Генерализованный пустулезный псориаз

Генерализованный пустулезный псориаз
Генерализованный пустулезный псориаз
Специальность	Дерматология

Генерализованный пустулезный псориаз ( ГПП ) — чрезвычайно редкий тип псориаза , который может проявляться в различных формах. В отличие от наиболее общих и распространенных форм псориаза, ГПП обычно покрывает все тело и образует заполненные гноем волдыри, а не бляшки. ГПП может проявиться в любом возрасте, но реже у маленьких детей. Он может появиться как при наличии или отсутствии предшествующего псориаза, так и в анамнезе, а также может повторяться периодическими эпизодами.

Признаки и симптомы

ГПП проявляется в виде пустул и бляшек на обширных участках тела. Он отличается от локализованной формы пустулезного псориаза тем, что у пациентов часто наблюдается лихорадка и системное заболевание. ^{[ 1 ]}

Однако наиболее заметным симптомом, как описано в « Архивах дерматологии », являются «листовидные стерильные субкорнеальные пустулы размером с булавочную головку». ^{[ 2 ]} Участники круглого стола IPC добавляют, что эти пустулы часто возникают либо по краям «расширяющихся, сильно воспалительных бляшек», либо «внутри эритродермической кожи». ^{[ 3 ]}

Причины

В большинстве случаев генерализованный пустулезный псориаз наблюдается у пациентов с существующими или предшествующими заболеваниями псориаза. ^{[ 2 ]}^{[ 3 ]} Однако есть много случаев ГПП, которые возникают без псориаза в анамнезе. ^{[ 3 ]}

Кафедра дерматологии Университета Сан-Паулу предложила классификацию этих двух состояний. Pso+ представляет пациентов с личным анамнезом псориаза, а pso- представляет пациентов без истории псориаза. Они также выявили общий фактор среди пациентов в каждой группе: в группе pso+ наиболее частым провоцирующим фактором является отмена кортикостероидов. В псо-группе наиболее частым провоцирующим фактором является инфекция. ^{[ 4 ]}

В большинстве случаев заболевание вызвано каким-либо провоцирующим фактором. Благодаря исследованиям и наблюдениям многие из этих факторов были выявлены. В следующей таблице, взятой из статьи в Cutis, перечислены несколько факторов, которые оказались влиятельными в возникновении ГПП.

Провоцирующие факторы, влияющие на пустулезный псориаз
Лекарственные препараты: литий , аспирин , салицилаты , метотрексат , кортикостероиды , прогестерон , фенилбутазон , тразодон , пенициллин , гидроксихлорохин.
Раздражение от местной терапии: каменноугольная смола , антралин.
Инфекции: стоматологические, верхних дыхательных путей.
Беременность
Солнечное облучение

Источник: «Таблица II», «Пустулезный псориаз», Фарбер и Нолл, 1993 г. ^{[ 5 ]}

Генетические факторы

Хотя, вероятно, существует множество генетических факторов и триггеров окружающей среды, IL-36RN , CARD14 и AP1S3, вызывают GPP. было показано, что мутации, вызывающие дефекты в генах ^{[ 6 ]}^{[ 7 ]}^{[ 8 ]}

Диагностика

Классификация

Важно отметить, что, хотя существуют разные формы GPP, они не исключают друг друга. Одно может трансформироваться в другое, или одновременно может возникнуть несколько форм. ^{[ 1 ]}

Острый генерализованный пустулезный псориаз фон Цумбуша

Псориаз фон Цумбуша назван в честь немецкого дерматолога Лео Риттера фон Цумбуша (1874–1940), сына Каспара фон Цумбуша, который описал первый зарегистрированный случай генерализованного пустулезного псориаза в начале 1900-х годов. См. отчет о случае № 1. Иногда весь или любой ГПП называют псориазом Цумбуша, но в литературе его часто выделяют как одну специфическую форму ГПП. ^{[ 1 ]}^{[ 5 ]}

Юджин М. Фарбер, доктор медицинских наук, и его коллеги представили описание псориаза фон Цумбуша в книге «Пустулезный псориаз», опубликованной в журнале Cutis . Они описывают этот узор как «волны повсеместного или повсеместно огненного покраснения». Пораженные участки «болезненны и нежны». Формируются небольшие суброговичные пустулы, размер которых первоначально составляет от 1 до 10 мм в диаметре. Эти пустулы могут сливаться, образуя «желто-зеленые озера гноя». Пустулы высыхают, и «следуют волны скарлатиноподобного [напоминающего скарлатину] шелушения, удаляющие высыхающие пустулы». Что касается начала, форма фон Цумбуша может «супервенировать любую предыдущую картину псориаза». Это также может периодически повторяться, а может и не повторяться. ^{[ 5 ]}

Генерализованный пустулезный псориаз беременных (герпетиформное импетиго)

Эта форма ГПП имеет тенденцию иметь симметричные и сгруппированные черты. Обычно оно начинается в начале третьего триместра беременности и обычно сохраняется до рождения ребенка, но иногда и долго после него.

статью под названием «Генерализованный пустулезный псориаз беременных, успешно вылеченный циклоспорином». В 2009 году доктор Дебика Хазарика, президент отделения Индийской ассоциации дерматологов, венерологов и лепрологов (IADVL) в северо-восточных штатах, опубликовала в индийском журнале J Dermatol Venereol Leprol . Как сообщила Хазарика, было до девяти случаев рецидива заболевания при последующих беременностях. ^{[ 9 ]} См. отчет о случае 2.

В 1979 году Фрэнк Р. Мерфи, доктор медицинских наук, и Льюис П. Столман, доктор медицинских наук, сообщили о случае женщины, у которой развился генерализованный пустулезный псориаз в ответ на дозы прогестинов , что указывает на связь между прогестагенами и ГПП. Большинство случаев ГПП при беременности возникает в конце третьего триместра, как правило, когда увеличивается выработка прогестерона . ^{[ 1 ]}

Инфантильный и юношеский

ГПП – редкое заболевание вообще, а у детей – тем более. была опубликована статья В 2010 году в журнале «Дедиатрическая дерматология» кафедры дерматологии Университета Сан-Паулу. В отчете признается, что псориаз является относительно распространенным заболеванием кожи у детей, но «пустулезный вариант встречается редко». Из 1262 случаев псориаза у детей был обнаружен «0,6% пустулезных вариантов». ^{[ 4 ]} Если ГПП действительно возникает у детей, он обычно появляется в течение первого года жизни. ^{[ 10 ]}

Хан и др. сообщили, что у пациентов с ГПП десяти лет и младше менее чем в 12% случаев предшествует обычный псориаз. Это сильно отличается от случаев ГПП у взрослых, где 85% случаев ГПП предшествуют типичные псориатические поражения. ^{[ 2 ]}

Согласно статье Университета Сан-Паулу, упомянутой выше: «Начало детского ГПП обычно происходит внезапно и сопровождается токсическими проявлениями». Первоначальный острый эпизод обычно длится несколько дней, но «могут последовать повторяющиеся волны воспаления и пустуляции». Важно немедленно начать лечение заболевания, чтобы предотвратить опасные для жизни осложнения, такие как инфекция или [сепсис]. Другие осложнения включают «метаболические, гемодинамические и терморегуляторные нарушения», которые возникают в результате «изменений эпидермального барьера». ^{[ 4 ]}

См. отчет о случае 3.

Циркулярный и кольцевой

Этот тип псориаза проявляется в виде круглых поражений. Он начинается с отдельных участков, которые становятся приподнятыми и опухшими. По краям круглых очагов поражения появляются пустулы, образующие кольца. Затем пустулы высыхают и оставляют следы чешуек по мере роста поражения. ^{[ 5 ]}

См. отчет о случае 4.

Лечение

Методы лечения широко варьируются, и многие различные лекарства оказались успешными. Некоторые лекарства оказываются успешными у одних пациентов и безуспешными у других. Ниже приведен список некоторых препаратов, используемых для лечения ГПП: ^{[ 5 ]}^{[ 9 ]}^{[ 10 ]}^{[ 11 ]}^{[ 12 ]}

Прогноз

ГПП — редкий и тяжелый тип псориаза. В редких случаях оно приводит к летальному исходу, а в некоторых случаях пациентов отправляют в ожоговые отделения. ^{[ 13 ]} В статье, опубликованной в журнале Pediatric Dermatology , говорится: «ГПП представляет собой острую, эпизодическую и потенциально опасную для жизни форму псориаза». ^{[ 4 ]} Панацеи от ГПП не существует, поэтому уровень смертности высок. В исследовании Райана и Бейкера 1971 года наблюдалось 155 пациентов с ГПП, 106 из которых находились под наблюдением. 26 из этих 106 умерли в результате псориаза или лечения. ^{[ 14 ]} Их данные дают уровень смертности 25%.

Отчеты о случаях

Отчет о случае 1

Фон Цумбуш наблюдал пациента-мужчину, который в течение нескольких лет болел классическим псориазом, а затем у него наблюдались повторяющиеся эпизоды яркой [эритемы] и [отека], которые усеивались множественными пустулами. Фон Цумбуш наблюдал этого пациента во время девяти госпитализаций в течение 10 лет. ^{[ 2 ]}^{[ 12 ]}

Отчет о случае 2

Хазарика представила отчет о 29-летней женщине, у которой в семейном анамнезе не было случаев псориаза, у которой была нормальная первая беременность, и у которой появился ГПП на двадцать восьмой неделе второй беременности. Стероидная терапия вызвала ухудшение симптомов. При применении циклоспорина поражения исчезли через 10–14 дней, но появились новые очаги. Пациентка родила здорового ребенка на тридцать восьмой неделе беременности. Через полтора месяца после родов у женщины появилась псориатическая бляшка на ноге. ^{[ 9 ]}

Отчет о случае 3

Одиннадцатилетний мальчик страдал рецидивирующим ГПП в течение восьми лет. Он страдал от «лихорадки, недомогания и боли». Его лечили ацитретином, и улучшение наступило через пять недель. ^{[ 12 ]}

Отчет о случае 4

В 1991 году был зарегистрирован случай, когда мужчина заболел бляшечным псориазом и лечил его УФ-излучением в солярии . После получения ожога частичной толщины в результате чрезмерного воздействия у него развился кольцевидный пустулезный псориаз, который прошел через 21 день, но рецидивировал каждые 3–6 недель в течение года. ^{[ 15 ]}

Отчет о случае 5

В отчете о случае, опубликованном в Журнале дерматологического лечения, документально подтверждено успешное использование адалимумаба для контроля симптомов и индукции рецидива в течение 72 недель. «Адалимумаб… одобрен для лечения ревматоидного артрита от умеренной до тяжелой степени… а в последнее время и для лечения псориатического артрита». ^{[ 11 ]}

См. также

Ссылки

^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д Мерфи Ф.Р., Столман Л.П. (1979). «Генерализованный пустулезный псориаз» . Арч Дерматол . 115 (10): 1215–6. дои : 10.1001/archderm.1979.04010100035015 . ПМИД 507868 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д Хан С.А., Петеркин Г.А., Митчелл ПК (1972). «Ювенильный генерализованный пустулезный псориаз. Отчет о пяти случаях и обзор литературы». Арч Дерматол . 105 (1): 67–72. дои : 10.1001/archderm.1972.01620040039007 . ПМИД 4400368 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с Гриффитс С.Э. , Кристоферс Э., Баркер Дж.Н., Чалмерс Р.Дж., Чименти С., Крюгер Г.Г., Леонарди С., Ментер А., Ортонн Дж.П., Фрай Л. (2007). «Классификация вульгарного псориаза по фенотипу». Бр. Дж. Дерматол . 156 (2): 258–62. дои : 10.1111/j.1365-2133.2006.07675.x . ПМИД 17223864 . S2CID 45917573 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д де Оливейра С.Т., Мараньо Л., Арноне М., Фонсека Такахаши MD, Ромити Р. (2010). «Генерализованный пустулезный псориаз в детском возрасте». Педиатр Дерматол . 27 (4): 349–54. дои : 10.1111/j.1525-1470.2010.01084.x . ПМИД 20403118 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и Фарбер Э.М., Налл Л. (1993). «Пустулезный псориаз». Кутис . 51 (1): 29–32. ПМИД 8419106 .
^ Марракчи С., Гиг П., Реншоу Б.Р., Пуэль А., Пей XY, Фрайтаг С., Зриби Дж., Бал Е., Клюзо С., Храбие М., Таун Дж.Э., Дуангпанья Дж., Понс К., Мансур С., Серр В., Макни Х., Махфуд Н. , Фахфах Ф, Бодемер К, Фейнгольд Дж, Хадж-Рабия С, Фавр М, Генин Э., Сахбату М., Мюнних А., Казанова Дж.Л., Симс Дж.Э., Турки Х., Бачелес Х., Смахи А. (2011). «Дефицит антагониста рецептора интерлейкина-36 и генерализованный пустулезный псориаз» . Н. англ. Дж. Мед . 365 (7): 620–8. дои : 10.1056/NEJMoa1013068 . ПМИД 21848462 .
^ Берки, Д.М.; Лю, Л; Чун, ЮВ; Дэвид Берден, А; Гриффитс, CEM; Наварини, А.А.; Тан, ЕС; Ирвайн, AD; Ранки, А; Ого, Т; Петроф, Г; Махил, СК; Дакворт, М; Аллен, Миннесота; Вито, П; Трембат, РЦ; МакГрат, Дж; Смит, Швейцария; Капон, Ф; Баркер, Дж. Н. (декабрь 2015 г.). «Активация мутаций CARD14 связана с генерализованным пустулезным псориазом, но редко является причиной семейного рецидива вульгарного псориаза» . Журнал исследовательской дерматологии . 135 (12): 2964–2970. дои : 10.1038/jid.2015.288 . ПМИД 26203641 .
^ Махил, СК; Двенадцать, С; Фаркас, К; Сетта-Каффеци, Н.; Берден, AD; Гач, Дж. Э.; Ирвайн, AD; Кепиро, Л; Мокенгаупт, М; Ун, ХХ; Пиннер, Дж; Ранки, А; Сейгер, ММ; Солер-Палацин, П; Сторан, скорая помощь; Тан, ЕС; Валери-Алланор, л; Янг, HS; Трембат, РЦ; Чун, ЮВ; Селл, М; Бата-Чорго, З; Смит, Швейцария; Ди Мельо, П; Баркер, Дж. Н.; Капон, Ф (ноябрь 2016 г.). «Мутации AP1S3 вызывают аутовоспаление кожи, нарушая аутофагию кератиноцитов и повышая выработку IL-36» . Журнал исследовательской дерматологии . 136 (11): 2251–2259. дои : 10.1016/j.jid.2016.06.618 . ПМК 5070969 . ПМИД 27388993 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с Хазарика Д (2009). «Генерализованный пустулезный псориаз беременных успешно лечится циклоспорином» (PDF) . Индийский журнал дерматологии, венерологии и лепрологии . 75 (6): 638. дои : 10.4103/0378-6323.57743 . ПМИД 19915261 .
^ Jump up to: ^а ^б Зеликсон Б.Д., Мюллер С.А. (1991). «Генерализованный пустулезный псориаз у детей. Сообщение о тринадцати случаях». Журнал Американской академии дерматологии . 24 (2 ч. 1): 186–94. дои : 10.1016/0190-9622(91)70025-w . ПМИД 2007662 .
^ Jump up to: ^а ^б Зангрилли А., Папуцаки М., Таламонти М., Чименти С. (2008). «Долгосрочная эффективность адалимумаба при генерализованном пустулезном псориазе». Журнал дерматологического лечения . 19 (3): 185–7. дои : 10.1080/09546630701759587 . ПМИД 18569276 . S2CID 24853353 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с Карамфилов Т, Воллина У (1998). «Ювенильный генерализованный пустулезный псориаз» . Акта Дерм. Венереол . 78 (3): 220. дои : 10.1080/000155598441576 . ПМИД 9602231 .
^ Помахак Б., Лим Дж., Лю А. (2008). «Клинический случай генерализованного пустулеза с системными проявлениями, потребовавший госпитализации в ожоговое отделение реанимации». J Уход за ожогами Res . 29 (6): 1004–8. дои : 10.1097/BCR.0b013e31818ba0d3 . ПМИД 18849840 .
^ Райан Ти Джей, Бейкер Х (1971). «Прогноз генерализованного пустулезного псориаза». Бр. Дж. Дерматол . 85 (5): 407–11. дои : 10.1111/j.1365-2133.1971.tb14044.x . ПМИД 5132156 . S2CID 71849073 .
^ Розен Р.М. (1991). «Кольцевой пустулезный псориаз, вызванный УФ-излучением от посещения солярия». Журнал Американской академии дерматологии . 25 (2 ч. 1): 336–7. дои : 10.1016/s0190-9622(08)80478-1 . ПМИД 1918477 .

Внешние ссылки

[:0-1] Jump up to: ^а ^б ^с ^д Мерфи Ф.Р., Столман Л.П. (1979). «Генерализованный пустулезный псориаз» . Арч Дерматол . 115 (10): 1215–6. дои : 10.1001/archderm.1979.04010100035015 . ПМИД 507868 .

[:1-2] Jump up to: ^а ^б ^с ^д Хан С.А., Петеркин Г.А., Митчелл ПК (1972). «Ювенильный генерализованный пустулезный псориаз. Отчет о пяти случаях и обзор литературы». Арч Дерматол . 105 (1): 67–72. дои : 10.1001/archderm.1972.01620040039007 . ПМИД 4400368 .

[:2-3] Jump up to: ^а ^б ^с Гриффитс С.Э. , Кристоферс Э., Баркер Дж.Н., Чалмерс Р.Дж., Чименти С., Крюгер Г.Г., Леонарди С., Ментер А., Ортонн Дж.П., Фрай Л. (2007). «Классификация вульгарного псориаза по фенотипу». Бр. Дж. Дерматол . 156 (2): 258–62. дои : 10.1111/j.1365-2133.2006.07675.x . ПМИД 17223864 . S2CID 45917573 .

[:3-4] Jump up to: ^а ^б ^с ^д де Оливейра С.Т., Мараньо Л., Арноне М., Фонсека Такахаши MD, Ромити Р. (2010). «Генерализованный пустулезный псориаз в детском возрасте». Педиатр Дерматол . 27 (4): 349–54. дои : 10.1111/j.1525-1470.2010.01084.x . ПМИД 20403118 .

[:4-5] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и Фарбер Э.М., Налл Л. (1993). «Пустулезный псориаз». Кутис . 51 (1): 29–32. ПМИД 8419106 .

[pmid21848462-6] Марракчи С., Гиг П., Реншоу Б.Р., Пуэль А., Пей XY, Фрайтаг С., Зриби Дж., Бал Е., Клюзо С., Храбие М., Таун Дж.Э., Дуангпанья Дж., Понс К., Мансур С., Серр В., Макни Х., Махфуд Н. , Фахфах Ф, Бодемер К, Фейнгольд Дж, Хадж-Рабия С, Фавр М, Генин Э., Сахбату М., Мюнних А., Казанова Дж.Л., Симс Дж.Э., Турки Х., Бачелес Х., Смахи А. (2011). «Дефицит антагониста рецептора интерлейкина-36 и генерализованный пустулезный псориаз» . Н. англ. Дж. Мед . 365 (7): 620–8. дои : 10.1056/NEJMoa1013068 . ПМИД 21848462 .

[7] Берки, Д.М.; Лю, Л; Чун, ЮВ; Дэвид Берден, А; Гриффитс, CEM; Наварини, А.А.; Тан, ЕС; Ирвайн, AD; Ранки, А; Ого, Т; Петроф, Г; Махил, СК; Дакворт, М; Аллен, Миннесота; Вито, П; Трембат, РЦ; МакГрат, Дж; Смит, Швейцария; Капон, Ф; Баркер, Дж. Н. (декабрь 2015 г.). «Активация мутаций CARD14 связана с генерализованным пустулезным псориазом, но редко является причиной семейного рецидива вульгарного псориаза» . Журнал исследовательской дерматологии . 135 (12): 2964–2970. дои : 10.1038/jid.2015.288 . ПМИД 26203641 .

[8] Махил, СК; Двенадцать, С; Фаркас, К; Сетта-Каффеци, Н.; Берден, AD; Гач, Дж. Э.; Ирвайн, AD; Кепиро, Л; Мокенгаупт, М; Ун, ХХ; Пиннер, Дж; Ранки, А; Сейгер, ММ; Солер-Палацин, П; Сторан, скорая помощь; Тан, ЕС; Валери-Алланор, л; Янг, HS; Трембат, РЦ; Чун, ЮВ; Селл, М; Бата-Чорго, З; Смит, Швейцария; Ди Мельо, П; Баркер, Дж. Н.; Капон, Ф (ноябрь 2016 г.). «Мутации AP1S3 вызывают аутовоспаление кожи, нарушая аутофагию кератиноцитов и повышая выработку IL-36» . Журнал исследовательской дерматологии . 136 (11): 2251–2259. дои : 10.1016/j.jid.2016.06.618 . ПМК 5070969 . ПМИД 27388993 .

[:5-9] Jump up to: ^а ^б ^с Хазарика Д (2009). «Генерализованный пустулезный псориаз беременных успешно лечится циклоспорином» (PDF) . Индийский журнал дерматологии, венерологии и лепрологии . 75 (6): 638. дои : 10.4103/0378-6323.57743 . ПМИД 19915261 .

[:6-10] Jump up to: ^а ^б Зеликсон Б.Д., Мюллер С.А. (1991). «Генерализованный пустулезный псориаз у детей. Сообщение о тринадцати случаях». Журнал Американской академии дерматологии . 24 (2 ч. 1): 186–94. дои : 10.1016/0190-9622(91)70025-w . ПМИД 2007662 .

[:7-11] Jump up to: ^а ^б Зангрилли А., Папуцаки М., Таламонти М., Чименти С. (2008). «Долгосрочная эффективность адалимумаба при генерализованном пустулезном псориазе». Журнал дерматологического лечения . 19 (3): 185–7. дои : 10.1080/09546630701759587 . ПМИД 18569276 . S2CID 24853353 .

[:8-12] Jump up to: ^а ^б ^с Карамфилов Т, Воллина У (1998). «Ювенильный генерализованный пустулезный псориаз» . Акта Дерм. Венереол . 78 (3): 220. дои : 10.1080/000155598441576 . ПМИД 9602231 .

[pmid18849840-13] Помахак Б., Лим Дж., Лю А. (2008). «Клинический случай генерализованного пустулеза с системными проявлениями, потребовавший госпитализации в ожоговое отделение реанимации». J Уход за ожогами Res . 29 (6): 1004–8. дои : 10.1097/BCR.0b013e31818ba0d3 . ПМИД 18849840 .

[pmid5132156-14] Райан Ти Джей, Бейкер Х (1971). «Прогноз генерализованного пустулезного псориаза». Бр. Дж. Дерматол . 85 (5): 407–11. дои : 10.1111/j.1365-2133.1971.tb14044.x . ПМИД 5132156 . S2CID 71849073 .

[pmid1918477-15] Розен Р.М. (1991). «Кольцевой пустулезный псориаз, вызванный УФ-излучением от посещения солярия». Журнал Американской академии дерматологии . 25 (2 ч. 1): 336–7. дои : 10.1016/s0190-9622(08)80478-1 . ПМИД 1918477 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]

[ 12 ]

[ 13 ]

[ 14 ]

[ 15 ]