Гликопротеин Ib
Гликопротеин Ib ( GPIb ), также известный как CD42, [ 1 ] является компонентом комплекса GPIb-V-IX на тромбоцитах . Комплекс GPIb-V-IX связывает фактор фон Виллебранда , обеспечивая адгезию тромбоцитов и образование пробок тромбоцитов в местах повреждения сосудов. Гликопротеин Ibα (GPIbα) является основной лигандсвязывающей субъединицей комплекса GPIb-V-IX. GPIbα сильно гликозилирован. [ 2 ]
Его дефицит наблюдается при синдроме Бернара-Сулье . Мутация усиления функции тромбоцитарного типа вызывает болезнь фон Виллебранда . [ 3 ]
Аутоантитела против Ib/IX могут вырабатываться при иммунной тромбоцитопенической пурпуре . [ 4 ]
Компоненты включают GP1BA и GP1BB .
Он образует комплексы с гликопротеином IX .
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Боде А.П., Рид М.С., Реддик Р.Л. (февраль 1999 г.). «Активация и прикрепление лиофилизированных тромбоцитов человека к полоскам сосудов собак в перфузионной камере Баумгартнера». Журнал лабораторной и клинической медицины . 133 (2): 200–211. дои : 10.1016/S0022-2143(99)90013-6 . ПМИД 9989772 .
- ^ Холленхорст М.А., Тимейер К.Х., Махони К.Э., Аоки К., Исихара М., Лоури С.К. и др. (апрель 2023 г.). «Комплексный анализ гликозилирования эктодомена гликопротеина тромбоцитов Ibα» . Журнал тромбозов и гемостаза . 21 (4): 995–1009. дои : 10.1016/j.jtha.2023.01.009 . ПМЦ 10065957 . ПМИД 36740532 .
- ^ Макферсон Р.А., Пинкус М.Р. (2007). Клиническая диагностика и лечение Генри с помощью лабораторных методов (21-е изд.). Филадельфия, Пенсильвания: Сондерс Эльзевир. стр. 760–762. ISBN 978-1-4160-0287-1 .
- ^ Макмиллан Р. (октябрь 2007 г.). «Патогенез хронической иммунной тромбоцитопенической пурпуры». Семинары по гематологии . 44 (4 Приложения 5): С3–С11. doi : 10.1053/j.seminhematol.2007.11.002 . ПМИД 18096470 .
Внешние ссылки
[ редактировать ]- Гликопротеин + Ib в Национальной медицинской библиотеке США по медицинским предметным рубрикам (MeSH)
 | Эта белках статья о незавершена . Вы можете помочь Википедии, расширив ее . |