}^{[ 10 ]} всем матерям с аутоиммунными заболеваниями рекомендуется пройти обследование и обратиться за консультацией, когда они решат забеременеть. ^{[ 1 ]}^{[ 4 ]}^{[ 5 ]}^{[ 11 ]}

Для матерей, по крайней мере, с одной беременностью, вызванной ХГВ, вероятность рецидива при следующей беременности составляет 16–18%. ^{[ 11 ]}^{[ 1 ]} и общий шанс 9% в следующих, ^{[ 12 ]} решающее значение имеет наблюдение как за матерью, так и за плодом. ^{[ 5 ]}

Уход

Из-за редкости этого заболевания отсутствует комплексное и качественное исследование различных вариантов лечения. ^{[ 13 ]} и поэтому во всем мире не соблюдается какой-либо конкретный план лечения. Однако в некоторых исследованиях были предприняты попытки обозначить наиболее широко распространенные подходы к лечению ХГВ. ^{[ нужна ссылка ]}

Фторированные стероиды

Нет единого мнения по использованию фторированных стероидов при лечении ХГВ, а результаты различных исследований противоречивы. ^{[ 13 ]} Эти стероиды (например, дексаметазон ) используются, когда заболевание диагностируется внутриутробно, поскольку они могут проникать через плаценту , не деактивируясь. ^{[ 7 ]}^{[ 1 ]}^{[ 2 ]} Основная цель использования кортикостероидов — смягчение воспаления за счет уменьшения количества аутоантител против Ro/La в сыворотке плода. ^{[ 7 ]}^{[ 6 ]}^{[ 1 ]} Поэтому их применяют при аутоиммунно-опосредованном ХГВ. И мать, и плод могут страдать от побочных эффектов , которые могут включать проблемы роста и недостаточность надпочечников . ^{[ 2 ]}

Бета-адренергический агонист

Требуталин и сульбутамол входят в число препаратов, используемых для лечения ХГВ. ^{[ 2 ]} Их применяют главным образом для увеличения частоты сердечных сокращений у плодов, страдающих брадикардией . ^{[ 2 ]} Хотя они показали положительные результаты, у некоторых пациентов наблюдалась непереносимость их побочных эффектов. ^{[ 2 ]}

Плазмаферез

Плазмаферез у женщин, позитивных к аутоантителам против Ro/La, не был тщательно изучен, но предполагается, что он влияет на титр антител в сыворотке матери и, следовательно, может иметь профилактическую роль. ^{[ 2 ]}^{[ 7 ]}^{[ 1 ]}

Внутривенный иммуноглобулин

Использование внутривенного иммуноглобулина показало некоторые многообещающие результаты в снижении вероятности возникновения осложнений ХГВ, таких как ЭФЭ и кардиомиопатия . ^{[ 6 ]}^{[ 2 ]}

Гидроксихлорохин

Гидроксихлорохин — относительно новый подход, но он показал многообещающие результаты в предотвращении воспаления и других вызванных им повреждений, таких как фиброз. ^{[ 6 ]}^{[ 2 ]}

Помимо этих лекарств, примерно в двух третях случаев может потребоваться кардиостимулятор. ^{[ 1 ]} и процедура может потребоваться, когда сердце имеет структурные аномалии.

Результаты

Исход врожденной блокады сердца сильно варьируется в зависимости от нескольких факторов, таких как сопутствующие заболевания, тяжесть атриовентрикулярной блокады, возраст матери и т. д.

Что касается тяжести АВ-блокады, новорожденные с ЧСС ниже 55 ударов в минуту имеют отрицательный исход и более высокую вероятность необходимости имплантации кардиостимулятора. ^{[ 1 ]} а также дети с симптоматической брадикардией, например, с пониженной переносимостью физических упражнений. ^{[ 1 ]}

Изолированный ХГВ имеет лучший прогноз, чем тот, который связан с другими заболеваниями. ^{[ 5 ]}^{[ 6 ]}^{[ 14 ]}^{[ 11 ]} наличие врожденных пороков сердца увеличивает уровень смертности. ^{[ 1 ]} Кроме того, дети с водянкой плода и/или EFE и/или кардиомиопатией имеют плохой исход. ^{[ 14 ]}^{[ 11 ]}^{[ 6 ]}^{[ 5 ]}

Некоторые исследования показали генетический вклад в аутоиммунный ХГВ. ^{[ 4 ]}^{[ 6 ]}

Среди анти-Ро/Ла-позитивных женщин пожилые женщины имеют более высокую вероятность рождения детей с блокадой сердца. ^{[ 12 ]}

Смертность при ХГВ увеличивается при более ранних родах. ^{[ 14 ]}^{[ 11 ]}

Дети с врожденной блокадой сердца имеют больше шансов столкнуться с проблемами со здоровьем (например, инфекциями ), чем другие дети. ^{[ 15 ]}^{[ 6 ]}

Эпидемиология

Врожденная блокада сердца встречается у 1 ребенка на каждые 15 000–20 000 родов. ^{[ 3 ]}

Более 90% случаев связаны с аутоиммунным заболеванием и переносом материнских аутоантител. ^{[ 16 ]}^{[ 14 ]}

Без учета пола, возраста постановки диагноза или сопутствующих заболеваний уровень смертности составляет около 20%. ^{[ 11 ]} Большинство смертей, связанных с ХГВ, происходит в первые 3 месяца после рождения, за которыми следует внутриутробная смерть, и реже это случается после третьего месяца жизни. ^{[ 11 ]}

Уровень смертности очень высок, когда заболевание диагностируется пренатально, и резко снижается с возрастом постановки диагноза. ^{[ 14 ]}

Около 60–70% пациентов будут нуждаться в имплантации кардиостимулятора, независимо от возраста диагноза. ^{[ 14 ]}^{[ 11 ]}

Заболевание, по-видимому, одинаково поражает как мужчин, так и женщин. ^{[ 14 ]}^{[ 11 ]}

На выживаемость сильно влияют сопутствующие заболевания, и она выше у пациентов с аутоиммунно-опосредованным ХГВ по сравнению с пациентами с ХГВ с врожденными структурными нарушениями сердца. ^{[ 1 ]}^{[ 17 ]}

Частота рецидивов: у матерей, у которых была беременность, связанная с ХГВ, вероятность рождения детей с блокадой сердца при следующей беременности составляет 16–18%. ^{[ 11 ]}^{[ 1 ]}

Исследование, проведенное в США, показало, что подавляющее большинство заболевших матерей имеют европеоидную национальность. ^{[ 11 ]} несмотря на то, что системная красная волчанка (СКВ) чаще встречается среди меньшинств. ^{[ 18 ]}

Стол. I: Частота рецидивов беременностей после родов с ХГВ. ^{[ 11 ]}
Исход	Процент беременностей
Здоровый	73%
ЧБ	16%
Гибель плода	2%
Неонатальная смерть	2%

Ссылки

^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н ^тот ^п ^д ^р ^с ^т ^в ^v ^В ^х ^и ^С ^аа ^аб ^и ^{объявление} ^но ^из ^в ^ах ^есть ^также ^и ^аль ^{являюсь} Фридман, Д.М.; Дункансон, LJ; Гликштейн, Дж; Буйон, JP (2003). «Обзор врожденной блокады сердца» . Изображения в детской кардиологии . 5 (3): 36–48. ISSN 1729-441X . ПМЦ 3232542 . ПМИД 22368629 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж Саксена, Амит; Измирлы, Питер М.; Мендес, Барбара; Буйон, Джилл П.; Фридман, Дебора М. (ноябрь 2014 г.). «Профилактика и лечение внутриутробной аутоиммунной врожденной блокады сердца» . Кардиология в обзоре . 22 (6): 263–267. дои : 10.1097/CRD.0000000000000026 . ISSN 1538-4683 . ПМЦ 4539276 . ПМИД 25050975 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с Михаэльссон, М.; Энгл, Массачусетс (1972). «Врожденная полная блокада сердца: международное исследование естественной истории». Сердечно-сосудистые клиники . 4 (3): 85–101. ISSN 0069-0384 . ПМИД 4273004 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н ^тот ^п Амбрози, Орели; Варен-Херлениус, Мари (26 апреля 2012 г.). «Врожденная блокада сердца: доказательства патогенной роли материнских аутоантител» . Исследования и терапия артрита . 14 (2): 208. дои : 10.1186/ar3787 . ISSN 1478-6362 . ПМЦ 3446439 . ПМИД 22546326 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н ^тот ^п ^д ^р ^с ^т ^в ^v ^В ^х ^и ^С ^аа ^аб ^и Брито-Зерон, Пилар; Измирлы, Питер М.; Рамос-Касалс, Мануэль; Буйон, Джилл П.; Хамашта, Мюнтер А. (май 2015 г.). «Клинический спектр аутоиммунной врожденной блокады сердца» . Обзоры природы. Ревматология . 11 (5): 301–312. дои : 10.1038/nrheum.2015.29 . ISSN 1759-4804 . ПМК 5551504 . ПМИД 25800217 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н ^тот ^п ^д ^р ^с Уэйнрайт, Бенджамин; Бхан, Рохит; Трад, Кэтрин; Коэн, Ребекка; Саксена, Амит; Буйон, Джилл; Измирлы, Питер (08.10.2019). «Аутоиммунно-опосредованная врожденная блокада сердца». Передовая практика и исследования в области клинического акушерства и гинекологии . 64 : 41–51. дои : 10.1016/j.bpobgyn.2019.09.001 . ISSN 1521-6934 . ПМИД 31685414 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к Фридман, Дебора М.; Рупель, Энн; Гликштейн, Джули; Буйон, Джилл П. (июнь 2002 г.). «Врожденная блокада сердца при неонатальной волчанке: взгляд детского кардиолога». Индийский журнал педиатрии . 69 (6): 517–522. дои : 10.1007/bf02722656 . ISSN 0019-5456 . ПМИД 12139139 . S2CID 44783535 .
^ Измирлы Петр М.; Саксена Амит; Ким Мими Ю.; Ван Дэн; Сахл Сара К.; Льянос Каролина; Фридман Дебора; Буйон Джилл П. (1 ноября 2011 г.). «Факторы материнства и плода, связанные со смертностью и заболеваемостью в многорасовом/этническом регистре анти-SSA/Ro-ассоциированной сердечной неонатальной волчанки» . Тираж . 124 (18): 1927–1935. doi : 10.1161/CIRCULATIONAHA.111.033894 . ПМК 3206147 . ПМИД 21969015 .
^ Jump up to: ^а ^б Буйон, Япония; Ким, МОЙ; Копель, Дж. А.; Фридман, DM (август 2001 г.). «Антитела против Ro/SSA и врожденная блокада сердца: необходимо, но недостаточно». Артрит и ревматизм . 44 (8): 1723–1727. doi : 10.1002/1529-0131(200108)44:8<1723::AID-ART305>3.0.CO;2-0 . ISSN 0004-3591 . ПМИД 11508420 .
^ Jump up to: ^а ^б Брукато, А.; Фрасси, М.; Франческини, Ф.; Чимаз, Р.; Фаден, Д.; Пизони, член парламента; Мускара, М.; Виньяти, Г.; Страмба-Бадиале, М.; Кателли, Л.; Лохаконо, А. (август 2001 г.). «Риск врожденной полной блокады сердца у новорожденных от матерей с антителами против Ro/SSA, обнаруженными с помощью контриммуноэлектрофореза: проспективное исследование 100 женщин» . Артрит и ревматизм . 44 (8): 1832–1835. doi : 10.1002/1529-0131(200108)44:8<1832::AID-ART320>3.0.CO;2-C . ISSN 0004-3591 . ПМИД 11508435 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н Буйон, Джилл П.; Хиберт, Руди; Копел, Джошуа; Крафт, Джозеф; Фридман, Дебора; Католи, Маргарет; Ли, Лела А.; Провост, Томас Т.; Райхлин, Моррис; Райдер, Лиза; Рупель, Энн (1 июня 1998 г.). «Аутоиммунно-ассоциированная врожденная блокада сердца: демография, смертность, заболеваемость и частота рецидивов, полученные из Национального реестра неонатальной волчанки» . Журнал Американского колледжа кардиологов . 31 (7): 1658–1666. дои : 10.1016/S0735-1097(98)00161-2 . ISSN 0735-1097 . ПМИД 9626848 .
^ Jump up to: ^а ^б Амбрози, Орели; Саломонссон, Стина; Элиассон, Хокан; Зеффер, Элизабет; Ског, Аманда; Дзикайте, Вийоле; Бергман, Гуннар; Фернлунд, Ева; Тингстрем, Джоанна; Теандер, Эльке; Ридберг, Анника (01 марта 2012 г.). «Развитие сердечной блокады у детей женщин с положительным статусом SSA/SSB-аутоантител связано с возрастом матери и зависит от сезона рождения» . Анналы ревматических болезней . 71 (3): 334–340. doi : 10.1136/annrheumdis-2011-200207 . ISSN 0003-4967 . ПМИД 21953338 . S2CID 8446668 .
^ Jump up to: ^а ^б Брукато, Антонио; Тинкани, Анджела; Фреди, Микаэла; Бреда, Сильвия; Рамони, Вероника; Морель, Натали; Костедо-Шалюмо, Натали (01 ноября 2017 г.). «Должны ли мы лечить врожденную блокаду сердца фторированными кортикостероидами?». Обзоры аутоиммунитета . 16 (11): 1115–1118. дои : 10.1016/j.autrev.2017.09.005 . ISSN 1568-9972 . ПМИД 28899797 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г Джегги, Эдгар Т; Гамильтон, Роберт М; Сильверман, Эрл Д.; Самора, Сэмюэл А; Хорнбергер, Лиза К. (2 января 2002 г.). «Исход детей с диагнозом изолированной врожденной атриовентрикулярной блокады у плода, новорожденного или ребенка: 30-летний опыт одного учреждения». Журнал Американского колледжа кардиологов . 39 (1): 130–137. дои : 10.1016/S0735-1097(01)01697-7 . ISSN 0735-1097 . ПМИД 11755298 .
^ Мофорс, Йоханнес; Элиассон, Хокан; Амбрози, Орели; Саломонссон, Стина; Ског, Аманда; Форед, Майкл; Экбом, Андерс; Бергман, Гуннар; Сонессон, Свен-Эрик; Варен-Херлениус, Мари (01 мая 2019 г.). «Коморбидность и долгосрочные результаты у пациентов с врожденной блокадой сердца и их братьев и сестер, подвергшихся воздействию аутоантител Ro / SSA внутриутробно» . Анналы ревматических болезней . 78 (5): 696–703. doi : 10.1136/annrheumdis-2018-214406 . ISSN 0003-4967 . ПМИД 30808622 . S2CID 73476814 .
^ Хамидес, Л.; Труэкс, РЦ; Веттер, В.; Рашкинд, WJ; Галиото, FM; Нунан, Дж.А. (1 декабря 1977 г.). «Связь материнской системной красной волчанки с врожденной полной блокадой сердца». Медицинский журнал Новой Англии . 297 (22): 1204–1207. дои : 10.1056/NEJM197712012972203 . ISSN 0028-4793 . ПМИД 917056 .
^ Кертес, Нью-Джерси; Фенрих, Алабама; Фридман, Р.А. (1997). «Врожденная полная атриовентрикулярная блокада» . Журнал Техасского института сердца . 24 (4): 301–307. ISSN 0730-2347 . ПМК 325472 . ПМИД 9456483 .
^ Фессел, В. Джеффри (1 декабря 1974 г.). «Системная красная волчанка в обществе: заболеваемость, распространенность, исход и первые симптомы; высокая распространенность среди чернокожих женщин». Архив внутренней медицины . 134 (6): 1027–1035. дои : 10.1001/archinte.1974.00320240061006 . ISSN 0003-9926 . ПМИД 4433183 .

[:0-1] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н ^тот ^п ^д ^р ^с ^т ^в ^v ^В ^х ^и ^С ^аа ^аб ^и ^{объявление} ^но ^из ^в ^ах ^есть ^также ^и ^аль ^{являюсь} Фридман, Д.М.; Дункансон, LJ; Гликштейн, Дж; Буйон, JP (2003). «Обзор врожденной блокады сердца» . Изображения в детской кардиологии . 5 (3): 36–48. ISSN 1729-441X . ПМЦ 3232542 . ПМИД 22368629 .

[:11-2] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж Саксена, Амит; Измирлы, Питер М.; Мендес, Барбара; Буйон, Джилл П.; Фридман, Дебора М. (ноябрь 2014 г.). «Профилактика и лечение внутриутробной аутоиммунной врожденной блокады сердца» . Кардиология в обзоре . 22 (6): 263–267. дои : 10.1097/CRD.0000000000000026 . ISSN 1538-4683 . ПМЦ 4539276 . ПМИД 25050975 .

[:5-3] Jump up to: ^а ^б ^с Михаэльссон, М.; Энгл, Массачусетс (1972). «Врожденная полная блокада сердца: международное исследование естественной истории». Сердечно-сосудистые клиники . 4 (3): 85–101. ISSN 0069-0384 . ПМИД 4273004 .

[:1-4] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н ^тот ^п Амбрози, Орели; Варен-Херлениус, Мари (26 апреля 2012 г.). «Врожденная блокада сердца: доказательства патогенной роли материнских аутоантител» . Исследования и терапия артрита . 14 (2): 208. дои : 10.1186/ar3787 . ISSN 1478-6362 . ПМЦ 3446439 . ПМИД 22546326 .

[:2-5] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н ^тот ^п ^д ^р ^с ^т ^в ^v ^В ^х ^и ^С ^аа ^аб ^и Брито-Зерон, Пилар; Измирлы, Питер М.; Рамос-Касалс, Мануэль; Буйон, Джилл П.; Хамашта, Мюнтер А. (май 2015 г.). «Клинический спектр аутоиммунной врожденной блокады сердца» . Обзоры природы. Ревматология . 11 (5): 301–312. дои : 10.1038/nrheum.2015.29 . ISSN 1759-4804 . ПМК 5551504 . ПМИД 25800217 .

[:3-6] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н ^тот ^п ^д ^р ^с Уэйнрайт, Бенджамин; Бхан, Рохит; Трад, Кэтрин; Коэн, Ребекка; Саксена, Амит; Буйон, Джилл; Измирлы, Питер (08.10.2019). «Аутоиммунно-опосредованная врожденная блокада сердца». Передовая практика и исследования в области клинического акушерства и гинекологии . 64 : 41–51. дои : 10.1016/j.bpobgyn.2019.09.001 . ISSN 1521-6934 . ПМИД 31685414 .

[:4-7] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к Фридман, Дебора М.; Рупель, Энн; Гликштейн, Джули; Буйон, Джилл П. (июнь 2002 г.). «Врожденная блокада сердца при неонатальной волчанке: взгляд детского кардиолога». Индийский журнал педиатрии . 69 (6): 517–522. дои : 10.1007/bf02722656 . ISSN 0019-5456 . ПМИД 12139139 . S2CID 44783535 .

[8] Измирлы Петр М.; Саксена Амит; Ким Мими Ю.; Ван Дэн; Сахл Сара К.; Льянос Каролина; Фридман Дебора; Буйон Джилл П. (1 ноября 2011 г.). «Факторы материнства и плода, связанные со смертностью и заболеваемостью в многорасовом/этническом регистре анти-SSA/Ro-ассоциированной сердечной неонатальной волчанки» . Тираж . 124 (18): 1927–1935. doi : 10.1161/CIRCULATIONAHA.111.033894 . ПМК 3206147 . ПМИД 21969015 .

[:8-9] Jump up to: ^а ^б Буйон, Япония; Ким, МОЙ; Копель, Дж. А.; Фридман, DM (август 2001 г.). «Антитела против Ro/SSA и врожденная блокада сердца: необходимо, но недостаточно». Артрит и ревматизм . 44 (8): 1723–1727. doi : 10.1002/1529-0131(200108)44:8<1723::AID-ART305>3.0.CO;2-0 . ISSN 0004-3591 . ПМИД 11508420 .

[:9-10] Jump up to: ^а ^б Брукато, А.; Фрасси, М.; Франческини, Ф.; Чимаз, Р.; Фаден, Д.; Пизони, член парламента; Мускара, М.; Виньяти, Г.; Страмба-Бадиале, М.; Кателли, Л.; Лохаконо, А. (август 2001 г.). «Риск врожденной полной блокады сердца у новорожденных от матерей с антителами против Ro/SSA, обнаруженными с помощью контриммуноэлектрофореза: проспективное исследование 100 женщин» . Артрит и ревматизм . 44 (8): 1832–1835. doi : 10.1002/1529-0131(200108)44:8<1832::AID-ART320>3.0.CO;2-C . ISSN 0004-3591 . ПМИД 11508435 .

[:7-11] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н Буйон, Джилл П.; Хиберт, Руди; Копел, Джошуа; Крафт, Джозеф; Фридман, Дебора; Католи, Маргарет; Ли, Лела А.; Провост, Томас Т.; Райхлин, Моррис; Райдер, Лиза; Рупель, Энн (1 июня 1998 г.). «Аутоиммунно-ассоциированная врожденная блокада сердца: демография, смертность, заболеваемость и частота рецидивов, полученные из Национального реестра неонатальной волчанки» . Журнал Американского колледжа кардиологов . 31 (7): 1658–1666. дои : 10.1016/S0735-1097(98)00161-2 . ISSN 0735-1097 . ПМИД 9626848 .

[:10-12] Jump up to: ^а ^б Амбрози, Орели; Саломонссон, Стина; Элиассон, Хокан; Зеффер, Элизабет; Ског, Аманда; Дзикайте, Вийоле; Бергман, Гуннар; Фернлунд, Ева; Тингстрем, Джоанна; Теандер, Эльке; Ридберг, Анника (01 марта 2012 г.). «Развитие сердечной блокады у детей женщин с положительным статусом SSA/SSB-аутоантител связано с возрастом матери и зависит от сезона рождения» . Анналы ревматических болезней . 71 (3): 334–340. doi : 10.1136/annrheumdis-2011-200207 . ISSN 0003-4967 . ПМИД 21953338 . S2CID 8446668 .

[:12-13] Jump up to: ^а ^б Брукато, Антонио; Тинкани, Анджела; Фреди, Микаэла; Бреда, Сильвия; Рамони, Вероника; Морель, Натали; Костедо-Шалюмо, Натали (01 ноября 2017 г.). «Должны ли мы лечить врожденную блокаду сердца фторированными кортикостероидами?». Обзоры аутоиммунитета . 16 (11): 1115–1118. дои : 10.1016/j.autrev.2017.09.005 . ISSN 1568-9972 . ПМИД 28899797 .

[:6-14] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г Джегги, Эдгар Т; Гамильтон, Роберт М; Сильверман, Эрл Д.; Самора, Сэмюэл А; Хорнбергер, Лиза К. (2 января 2002 г.). «Исход детей с диагнозом изолированной врожденной атриовентрикулярной блокады у плода, новорожденного или ребенка: 30-летний опыт одного учреждения». Журнал Американского колледжа кардиологов . 39 (1): 130–137. дои : 10.1016/S0735-1097(01)01697-7 . ISSN 0735-1097 . ПМИД 11755298 .

[15] Мофорс, Йоханнес; Элиассон, Хокан; Амбрози, Орели; Саломонссон, Стина; Ског, Аманда; Форед, Майкл; Экбом, Андерс; Бергман, Гуннар; Сонессон, Свен-Эрик; Варен-Херлениус, Мари (01 мая 2019 г.). «Коморбидность и долгосрочные результаты у пациентов с врожденной блокадой сердца и их братьев и сестер, подвергшихся воздействию аутоантител Ro / SSA внутриутробно» . Анналы ревматических болезней . 78 (5): 696–703. doi : 10.1136/annrheumdis-2018-214406 . ISSN 0003-4967 . ПМИД 30808622 . S2CID 73476814 .

[16] Хамидес, Л.; Труэкс, РЦ; Веттер, В.; Рашкинд, WJ; Галиото, FM; Нунан, Дж.А. (1 декабря 1977 г.). «Связь материнской системной красной волчанки с врожденной полной блокадой сердца». Медицинский журнал Новой Англии . 297 (22): 1204–1207. дои : 10.1056/NEJM197712012972203 . ISSN 0028-4793 . ПМИД 917056 .

[17] Кертес, Нью-Джерси; Фенрих, Алабама; Фридман, Р.А. (1997). «Врожденная полная атриовентрикулярная блокада» . Журнал Техасского института сердца . 24 (4): 301–307. ISSN 0730-2347 . ПМК 325472 . ПМИД 9456483 .

[18] Фессел, В. Джеффри (1 декабря 1974 г.). «Системная красная волчанка в обществе: заболеваемость, распространенность, исход и первые симптомы; высокая распространенность среди чернокожих женщин». Архив внутренней медицины . 134 (6): 1027–1035. дои : 10.1001/archinte.1974.00320240061006 . ISSN 0003-9926 . ПМИД 4433183 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]

[ 12 ]

[ 13 ]

[ 14 ]

[ 15 ]

[ 16 ]

[ 17 ]

[ 18 ]

Внешние ссылки
Врожденная блокада сердца	https://rarediseases.org/rare-diseases/heart-block-congenital/
Типы сердечной блокады	https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17056-heart-block
Врожденные пороки сердца	https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/congenital-heart-defects и https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart- дефекты/распространенные типы пороков сердца