Фибриллярный

показывать Доступные белковые структуры:
Pfam	structures / ECOD
PDB	RCSB PDB; PDBe; PDBj
PDBsum	structure summary

Фибриллярный
Фибриллярный
	Pyrococcus horikoshii белок, процессирующий пре-РНК фибрилларин
Идентификаторы
Символ	Фибриллярный
Пфам	PF01269
Пфам Клан	CL0063
ИнтерПро	ИПР000692
PROSITE	PDOC00489
ОБЛАСТЬ ПРИМЕНЕНИЯ 2	1фбн / СКОПе / СУПФАМ
Pfam
показывать Доступные белковые структуры:
Pfam	structures / ECOD
PDB	RCSB PDB; PDBe; PDBj
PDBsum	structure summary

ФБЛ
Доступные структуры
ПДБ	Поиск ортологов: PDBe RCSB
показывать Список идентификационных кодов PDB
	2IPX
Идентификаторы
Псевдонимы	FBL , FIB, FLRN, RNU3IP1, фибрилларин, Nop1
Внешние идентификаторы	Опустить : 134795 ; МГИ : 95486 ; Гомологен : 1099 ; GeneCards : FBL ; ОМА : FBL – ортологи
показывать Местоположение гена ( человек )
Chr.	Chromosome 19 (human)
End	39,846,379 bp
показывать Местоположение гена ( Мышь )
Chr.	Chromosome 7 (mouse)
End	27,878,694 bp
показывать экспрессии РНК Характер
	Top expressed in
	ganglionic eminence; ; left ovary; ; right ovary; ; skin of abdomen; ; skin of leg; ; canal of the cervix; ; ventricular zone; ; ectocervix; ; uterine tube; ; monocyte;
	Top expressed in
	epiblast; ; yolk sac; ; bone marrow; ; lens; ; ventricular zone; ; lip; ; spleen; ; thymus; ; tail of embryo; ; embryo;
	More reference expression data
	More reference expression data
показывать Генная онтология
Molecular function	methyltransferase activity; transferase activity; rRNA methyltransferase activity; ATPase binding; histone-glutamine methyltransferase activity; protein binding; TFIID-class transcription factor complex binding; RNA binding;
Cellular component	small-subunit processome; Cajal body; membrane; nucleolus; dense fibrillar component; extracellular exosome; nucleus; box C/D RNP complex; granular component; chromosome; nucleoplasm; fibrillar center;
Biological process	tRNA processing; snoRNA localization; rRNA methylation; histone glutamine methylation; methylation; box C/D RNA 3'-end processing; sno(s)RNA metabolic process; osteoblast differentiation; rRNA processing;
	Sources:Amigo / QuickGO
скрывать Ортологи
	2091
	14113
	ENSG00000105202 ; ENSG00000280548
	ENSMUSG00000046865
	P22087
	P35550
	НМ_001436
	НМ_007991
	НП_001427
	НП_032017
	Викиданные
Просмотр/редактирование человека	Просмотр/редактирование мыши

рРНК 2'-О-метилтрансфераза фибрилларин представляет собой фермент , который у человека кодируется FBL геном . ^{[ 5 ]}^{[ 6 ]}^{[ 7 ]}

Функция

Этот генный продукт является компонентом ядрышковой частицы малого ядерного рибонуклеопротеина (мяРНП), которая, как полагают, участвует на первом этапе процессинга прерибосомальной (р) РНК. Он связан с малыми ядрышковыми РНК U3 , U8 и U13 и расположен в плотном фибриллярном компоненте (DFC) ядрышка . Кодируемый белок содержит N-концевой повторяющийся домен, богатый остатками глицина и аргинина, как и фибрилларины у других видов. Его центральная область напоминает РНК-связывающий домен и содержит консенсусную последовательность RNP. Антисыворотки примерно 8% людей с аутоиммунным заболеванием склеродермией распознают фибрилларин. ^{[ 7 ]}

Фибрилларин является компонентом нескольких рибонуклеопротеинов, включая ядрышковый малый ядерный рибонуклеопротеин ( SnRNP ) и один из двух классов малых ядрышковых рибонуклеопротеинов (snoRNP). SnRNA участвуют в сплайсинге РНК , тогда как snoRNP участвуют в процессинге рибосомальной РНК .

Фибрилларин связан с малыми ядерными РНК U3, U8 и U13 у млекопитающих и подобен дрожжевому белку NOP1. Фибрилларин имеет хорошо консервативную последовательность, насчитывающую около 320 аминокислот, и содержит 3 домена, N-концевую область, богатую Gly/Arg; центральный домен, напоминающий другие РНК-связывающие белки и содержащий RNP-2-подобную консенсусную последовательность; и С-концевой альфа-спиральный домен. Эволюционно родственный белок, процессирующий пре-рРНК, в котором отсутствует домен, богатый Gly/Arg, был обнаружен у различных архей.

Исследование Шульца и соавт. показали, что K-поворотный связывающий белок массой 15,5 кДа (называемый Snu13 у дрожжей) взаимодействует с белками сплайсосомы hPRP31, hPRP3, hPRP4, CYPH и малыми ядрышковыми рибонуклеопротеинами NOP56 , NOP58 и фибрилларином. Белок массой 15,5 кДа имеет сходство последовательности с другими РНК-связывающими белками, такими как рибосомальные белки S12, L7a и L30 и белок snoRNP NHP2 . мяРНП U4/U6 содержит белок массой 15,5 кДа. ^{[ 8 ]} Белок массой 15,5 кДа также существует в составе рибонуклеопротеинового комплекса, который связывает мотив U3-бокса B/C. Белок массой 15,5 кДа также существует как один из четырех основных белков малого ядрышкового рибонуклеопротеина C/D , который опосредует метилирование прерибосомальных РНК.

структурных доказательств, подтверждающих идею о том, что фибрилларин представляет собой метилтрансферазу мякРНК . Был проведен обзор ^{[ 9 ]}

Взаимодействия

Было показано, что фибрилларин взаимодействует с DDX5. ^{[ 10 ]} и СМН1 . ^{[ 11 ]}

Ссылки

^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ENSG00000280548 GRCh38: выпуск Ensembl 89: ENSG00000105202, ENSG00000280548 — Ensembl , май 2017 г.
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000046865 – Ensembl , май 2017 г.
^ «Ссылка на Human PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
^ «Ссылка на Mouse PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
^ Арис Дж.П., Блобель Дж. (февраль 1991 г.). «Клонирование кДНК и секвенирование фибрилларина человека, консервативного ядрышкового белка, распознаваемого аутоиммунными антисыворотками» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 88 (3): 931–5. Бибкод : 1991PNAS...88..931A . дои : 10.1073/pnas.88.3.931 . ПМК 50928 . ПМИД 1846968 .
^ Янсен Р.П., Хёрт Э.К., Керн Х., Лехтонен Х., Кармо-Фонсека М., Лапейр Б., Толлерви Д. (май 1991 г.). «Эволюционная консервация ядрышкового белка человека фибрилларина и его функциональная экспрессия в дрожжах» . Журнал клеточной биологии . 113 (4): 715–29. дои : 10.1083/jcb.113.4.715 . ПМК 2288999 . ПМИД 2026646 .
^ Перейти обратно: ^а ^б «Энтрез Ген: фибрилларин FBL» .
^ Контакты белок-белок и белок-РНК способствуют 15,5K-опосредованной сборке мяРНП U4/U6 и мяРНП Box C/D Аннемари Шульц, Стефани Ноттрот, Николас Джеймс Уоткинс и Рейнхард Люрманн в молекулярной и клеточной биологии ( 2006) Том 26, страницы 5146–5154.
^ Структура и функции малых ядрышковых рибонуклеопротеинов Стива Л. Райчоу, Томоко Хаммы, Адриана Р. Ферре-Д'Амаре и Габриэле Варани в Nucleic Acids Research (2007), Том 35, страницы 1452–1464.
^ Никол С.М., Каушевич М., Прескотт А.Р., Фуллер-Пейс Ф.В. (июнь 2000 г.). «Ядерная РНК-хеликаза p68 DEAD-бокса взаимодействует с ядрышковым белком фибрилларином и колокализуется специфически в зарождающихся ядрышках во время телофазы». Экспериментальные исследования клеток . 257 (2): 272–80. дои : 10.1006/excr.2000.4886 . ПМИД 10837141 .
^ Пеллиццони Л., Баккон Дж., Шарру Б., Дрейфус Г. (июль 2001 г.). «Белок выживания двигательных нейронов (SMN) взаимодействует с белками snoRNP фибрилларином и GAR1» . Современная биология . 11 (14): 1079–88. Бибкод : 2001CBio...11.1079P . дои : 10.1016/S0960-9822(01)00316-5 . ПМИД 11509230 . S2CID 12392702 .

человека Нейробластома , клетки ( SH-SY5Y ), окрашенные антителами к фибрилларину (зеленый цвет), антителами к нейрофиламенту NF-H (красный цвет) и ДНК (темно-синий цвет). Антитела к фибрилларину связываются с пятнами в ядре, соответствующими ядрышкам. Ядрышки также содержат ДНК и поэтому выглядят как бледно-голубые точки. Антитело нейрофиламента NF-H связывается с цитоплазматическими промежуточными нитями или нитями длиной 10 нм . Изображение, антитела и окрашивание от EnCor Biotechnology Inc.

Дальнейшее чтение

Басерга С.Дж. , Ян XD, Стейц Дж.А. (сентябрь 1991 г.). «Интактная последовательность Box C в мяРНК U3 необходима для связывания фибрилларина, белка, общего для основного семейства ядрышковых мяРНП» . Журнал ЭМБО . 10 (9): 2645–51. дои : 10.1002/j.1460-2075.1991.tb07807.x . ПМК 452965 . ПМИД 1714385 .
Окано Ю., Стин В.Д., Медсгер Т.А. (январь 1992 г.). «Аутоантитела к ядрышковому рибонуклеопротеину U3 (фибрилларину) у больных системной склеродермией» . Артрит и ревматизм . 35 (1): 95–100. дои : 10.1002/арт.1780350114 . ПМИД 1731817 .
Лишве М.А., Охс Р.Л., Редди Р., Кук Р.Г., Йоман Л.К., Тан Э.М., Райхлин М., Буш Х. (ноябрь 1985 г.). «Очистка и частичная характеристика ядрышкового антигена склеродермии (Mr = 34 000; pI 8,5), богатого NG, NG-диметиларгинином» . Журнал биологической химии . 260 (26): 14304–10. дои : 10.1016/S0021-9258(17)38718-5 . ПМИД 2414294 .
Мехес Г., Пажор Л. (июнь 1995 г.). «Экспрессия нуклеолина и фибрилларина в стимулированных лимфоцитах и дифференцирующихся клетках HL-60. Проточный цитометрический анализ». Пролиферация клеток . 28 (6): 329–36. дои : 10.1111/j.1365-2184.1995.tb00074.x . ПМИД 7626687 . S2CID 34753195 .
Лю Ц, Дрейфус Дж. (июль 1996 г.). «Новая ядерная структура, содержащая белок выживаемости двигательных нейронов» . Журнал ЭМБО . 15 (14): 3555–65. дои : 10.1002/j.1460-2075.1996.tb00725.x . ПМК 451956 . ПМИД 8670859 .
Магулас С., Зацепина О.В., Джордан П.В., Джордан Э.Г., Фрид М. (февраль 1998 г.). «Белок SURF-6 является компонентом ядрышкового матрикса и обладает высокой способностью связывания нуклеиновых кислот in vitro». Европейский журнал клеточной биологии . 75 (2): 174–83. дои : 10.1016/s0171-9335(98)80059-9 . ПМИД 9548374 .
Ай Л.С., Лин Ч., Се М., Ли К. (октябрь 1999 г.). «Аргининовое метилирование глицина и богатого аргинином пептида, полученного из последовательностей FMRP человека и фибрилларина». Труды Национального научного совета Китайской Республики. Часть Б. Науки о жизни . 23 (4): 175–80. ПМИД 10518318 .
Пинтард Л., Кресслер Д., Лапейр Б. (февраль 2000 г.). «Spb1p — это дрожжевой ядрышковый белок, связанный с Nop1p и Nop58p, который способен связывать S-аденозил-L-метионин in vitro» . Молекулярная и клеточная биология . 20 (4): 1370–81. дои : 10.1128/MCB.20.4.1370-1381.2000 . ПМЦ 85287 . ПМИД 10648622 .
Никол С.М., Каушевич М., Прескотт А.Р., Фуллер-Пейс Ф.В. (июнь 2000 г.). «Ядерная РНК-хеликаза p68 DEAD-бокса взаимодействует с ядрышковым белком фибрилларином и колокализуется специфически в зарождающихся ядрышках во время телофазы». Экспериментальные исследования клеток . 257 (2): 272–80. дои : 10.1006/excr.2000.4886 . ПМИД 10837141 .
Пеллиццони Л., Баккон Дж., Шарру Б., Дрейфус Г. (июль 2001 г.). «Белок выживания двигательных нейронов (SMN) взаимодействует с белками snoRNP фибрилларином и GAR1» . Современная биология . 11 (14): 1079–88. Бибкод : 2001CBio...11.1079P . дои : 10.1016/S0960-9822(01)00316-5 . ПМИД 11509230 . S2CID 12392702 .
Чжоу X, Тан Ф.К., Сюн М., Милевич Д.М., Фегхали К.А., Фрицлер М.Дж., Ревей Дж.Д., Арнетт Ф.К. (декабрь 2001 г.). «Системный склероз (склеродермия): специфические гены аутоантигенов избирательно сверхэкспрессируются в фибробластах склеродермии» . Журнал иммунологии . 167 (12): 7126–33. дои : 10.4049/jimmunol.167.12.7126 . ПМИД 11739535 .
Андерсен Дж.С., Лион CE, Фокс А.Х., Люнг А.К., Лам Ю.В., Стин Х., Манн М., Ламонд А.И. (январь 2002 г.). «Направленный протеомный анализ ядрышка человека» . Современная биология . 12 (1): 1–11. Бибкод : 2002CBio...12....1A . дои : 10.1016/S0960-9822(01)00650-9 . ПМИД 11790298 . S2CID 14132033 .
Чимато Т.Р., Тан Дж., Сюй Ю., Гуарначча С., Хершман Х.Р., Понгор С., Алетта Дж.М. (февраль 2002 г.). «Увеличение метилирования белка, опосредованное фактором роста нервов, происходит преимущественно в сайтах метилирования аргинина I типа и затрагивает протеин аргининметилтрансферазу 1». Журнал нейробиологических исследований . 67 (4): 435–42. дои : 10.1002/jnr.10123 . ПМИД 11835310 . S2CID 8041481 .
Фудзияма С., Янагида М., Хаяно Т., Миура Ю., Исобе Т., Фухимори Ф., Учида Т., Такахаши Н. (июнь 2002 г.). «Выделение и протеомная характеристика парвулин-связывающих прерибосомальных рибонуклеопротеиновых комплексов человека» . Журнал биологической химии . 277 (26): 23773–80. дои : 10.1074/jbc.M201181200 . ПМИД 11960984 .
Уайтхед С.Э., Джонс К.В., Чжан X, Ченг X, Тернс Р.М., Тернс MP (декабрь 2002 г.). «Детерминанты взаимодействия белка SMN, вызывающего болезнь спинальной мышечной атрофии, с модифицированным диметиларгинином боксом H/ACA малым ядрышковым рибонуклеопротеином GAR1» . Журнал биологической химии . 277 (50): 48087–93. дои : 10.1074/jbc.M204551200 . ПМИД 12244096 .
Эррера-Эспарса Р., Крузе Л., фон Эссен М., Кампос Л., Барбоса О., Боллен Х.Дж., Бадилло И., Авалос-Диас Э. (октябрь 2002 г.). «U3-snoRNP связывается с фибрилларином, компонентом комковатого ядрышкового домена склеродермии». Архив дерматологических исследований . 294 (7): 310–7. дои : 10.1007/s00403-002-0338-7 . ПМИД 12373336 . S2CID 10316081 .
Чен М., Рокель Т., Штайнвегер Г., Хеммерих П., Риш Дж., фон Микеч А. (октябрь 2002 г.). «Субклеточное привлечение фибрилларина к нуклеоплазматическим протеасомам: значение для обработки ядрышкового аутоантигена» . Молекулярная биология клетки . 13 (10): 3576–87. дои : 10.1091/mbc.02-05-0083 . ПМК 129967 . ПМИД 12388758 .
Уоткинс, Нью-Джерси, Дикманнс А., Люрманн Р. (декабрь 2002 г.). «Консервативный стебель II бокса-мотива C/D важен для ядрышковой локализации и необходим вместе с белком 15,5К для иерархической сборки бокса C/D-snoRNP» . Молекулярная и клеточная биология . 22 (23): 8342–52. дои : 10.1128/MCB.22.23.8342-8352.2002 . ПМК 134055 . ПМИД 12417735 .

[refGRCh38Ensembl-1] Перейти обратно: ^а ^б ^с ENSG00000280548 GRCh38: выпуск Ensembl 89: ENSG00000105202, ENSG00000280548 — Ensembl , май 2017 г.

[refGRCm38Ensembl-2] Перейти обратно: ^а ^б ^с GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000046865 – Ensembl , май 2017 г.

[3] «Ссылка на Human PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .

[4] «Ссылка на Mouse PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .

[pmid1846968-5] Арис Дж.П., Блобель Дж. (февраль 1991 г.). «Клонирование кДНК и секвенирование фибрилларина человека, консервативного ядрышкового белка, распознаваемого аутоиммунными антисыворотками» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 88 (3): 931–5. Бибкод : 1991PNAS...88..931A . дои : 10.1073/pnas.88.3.931 . ПМК 50928 . ПМИД 1846968 .

[pmid2026646-6] Янсен Р.П., Хёрт Э.К., Керн Х., Лехтонен Х., Кармо-Фонсека М., Лапейр Б., Толлерви Д. (май 1991 г.). «Эволюционная консервация ядрышкового белка человека фибрилларина и его функциональная экспрессия в дрожжах» . Журнал клеточной биологии . 113 (4): 715–29. дои : 10.1083/jcb.113.4.715 . ПМК 2288999 . ПМИД 2026646 .

[entrez-7] Перейти обратно: ^а ^б «Энтрез Ген: фибрилларин FBL» .

[8] Контакты белок-белок и белок-РНК способствуют 15,5K-опосредованной сборке мяРНП U4/U6 и мяРНП Box C/D Аннемари Шульц, Стефани Ноттрот, Николас Джеймс Уоткинс и Рейнхард Люрманн в молекулярной и клеточной биологии ( 2006) Том 26, страницы 5146–5154.

[9] Структура и функции малых ядрышковых рибонуклеопротеинов Стива Л. Райчоу, Томоко Хаммы, Адриана Р. Ферре-Д'Амаре и Габриэле Варани в Nucleic Acids Research (2007), Том 35, страницы 1452–1464.

[pmid10837141-10] Никол С.М., Каушевич М., Прескотт А.Р., Фуллер-Пейс Ф.В. (июнь 2000 г.). «Ядерная РНК-хеликаза p68 DEAD-бокса взаимодействует с ядрышковым белком фибрилларином и колокализуется специфически в зарождающихся ядрышках во время телофазы». Экспериментальные исследования клеток . 257 (2): 272–80. дои : 10.1006/excr.2000.4886 . ПМИД 10837141 .

[pmid11509230-11] Пеллиццони Л., Баккон Дж., Шарру Б., Дрейфус Г. (июль 2001 г.). «Белок выживания двигательных нейронов (SMN) взаимодействует с белками snoRNP фибрилларином и GAR1» . Современная биология . 11 (14): 1079–88. Бибкод : 2001CBio...11.1079P . дои : 10.1016/S0960-9822(01)00316-5 . ПМИД 11509230 . S2CID 12392702 .

[1]

[2]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]