Прекалликреин

Прекалликреин (ПК), также известный как фактор Флетчера , представляет собой сериновую протеазу с молекулярной массой 85 000 Mr , которая образует комплексы с высокомолекулярным кининогеном . ПК является предшественником плазменного калликреина , который представляет собой сериновую протеазу, активирующую кинины . ПК расщепляется с образованием калликреина активированным фактором XII (фактором Хагемана). ^{[ 1 ]}

Структура

Прекалликреин гомологичен фактору XI и аналогичным образом состоит из четырех яблочных доменов и пятого, каталитического домена сериновой протеазы . Четыре яблочных домена создают дискообразную платформу вокруг основания каталитического домена. Однако в отличие от фактора XI прекалликреин не образует димеров.

Прекалликреин активируется с образованием калликреина путем расщепления фактором XII связи, гомологичной соответствующей связи, расщепленной во время активации фактора XI. ^{[ 2 ]}

Дефицит прекалликреина

Наследственные дефекты ПК встречаются очень редко. Они могут вызвать удлинение АЧТВ , которое можно исправить путем инкубации плазмы пациента.

Дефицит ФК также может быть приобретен из-за некоторых болезненных состояний, таких как ангионевротический отек , инфекция, ДВС-синдром и серповидно-клеточная анемия . ^{[ 1 ]}

Хотя большинство случаев дефицита прекалликреина протекает бессимптомно, в некоторых сообщениях тяжелый дефицит прекалликреина связывают с тромботическими явлениями и привычным невынашиванием беременности. Совсем недавно было показано, что случай дефицита прекалликреина связан с тяжелым кровотечением слизистой оболочки. ^{[ 3 ]}

Открытие прекалликреина

ПК был первоначально описан Hathaway et al. в 1965 году после встречи с семьей из Кентукки, у которой были поразительно аномальные результаты АЧТВ, но не было симптомов кровотечения. Судя по всему, у этой семьи был наследственный дефицит неизвестного фактора свертывания крови, получившего в честь семьи название «фактор Флетчера». В 1973 году Кирк Вюппер определил, что фактор Флетчера и прекалликреин одинаковы. ^{[ 4 ]}

Ссылки

^ Jump up to: ^а ^б Спокойной ночи, Ш.; Хэтэуэй, МЫ (2001). Нарушения гемостаза и тромбозы: Клиническое руководство (2-е изд.). МакГроу Хилл Профессионал. ISBN 978-0071348348 .
^ Хули Э., Макьюэн П.А., Эмсли Дж. (декабрь 2007 г.). «Молекулярное моделирование структуры прекалликреина дает представление о связывании высокомолекулярного кининогена и активации зимогена» . Журнал тромбозов и гемостаза . 5 (12): 2461–6. дои : 10.1111/j.1538-7836.2007.02792.x . ПМИД 17922805 .
^ Дасану Калифорния, Александреску Д.Т. (ноябрь 2009 г.). «Случай дефицита прекалликреина, приведшего к тяжелому рецидивирующему кровоизлиянию в слизистую оболочку». Являюсь. Дж. Мед. Наука . 338 (5): 429–30. дои : 10.1097/MAJ.0b013e3181b270bb . ПМИД 19773642 .
^ Интернет-менделевское наследование у человека (OMIM): КАЛЛИКРЕЙН Б, ПЛАЗМА, 1; КЛКБ1 - 229000

[Goodnight-1] Jump up to: ^а ^б Спокойной ночи, Ш.; Хэтэуэй, МЫ (2001). Нарушения гемостаза и тромбозы: Клиническое руководство (2-е изд.). МакГроу Хилл Профессионал. ISBN 978-0071348348 .

[2] Хули Э., Макьюэн П.А., Эмсли Дж. (декабрь 2007 г.). «Молекулярное моделирование структуры прекалликреина дает представление о связывании высокомолекулярного кининогена и активации зимогена» . Журнал тромбозов и гемостаза . 5 (12): 2461–6. дои : 10.1111/j.1538-7836.2007.02792.x . ПМИД 17922805 .

[3] Дасану Калифорния, Александреску Д.Т. (ноябрь 2009 г.). «Случай дефицита прекалликреина, приведшего к тяжелому рецидивирующему кровоизлиянию в слизистую оболочку». Являюсь. Дж. Мед. Наука . 338 (5): 429–30. дои : 10.1097/MAJ.0b013e3181b270bb . ПМИД 19773642 .

[4] Интернет-менделевское наследование у человека (OMIM): КАЛЛИКРЕЙН Б, ПЛАЗМА, 1; КЛКБ1 - 229000

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]