Периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит и аденит.

Периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит и аденит.
Периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит и аденит.
Другие имена	Периодическая лихорадка, афтозный фарингит и шейная аденопатия ( PFAPA )
Специальность	Педиатрия , Ревматология , Иммунология
Симптомы	Лихорадка повторяется с циклом ~2–6 недель.
Уход	Тонзиллэктомия
Медикамент	Кортикостероиды , Колхицин , Циметидин

Периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит и синдром аденита — это заболевание, обычно возникающее у детей раннего возраста, при котором высокая температура возникает периодически с интервалом примерно в 3-5 недель, часто сопровождается афтозными язвами , фарингитом и/или шейным аденитом. ( шейная лимфаденопатия ). Синдром был описан в 1987 году и назван два года спустя. ^{[ 1 ]} ^{[ 2 ]}^{[ 3 ]}

Признаки и симптомы

Ключевые симптомы PFAPA те же, что и в его названии: периодическая высокая температура с интервалом около 3–5 недель, а также афтозные язвы , фарингит и/или аденит . В перерывах между эпизодами и даже во время эпизодов дети кажутся здоровыми. Минимум 6 месяцев эпизодов. Диагноз требует повторных отрицательных посевов зева и исключения других причин (таких как ВЭБ, ЦМВ, ССЛ). ^{[ 3 ]}

Причина

Причина PFAPA неизвестна. ^{[ 4 ]} Его часто обсуждают вместе с другими синдромами периодической лихорадки . ^{[ 3 ]}

Возможные причины включают в первую очередь генетические факторы или могут быть следствием первоначальной инфекции .

Это состояние, по-видимому, является результатом нарушения врожденного иммунитета. ^{[ 5 ]} Изменения в иммунной системе носят комплексный характер и включают повышенную экспрессию генов, связанных с комплементом (C1QB, C2, SERPING1), генов, связанных с интерлейкином-1 (интерлейкин-1B, интерлейкин 1 RN, CASP1, интерлейкин 18 RAP) и интерфероном индуцированных (AIM2). , IP-10/CXCL10). Т-клетками , ассоциированные с Гены ( CD3 , CD8B ), подавляются. Вспышки сопровождаются увеличением сывороточных уровней активированных хемокинов Т-лимфоцитов (IP-10/CXCL10, MIG/CXCL9), G-CSF и провоспалительных цитокинов (интерлейкин 6, интерлейкин 18). Приливы также проявляются относительной лимфопенией. Количество активированных CD4 (+)/ CD25 (+) Т-лимфоцитов отрицательно коррелировало с сывороточными концентрациями IP-10/CXCL10, тогда как количество CD4(+)/HLA-DR(+) T-лимфоцитов положительно коррелировало с сывороточными концентрациями контррегуляторного ИЛ. -1 антагонист рецептора. ^{[ нужна ссылка ]}

Диагностика

Уход

Синдром PFAPA обычно разрешается спонтанно. Варианты лечения используются для уменьшения тяжести эпизодов. ^{[ 6 ]} Эти методы лечения являются медикаментозными или хирургическими:

Одним из часто используемых методов лечения является введение дозы кортикостероида в начале каждого эпизода лихорадки. ^{[ 4 ]} Однократная доза обычно прекращает лихорадку в течение нескольких часов. ^{[ 4 ]} Однако у некоторых детей они могут вызывать более частые приступы лихорадки. ^{[ 4 ]} Ингибирование интерлейкина-1 оказывается эффективным при лечении этого состояния. ^{[ 5 ]}

Имеются некоторые доказательства использования лекарств для снижения частоты обострений, включая колхицин и циметидин . ^{[ 7 ]}

Хирургическое удаление миндалин оказывается более полезным по сравнению с отсутствием хирургического вмешательства в плане разрешения симптомов и количества будущих эпизодов. ^{[ 6 ]} Доказательства в пользу хирургического вмешательства: однако среднего качества. ^{[ 6 ]}

У детей с PFAPA ухудшается качество жизни, которое можно лечить с помощью индивидуального консультирования . ^{[ 8 ]}

Прогноз

Согласно данным настоящего исследования, PFAPA не приводит к другим заболеваниям и проходит самопроизвольно по мере взросления ребенка без каких-либо долгосрочных физических последствий. ^{[ 2 ]} ^{[ 9 ]} ^{[ 10 ]} Однако PFAPA был обнаружен у взрослых и не может исчезнуть спонтанно. ^{[ 11 ]}^{[ нужен неосновной источник ]} Дети с PFAPA испытывают снижение физического, эмоционального и психосоциального функционирования. ^{[ 8 ]} Их успеваемость в школе также существенно страдает. ^{[ 8 ]}

Ссылки

^ Томас К.Т., Федер Х.М., Лоутон А.Р., Эдвардс К.М. (июль 1999 г.). «Синдром периодической лихорадки у детей». Журнал педиатрии . 135 (1): 15–21. дои : 10.1016/S0022-3476(99)70321-5 . ПМИД 10393598 .
^ Jump up to: ^а ^б Паде С., Брезняк Н., Земер Д., Прас Е., Ливне А., Лангевитц П. и др. (июль 1999 г.). «Периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит и синдром аденопатии: клинические характеристики и исход» . Журнал педиатрии . 135 (1). Мосби: 98–101. дои : 10.1016/S0022-3476(99)70335-5 . ПМИД 10393612 . Архивировано из оригинала 22 февраля 2013 г.
^ Jump up to: ^а ^б ^с Длинный СС (июль 1999 г.). «Синдром периодической лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и аденита (PFAPA) – чем он не является. Что это такое?» . Журнал педиатрии . 135 (1). Мосби: 1–5. дои : 10.1016/S0022-3476(99)70316-1 . ПМИД 10393593 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д Виго Дж., Зулиан Ф. (ноябрь 2012 г.). «Периодические лихорадки с афтозным стоматитом, фарингитом и аденитом (PFAPA)». Обзоры аутоиммунитета . 12 (1): 52–55. дои : 10.1016/j.autrev.2012.07.021 . ПМИД 22878272 .
^ Jump up to: ^а ^б Стоянов С., Лапидус С., Читкара П., Федер Х., Салазар Дж.К., Флейшер Т.А. и др. (апрель 2011 г.). «Периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит и аденит (PFAPA) представляет собой нарушение врожденного иммунитета и активации Th1, отвечающее на блокаду IL-1» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 108 (17): 7148–7153. Бибкод : 2011PNAS..108.7148S . дои : 10.1073/pnas.1103681108 . ПМК 3084055 . ПМИД 21478439 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с Бертон М.Дж., Поллард А.Дж., Рамсден Дж.Д., Чонг Л.И., Венекамп Р.П. (декабрь 2019 г.). «Тонзиллэктомия при периодической лихорадке, афтозном стоматите, фарингите и синдроме шейного аденита (PFAPA)» . Кокрановская база данных систематических обзоров . 2019 (12): CD008669. дои : 10.1002/14651858.CD008669.pub3 . ПМЦ 6953364 . PMID 31886897 .
^ Ванони Ф., Теодоропулу К., Хофер М. (июнь 2016 г.). «Синдром PFAPA: обзор лечения и результатов» . Интернет-журнал детской ревматологии . 14 (1): 38. дои : 10.1186/s12969-016-0101-9 . ПМЦ 4924332 . ПМИД 27349388 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с Гримвуд С., Коне-Паут И., Пирам М., Росси-Семерано Л., Хентген В. (август 2018 г.). «Связанное со здоровьем качество жизни детей с синдромом PFAPA» . Сиротский журнал редких заболеваний . 13 (1): 132. дои : 10.1186/s13023-018-0878-3 . ПМК 6085641 . ПМИД 30092788 .
^ Конциас А. (сентябрь 2022 г.). «Синдром PFAPA – Педиатрия» . Руководство Мерк .
^ «Синдром периодической лихорадки» . Кливлендская клиника . 18 января 2019 г.
^ Паде С., Стоффман Н., Беркун Ю. (май 2008 г.). «Периодическая лихорадка, сопровождающаяся афтозным стоматитом, фарингитом и синдромом шейного аденита (синдром PFAPA) у взрослых» (PDF) . Журнал Израильской медицинской ассоциации . 10 (5): 358–360. ПМИД 18605359 .

Внешние ссылки

[ThomasPFAPA-1] Томас К.Т., Федер Х.М., Лоутон А.Р., Эдвардс К.М. (июль 1999 г.). «Синдром периодической лихорадки у детей». Журнал педиатрии . 135 (1): 15–21. дои : 10.1016/S0022-3476(99)70321-5 . ПМИД 10393598 .

[padeh_PFAPA-2] Jump up to: ^а ^б Паде С., Брезняк Н., Земер Д., Прас Е., Ливне А., Лангевитц П. и др. (июль 1999 г.). «Периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит и синдром аденопатии: клинические характеристики и исход» . Журнал педиатрии . 135 (1). Мосби: 98–101. дои : 10.1016/S0022-3476(99)70335-5 . ПМИД 10393612 . Архивировано из оригинала 22 февраля 2013 г.

[SarahLongPFAPA-3] Jump up to: ^а ^б ^с Длинный СС (июль 1999 г.). «Синдром периодической лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и аденита (PFAPA) – чем он не является. Что это такое?» . Журнал педиатрии . 135 (1). Мосби: 1–5. дои : 10.1016/S0022-3476(99)70316-1 . ПМИД 10393593 .

[Vigo2012-4] Jump up to: ^а ^б ^с ^д Виго Дж., Зулиан Ф. (ноябрь 2012 г.). «Периодические лихорадки с афтозным стоматитом, фарингитом и аденитом (PFAPA)». Обзоры аутоиммунитета . 12 (1): 52–55. дои : 10.1016/j.autrev.2012.07.021 . ПМИД 22878272 .

[Stojanov2011-5] Jump up to: ^а ^б Стоянов С., Лапидус С., Читкара П., Федер Х., Салазар Дж.К., Флейшер Т.А. и др. (апрель 2011 г.). «Периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит и аденит (PFAPA) представляет собой нарушение врожденного иммунитета и активации Th1, отвечающее на блокаду IL-1» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 108 (17): 7148–7153. Бибкод : 2011PNAS..108.7148S . дои : 10.1073/pnas.1103681108 . ПМК 3084055 . ПМИД 21478439 .

[:0-6] Jump up to: ^а ^б ^с Бертон М.Дж., Поллард А.Дж., Рамсден Дж.Д., Чонг Л.И., Венекамп Р.П. (декабрь 2019 г.). «Тонзиллэктомия при периодической лихорадке, афтозном стоматите, фарингите и синдроме шейного аденита (PFAPA)» . Кокрановская база данных систематических обзоров . 2019 (12): CD008669. дои : 10.1002/14651858.CD008669.pub3 . ПМЦ 6953364 . PMID 31886897 .

[ped-rheum-7] Ванони Ф., Теодоропулу К., Хофер М. (июнь 2016 г.). «Синдром PFAPA: обзор лечения и результатов» . Интернет-журнал детской ревматологии . 14 (1): 38. дои : 10.1186/s12969-016-0101-9 . ПМЦ 4924332 . ПМИД 27349388 .

[:1-8] Jump up to: ^а ^б ^с Гримвуд С., Коне-Паут И., Пирам М., Росси-Семерано Л., Хентген В. (август 2018 г.). «Связанное со здоровьем качество жизни детей с синдромом PFAPA» . Сиротский журнал редких заболеваний . 13 (1): 132. дои : 10.1186/s13023-018-0878-3 . ПМК 6085641 . ПМИД 30092788 .

[9] Конциас А. (сентябрь 2022 г.). «Синдром PFAPA – Педиатрия» . Руководство Мерк .

[10] «Синдром периодической лихорадки» . Кливлендская клиника . 18 января 2019 г.

[11] Паде С., Стоффман Н., Беркун Ю. (май 2008 г.). «Периодическая лихорадка, сопровождающаяся афтозным стоматитом, фарингитом и синдромом шейного аденита (синдром PFAPA) у взрослых» (PDF) . Журнал Израильской медицинской ассоциации . 10 (5): 358–360. ПМИД 18605359 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]