Аномалия Ольхи -Рейли
Аномалия ольхи -восхили , или аномалия ольхи , представляет собой наследственную аномалия лейкоцитов , связанных с мукополисахаридозом . Когда мазки крови и препараты костного мозга от пациентов с аномалией ольхи -восхили окрашиваются и изучаются микроскопически, крупные, грубые гранулы могут наблюдаться в их нейтрофилах , моноцитах и лимфоцитах . Состояние может быть принято за токсичную грануляцию , тип аномальной грануляции в нейтрофилах, который происходит временно в воспалительных условиях. [ 1 ] [ 2 ] : 477 [ 3 ]
может возникнуть аномалия Олдера -Рейли. В дополнение к мукополисахаридозу, при липофусцинозе [ 4 ] : 32 и болезнь Тай -саха . [ 5 ] : 124 В то время как аномалия, как правило, демонстрирует аутосомно -рецессивное наследование , [ 1 ] [ 2 ] : 477 Это также может произойти у носителей, которые гетерозиготны для мутации Tay -Sachs, хотя включения гораздо реже, чем у гомозигот. [ 5 ] : 124 Аномалия Alder -Reilly не является диагностикой какого -либо расстройства и не коррелирует с тяжестью заболевания. [ 4 ] : 32 Затронутые лейкоциты функционируют нормально. [ 2 ] : 477
Окрашивание Олдера - восхитительна окрашивается фиолетовой при обращении с пятном Райта -Гемма , а при мукополисахаридозе окрашивают метахроматически с толуидиновым синим . Метахроматическое окрашивание не наблюдается при болезни Тей -саха. Гранулы имеют тенденцию быть круглыми или в форме запятой и могут быть окружены очисткой в цитоплазме . [ 5 ] : 124
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а беременный Джон П. Грир; Даниэль А. Арбер; Бертил Э. Гладдер; Алан Ф. Список; Роберт М. означает; Джордж М. Роджерс (19 ноября 2018 г.). «Глава 59: качественные расстройства лейкоцитов» . Клиническая гематология Винтробе (14 -е изд.). Wolters Kluwer Health. ISBN 978-1-4963-6713-6 .
- ^ Jump up to: а беременный в Элейн Кеохане; Ларри Смит; Джанин Валенга (20 февраля 2015 г.). Гематология Родака: клинические принципы и приложения . Elsevier Health Sciences. ISBN 978-0-323-23906-6 .
- ^ Американская ассоциация клинической химии (2018-12-09). «Мазок крови» . Лабораторные тесты онлайн . Получено 2019-12-25 .
- ^ Jump up to: а беременный Лила Пленчанский (6 декабря 2012 г.). Педиатрический костный мозг . Springer Science & Business Media. ISBN 978-3-642-18799-5 .
- ^ Jump up to: а беременный в Барбара Дж. Бэйн (11 ноября 2014 г.). Клетки крови: практическое руководство . Уайли. ISBN 978-1-118-81729-2 .